Anarthria

Talstörningar som dysartri och anartri (ICD-10-kod R47.1) är bland tal- och röstsymptomen och tecknen på vissa sjukdomar och patologiska tillstånd. En talstörning där förmågan att uttala något (artikulera språkljud) är helt förlorad definieras som anartri, och det anses vara den allvarligaste graden av dysartri.

Epidemiologi

Enligt vissa uppskattningar kan antalet fall av anartri som ses årligen världen över variera från 10 000 till 50 000.

Orsaker anartri

Dysartri (artikulationsstörning) är en motorisk talstörning som uppstår när det finns bristande koordination eller kontroll av de muskler som tillhandahåller talfunktioner, vilket gör att talet blir sluddrigt. Och vid anartri kan patienter inte säga någonting på grund av nästan fullständig förlust av motorisk förmåga hos talapparaten (de muskler som används för tal). [ 1 ]

Orsaker till anartri kan bero på:

• Huvudtrauma;
• Ischemisk stroke (hjärninfarkt) och associerade lesioner i medulla oblongata och utveckling av Wallenberg-Zakharchenkos syndrom - med pares av stämbanden och mjuka gommen; [ 2 ]
• Infektionssjukdomar i hjärnan (meningit, encefalit), vars komplikation kan vara förlamning av ansiktsmusklerna och till och med central förlamning;
• Godartade eller maligna hjärntumörer;
• Lou Gehrigs sjukdom - amyotrofisk lateralskleros (typ II, juvenil) associerad med motorneuronsjukdom (i detta fall övre delen av nervsystemet);
• Bilaterala lesioner i kärnorna i V, VII, IX, X och XII kranialnerver med utveckling av bulbärt syndrom; [ 3 ]
• Perifer förlamning av ansiktsnerven med bilaterala lesioner i dess bål - bells pares;
• Multipel skleros; [ 4 ]
• Akut demyeliniserande polyneuropati - Guillain-Barrés syndrom; [ 5 ]
• Påverkan på hjärnans genetiska Huntingtons sjukdom (Huntingtons sjukdom); [ 6 ]
• Autoimmuna skador på det neuromuskulära systemet i form av myasthenia gravis (medfödd muskelsvaghet);
• Pseudokom eller ventralbryggsyndrom - inlåst syndrom;
• Parkinsons sjukdom; [ 7 ]
• Neurodegeneration med järnackumulering i hjärnan (neuroferritinopati, Kufor Rakebs syndrom).

Anartri hos barn kan orsakas av neurologiska störningar som förekommer vid födseln, såsom infantil cerebral pares, muskeldystrofi, ascenderande ärftlig spastisk förlamning (med progressiv svaghet och stelhet i musklerna i lemmarna och ansiktet allt eftersom barnet växer).

Dessutom ses uttalad fonetisk disintegration av talet hos barn med progressiv bulbär pares i barndomen - en sällsynt ärftlig Fazio-Londe-sjukdom (som liknar myasthenia gravis); med kongenital pseudobulbär pares - Worster-Drowett syndrom eller pseudobulbär syndrom. [ 8 ]

Riskfaktorer

Många riskfaktorer för utveckling av anartri är förknippade med lesioner av kranialnerver som innerverar musklerna i talapparatens strukturer, eller fokal förändring av vissa hjärnregioner, vilket ligger till grund för etiologin för de listade sjukdomarna och syndromen.

Patogenes

För att förklara patogenesen av omöjligheten av verbal kommunikation vid anartri noterar experter först och främst förekomsten av neuromuskulära problem: nedsatt innervation av aktiva strukturer i talapparaten (linguala muskler och stämband), dvs. Brist på nervimpulsöverföring.

Således, vid stroke, såväl som traumatisk hjärnskada, hjärntumörer, multipel skleros och locked man-syndrom, är anartri vanligtvis resultatet av skador på de nedåtgående kortikobulbära kanalerna i varoliska bron (pons Varolii), ett kluster av nervfibrer i den främre delen av den bakre kranialgropen som förbinder hjärnan och lillhjärnan, vilka ansvarar för den frivilliga motoriska kontrollen av musklerna i ansiktet, huvudet och halsen. Störningar i integriteten hos vävnader eller kärl i denna del av hjärnstammen leder till att hjärnans mekanismer för talfunktion avbryts, och en person hör, ser och förstår allt, men kan inte tala.

