Kronisk njursvikt hos barn

Kronisk njursvikt hos barn är ett ospecifikt syndrom som utvecklas med en irreversibel minskning av njurarnas homeostatiska funktioner på grund av deras allvarliga progressiva sjukdom.

ICD-10-koder

• N18.0. Njursvikt i terminalt stadium.
• N18.8. Andra manifestationer av kronisk njursvikt.
• N18.9. Kronisk njursvikt, ospecificerad.

Epidemiologi

Enligt litteraturdata är incidensen av kronisk njursvikt bland barn 3–50 per 1 000 000 barn. Varje år behöver 4–6 personer av 1 000 000 patienter under 15 år påbörja njurersättningsterapi på grund av kronisk njursvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Riskfaktorer för kronisk njursvikt hos barn

De viktigaste riskfaktorerna för utveckling av kronisk njursvikt:

• trögt progressivt förlopp av nefropati;
• tidig nedgång i njurfunktionen;
• njurdysembryogenes;
• ökande instabilitet i cellmembran;
• påverkan av droger.

Riskgruppen för att utveckla kronisk njursvikt inkluderar patienter som lider av:

• vävnadsnjurdysembryogenes;
• svår uropati;
• tubulopatier;
• ärftlig nefrit;
• skleroserande varianter av nefrit.

Orsaker till kronisk njursvikt

Hur utvecklas kronisk njursvikt hos barn?

Det har fastställts att hos de flesta patienter med SCF på cirka 25 ml/min och lägre uppstår oundvikligen terminal kronisk njursvikt, oavsett sjukdomens natur. Det finns en adaptiv respons av intrarenal hemodynamik på massaförlusten hos fungerande nefroner: en minskning av resistansen i de afferenta (mer uttalade) och efferenta arteriolerna hos fungerande nefroner, vilket leder till en ökning av hastigheten av intraglomerulärt plasmaflöde, dvs. till hyperperfusion av glomeruli och en ökning av hydraultrycket i deras kapillärer.

Patogenes av kronisk njursvikt

Symtom på kronisk njursvikt hos barn

I det initiala skedet av kronisk njursvikt kan patienternas besvär och kliniska symtom till stor del vara associerade med den underliggande sjukdomen. Till skillnad från akut njursvikt utvecklas kronisk njursvikt gradvis. Den kliniska bilden utvecklas ofta vid en SCF på mindre än 25 ml/min. Komplikationer, skador på andra organ och system vid kronisk njursvikt hos barn uppstår tidigare än hos vuxna och är mer uttalade.

Symtom på kronisk njursvikt

Klassificering av kronisk njursvikt

Det finns många olika klassificeringar av njurfunktionsnedsättning, utvecklade av inhemska och utländska författare och baserade på olika principer. De senare är: värdet av glomerulär filtration, koncentrationen av serumkreatinin, tubulifunktionsnedsättning och stadieindelningen av kliniska symtom. I vårt land finns det ingen enskild allmänt accepterad klassificering av njurfunktionsnedsättning hos barn.

Typer av kronisk njursvikt

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnos av kronisk njursvikt

Steg för diagnos av kronisk njursvikt.

• Medicinsk historia: förekomst och varaktighet av proteinuri, arteriell hypertoni, försenad fysisk utveckling, återkommande urinvägsinfektion etc.
• Familjehistoria: tecken på polycystisk sjukdom, Alports syndrom, systemiska bindvävssjukdomar etc.
• Objektiv undersökning: tillväxthämning, undervikt, skelettdeformiteter, tecken på anemi och hypogonadism, förhöjt blodtryck, funduspatologi, minskad hörselskärpa etc.

Diagnos av kronisk njursvikt

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av kronisk njursvikt hos barn

Innan behandling av en patient med kronisk njursvikt påbörjas är det nödvändigt att fastställa den sjukdom som lett till utvecklingen av njursvikt, stadium och de viktigaste kliniska och laboratoriemässiga symtomen på njurdysfunktion. En entydig tolkning av dessa viktiga indikatorer anses vara viktig för behandlingstaktiken, och därför användningen av samma terminologiska och diagnostiska metoder.

Patienter med kronisk njursvikt behöver korrigering av kost och behandling av syndromet.

Hur behandlas kronisk njursvikt?

Förebyggande av kronisk njursvikt hos barn

Åtgärder för att förebygga skleros i njurparenkymet och en minskning av massan av fungerande nefroner, vilket leder till en minskning av risken för att utveckla kronisk njursvikt:

• prenatal diagnostik av olika missbildningar i urinvägarna;
• snabb kirurgisk korrigering av obstruktiv uropati;
• effektiv behandling av förvärvade njursjukdomar och bedömning av progressionsfaktorer.

Prognos

Var och en av metoderna för njurersättningsterapi har en viss överlevnadsperiod, och transplantation anses inte heller vara det sista behandlingsstadiet, utan bara ett av stegen. Efter förlust av transplantationsfunktion är det möjligt att återgå till peritonealdialys eller, vid förlust av peritonealfunktion, till hemodialys med efterföljande retransplantation. Den nuvarande utvecklingsnivån för njurersättningsterapi gör det möjligt att förutsäga flera decennier av aktivt och meningsfullt liv. Trots detta anses kronisk njursvikt vara en progressiv sjukdom och dödligheten bland barn som får dialys är 30–150 gånger högre än i den allmänna befolkningen. I nuvarande skede är den förväntade livslängden för ett barn som började få dialys före 14 års ålder cirka 20 år (amerikanska data). Det är därför den diagnostiska och terapeutiska metoden för kronisk njursvikt bör inriktas på primärprevention, tidig diagnos och aktiv behandling i alla skeden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]