Glomerulonefrit: en översikt över information

Glomerulonefrit - en grupp av störningar som kännetecknas av inflammatoriska förändringar, främst i den renala glomeruli, och associerade symtom på glomerulonefrit dem - proteinuri, hematuri, ofta natrium- och vätskeretention, ödem, hypertoni, nedsatt njurfunktion.

Glomeruli nederlag kombineras med varierande grader av manifestationsförändringar i tubulointerstitiala utrymmen, särskilt med långvarig massiv proteinuri. Detta försvårar de kliniska manifestationerna (särskilt högt blodtryck) och accelererar utvecklingen av njursvikt.

Glomerulonefrit kan vara primära (idiopatisk), de kliniska manifestationerna av vilka endast begränsas av njurarna, eller sekundär - en del av en systemisk sjukdom (oftast systemisk lupus erythematosus eller vaskulit).

Det bör noteras att även om glomerulonephritis kan antas från kliniska och laboratoriedata är en slutlig diagnos möjlig endast efter en histologisk undersökning av njursjukan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vad orsakar glomerulonefrit?

Orsakerna till glomerulonefrit är inte kända. I utvecklingen av vissa former av glomerulonefrit roll installerade infektioner - bakteriella, speciellt nefritogennyh stammar av beta-hemolytiska streptokocker grupp A (epidemi av akut post-streptokock glomerulonefrit, och idag representerar verkligheten), ett virus, i synnerhet av hepatit B och C, HIV-infektion; medicinska preparat (guld, D-penicillamin); tumörer och andra faktorer exogena och endogena ursprung.

Smittsamma och andra stimuli inducerar glomerulonefrit, vilket orsakar ett immunsvar med bildandet och avsättningen av antikroppar och immunkomplex i njuren glomerulus och / eller genom att förstärka det cellmedierade immunsvar. Efter den initiala aktiveringen av komplementskada som inträffar, attraktion av cirkulerande leukocyt syntes av olika kemokiner, cytokiner och tillväxtfaktorer vschelenie proteolytiska enzymer, aktivering av koagulationskaskaden, bildandet av lipid mediatorsubstanser.

Vad orsakar glomerulonefrit?

Glopulopatologi glomerulonephritis

En fullständig diagnostisk studie av njurbiopsi innefattar genomförande av ljussmikroskopi, elektronmikroskopi och undersökning av immunsänkningar färgade med immunofluorescerande eller immunoperoxidas.

Glomerulonefrit: Ljusmikroskopi

Med glomerulonephritis är den dominerande men inte den enda histologiska lesionen lokaliserad i renalglomeruli. Glomerulonefrit är karakteriserad som brännpunkt (fokal) (om endast vissa glomeruli påverkas) eller lika diffus. I en viss glomerulus kan lesionen vara segmental (spännande endast en del av glomerulus) eller totalt.

I studien av en renal biopsi kan fel uppstå:

• förknippade med vävnadsprovets storlek: i biopsier av liten storlek kan man göra ett misstag vid bestämning av förekomsten av processen;
• i sektioner som passerar över glomerulus kan segmentella lesioner missas.

Skador kan vara hypercellulära på grund av proliferation av endogena endotel- eller mesangialceller (kallad "proliferativa celler") och / eller infiltrering av inflammatoriska leukocyter (kallad "exudativ"). Allvarlig akut inflammation orsakar nekros i glomeruli, ofta fokal.

Förtjockning av den glomerulära kapillärens vägg beror på en ökning av produktionen av materialet, vilket utgör grundämnet för glomeruli (BMD) och ackumuleringen av immunförsvar. För dess detektion är biopsiets färg användbar genom att silverlägga, eftersom silver fläckar de basala membranerna och den andra matrisen i svart. Färgning avslöjar exempelvis två-konturering av glomerulets basalmembran på grund av cellernas placering eller en ökning av mesangialmatrisen som inte detekteras med andra metoder.

Segmentell skleros manifesterar segmentell kollaps av kapillärer med ackumulering av hyalint material och mesangial matris, ofta med fastsättning på väggen av kapillären Shymlanskaya-Bowman kapsel (bildning av vidhäftning eller "sammanväxningar").

Halvmåne (ackumulering av inflammatoriska celler i den orala kapseln av Bowman-Shymlanskaya) uppstår i de fall där tung skada på glomeruli orsaker klyvnings kapillärväggen eller Bowmans kapsel, så att plasmaproteiner och inflammatoriska celler att tränga in i utrymmet i Bowmans kapsel och ackumuleras. Crescent sammansatt av prolifererande parietala epitelceller, infiltrerande monocyter / makrofager, fibroblaster, lymfocyter, ofta med fokal fibrinavsättning.

