Inlåst syndrom

Oavsett vilket namn olika människor vid olika tidpunkter har gett denna sjukdom, kan ord beskriva tragedin i en situation där en levande själ och ett friskt sinne förblir inlåsta i en praktiskt taget helt orörlig kropp under lång tid? Det är inte för inte som ett av namnen på denna fruktansvärda sjukdom är inlåsthetssyndrom. Men kan man uttrycka det mer korrekt när en person någon gång blir gisslan i sin kropp, som är bunden av sjukdom?

Epidemiologi

Enligt statistik är inlåst syndrom en mycket sällsynt patologi. Läkare diagnostiserar vaken koma hos en patient av en miljon. Men det är bara i de fall där diagnosen ställdes snabbt och korrekt. Det är möjligt att det faktiskt finns fler sådana patienter, men den låga utvecklingsnivån inom medicin i vissa länder gör det helt enkelt inte möjligt att identifiera dem, eftersom gränsen mellan koma och pseudokoma är så tunn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker av locked-in syndrom

Isolerad persons syndrom, inlåst syndrom, vaken koma, Monte Cristo syndrom, vaksamhetskoma, motorisk funktionsbristsyndrom, isoleringssyndrom - alla dessa är namn på samma patologi, vars essens beror på avsaknaden av en normal, för en frisk person vanemässig reaktion på vad som händer på grund av utvecklingen av vissa sjukdomar i hjärnan, det neuromuskulära systemet eller blodkärlen.

I litteraturen kan man även hitta andra namn för denna patologi: deefferentationssyndrom, pseudokoma, blocksyndrom, ventralt pontinsyndrom, ventralt pontinsyndrom, "lock-in"-syndrom, cerebromodulärt block, etc. Alla dessa indikerar, i större eller mindre utsträckning, en möjlig orsak till en sådan persons tillstånd eller ett samband mellan patologin och en viss händelse.

[ 5 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för utveckling av isoleringssyndrom har varit och förblir många sjukdomar som under vissa förhållanden tenderar att ge upphov till en sådan komplikation.

Enligt data från olika källor kan sjukdomar som kan betraktas som möjliga orsaker till locked-in-syndromet inkludera:

• En hjärninfarkt som drabbar vissa områden i hjärnan som ansvarar för funktionen hos vissa organ och system i kroppen (till exempel en basal hjärninfarkt eller en basal mellanhjärninfarkt).
• Multipel skleros
• Hypertoni (långvarig)
• hjärnstamsencefalit med basala lesioner
• neuroborrelios
• Amyotrofisk lateralskleros
• Myasteni,
• Hjärnblödning
• central pontin myelinolys,
• Guillain-Barrés syndrom,
• polio
• paroxysmal myoplegi,
• huvudskada (om än en ganska sällsynt, men ändå en möjlig orsak till locked-in syndrome), etc.

Förlamning av motorisk aktivitet med bevarat medvetande och förmågan att höra, förstå och uppfatta tal kan också observeras när vissa gifter kommer in i människokroppen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenes

I vår rastlösa informationsteknologiska tidsålder, som har tagit även små barn till fånga, kan inlåsningssyndromet bara jämföras med en dator utan internetanslutning. Den förblir samma "intelligenta" maskin, kapabel att "tänka", räkna, samla information, men den kan inte längre utföra många viktiga funktioner relaterade till kommunikation. Visserligen kan allt åtgärdas här genom att helt enkelt ansluta till lokala nätverk, men en person har inte denna möjlighet, och isoleringssyndromet kan betraktas som ett livstidsstraff.

Utvecklingen av locked-in syndrome är förknippad med störningar i funktionen hos en av hjärnstammens delar – pons. Det är denna del av hjärnan, som består av vit substans, som ansvarar för att säkerställa hjärnans förbindelse med andra mänskliga organ, samt för innervationen och känsligheten hos organ och system. Vit substans är inget annat än nervfibrer som ansvarar för motorisk aktivitet och ger neural interaktion mellan hjärnhalvorna, lillhjärnan och ryggmärgen.

