Locked man syndrom

Oavsett hur olika människor kallar denna sjukdom i olika tider, kan ord förmedla tragedin om en situation när en levande själ och ett hälsosamt sinne länge är kvar i en nästan helt immobiliserad kropp? Inte undra på att någon av namnen på en fruktansvärd sjukdom låter så här - en låst mans syndrom. Och är det möjligt att uttrycka det mer exakt när en person vid någon tidpunkt blir gisslan mot sin kropp som är bunden av sjukdomen?

[1], [2]

Epidemiologi

Enligt statistiken är syndromet hos en låst person en mycket sällsynt patologi. Den vakna till vilken doktorn diagnostiserar i en patient av en miljon. Men det här är bara de fall då diagnosen levererades i rätt tid. Det är möjligt att sådana patienter faktiskt är mer, men den låga medicinsk utvecklingen i vissa länder tillåter dem inte att identifieras, eftersom gränsen mellan koma och pseudokom är så tunn.

[3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker

Isolerad man syndrome, inlåsta syndrom, vakna koma, Monte Cristo syndrom, koma Vigil, syndrom med bristande motorik, isolering syndrom - alla namn för samma sjukdom, varav kärnan kokar ner till en brist på normala, vanligt för en frisk människa reaktion på vad som händer på grund av vissa cerebrala sjukdomar, neuromuskulära eller kärlsystemet.

Litteraturen även andra namn given patologi: deefferentatsii syndrom, pseudo koma lås syndrom, ventrala Pontina syndrom, syndrom ventral bro "krets" syndrom tserebromodullyarny blocket, etc. Alla i större eller mindre utsträckning indikerar den möjliga orsaken till detta tillstånd hos en person eller förhållandet mellan patologi och vissa händelser.

[8]

Riskfaktorer

Riskfaktorerna för utvecklingen av isolationssyndromet har varit och fortfarande många sjukdomar som är benägna för sådana komplikationer under vissa förhållanden.

Till sådana sjukdomar, som kan betraktas som möjliga orsaker till utvecklingen av syndromet hos den låsta personen enligt uppgifter från olika källor kan man tillskriva:

• Ett hjärninfarkt som påverkar vissa av sina områden som är ansvariga för arbetet med vissa organ och system i kroppen (till exempel ett cerebralt basinfarkt eller ett infusionsmedel i mittenhålan).
• Multipel skleros
• Hypertensiv sjukdom (med långvarig kurs)
• trunk encefalit med basal skada
• neuroborrelios
• Amyotrofisk lateralskleros
• myasteni,
• Blödning i hjärnan
• central pontinös myelinolys, 
• Guillain-Barre syndrom, 
• polio
• paroksizmična mioplegija,
• trauma mot huvudet (om än ganska sällsynt, men fortfarande orsaken till syndromet hos den låsta personen) etc.

Förlamning av motorisk aktivitet med det rädda medvetandet och förmågan att höra, förstå och förstå tal kan också observeras när flera gifter kommer in i människokroppen.

[9], [10], [11], [12], [13]

Patogenes

I vår oroliga ålder av informationsteknik, även små barn fångade, kan syndrom av en låst man endast jämföras med en dator som inte är ansluten till Internet. Det är fortfarande samma "intelligenta" maskin som kan "tänka", räkna, samla information, men det kan inte utföra många viktiga funktioner relaterade till kommunikation. Visst kan allt lösas här med den vanliga anslutningen till lokala nätverk, men personen har inte en sådan möjlighet, och isolationssyndromet kan betraktas som en mening för livet.

Utvecklingen av syndrom hos en låst person är förknippad med försämring i arbetet hos en av hjärnstammens sektioner - varioliumbroen. Det är den här delen av hjärnan som består av vit materia, som är ansvarig för att säkerställa sambandet mellan hjärnan och andra mänskliga organ, liksom för innervation och känslighet hos organ och system. Vit materia är ingenting annat än nervfibrer som är ansvariga för motorisk aktivitet och säkerställer neuronal interaktion mellan hjärnans hjärtan, cerebellum och ryggmärg.

