Portal hypertoni

Portalhypertension - ökat tryck i portalporten, orsakad av blodflödesstörningar av olika ursprung och lokalisering - i portalfartyg, leveråter och sämre vena cava.

När mängden portalt blod som flyter till levern minskar i samband med utvecklingen av säkerhetscirkulationen ökar leverkärlens roll. Leveren minskar i volym, dess förmåga att regenerera minskar. Detta beror förmodligen på otillräckligt intag av hepatotropa faktorer, inklusive insulin och glukagon, som produceras av bukspottkörteln.

Portalhypertension orsakas oftast av levercirros (i utvecklade länder), schistosomiasis (i endemiska områden) eller kärlsjukdomar i levern. Effekterna innefattar spatåder i matstrupen och portosystemisk encefalopati. Diagnosen är baserad på kliniska data, resultaten av instrumentanalys och endoskopi. Behandling innefattar endoskopisk profylax av gastrointestinal blödning, läkemedelsbehandling, en kombination av dessa metoder och ibland portokavalskakning.

Gantry Wien bildade mjält och superior mesenteriska vener, levererar blod till bukhålan, mag-tarmkanalen, pankreas och mjälte till levern. Inom retikuloendoteliala blodkärl (sinusoider) blandas blod från portens terminala portala venules med arteriellt blod. Blod från sinusoider genom leveråren kommer in i den nedre vena cava.

Portaltrycket är normalt 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), överskrider det trycket i den nedre vena cava med 4-5 mm Hg. Art. (portal venös gradient). Högre priser karakteriseras som portalhypertension.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker och patofysiologi av portalhypertension

Portalhypertension uppstår huvudsakligen på grund av ökad motståndskraft mot blodflödet som ett resultat av direkta patologiska processer i levern, nedsatt patency av mjälten eller portalåren eller nedsatt venös utflöde från leveråren. Ökad volym inkommande blod är en sällsynt orsak, även om det ofta bidrar till portalhypertension i levercirros och hematologiska sjukdomar som åtföljs av svår splenomegali.

Klassificering och vanliga orsaker till portalhypertension

Klassificering	Skäl
Podpechenochnaya	Trombos av portalen eller mjältvenen Ökning av portalflödet: arteriovenös fistel, uttryckt splenomegali med hematologiska sjukdomar
Intrahepatisk	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportala andra lesioner (t.ex. Primär biliär cirros, sarkoidos, medfödd hepatisk fibros), idiopatisk portal hypertension Sinusoidal: cirros (av någon etiologi). Post-sinusoidal: ocklusala lesioner av venules
Suprarenala	Trombos av leveråter (Badd-Chiari syndrom) Obstruktion av den sämre vena cava Svår inflöde till rätt hjärta (till exempel klämma perikardit, restriktiv kardiomyopati)

Levercirros åtföljs av vävnadsfibros och regenerering, vilket ökar motståndet i sinusoider och terminala portal-venules. Samtidigt har ett värde andra potentiellt reversibla faktorer såsom kontraktilitet av sinusformade celler, produktion av vasoaktiva substanser (t ex endotel, kväveoxid), och olika mediatorer för systemisk arteriolär motstånd och eventuellt svällande hepatocyter.

Med tiden leder portalhypertension till utvecklingen av portosystemiska venösa collaterals. De bidrar till viss minskning av trycket i portalvenen, men också utvecklingen av komplikationer. Förlängda försvunna submukosala kärl (åderbråck) i distal esophagus och ibland kan magens botten riva, vilket orsakar plötslig katastrofal gastrointestinal blödning. Blödning utvecklas sällan om portalen tryckgradient är mindre än 12 mm Hg. Art. Stasis av blod i kärl i magslemhinnan (gastropati med portalhypertension) kan orsaka akut eller kronisk blödning oavsett åderbråck. Det vanliga är den synliga utvidgningen av bukväggens collaterals; venerna som strålar bort från naveln (manetans huvud) är mer sällsynta och indikerar ett signifikant flöde av navelsträngen och paraumbiliska venerna. Collaterals runt ändtarmen kan leda till åderbråck i ändtarmen och blödning.

Portosystemiska collaterals shunt blodet förbi leveren. Således, med en ökning av portalt blodflöde når mindre blod i levern. Dessutom går toxiska ämnen från tarmen in i den systemiska cirkulationen direkt och deltar i utvecklingen av portosystemisk encefalopati. Venös trängsel i de inre organen med portalhypertension bidrar till utvecklingen av ascites som ett resultat av fenomenet Starling. Splenomegali och hypersplenism är vanligtvis ett resultat av ökat tryck i mjältvenen. Resultatet kan vara trombocytopeni, leukopeni och, sällan, hemolytisk anemi.