Skador på hjärnbäckenet uppstår oftast vid infarkt eller stroke i hjärnan med störningar i dess vävnaders eller blodkärls integritet. Som ett resultat lider endast motoriska och kommunikationsfunktioner, medan tänkandet förblir på samma nivå. En person hör, ser och förstår allt, men förblir oförmögen att reagera på vad som händer genom tal, ansiktsuttryck och rörelser. Ofta lider även andnings- och matsmältningsfunktionerna (en person kan inte andas, tugga och svälja mat självständigt). Ögonrörelserna förblir också begränsade.

Detta tillstånd liknar på många sätt tillståndet hos en person som har fallit i koma. Därför är ett av namnen på patologin vaken koma. Ett utmärkande drag för isoleringssyndromet är att offret är medvetet hela tiden, vilket innebär att hen kan höra tal och uppleva olika känslor. Samtal om den föga avundsvärda situationen för en sådan patient och diskussion om sjukdomens extremt oattraktiva prognos vid patientens säng kan dessutom traumatisera psyket hos en person som redan är medveten om sin missgynnade position.

[ 9 ], [ 10 ]

Symtom av locked-in syndrom

Den kliniska bilden hos patienter med locked-in syndrome kan vara så varierande som symtomen på den patologi som orsakat detta tillstånd tillåter. Det vill säga, den bild som läkare observerar i de flesta fall består av symtomen på själva isoleringssyndromet och manifestationerna av den patologi som orsakade förlamning av motorisk aktivitet. Sjukdomens svårighetsgrad sätter också sin prägel på helhetsbilden, beroende på vilka vi observerar vissa symtom av varierande intensitet.

De första tecknen som läkare uppmärksammar vid diagnostisering av locked-in syndrome är tetrapares, som kännetecknas av dysfunktion i extremiteterna upp till fullständig förlamning med bibehållen muskeltonus, och pseudobulbär syndrom, vilket leder till att bulbära funktioner (tal, tuggande, sväljande, artikulation, ansiktsuttryck) lider. Dessa är de viktigaste manifestationerna av locked-in syndrome.

Utifrån sett ser bilden ut ungefär så här: personens tillstånd liknar i allmänhet koma, hen kan inte tala, tugga och svälja mat eller andas själv. Patientens rörelser är vanligtvis helt begränsade, även om hudens känslighet förblir på samma nivå. Patientens enda kontakt med världen är ögonen, med den bevarade förmågan att röra dem i vertikalplanet (ögonrörelser från sida till sida är omöjliga).

Vissa patienter kan röra sina ögonlock, det vill säga stänga och öppna ögonen. Detta ger dem förmågan att kommunicera, vilket, med bibehållet medvetande och mental aktivitet, förblir nödvändigt för patienten. Det är just denna förmåga som ofta räddade patienter som initialt fick en helt annan diagnos, vilket lämnade inget hopp för framtiden.

Att hjärnfunktionerna inte påverkas av isoleringssyndrom förklarar också de bevarade sömn-vakenhetscyklerna hos sådana patienter. I vaket tillstånd hör, ser och är en person medveten om allt som händer runt omkring, men alla reaktioner förblir dolda för det yttre ögat (låsta inuti kroppen).

Detta tillstånd kan uppstå plötsligt mot bakgrund av en progressiv patologi. I det här fallet faller en person vid någon tidpunkt helt enkelt in i koma, och efter att ha kommit ur det efter en tid kan hen inte längre återgå till ett normalt liv, utan förblir sängliggande och orörlig i ordets bokstavliga bemärkelse.

Men ibland utvecklas sjukdomen gradvis. Motoriken i armar och ben förvärras, då uppstår svårigheter med att uttala ljud och andning, personen kan inte fokusera blicken på ett specifikt objekt. Till slut hamnar patienten återigen i koma under en viss tid. Efter att ha vaknat ur koma upptäcker han att han bara kan kommunicera med ögonrörelser och förblir oförmögen att ta hand om sig själv.

Formulär

Isolationssyndrom kan manifestera sig olika hos olika personer. Det vanligaste symptomet är bibehållen elektrisk aktivitet i hjärnan och kognitiva förmågor mot bakgrund av en märkbar minskning av motorisk aktivitet i extremiteter, ansikts- och artikulatoriska muskler.

