Portal hypertension - Orsaker

De främsta orsakerna till portalhypertension är:

Prehepatisk (subhepatisk) portalhypertension.

1. Ökat portalvenöst blodflöde:
   1. arteriovenös fistel;
   2. splenomegali som inte är associerad med leversjukdom;
   3. portvenskavernomatos.
2. Trombos eller ocklusion av portal- eller mjältvenerna.

Intrahepatisk portalhypertension

1. Leversjukdomar.
   1. Kryddad:
      1. alkoholhepatit;
      2. alkoholhaltig fettlever;
      3. fulminant viral hepatit.
   2. Kronisk:
      1. alkoholisk leversjukdom;
      2. kronisk aktiv hepatit;
      3. primär gallvägscirros;
      4. viral cirros;
      5. Wilson-Konovalovs sjukdom;
      6. hemokromatos;
      7. alfa1-antitrypsinbrist;
      8. kryptogen cirros;
      9. idiopatisk portalhypertension;
      10. leversjukdomar orsakade av arsenik, vinylklorid, kopparsalter;
      11. medfödd leverfibros;
      12. schistosomiasis;
      13. sarkoidos;
      14. utplåning av intrahepatiska grenar av levervenerna i samband med behandling med cytostatika;
      15. metastatiskt karcinom;
      16. nodulär regenerativ hyperplasi i levern;
      17. fokal nodulär hyperplasi.

Posthepatisk portalhypertension

1. Sjukdomar i levervenoler och vener, nedre hålvenen:
   1. medfödd membranös ocklusion av den nedre hålvenen;
   2. veno-ocklusiv sjukdom;
   3. leverventrombos (Budd-Chiari sjukdom och syndrom);
   4. trombos i nedre hålvenen;
   5. utvecklingsdefekter i den nedre hålvenen;
   6. Tumörkompression av vena cava inferior och levervenen.
2. Hjärtsjukdomar:
   1. kardiomyopati;
   2. hjärtsjukdom med klaffskada;
   3. konstriktiv perikardit.

Infektioner

Hos nyfödda kan extrahepatisk presinusoidal hypertoni orsakas av omfalit, inklusive den som orsakas av navelvenskateterisering. Infektionen sprider sig via navelvenen till portvenens vänstra gren och sedan till dess huvudstam. Hos äldre barn är akut blindtarmsinflammation och peritonit orsaken.

Portvensocklusion är särskilt vanligt i Indien och står för 20–30 % av alla fall av variceblödningar. Hos nyfödda kan det bero på uttorkning och infektion.

Portvensobstruktion kan utvecklas vid ulcerös kolit och Crohns sjukdom.

Det kan också vara en komplikation av en gallgångsinfektion, såsom gallsten eller primär skleroserande kolangit.

Kirurgiska ingrepp

Portal- och mjältvensobstruktion utvecklas ofta efter splenektomi, särskilt om trombocytantalet var normalt före operationen. Trombos sträcker sig från mjältvenen till portvenens huvudstamme. Det är särskilt vanligt vid myeloid metaplasi. Ett liknande händelseförlopp observeras vid trombos i en kirurgiskt skapad portosystemisk shunt.

Portvenstrombos kan utvecklas som en komplikation av större och komplexa operationer på lever och gallgångar, till exempel vid eliminering av en striktur eller borttagning av en gallgångscysta.

Skador

Portvensskada ses ibland vid bilolyckor eller penetrerande knivskador. Portvensruptur är dödlig i 50 % av fallen, och det enda sättet att stoppa blödningen är att ligera venen.

Tillstånd som åtföljs av ökad trombbildning

Hos vuxna orsakar det hyperkoagulerbara tillståndet ofta portvenstrombos. Det observeras oftare vid myeloproliferativa sjukdomar, vilka kan vara latenta. Vid obduktion detekteras trombotiska förändringar ofta makroskopiskt och histologiskt hos patienter med portalhypertension och myeloproliferativ sjukdom. Portvenstrombos åtföljs av ascites och esofagusvaricer.