Halvmånen har sitt namn på grund av det utseende som de har på skivorna av njureglomerulus. Halvmånen orsakar förstöring av glomeruli, som snabbt ökar i storlek och klämmer kapillärbunten tills dess fullständiga ocklusion. Efter avslutad akut skada är halvmånen fibrotisk, vilket orsakar en irreversibel förlust av njurfunktionen. Crescent är patologisk markör för snabbt progressiv glomerulonefrit utvecklar oftast med nekrotiserande vaskulit, Goodpastures sjukdom, kryoglobulinemi, systemisk lupus erythematosus på grund av infektioner.

Skador på glomerulonefrit är inte begränsad till glomeruli. Ofta utvecklas tubulointerstitsialnoe inflammation, mer uttalad med aktiv och svår glomerulonephritis. Som fortskridandet av glomerulonefrit, och förstörelse av glomeruli associerad tubuli atrofi, är interstitiell fibros bildas - en bild, som är karakteristisk för alla kronisk progressiv njursjukdom.

Glomerulonefrit: Immunofluorescensmikroskopi

För att identifiera immun reaktanter i njurvävnaden med hjälp av immunofluorescerande och immunoperoxidasfärgning. Denna rutin metod immunoglobuliner sökning (IgG, IgM, IgA), komponenterna i den klassiska och den alternativa vägen av komplementaktivering (typiskt C3, C4 och Clq), såväl som fibrin deponeras i lunate och kapillärer i trombotiska störningar (hemolytiska uremiska och antifosfolipid syndrom) . Immun depositioner belägna längs kapillärlooparna eller mesangial område. De kan vara kontinuerliga (linjära) eller intermittenta (granulära).

Granulära avlagringar i glomeruli kallas ofta "immunkomplex", vilket innebär deponering eller lokal bildning av antigen-antikroppskomplex i glomeruli. Uttrycket "immunkomplex" kommer från arbete på experimentella modeller av glomerulonefrit, där det finns starka tecken på induktion av glomerulär skada av antigen-antikroppskomplex med känd komposition. I humant jade är det emellertid endast i mycket sällsynta fall möjligt att upptäcka ett potentiellt antigen, och ännu sällan är det möjligt att bevisa depositionen av antigenet tillsammans med motsvarande antikroppar. Därför föredras den bredare termen "immunförluster".

Glomerulonefrit: Elektronmikroskopi

Elektronmikroskopi är kritisk för att bedöma den anatomiska strukturen av basalmembran (under viss ärftlig nefropati, såsom Alports syndrom och tunn basalmembranet nefropati) och för lokalisering av immun insättningar arrangemang, som vanligtvis visas homogena och elektron-täta. Elektrontäta insättningar som observeras i mesangium eller längs kapillärväggen till subepitelial eller subendoteliala basalmembran av glomeruli. I sällsynta fall ligger det elektroniskt täta materialet linjärt i glomerulernas basalmembran. Placeringen av immunförsvar i glomeruli är en av huvudskyltarna vid klassificeringen av olika typer av glomerulonefrit.

Glomerulonefrit, varvid glomerulus ökar antalet celler (hypercellularitet), kallas proliferativ: det kan vara endokapillyarnym (tillsammans med att migrera från cirkulationen genom inflammatoriska celler ökade antal endotelceller och mesangiala celler) och extrakapillär (ökat antal parietala epitelceller, som tillsammans med makrofager utgör den karakteristiska bågformig förtjockning glomerulär kapsel - halvmåne).

Glomerulonephritis inte äldre än några veckor kallas akut. Om sjukdomen är närmare ett år eller längre talar de om kronisk glomerulonefrit. Glomerulonefrit med halvmåne leder till njursvikt i flera veckor eller månader, d.v.s. är en snabbt progressiv glomerulonefrit.

Former av glomerulonefrit

Idag är klassificeringen av glomerulonephritis, som tidigare, baserad på funktionerna i den morfologiska bilden. Det finns flera former (varianter) histologisk skada som observeras i studien av njurbiopsi av ljus, immunofluorescens och elektron-mikroskopi. Denna klassificering av glomerulonefrit är inte idealisk, eftersom det inte finns något entydigt samband mellan morfologisk bild, klinik, etiologi och patogenes glomerulonefrit: samma histologiska variant kan ha en annan etiologi och annorlunda kliniska bilden. Dessutom kan samma orsak orsaka ett antal histologiska varianter av glomerulonefrit (till exempel ett antal histologiska former observerade i viral hepatit eller systemisk lupus erythematosus).

Former av glomerulonefrit

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandling glomerulonefrit

Behandling av glomerulonephritis sätter upp följande uppgifter:

• att bedöma hur stor aktiviteten och sannolikheten för progressionen av jade och om de motiverar risken att tillämpa vissa terapeutiska effekter,
• uppnå omvänd utveckling av njurskador (helst - fullständig återhämtning);
• stoppa progressionen av jade eller åtminstone sakta hastigheten av ökningen vid njursvikt.

Behandling glomerulonefrit