Portal hypertoni: orsaker

De främsta orsakerna till portalhypertension:

Prehepatisk (subhepatisk) portalhypertension.

1. Ökad portal venöst blodflöde:
   1. arteriovenös fistel;
   2. Splenomegali, inte associerad med leversjukdom;
   3. cavernomatos av portalvenen.
2. Trombos eller ocklusion av portala eller mjältår.

Intrahepatisk portalhypertension

1. Leversjukdomar.
   1. skarp:
      1. alkoholisk hepatit;
      2. alkoholhaltig fettlever
      3. fulminant viral hepatit.
   2. kronisk:
      1. alkoholhaltig leversjukdom;
      2. kronisk aktiv hepatit;
      3. primär biliär cirros
      4. viral cirros
      5. Wilson-Konovalovs sjukdom;
      6. gemoxromatoz;
      7. insufficiens av alfa1-antitrypsin;
      8. kryptogen cirros
      9. idiopatisk portalhypertension;
      10. leversjukdomar orsakade av arsenik, vinylklorid, kopparsalter;
      11. medfödd fibros av levern
      12. şistozomatoz;
      13. sarkoidos;
      14. utplåning av intrahepatiska grenar i leveråren i samband med behandling med cytostatika;
      15. metastatisk karcinom;
      16. nodulär regenerativ hyperplasi i levern;
      17. fokal nodulär hyperplasi.

Post-hepatisk portalhypertension

1. Sjukdomar i de hepatiska venulerna och venerna, sämre vena cava:
   1. medfödd membraninfektion av den sämre vena cava
   2. ven-ocklusiv sjukdom;
   3. trombos av leveråter (sjukdom och Badd-Chiari syndrom);
   4. trombos av den sämre vena cava
   5. defekter i utvecklingen av den sämre vena cava
   6. tumörkompression av den sämre vena cava och levervenen.
2. Hjärtsjukdomar:
   1. kardiomyopati;
   2. hjärtsjukdomar med ventilskador
   3. konstrictiv perikardit.

infektion

Hos nyfödda kan orsaken till extrahepatisk presynusoidal hypertoni vara omfalit, inklusive den som orsakas av kateterisering av navelsträngen. Infektionen sprider sig genom navelvenen till den vänstra grenen av portalvenen och sedan till huvudkroppen. Barnen i äldre ålder är orsaken till akut appendicit och peritonit.

Ockupation av portalvenen är speciellt vanligt i Indien och står för 20-30% av alla blödningsfall från åderbråck. Hos nyfödda kan orsaken vara uttorkning och infektion.

Obstruktion av portalvenen kan utvecklas med ospecifik ulcerös kolit och Crohns sjukdom.

Det kan också vara en komplikation av gallvägsinfektion, till exempel som ett resultat av kolelitias eller primär skleroserande kolangit.

Kirurgiska ingrepp

Obstruktion av portalen och mjälten vener utvecklas ofta efter splenektomi, speciellt om blodplätttalet var normalt före operationen. Trombos sprider sig från mjälteven till huvudportalportalaxeln. Särskilt ofta utvecklas det med myeloid metaplasi. En liknande följd av händelser observeras med trombos av den kirurgiskt bildade portosystemiska shunten.

Trombos av portalvenen kan utvecklas som en komplikation av stora och komplexa operationer i lever och gallvägar, till exempel vid avlägsnande av stricture eller vid avlägsnande av koledokasysten.

skador

Skador på portalvenen observeras ibland med bilskador eller genomträngande sår. Avbrytning av portalvenen i 50% av fallen leder till döden, det enda sättet att sluta blöda är venelation.

Villkor åtföljd av ökad trombbildning

Hos vuxna orsakar tillståndet av hyperkoagulering ofta trombos i portalvenen. Ofta observeras det i myeloproliferativa sjukdomar, som kan uppstå senare. Vid obduktion avslöjar makroskopiskt och histologiskt ofta trombotiska förändringar hos patienter som lider av portalhypertension och myeloproliferativ sjukdom. Trombos av portalvenen åtföljs av esophagus ascites och åderbråck.

