Motorisk neuropati

Motorisk neuropati eller motorisk neuropati, som skiljer sig från neurologiska störningar, definieras som en störning av reflexmotoriska funktioner, som tillhandahålls av olika strukturer i nervsystemet.

Rörelsepatologier kan innebära skador på de subkortikala motorkärnorna som är involverade i ledningen av nervimpulser, lillhjärnan, pyramidsystemet, hjärnstammens retikulära bildning, de perifera nerverna som innerverar skelettmusklerna, motorneuroner och deras processer (axoner).

Epidemiologi

Enligt klinisk statistik utvecklas perifer motorisk neuropati vid diabetes mellitus över tid hos sex av tio patienter med denna sjukdom.

Enligt Journal of Neurology orsakar humant immunbristvirus neuropatiska tillstånd hos en tredjedel av patienterna. Multipel motorisk neuropati upptäcks hos tre personer per 100 000 av befolkningen och drabbar män nästan tre gånger oftare.

Den vanligaste ärftliga sjukdomen i perifera nerver, Charcot-Marie-Tooths sjukdom, drabbar ungefär en av 2,5 till 5 tusen personer.

I Nordamerika drabbar spinal muskelatrofi ett av 6 000 till 8 000 spädbarn varje år. Vissa uppskattningar tyder på att en av 40 till 50 personer är en asymptomatisk bärare av sjukdomen, vilket innebär att de har en defekt gen som kan föras vidare till deras barn som ett autosomalt dominant anlag.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker motorisk neuropati

I många fall är orsakerna till motorisk neuropati sjukdomar i motoriska neuroner. Dessa nervceller är indelade i övre (i hjärnan) och nedre (spinal); den förra överför nervimpulser från kärnorna i hjärnans sensorimotoriska cortex till ryggmärgen, och den senare vidarebefordrar dem till muskelfibrernas synapser.

Vid degenerativa förändringar i övre motorneuroner observeras primär lateralskleros och ärftlig spastisk paraplegi. Vid degenerativa lesioner i spinala motorneuroner utvecklas fokalt spinalt motorneuronsyndrom eller amyotrofisk lateralsklerossyndrom, multipel motorneuropati och distal spinal amyotrofi. Etiologiskt homogena syndrom särskiljs också: Werdnig-Hoffman (börjar hos barn upp till sex månader), Dubowitz (börjar vid 6-12 månader), Kugelberg-Welander (kan uppstå mellan 2 och 17 år), Friedreichs ataxi (uppträder i slutet av det första tioårsåldern eller senare). Hos vuxna anses den vanligaste typen av spinal amyotrofi vara långsamt progressiv Kennedys sjukdom (även kallad spinobulbär muskelatrofi).

Motorisk neuropati är förknippad med degeneration av lillhjärnan, som kontrollerar muskeltonus och koordination av rörelser. Den manifesterar sig som en ärftlig rörelsestörning eller ataxi, som ett symptom på multipel skleros, som en neurologisk konsekvens av akut cerebrovaskulär händelse, för mer information se – Ischemisk neuropati

Rörelsestörningar kan förekomma vid onkologiska sjukdomar, särskilt i form av paraneoplastiskt neurologiskt syndrom Eaton-Lambert. Se - Orsaker till cerebellär ataxi.

Patienter som har drabbats av traumatiska hjärnskador eller förgiftning med olika giftiga ämnen; de som har drabbats av infektionssjukdomar, bland vilka patogener är polyomavirus, vattkoppor och herpes zostervirus, humant immunbristvirus (HIV), cytomegalovirus, samt bakterierna Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (som orsakar neurosyfilis) upplever ofta nedsatt motorisk funktion som en neurologisk komplikation.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riskfaktorer

Bland riskfaktorerna för utveckling av motorisk neuropati nämner experter störningar i immunsystemet med aktivering av autoimmuna reaktioner, förlust av myelinhöljen i nervfibrer och axoner i motorneuroner.

Riskgruppen är äldre, alkoholmissbrukare, barn i familjer med ärftliga neurologiska sjukdomar, cancerpatienter med lymfom och lungcancer, de flesta patienter efter cancerbehandling med joniserande strålning och cytostatika. Detaljer i artikeln - Polyneuropati efter kemoterapi

Risken för neurologiska motoriska störningar hos diabetiker är extremt hög. Motorisk neuropati vid diabetes mellitus diskuteras i detalj i publikationen - Diabetisk neuropati

Andra sjukdomar med motorneurologiska komplikationer inkluderar celiaki, amyloidos, megaloblastisk anemi (vitamin B12-brist) och lupus (SLE).