Skador på varioliumbroen observeras oftast med hjärtinfarkt eller stroke med ett brott mot integriteten hos dess vävnader eller blodkärl. Till följd av detta lider endast motoriska och kommunikativa funktioner, och tänkandet förblir på samma nivå. Personen hör allt, ser och förstår, men kan inte reagera på vad som händer genom tal, ansiktsuttryck och rörelser. Ofta lider respiratoriska och matsmältningsfunktioner också (en person kan inte andas, tugga och svälja mat självständigt). Ögonrörelserna är också begränsade.

Detta tillstånd är i många avseenden likartat tillståndet hos en person som har fallit i koma. Därför är ett av namnen på patologi den vakna koma. Ett kännetecken för isolationssyndromet är att offret är medveten hela tiden, vilket innebär att han kan höra tal och uppleva olika känslor. Att prata om en sådan patients obegripliga situation och diskutera en extremt oattraktiv prognos för sjukdomen hos patientens säng kan ytterligare traumatisera psyken hos en person som redan är medveten om hans bristfälliga ställning.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symtom

Den kliniska bilden hos patienter med syndrom hos en låst person kan vara så olika som patologins symptomatologi som orsakade ett sådant tillstånd tillåter. Det är, den bild som läkare tittar på, består i de flesta fall av symptomen på isolationssyndromet och manifestationerna av den patologi som orsakade förlamning av motorisk aktivitet. Dess avtryck på den övergripande bilden av sjukdomen innebär en grad av dess svårighetsgrad, beroende på vilken vi observerar vissa symtom med olika intensitet.

De första tecknen, som uppmärksammar läkarna diagnostisera inlåsta syndrom, anses tetrapares känne lem dysfunktion upp till sin fulla förlamning vid förvaring tonen muskler och pseudobulbär pares, varigenom lider bulbära funktioner (tal, tugga, svälja, artikulation, mimik ). Dessa är de viktigaste manifestationerna av isolationssyndromet.

Från sidan ser bilden så här ut: människans tillstånd som helhet påminner någon, han kan inte prata, tugga och svälja mat, andas. Patientens rörelser är vanligtvis helt begränsade, även om hudens känslighet förblir på samma nivå. Den enda anslutningen hos patienten med världen är ögonen med bevarad förmåga att flytta dem i ett vertikalplan (ögonrörelser från sida till sida är omöjliga).

Vissa patienter kan flytta århundraden, dvs. Stäng och öppna dina ögon. Detta ger dem möjlighet att kommunicera, som med bevarad medvetenhet och mental aktivitet fortfarande är en nödvändig för patienten. Det är denna förmåga som ofta räddade patienter som ursprungligen hade en helt annan diagnos och lämnat inget hopp för framtiden.

Det faktum att hjärnans funktioner i isolationssyndromet inte lider, förklarar de sparade cyklerna av sömn och vakenhet hos sådana patienter. I det vakna tillståndet hör en person, förstår och förstår allt som händer omkring honom, men alla hans reaktioner förblir dolda från det yttre ögat (låst inuti kroppen).

Detta tillstånd kan uppstå plötsligt på bakgrund av progressiv patologi. I det här fallet faller en person på ett ögonblick bara in i en koma och efter att ha lämnat det efter ett tag kan han inte längre återgå till det normala livet, som är kvar i sängen och omöjligt i ordets mest förnuftiga mening.

Men ibland utvecklas sjukdomen gradvis. Händer, ben, nedsatt motoraktivitet, det finns svårigheter med ljudspråk och andning, en person kan inte fokusera på ett visst ämne. Till sist faller patienten igen i en koma under en viss tid. Kommer ur coma upptäcker han att han bara kan kommunicera med hjälp av ögonrörelse och samtidigt inte kunna tjäna sig själv.

Formulär

Isolationssyndromet hos olika människor kan manifestera sig på olika sätt. Ett vanligt symptom i detta fall förblir den lagrade elektriska aktiviteten i hjärnan och kognitiva förmågor mot bakgrund av en markant minskning av lemmernas aktivitet, ansikts- och artikulatoriska muskler.