Trombos av portalvenen kan komplicera förloppet av medfödd insufficiens av C-protein.

Invasion och tumörkompression

Ett klassiskt exempel på en tumör som kan gropa i portalvenen eller klämma den är hepatocellulärt karcinom. Portalportalblocket kan också orsaka bukspottskörtelcancer (vanligtvis sin kropp) eller andra ankommande närliggande skador. Vid kronisk pankreatit blockeras mjältenven ofta, portalen veneras sällan (5,6%).

Medfödda anomalier

Möjlig medfödd obstruktion av någon del av höger och vänster vitellin vener, från vilken portåven bildas. Portalvenen kan helt saknas, och blodet från de inre organen flyter in i de centrala venerna, huvudsakligen i den underlägsna vena cava. Venösa collaterals bildas inte i leversportalen.

Medfödda anomalier i portalvenen kombineras vanligen med andra medfödda missbildningar.

Levercirros

Levercirros är väldigt sällan komplicerad genom trombos i portalvenen. Den vanligaste orsaken är hepatocellulärt karcinom, som utvecklas mot cirros. En annan obstruktion av portalvenen är trombocytos efter splenektomi. Parietaltrombin som detekteras i lumen i portalvenen under obduktion verkar bildas i terminal tillståndet. Risken för överdiagnos av trombos föreligger, för att med visualiseringsmetoder för undersökning är portåven ibland inte fylld, vilket är förknippad med omfördelning av blod till stora collaterals eller in i en förstorad mjälte.

Andra skäl

I mycket sällsynta fall kan trombos trombos associeras med graviditet, liksom med långvarigt intag av orala preventivmedel, särskilt äldre kvinnor.

Portalens ångblock kan associeras med systemisk venös sjukdom, särskilt vid migrerande tromboflebit.

Med retroperitoneal fibros kan tät fibrös vävnad trycka på portalvenen.

Okända skäl

Cirka hälften av patienterna efter en grundlig undersökning orsakar obstruktion av portalvenen är fortfarande okänd. Vissa av dem identifierar samtidiga autoimmuna sjukdomar, till exempel hypotyroidism, diabetes mellitus, perniciös anemi, dermatomyosit, reumatoid artrit. I vissa fall utvecklas obstruktion efter odiagnostiserade infektioner i bukorganen, till exempel efter appendicit eller divertikulit. 

1. skarp:
   1. alkoholisk hepatit;
   2. alkoholhaltig fettlever
   3. fulminant viral hepatit.
2. kronisk:
   1. alkoholhaltig leversjukdom;
   2. kronisk aktiv hepatit;
   3. primär biliär cirros
   4. viral cirros
   5. Wilson-Konovalovs sjukdom;
   6. gemoxromatoz;
   7. insufficiens av alfa1-antitrypsin;
   8. kryptogen cirros
   9. idiopatisk portalhypertension;
   10. leversjukdomar orsakade av arsenik, vinylklorid, kopparsalter;
   11. medfödd fibros av levern
   12. şistozomatoz;
   13. sarkoidos;
   14. utplåning av intrahepatiska grenar i leveråren i samband med behandling med cytostatika;
   15. metastatisk karcinom;
   16. nodulär regenerativ hyperplasi i levern;
   17. fokal nodulär hyperplasi.
3. Sjukdomar i de hepatiska venulerna och venerna, sämre vena cava:
   1. medfödd membraninfektion av den sämre vena cava
   2. ven-ocklusiv sjukdom;
   3. trombos av leveråter (sjukdom och Badd-Chiari syndrom);
   4. trombos av den sämre vena cava
   5. defekter i utvecklingen av den sämre vena cava
   6. tumörkompression av den sämre vena cava och levervenen.
4. Hjärtsjukdomar:
   1. kardiomyopati;
   2. hjärtsjukdomar med ventilskador
   3. konstrictiv perikardit.

[1], [2], [3], [4]