Risken bör beaktas vid användning av vissa läkemedel som kan orsaka sensorisk-motorisk dysfunktion. Till exempel är detta läkemedlet Disulfiram (mot alkoholism), Fenytoin (antikonvulsivt medel), läkemedel mot cancer (Cisplatin, Vinkristin, etc.), läkemedel mot högt blodtryck Amiodaron, etc.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenes

Vid ärftlig spinal amyotrofi ligger patogenesen i degenerationen av spinala motorneuroner och en del av hjärnstammen, vilket uppstår på grund av mutationer i SMN1-genen vid lokus 5ql3, som kodar för SMN-proteinkomplexet i motorneuronkärnor, vars minskning av nivåerna leder till att dessa celler dör. Amyotrofi kan utvecklas på grund av defekter i motorkärnorna i kranialnerverna och effektornervändarna (neuromuskulära synapser). Muskelsvaghet - med en minskning av deras tonus, försvagning av senreflexer och eventuell atrofi - kan vara en konsekvens av den begränsade frisättningen av acetylkolinmediatorn från axonerna i motorneuronerna till den synaptiska klyftan.

Patofysiologiska mekanismer för immunologiskt betingade neuropatier inkluderar avvikande cellulära och humorala immunsvar. Således är utvecklingen av multifokal och axonal motorisk neuropati associerad med bildandet av IgM-antikroppar mot myelinskidorna i axoner i motorneuroner och perifera nerver. Myelin innehåller gangliosiderna GM1, GD1a, GD1b - komplexa föreningar av sfingolipider och oligosackarider. Det antas att antikroppar produceras specifikt för gangliosid GM1 och kan interagera med den, aktivera komplementets immunsystem och blockera jonkanaler. Eftersom nivån av GM1 i axonskidorna i motorneuroner är högre än i sensoriska neuroners skidor, är fibrerna i motornerverna förmodligen mer mottagliga för attacker av autoantikroppar.

Läs även – Kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropati.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symtom motorisk neuropati

Olika typer av motorisk neuropati uppvisar vissa liknande manifestationer som är karakteristiska för motoriska funktionsstörningar.

Lokaliseringen och etiologin för sjukdomen avgör de tidiga symtomen. Till exempel manifesteras de första tecknen på amyotrofisk lateralskleros av progressiv svaghet och stelhet i armar och ben, vilket leder till dysbasi - långsam gång med nedsatt koordination av rörelser och balans (en person snubblar ofta på plan mark).

Vid ärftlig spinal muskelatrofi hos vuxna inkluderar symtomen på motorisk neuropati periodiska ryckningar i ytliga muskelfibrer (fascikulationer) mot bakgrund av deras minskade tonus och försvagning av senreflexer. I ett senare skede - allt eftersom sjukdomen fortskrider - börjar muskelsvaghet som begränsar rörelser kännas inte bara i armar och ben, utan även i andra muskelgrupper (inklusive interkostal andningsvägar, faryngeala, orofaciala). På grund av detta uppstår andningsproblem, som utvecklas till andningssvikt och dysfagi (svårigheter att svälja). Talet saktar också ner och blir sluddrigt. Listan över typiska symtom på Kennedys sjukdom - med genetiskt betingad degeneration av motorneuroner i ryggmärgen och hjärnstammen - inkluderar svaghet och atrofi av musklerna i extremiteter, ansikte, svalg, larynx och munhåla. Talstörningar (dysartri) och sväljningsstörningar (dysfagi) noteras.

Multipel eller multifokal motorisk neuropati manifesteras av ensidig rörelsestörning i extremiteterna, utan sensoriska symtom. I åtta fall av tio debuterar sjukdomen vid 40-50 års ålder. Ulnar-, median- och radialnerverna är oftast drabbade, med svaghet i händer och handleder, vilket försvårar finmotoriken. Lewis-Sumners syndrom kännetecknas, vilket i huvudsak är en multipel motorisk-sensorisk neuropati av förvärvad (inflammatorisk) natur med parestesi i övre extremiteterna och minskad hudkänslighet på handryggen. Mer information finns i artikeln - Neuropati i övre extremiteterna.