Ovanstående symptom på syndrom hos en låst person är karakteristiska för en av de typer av patologi - den klassiska. Detta är den vanligaste typen av patologi som hör samman med nedsatta hjärnstamstrukturer.

Om förutom rörelser ögonlocken och ögongloben rörelse patienten lagras några fler muskelgrupper (om än mycket begränsad), talar vi om en ofullständig inlåsta syndrom, som är en mild sjukdom och ger en person större möjligheter att besegra sjukdomen i något skede.

Den totala (eller fullständiga) formen av isolationssyndromet sägs i händelse av att patienten saknar några motorreaktioner som hjälper honom att kommunicera med världen. I detta fall fortsätter hjärnan att arbeta aktivt, vilket indikeras av bevarandet av sin hälsosamma bioelektriska aktivitet (enligt resultaten från encefalogrammet). Detta är den mest allvarliga sjukdomsformen, som lätt kan förväxlas med en koma, om inte utförs en särskild undersökning.

[20], [21]

Komplikationer och konsekvenser

Syndromet hos den låsta personen, som i de flesta fall är en komplikation av olika neurologiska sjukdomar, förändrar patientens liv fullständigt. Hans kropp kan fungera normalt endast genom artificiell andningsapparat och speciell vård. Matar patienter genom en sond, eftersom de själva inte bara kan tugga, utan också svalka mat.

Livet hos patienter med isolationssyndrom beror helt och hållet på människorna omkring honom, deras kärlek, tålamod och omsorg. Likväl behöver patienten förebyggande åtgärder för att förhindra att sängar uppträder, med andra ord måste patienten regelbundet vändas om, men han kan inte hjälpa det på något sätt. En person kan inte gå på toaletten ensam (även om detta behov är bevarat känns patienten när det är dags att tömma blåsan eller tarmarna, men kan inte alltid rapportera det), att tvätta, byta kläder och kläder. Allt detta måste göras av andra människor.

Förståelsen av deras hjälplöshet förstärker bara situationen för sådana patienter, för att inte tala om konversationer vid patientens säng, när hans oförträngliga ställning och inte de mest gynnsamma prognoserna diskuteras. Inte varje person kan kliva över det och försöka förändra sina liv till det bättre med ett minimum av möjligheter. Det fanns dock sådana prejudikat och en person som dömdes att förbli gisslan till sin kropp hela sitt liv, hittade plötsligt ett nytt liv och möjligheten (inte utan andras hjälp) att använda sitt sinne till gagn för andra.

I många avseenden tack vare sådana starka människor har läkare fått fullständig information om vad patienter upplever i ett pseudokomtillstånd och vad de kan. Detta gör det möjligt att tänka på olika alternativ för behandling av sådana patienter, även om det ännu inte varit några värdefulla resultat i den här riktningen.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostik

En patient med syndrom hos en låst person vid första ögonkastet kan bara förväxlas med någon som är i sanna koma. Men för specialister i neurologi och detta är inte ett problem. Vanligtvis räcker det bara att studera symptomatologin för att göra den slutliga diagnosen.

Men i fallet med syndromets totala form är allt inte så enkelt. När allt kommer omkring ger en person i denna situation inga tecken på hjärnaktivitet. Bevisa att patienten är fullt medveten och hans cykler av sömn och vakenhet bevaras endast genom instrumental diagnostik. Bilden blir tydlig i synnerhet efter encefalografi. Med isolationssyndromet kvarstår encefalogrammet som i en frisk person, vilket helt enkelt omöjligt är med en sann koma.

Provningar eller andra metoder för instrumentella studier av hjärnan, såsom CT och magnetisk rezonanstnaya tomografi av huvudet (CT och MRI av hjärnan), diffus optisk tomografi, magnetencefalografi, etc, i kombination med en som kallas "brain neuroimaging" som hölls uteslutande i syfte att identifiera patologi som ledde till utveckling av syndromet hos den låsta personen.