Mekanismen bakom anartri och spastisk tetraplesi (eller tetraplegi) hos patienter med ischemisk stroke kan bero på skador på den pyramidala övergången (vid övergången mellan medulla oblongata och ryggmärgen). Upprepade strokeattacker som påverkar pars opercularis i hjärnans nedre frontallober kan leda till Foy-Chavany-Maries syndrom med bilateral ansiktsnervspares och anartri.

Patogenesen för denna talstörning kan vara relaterad till atrofi av basala ganglierna och lillhjärnan (med lesioner på dess ben); fokala lesioner i nucleus lentiformis, belägen under de centrala eller insulära loberna i den främre hjärnbarken och reglerar den synaptiska överföringen av nervimpulser. En lesion i den vänstra främre insulära loben (lobus insularis), som medierar koordinationen av muskler involverade i artikulation och fonation, kan inte uteslutas.

Symtom anartri

Symtomen på anartri, orsakade av fullständig förlust av neural interaktion mellan talapparatens olika strukturer, reduceras till begränsade rörelser i tungan, läpparna och käken med förlust av begripligt tal. Patienterna förstår vad som sägs till dem, kan läsa (för sig själva), men kan inte uttrycka det de läser eller verbalt uttrycka sina tankar.

I många fall har patienter svårigheter att tugga och svälja, hypersalivation (salivation), oromotorisk dyspraxi, ofrivilliga sammandragningar av ansiktsmusklerna, heshet och röstförlust – afoni med anartri. Vid hjärnskada eller stroke kan det förekomma afasi (språkförståelseproblem) med anartri.

Typer av anartri, liksom dysartri i allmänhet, definieras enligt de specifika platserna för hjärnskada och inkluderar slak (med skador på kranialnerver eller områden i hjärnstammen och mellanhjärnan), spastisk (med förändring av övre motorneuroner), ataxisk (skada på ledande vägar som förbinder lillhjärnan med andra hjärnregioner), hypokinetisk (associerad med Parkinsons sjukdom), hyperkinetisk (på grund av skador på basala ganglierna) och blandade varianter.

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna i samband med anartri är bristen på fullfjädrad kommunikation, vilket leder till social isolering av patienter, emotionella och psykologiska störningar och utveckling av djup depression.

Diagnostik anartri

Som regel ställs diagnosen anartri av en logoped och en neurolog: logopeden fastställer typen av denna talstörning, och neurologen fastställer dess bakomliggande orsak.

Blodprov tas för infektion, allmän urinanalys; en lumbalpunktion utförs för att analysera cerebrospinalvätska.

Instrumentell diagnostik inkluderar:

• Datoriserad eller magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan;
• Ultraljudsekoencefalografi;
• Elektroencefalografi (EEG);
• Doppler-avbildning av cerebrala vaskulära organ;
• Elektromyografi (EMG) av ansiktsmusklerna.

Differentiell diagnos

Mycket viktig och samtidigt svår differentialdiagnos utförs vid andra symptomatiskt liknande tillstånd, såsom mutism (stumhet), motorisk subkortikal afasi, Landau-Kleffners syndrom, plötslig talförlust och andra.

Behandling anartri

Som det sista stadiet av dysartri är anartri vanligtvis inte rehabiliterbar och behandlingen beror på typen av talstörning och den underliggande sjukdomen. Till exempel behandling av förlamning efter stroke eller operation för att ta bort en hjärntumör.

Läs mer: behandling av dysartri

Tillsammans med talterapi används även fysioterapi (sjukgymnastik), olika apparatprocedurer och medicinering, och patienter kan ordineras cavinton - för att aktivera cerebral blodcirkulation; Piracetam, pantogam och andra cerebroprotektiva läkemedel - så kallade nootropika.

Förebyggande

I de flesta fall – förutom att förbereda kvinnor för graviditet eller förebygga infektionssjukdomar i hjärnan – är det för närvarande omöjligt att förebygga talstörningar vid många sjukdomar och patologiska tillstånd.

Prognos

När den motoriska förmågan att tala förloras beror prognosen på orsaken, platsen och svårighetsgraden av hjärnskadan, samt den allmänna hälsan. Symtomen kan förbättras, förbli desamma eller förvärras, men många patienter med anartri kan inte återfå talet.