Motorisk neuropati i nedre extremiteterna, som en utbredd typ av neurologisk sjukdom, diskuteras i detalj i publikationen - Neuropati i benen

Vissa immunologiskt betingade neuropatier kan ha akuta och kroniska former. Akut axonal motorisk neuropati orsakad av dysfunktion i neuronala processer diagnostiseras fortfarande som en subtyp eller variant av Landry-Guillain-Barré polyneuropati eller Guillain-Barré syndrom (akut polyradikuloneurit) – med symtom i form av progressiv muskelsvaghet i de distala delarna av övre extremiteterna, fascikulationer, partiell senareflexi, begränsad ögonrörelse, slapp tetraplegi (förlamning av alla extremiteter) i frånvaro av en nervimpulsledningsblockad. Tecken på demyelinisering och sensoriska nedsättningar saknas vid denna patologi.

Kronisk idiopatisk axonal motorisk polyneuropati är en vanlig neurologisk sjukdom hos äldre vuxna (över 65 år) som visar sig med symmetriska distala symtom i nedre extremiteterna i form av fotledsklonus, muskelsvaghet och stelhet vid gång, smärtsamma kramper i vadmusklerna (kramper) i vila och kramper i de främre tibialismusklerna efter gång.

På grund av patologiska processer som leder till störningar i enskilda delar av myelinskidorna i motorneuronernas processer (samt rötterna och fibrerna i ryggmärgsnerverna som innerverar musklerna) kan motorisk axonal-demyeliniserande neuropati utvecklas med symtom som: ofrivilliga ryckningar i extremiteternas muskler, deras parestesier (stickningar och domningar), nedsatt taktil och temperaturkänslighet (särskilt i händer och fötter), pares (partiell förlamning), paraplegi (samtidig förlamning av båda armarna eller båda benen), ortostatisk yrsel, dysbasi och dysartri. Vegetativa tecken kan manifestera sig som ökad svettning och acceleration/retardation av hjärtfrekvensen.

Formulär

När efferenta (motoriska) och afferenta (sensoriska) neuroner och nervfibrer förlorar förmågan att överföra signaler, vilket oftast förekommer hos barn och ungdomar med ärftliga neuropatier, diagnostiseras perifer motorisk-sensorisk neuropati, som är uppdelad i flera typer av genetiskt betingade sjukdomar.

Motorisk-sensorisk neuropati typ 1 – hypertrofisk-demyeliniserande, som står för hälften av alla ärftliga perifera neuropatier hos barn – är associerad med segmentell demyelinisering orsakad av försämrad syntes av myelinproteiner på grund av genmutationer på kromosomerna 17p11.2, 1q21-q23 och 10q21.

Denna typ av patologi, som kännetecknas av hypertrofi av perifera nerver, är en långsamt progressiv atrofi av peroneala (fibulära) musklerna i nedre extremiteterna - Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 1. Den kännetecknas av atrofi av benmusklerna under knäet i fotleden (med bildandet av en patologiskt hög fotvalv och en karakteristisk förändring i tårnas form); tremor uppstår ofta med spänning; anhidros (frånvaro av svett) och progressiv hypestesi noteras, och i vissa fall - förlust av smärtkänsla (i de distala delarna av nedre extremiteterna); senreflexer i akillessenan försvinner; tecken på psykiska och psykiska störningar uppträder; sällan åtföljs sjukdomen av nervös dövhet. I de senare stadierna atrofieras även armmusklerna under armbågen med deformation av händerna.

Ärftlig motorisk-sensorisk neuropati typ 2 (Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2) är en axonal amyotrofi, dvs. associerad med dysfunktion och degeneration av processerna hos motoriska och sensoriska neuroner utan förlust av myelinskidan. Den drabbar samma muskelgrupp och manifesterar sig mellan 5 och 25 års ålder. Mutationer har identifierats på kromosomerna 1p35-p36, 3q13-q22 och 7p14.