[29], [30], [31], [32]

Differentiell diagnos

Syftet med differentialdiagnosen är i detta fall avgränsningen av koma och pseudokom samt fastställandet av orsakerna till detta tillstånd.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Behandling

Trots det faktum att läkare har lärt sig att skilja syndromet hos en låst person från en koma, är terapin av ett patologiskt tillstånd fortfarande lågt. Få patienter lyckas motsätta sig sjukdomen. De flesta patienter dör under den första månaden efter sjukdomsuppkomsten.

Hopp, om inte en fullständig återhämtning, åtminstone i den partiella återställande av muskelfunktion, vilket gör att patienten att kommunicera i samhället, finns det i huvudsak de vars sjukdom orsakas av orsaken kan rättas patient. Med obotliga sjukdomar är prognosen mycket värre. Och ändå finns det fall som bekräftar att med mild och måttlig svårighetsgrad av isolationssyndromet kan patienterna mer än bara ligga i vård av andra.

Effektiva droger som kan leda en person ur detta tillstånd och återgå till det normala livet, tyvärr, har ännu inte hittats. Därför är behandling av dessa patienter reduceras huvudsakligen för att bekämpa orsaken till den låsta mannen syndrom (dvs med patologin som orsakade tillstånds psevdokomy) och förebyggande av eventuella komplikationer orsakade av långsiktiga fasta patientens position (lungstas med utveckling av lunginflammation, UTI grund av bristande hygien och etc).

För behandling och förebyggande av olika komplikationer används glukokortikosteroider, antihistaminer, läkemedel som stimulerar immunitet och andra läkemedel. Alternativ behandling och homeopati i detta fall har liten effekt.

Sjukgymnastik patienter med inlåsta syndrom kan innefatta plasmaferes (med användning av antikroppar), terapeutisk fysisk övning för att bibehålla den normala funktionen av leder, och andra förfaranden, elektriska (Funktionell neuromuskulär stimulering för restaurering verk av vissa muskelgrupper), magnetisk stimulering av motoriska cortex, och andra. Metoder för fysisk påverkan.

Prognosen blir mer gynnsam om kroppen svarar mot neuromuskulär stimulering (till exempel börjar patienten flytta ögonen i horisontell riktning, motorreaktioner uppträder i andra muskelgrupper, förutom ögonbollarna).

I fallet med ofullständiga och klassiska former av inlåsta syndrom goda resultat för att återställa kognitiva funktioner ger klasser med en logoped (inlärning överförings tankar av ögonrörelser och blink), titta på tv, läsa böcker sjuka. Och människor som bryr sig om sådana patienter, är det mer att kommunicera med dem, efter att ha utvecklat sitt kodsystem. Trots allt är patienter med isolationssyndrom utmärkta med goda mentala förmågor och förståelse för någons tal, vilket innebär att de snabbt kan läras av ögonrörelsen för att svara på frågor och göra sina önskemål.

För närvarande har datoriserade system utvecklats som gör det möjligt för funktionshindrade att kommunicera med andra via dator och utveckla sina kreativa förmågor genom att skriva böcker.

Kirurgisk behandling utförs antingen med avseende på den patologi, som orsakade syndrom isolering eller för att återställa fysiologiskt orsakade kroppsfunktioner, såsom andning och näring. Ibland, för att hjälpa patienten andas utfört en trakeotomi, och för införande av livsmedel i kroppen - gastrotomy (i magsäckens lumen infördes en speciell sond, som förs in genom Mashed och semi flytande livsmedel, fullt förse kroppen med näringsbehov).

Huvudvikt när det gäller begränsade rörelser i patienten är att ta hand om honom av släktingar, vänner eller personer från medicinsk personal. En patient med förseglat mans syndrom kräver stor kärlek, tålamod och uppmärksamhet åt sig själv inom 24 timmar, eftersom han inte kan ringa om hjälp vid försämring, oförmögen att självständigt betjäna sig själv. Men det här är en levande person, kunna tänka och känna, och därmed leva, även i så tuffa (och till och med grymma) förhållanden.