Portal hypertoni är ofta associerad med hyperdynamisk cirkulation. Mekanismer är komplex och förmodligen involverar en patologisk process ökad sympatisk tonus, kväveoxid, och andra endogena kärlvidgande och ökad aktivitet av de humorala faktorer (t ex glukagon).

Orsaker till portalhypertension

Patogenesen av portalhypertension

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symtom på portalhypertension

Portalhypertension utvecklas asymptomatiskt; Symtom och tecken är resultatet av komplikationer. Den farligaste är akut blödning från åderbråck. Patienter klagar vanligtvis på plötslig, ofta massiv, smärtfri blödning från övre mag-tarmkanalen. Blödning i gastropati med portalhypertension är ofta subakut eller kronisk. Det kan finnas askiter, splenomegali eller portosystemisk encefalopati.

Symtom på portalhypertension

Diagnos av portalhypertension

Hos patienter med kronisk leversjukdom åstadkommer portföljhypertension förekomsten av expanderade collaterals, splenomegali, ascites eller portosystemic encefalopati. För bekräftelse är en direkt portal tryckmätning nödvändig för jugular venekateterisering, vilket är ett invasivt förfarande och utförs vanligtvis inte. Vid misstänkt levercirros hjälper instrumental undersökning. Ultrasonografi eller CG indikerar ofta utvidgade vagina-associerade collaterals, och Doppler-ultraljudet kan bedöma tillståndet hos portalvenen och blodflödet.

Åderbråck i matstrupe och magsäck, samt gastropati i portal hypertension är bäst diagnostiseras genom endoskopi, vilket gör det möjligt att förutsäga blödning från åderbråck av matstrupe och magsäck (t.ex. Röda fläckar på åderbråck).

Diagnos av portalhypertension

[12], [13], [14], [15]

Prognos och behandling av portalhypertension

Dödlighet vid akut blödning från åderbråck kan överstiga 50%. Prognosen beror på leverns reservkapacitet och blödningens allvarlighetsgrad. För överlevande är risken för blödning de närmaste 1-2 åren 50 till 75%. Endoskopisk och medicineringsterapi minskar risken för blödning, men ökar endast livslängden något.

Långtidsbehandling av gastroesofageal varicer, som är källan till blödning, i etapper endoskopiska ligerings- eller skleroterapi i syfte att utplåning noder följt av obligatoriska månatliga endoskopisk kontroll. Ligation av åderbråck är mer föredragen än skleroterapi, på grund av den lägre risken.

Långvarig läkemedelsterapi för åderbråck i åderbråck och mage, komplicerad av blödning, inkluderar b-blockerare; Dessa läkemedel minskar portaltrycket, främst beroende på en minskning av portalflödet, även om effekten av användningen inte alltid är konstant. Föredragen är användningen av propranolol (40 mg-80 mg oralt två gånger per dag) eller nadolol (40-160 mg en gång dagligen) titrera doser, vilket tillåter att minska hjärtfrekvensen med ca 25%. Tillsats av isosorbidmononitrat 10 mg-20 mg oralt 2 gånger om dagen kan ytterligare minska portaltrycket. Den kombinerade användningen av långvarig endoskopisk och läkemedelsterapi är ett effektivare tillvägagångssätt. Patienter hos vilka denna behandling inte är effektiv eller inte visat, behöver transyugulyarnom intrapechenochnom portosystemic shunt {transjugular intrahepatisk portal-systemisk shuntning, TIPS) eller portakaval shunt. Med hjälp av TIPS etableras en stent mellan portalen och lever-venöst blodflöde i levern. Samtidigt är TIPS säkrare än portocaval bypass, vad gäller mortalitet, speciellt vid akuta blödningar. Men med tiden upprepas blödning ofta på grund av stenosens stenos eller dess obstruktion. Den långsiktiga effekten är okänd. En viss patientgrupp uppvisade levertransplantation.

Hos patienter med åderbråck, som inte var komplicerat av blödning, minskar användningen av b-blockerare sin risk.

Med gastropati, komplicerad av blödning, kan läkemedelsbehandling användas för att minska portaltrycket. Indikationer för skakning bör övervägas med ineffektiv läkemedelsbehandling, men dess resultat kan vara mindre positiva än att skaka med blödning från matstrupen i spindelvävnaden.

Eftersom det här sällan orsakar kliniska problem behöver hypersplenism inte någon särskild behandling och splenektomi bör undvikas. 

Behandling av portalhypertension

Endoskopisk skleroterapi är en metod som anses vara "guldstandarden" för akut behandling av blödning från matstrupen. I skickliga händer tillåter du att sluta blöda, men oftast för att förbättra översynen av en tamponad och förskriva somatostatin. Trombos av åderförhöjda vener uppnås genom införande i en skleroserande lösning genom ett endoskop. Data om effektiviteten av rutinmässig skleroterapi med spatåder i matstrupen är inkonsekventa.