Portvenstrombos kan komplicera förloppet av medfödd protein C-brist.

Tumörinvasion och kompression

Ett klassiskt exempel på en tumör som kan växa in i eller komprimera portvenen är hepatocellulärt karcinom. Portvensblockering kan också orsakas av cancer i bukspottkörteln (vanligtvis dess kropp) eller andra strukturer intill venen. Vid kronisk pankreatit är mjältvenen ofta blockerad; portvenen påverkas sällan (5,6 %).

Medfödda missbildningar

Medfödd obstruktion av någon del av höger och vänster vitellinvener, från vilka portvenen bildas, är möjlig. Portvenen kan saknas helt och blod från de inre organen flödar in i de centrala venerna, främst in i den nedre hålvenen. Venösa kollateraler bildas inte i leverns portar.

Medfödda missbildningar i portvenen kombineras vanligtvis med andra medfödda missbildningar.

Cirros

Portvenstrombos är en sällsynt komplikation av levercirros. Den vanligaste orsaken är hepatocellulärt karcinom som utvecklas mot bakgrund av cirros. En annan mekanism för portvensobstruktion är trombocytos efter splenektomi. Muraltromber som upptäcks i portvenens lumen vid obduktion bildas tydligen i terminalt tillstånd. Det finns en risk för överdiagnostik av trombos, eftersom portvenen ibland inte är fylld med visualiseringsmetoder, vilket är förknippat med omfördelning av blod till stora kollateraler eller till en förstorad mjälte.

Andra skäl

I mycket sällsynta fall är portvenstrombos i samband med graviditet, såväl som med långvarig användning av p-piller, särskilt hos äldre kvinnor.

Portvensblock kan vara associerat med systemisk venös sjukdom, särskilt migrerande tromboflebit.

Vid retroperitoneal fibros kan tät fibrös vävnad komprimera portvenen.

Okända orsaker

Hos ungefär hälften av patienterna förblir orsaken till portvensobstruktion okänd efter en grundlig undersökning. Vissa av dem visar sig ha samtidiga autoimmuna sjukdomar, såsom hypotyreos, diabetes mellitus, perniciös anemi, dermatomyosit, reumatoid artrit. I vissa fall utvecklas obstruktionen efter oupptäckta infektioner i bukorganen, såsom blindtarmsinflammation eller divertikulit.

1. Kryddad:
   1. alkoholhepatit;
   2. alkoholhaltig fettlever;
   3. fulminant viral hepatit.
2. Kronisk:
   1. alkoholisk leversjukdom;
   2. kronisk aktiv hepatit;
   3. primär gallvägscirros;
   4. viral cirros;
   5. Wilson-Konovalovs sjukdom;
   6. hemokromatos;
   7. alfa1-antitrypsinbrist;
   8. kryptogen cirros;
   9. idiopatisk portalhypertension;
   10. leversjukdomar orsakade av arsenik, vinylklorid, kopparsalter;
   11. medfödd leverfibros;
   12. schistosomiasis;
   13. sarkoidos;
   14. utplåning av intrahepatiska grenar av levervenerna i samband med behandling med cytostatika;
   15. metastatiskt karcinom;
   16. nodulär regenerativ hyperplasi i levern;
   17. fokal nodulär hyperplasi.
3. Sjukdomar i levervenoler och vener, nedre hålvenen:
   1. medfödd membranös ocklusion av den nedre hålvenen;
   2. veno-ocklusiv sjukdom;
   3. leverventrombos (Budd-Chiari sjukdom och syndrom);
   4. trombos i nedre hålvenen;
   5. utvecklingsdefekter i den nedre hålvenen;
   6. Tumörkompression av vena cava inferior och levervenen.
4. Hjärtsjukdomar:
   1. kardiomyopati;
   2. hjärtsjukdom med klaffskada;
   3. konstriktiv perikardit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]