De ovan beskrivna symtomen på inlåst syndrom är karakteristiska för en av typerna av patologi - klassisk. Detta är den vanligaste typen av patologi i samband med störningar i hjärnstammsstrukturerna.

Om patienten, utöver ögonlockens och ögonglobernas rörelser, behåller rörelserna i vissa andra muskelgrupper (även om de är mycket begränsade), talar vi om ofullständigt inlåst syndrom, vilket är en mildare form av patologin och ger en person fler möjligheter att övervinna sjukdomen i vilket skede som helst.

Den totala (eller fullständiga) formen av isoleringssyndrom talas om när patienten saknar alla motoriska reaktioner som hjälper honom att kommunicera med världen. Samtidigt fortsätter hjärnan att arbeta aktivt, vilket indikeras av bevarandet av dess sunda bioelektriska aktivitet (enligt resultaten av encefalogrammet). Detta är den allvarligaste formen av sjukdomen, som lätt kan förväxlas med koma om en särskild undersökning inte utförs.

[ 11 ]

Komplikationer och konsekvenser

Locked-in syndrome, som i de flesta fall är en komplikation av olika neurologiska sjukdomar, förändrar patientens liv fullständigt. Hans kropp kan fungera normalt endast tack vare konstgjord andning och särskild vård. Patienterna matas genom en sond, eftersom de själva inte kan tugga eller ens svälja mat.

Livet för patienter med isoleringssyndrom beror nu helt på människorna omkring dem, deras kärlek, tålamod och omsorg. En sängliggande patient behöver trots allt förebyggande åtgärder för att förebygga liggsår, med andra ord behöver patienten vändas regelbundet, trots att hen inte kan hjälpa till med detta på något sätt. En person kan inte gå på toaletten på egen hand (trots att detta behov kvarstår känner patienten när det är dags att tömma blåsan eller tarmarna, men kan inte alltid kommunicera detta), tvätta sig, byta underkläder och kläder. Allt detta kommer att behöva göras av andra människor.

Att förstå sin egen hjälplöshet förvärrar bara situationen för sådana patienter, för att inte tala om samtal vid patientens säng, där hans föga avundsvärda situation och inte den mest gynnsamma prognosen diskuteras. Inte alla människor kan kliva över detta och försöka förändra sitt liv till det bättre med ett minimum av möjligheter. Sådana prejudikat har dock funnits, och en person som dömts att förbli en gisslan för sin kropp hela sitt liv fann plötsligt ett nytt liv och möjligheten (inte utan andras hjälp) att använda sitt sinne till andras fördel.

Mycket tack vare sådana starka människor har läkare fått fullständig information om vad patienter upplever i pseudokoma och vad de är kapabla till. Detta gör det möjligt att överväga olika behandlingsalternativ för sådana patienter, även om inga anständiga resultat har uppnåtts i denna riktning ännu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik av locked-in syndrom

Vid första anblicken kan en patient med inlåst syndrom bara förväxlas med någon som befinner sig i verklig koma. För neurologer är detta dock inte ett problem. Vanligtvis räcker det att studera symtomen för att ställa en slutgiltig diagnos.

Men när det gäller den totala formen av syndromet är allt inte så enkelt. En person i en sådan situation visar trots allt praktiskt taget inga tecken på hjärnaktivitet. Det är möjligt att bevisa att patienten är fullt medveten och har bevarade sömn- och vakenhetscykler endast genom instrumentell diagnostik. Bilden blir tydligare särskilt efter att ha utfört en encefalografi. Vid isoleringssyndrom förblir encefalogrammet detsamma som hos en frisk person, vilket helt enkelt är omöjligt vid verklig koma.