Mot bakgrund av nästan normal ledningshastighet för nervimpulser (jämfört med den första typen av sjukdomen) är kliniska manifestationer av distal muskelsvaghet och atrofi mindre uttalade; muskelatrofi nedanför knät är symmetrisk hos 75 % av patienterna; typiska första tecken är svaghet i fötter och vrister, minskade senreflexer med svaghet i dorsalflexionen av foten vid vristen. Milda sensoriska symtom förekommer; smärta, sömnapné, restless legs syndrome och depression kan observeras. Muskelatrofi i armarna är sällsynt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikationer och konsekvenser

Tidigare trodde neurologer att motorneuronsjukdom inte påverkar hjärnans funktion, men forskningsresultat har visat att denna åsikt är felaktig. Det visade sig att de negativa konsekvenserna och komplikationerna av amyotrofisk lateralskleros och degenerativa förändringar i de nedre motorneuronerna hos nästan hälften av patienterna manifesterar sig i någon form av CNS-sjukdom, och i 15 % av fallen utvecklas frontotemporal demens. Förändringar i personlighet och känslomässigt tillstånd med attacker av okontrollerbar gråt eller skratt kan förekomma.

Försämrade sammandragningar av den huvudsakliga andningsmuskeln (diafragman) orsakar andningsproblem vid amyotrofisk lateralskleros; patienter upplever också ökad ångest och sömnstörningar.

Komplikationer av den axonalt-demyeliniserande formen av neuropati manifesteras av nedsatt tarmmotilitet, urinering och erektil dysfunktion.

Skador på sensoriska nerver kan leda till förlust av smärtkänslighet, och obehandlade skador och sår på grund av infektiös inflammation kan leda till gangrän och sepsis.

Vid Charcot-Marie-Tooths sjukdom kan lederna inte reagera normalt på tryck, vilket orsakar mikrosprickor i benstrukturen, och förstörelsen av benvävnad leder till irreversibel deformation av lemmarna.

Spinal muskelatrofi anses vara den näst vanligaste orsaken till barndödlighet i världen. Om graden av patologi är obetydlig överlever patienten – oftast med efterföljande förlust av förmågan att röra sig självständigt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostik motorisk neuropati

I de tidiga stadierna är neurologiska rörelsestörningar svåra att diagnostisera eftersom deras symtom liknar de vid andra tillstånd, såsom multipel skleros, neurit eller Parkinsons sjukdom.

Diagnostiken börjar med undersökning och testning av senreflexer. Laboratorietester krävs: biokemiska och allmänna blodprover, analys av nivån av kreatininfosfokinas i plasma, C-reaktivt protein, antikroppsnivåer (i synnerhet antikroppar mot gangliosid GM1), komplement C3, etc. Vid behov tas en cerebrospinalvätskeanalys.

De viktigaste instrumentella diagnostikmetoderna som används inom neurologi inkluderar: stimuleringselektromyografi (EMG); elektroneuromyografi (ENMG); myelografi; ultraljud och MR-skanning av hjärnan (för att utesluta stroke, cerebral neoplasi, cirkulationsproblem eller strukturella avvikelser); positronemissionstomografi (PET).

Vissa motoriska neuropatier klassificeras som varianter av amyotrofisk lateralskleros, men differentialdiagnos är nödvändig. Bland neuropatier av immungenes med destruktion av myelinskidor bör multifokal motorisk neuropati och kronisk immun demyeliniserande polyneuropati differentieras.

Förlust av nedre motorneuron som involverar sensoriska nerver måste särskiljas från paraneoplastisk encefalomyelit och sensoriska ganglionsyndrom.

Dessutom är det nödvändigt att utesluta myopatiska syndrom och muskeldystrofier, för vilka en muskelstudie utförs, såväl som Morvans sjukdom (syringomyeli) - med hjälp av MR i ryggraden, visualisering av ryggmärgen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Behandling motorisk neuropati

Neurologer medger att det idag endast är möjligt att behandla motorisk neuropati med symtomatisk behandling, vilket lindrar patienternas tillstånd och något bromsar utvecklingen av patologiska processer. Och det finns ännu inga läkemedel för behandling av ärftliga motoriska och sensoriska neuropatier.

En av de allmänt accepterade metoderna är periodisk plasmaferes, vilket innebär att man avlägsnar autoantikroppar från patienternas blod.

Vid multipel motorisk neuropati administreras humant immunglobulin (IVIg) genom infusion; glukokortikoider (Prednisolon eller Metylprednisolon), som har en immunmodulerande effekt, kan användas systemiskt. Vitamin A, D och grupp B förskrivs för alla typer av rörelsestörningar.

Vissa andra läkemedel används också. Först och främst ordineras L-karnitin för oral administrering för att normalisera vävnadsmetabolism och återställa skadade celler: för vuxna i form av kapslar (0,25-0,5 g två gånger om dagen), för barn i form av sirap (dosen bestäms av läkaren beroende på ålder).