Analys och andra metoder för instrumentell undersökning av hjärnans funktion, såsom dator- och magnetisk resonanstomografi av huvudet (CT och MRI av hjärnan), diffus optisk tomografi, magnetoencefalografi, etc., förenade under det enda namnet "neuroimaging av hjärnan", utförs uteslutande i syfte att identifiera den patologi som ledde till utvecklingen av locked-in syndrome.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiell diagnos

Målet med differentialdiagnos i detta fall är att skilja mellan koma och pseudokom, samt att fastställa orsakerna till detta tillstånd.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Behandling av locked-in syndrom

Trots att läkare har lärt sig att skilja mellan inlåst syndrom och komatöst tillstånd är behandlingen för det patologiska tillståndet fortfarande på låg nivå. Få patienter lyckas bekämpa sjukdomen. Majoriteten av patienterna dör inom den första månaden efter sjukdomsdebut.

Hoppet, om inte om fullständig återhämtning, så åtminstone om en delvis återställning av muskelsystemets funktioner, vilket gör det möjligt för patienten att kommunicera i samhället, gäller främst de vars sjukdom orsakas av en orsak som kan korrigeras. Vid obotliga sjukdomar är prognosen mycket sämre. Och ändå finns det fall som bekräftar det faktum att patienter med en mild och måttlig form av isoleringssyndrom är kapabla till mer än att bara ligga som en grönsak i andras vård.

Tyvärr har effektiva läkemedel som kan hjälpa en person att ta sig ur detta tillstånd och återföra dem till ett normalt liv ännu inte hittats. Därför reduceras behandlingen av sådana patienter huvudsakligen till att bekämpa orsaken till utvecklingen av locked-in syndrome (dvs. den patologi som orsakade pseudokoma) och förebygga eventuella komplikationer orsakade av patientens långvariga orörlighet (lungstockning med utveckling av lunginflammation, urinvägsinfektion på grund av otillräcklig hygien, etc.).

Glukokortikosteroider, antihistaminer, immunstimulerande läkemedel och andra läkemedel används för att behandla och förebygga olika komplikationer. Folkmediciner och homeopati är inte särskilt effektiva i detta fall.

Sjukgymnastikbehandling för patienter med locked-in syndrome kan innefatta plasmaferes (med immunoglobuliner), terapeutisk träning för att upprätthålla normal ledfunktion och andra procedurer, elektrisk myostimulering (funktionell neuromuskulär stimulering för att återställa funktionen hos vissa muskelgrupper), magnetisk stimulering av motorcortex och andra metoder för fysisk påverkan.

Prognosen blir mer gynnsam om kroppen reagerar på neuromuskulär stimulering (till exempel börjar patienten röra ögonen i horisontell riktning, motoriska reaktioner uppträder i andra muskelgrupper än ögat).

Vid ofullständiga och klassiska former av locked-in syndrom uppnås goda resultat i återställningen av kognitiva funktioner genom logopedisessioner (att lära sig förmedla tankar genom ögonrörelser och blinkningar), TV-tittande och läsning av böcker för patienten. Och personer som vårdar sådana patienter bör kommunicera mer med dem och utveckla sitt eget kodsystem. Patienter med locked-in syndrom kännetecknas trots allt av goda mentala förmågor och förståelse för andras tal, vilket innebär att de snabbt kan lära sig att svara på frågor och uttrycka sina önskemål med hjälp av ögonrörelser.

Datoriserade system har nu också utvecklats som gör det möjligt för patienter med funktionsnedsättningar att kommunicera med andra med hjälp av en dator och att utveckla sin kreativitet genom att skriva böcker.

Kirurgisk behandling utförs antingen i relation till den patologi som orsakade isoleringssyndromet, eller för att återställa fysiologiskt betingade funktioner i kroppen, såsom andning och näring. Ibland, för att hjälpa patienten att andas, utförs en trakeotomi, och för att föra in mat i kroppen - en gastrotomi (ett speciellt rör förs in i magsäckens lumen, genom vilket mosad halvflytande och flytande mat förs in, vilket helt tillgodoser kroppens behov av näringsämnen).

Huvudfokus vid patientens begränsade rörlighet ligger på vård av släktingar, vänner eller medicinsk personal. En patient med locked-in syndrome behöver mycket kärlek, tålamod och uppmärksamhet i 24 timmar, eftersom hen inte kan ringa efter hjälp om tillståndet försämras, inte kan ta hand om sig själv. Men detta är en levande person, kapabel att tänka och känna, och därför leva, även under sådana hårda (och man kan till och med säga grymma) förhållanden.