För att öka ledningsförmågan hos nervimpulser används den CNS-stimulerande hämmaren av kolinesterasenzymet Ipidakrin (andra handelsnamn: Neurodimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: vuxna - 10-20 mg tre gånger per dag (eller 1 ml intramuskulärt); barn från ett år till 14 år får endast administreras oralt - en engångsdos är 10 mg (en halv tablett) - upp till tre gånger under dagen. Behandlingsförloppet varar en till en och en halv månad; Ipidakrin kan förskrivas igen två månader efter slutet av den första kuren.

Detta läkemedel är kontraindicerat vid hjärtrytmrubbningar, inflammatoriska gastroenterologiska och lungsjukdomar samt graviditet. Dess mest sannolika biverkningar inkluderar illamående, diarré, yrsel, salivutsöndring och bronkialkramper.

Nyligen har utländska neurologer ordinerat ett nytt läkemedel (godkänt av FDA) Riluzole (Rilutek) till patienter med amyotrofisk lateralskleros. Dess effektivitet och även verkningsmekanismen är fortfarande dåligt förstådda, och listan över komplikationer vid dess användning inkluderar ett antal allvarliga biverkningar.

Användbar information från materialet - Behandling av diabetisk neuropati och publikationer - Behandling av neuropati i övre extremiteterna

Behandling av ärftliga motoriska-sensoriska störningar kräver inblandning av inte bara en neurolog utan även en fysioterapeut. Sjukgymnastikbehandling kan spela en viktig roll för att bromsa och förhindra sjukdomsprogressionen och hantera symtom, och behandlingsplanen bör fokusera på att stärka den drabbade muskelgruppen. Detta kan inkludera terapeutisk massage, träningsterapi, ultraljud, elektrisk stimulering, vattenterapi, peloterapi etc.

Många patienter behöver ortopedisk hjälp: ortopediska skor eller fotleds- och fotortoser behövs för att stödja fotvalvet vid gång; kryckor, käppar eller rullatorer behövs ofta; vissa behöver rullstol.

Vid allvarliga deformiteter i extremiteterna utförs kirurgisk behandling.

För de som föredrar folkmedicin rekommenderas det att använda bigift – behandling med bistick

Man bör dock komma ihåg att effekten av honungsbigift (med dess aktiva substans melittin) endast har bevisats för perifera neuropatier orsakade av kemoterapi.

Men massage med eteriska oljor av kamomill och lavendel (några droppar per dessertsked av huvudoljan) hjälper till med parestesi vid rörelsestörningar.

På samma sätt hjälper örtbehandling mot neuropatier orsakade av användning av läkemedel mot cancer. Följande medicinalväxter används:

• Vanlig salvia (Salvia officinalis), som innehåller apigenin, vilket har betydande antioxidantaktivitet och skyddar nervceller i det perifera nervsystemet;
• kalmus (Acorus calamus), vars extrakt lindrar smärta, lugnar och lindrar kramper;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), som innehåller terpentrilaktoner, vilka har en positiv effekt på skadade neuroner.

Vid progressiv spinal amyotrofi kan även homeopati användas, och följande preparat rekommenderas till sådana patienter: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan inte heller hjälpa till med genetiskt "programmerade" patologier som orsakar motoriska funktionsstörningar.

Förebyggande

Det finns inget sätt att förhindra ärftlig spinal muskelatrofi eller immunmedierad demyelinisering av motorneuroner och deras axoner.

Frågan om deras förebyggande är genetisk rådgivning av familjer där det finns bärare av onormala gener. För detta utförs ett blodprov, och prenatal screening kan utföras, det vill säga en undersökning av en gravid kvinna med hjälp av korionvillusprovtagning (CVS).

Mer information i artikeln – Genetisk analys under graviditet

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Prognos

Prognosen för sjukdomens utveckling beror på orsaken till motorisk neuropati, graden av skada på de strukturer som säkerställer ledningen av nervsignaler och de reflexmotoriska funktionerna i centrala nervsystemet.

Mycket ofta fortskrider dessa sjukdomar snabbt, och funktionsdefekten är så betydande att patienterna blir funktionsnedsatta.

Ärftliga motorisk-sensoriska neuropatier minskar inte livslängden, men associerade patologier orsakar olika komplikationer av den neurologiska sjukdomen.

[ 39 ]