Juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk skleros (synonym - progressiv systemisk skleros) - kronisk polisistemny sjukdomen från gruppen av systemiska sjukdomar av bindväv som utvecklas framför åldern av 16 år och kännetecknas av progressiv fibro-sklerotisk förändringar i huden, muskuloskeletala systemet, inre organ och vasospastiska reaktioner efter typ av Raynauds syndrom .

ICD-10-koder

• M32.2. Systemisk skleros orsakad av droger och kemikalier.
• M34. Systemisk skleros.
• M34.0. Progressiv systemisk skleros.
• M34.1. Syndrom CREST.
• M34.8. Andra former av systemisk skleros.
• M34.9. Systemisk skleros, ospecificerad.

Epidemiologi av juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemsklerodermi är en sällsynt sjukdom. Den primära förekomsten av juvenil systemisk sklerodermi är 0,05 per 100 000 population. Förekomsten av systemisk skleros hos vuxna varierar från 19-75 fall per 100 000 invånare var incidensen - 0,45-1,4 per 100 000 per år, medan andelen barn under 16 år hos patienter med systemisk sklerodermi är mindre än 3% , och barn under 10 år - mindre än 2%.

Systemisk sklerodermi hos barn börjar ofta i förskole- och gymnasiet. I åldern upp till 8 år är systemisk sklerodermi lika vanlig hos pojkar och flickor, och bland äldre barn dominerar flickor (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologi och patogenes av juvenil systemisk sklerodermi

Sklerodermets etiologi har inte studerats tillräckligt. De antar en komplex kombination av hypotetiska och redan kända faktorer: genetiska, infektiösa, kemiska, inklusive medicinska, vilket leder till lanseringen av ett komplex av autoimmuna och fibrobildande processer, mikrocirkulationsstörningar.

Orsaker till juvenil systemisk sklerodermi

[5], [6]

Symtom på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har ett antal funktioner:

• Hudsyndrom representeras ofta av atypiska varianter (brännvidd eller linjära skador, hemiformer);
• nederlaget för inre organ och Raynauds syndrom är mindre vanliga än hos vuxna, är mindre kliniskt uttalade;
• specifika för systemiska skleroderma immunologiska markörer (antitopoizomeraznye antikroppar - Scl-70 och anti-centromere antikroppar) detekteras mindre ofta.

Symtom på juvenil systemisk sklerodermi

Klassificering av juvenil systemisk sklerodermi

Juvenile systemisk sklerodermi, där tillsammans med den gemensamma skada på huden i processen inblandade organ, bör skiljas från yuvenilnoi lokaliserad sklerodermi, som kännetecknas av utvecklingen av hud skleros och underliggande vävnader utan förstörelse av fartyg och inre organ, men ofta dessa sjukdomar i kombination samlingsnamn "Juvenile sklerodermi" .

Det finns ingen klassificering av juvenil systemisk sklerodermi, därför används en klassificering som utvecklats för vuxna patienter.

[7]

Kliniska former av systemisk sklerodermi

• Presklerodermiya. Det kan diagnostiseras hos ett barn med Raynauds syndrom i närvaro av specifika antikroppar - AT Scl-70, antikroppar mot centromerer (i de flesta fall utvecklas juvenil systemisk sklerodermi).
• Systemisk sklerodermi med diffus kutan inblandning (diffus form) - utbredd aggressiv typ av hudförändring av den proximala och distala extremiteter, ansikte, bål och tidig sjukdom (under det första året) av de inre organen för att upptäcka antikroppar topoisomeras I av (SCL-70).
• Systemisk sklerodermi hudlesioner med begränsad (akroskleroticheskaya form) - lång isolerad Raynauds syndrom, som föregås av en begränsad skada i huden distala underarmar och händer, ben och fötter, viscerala senare förändringar, detektion av antikroppar mot centromeren. Har juvenil systemisk sklerodermi - atypiska kutan syndrom eller en fokallinje (för gemitipu) hudförändring, som inte är en klassisk akroskleroticheskim utföringsformen.
• Sklerodermi utan sklerodermi - viscerala former, där den kliniska bilden domineras av nederlag av inre organ och Reynauds syndrom och hudförändringar är minimala eller frånvarande.
• Korsformer är en kombination av tecken på systemisk sklerodermi och andra systemiska sjukdomar i bindväv eller juvenil reumatoid artrit.

Förloppet av systemisk sklerodermi är akut, subakut och kronisk.

Grader av sjukdomsaktivitet: I - minimal, II - måttlig och III - maximal. Bestämning av aktiviteten hos systemisk sklerodermi är villkorad och baseras på kliniska data - svårighetsgraden av kliniska symptom, förekomsten av lesionen och sjukdomsgraden av sjukdomen.

Stages av systemisk sklerodermi:

• I - initialt, identifiera 1-3 lokalisering av sjukdomen;
• II - generalisering, återspeglar den systemiska, polysyndroma naturen hos sjukdomen;
• III - sen (terminal), det finns ett misslyckande av funktionen hos ett eller flera organ.

[8], [9], [10], [11]

Diagnos av juvenil systemisk sklerodermi

För diagnos föreslås preliminära diagnostiska kriterier för juvenil systemisk sklerodermi som utvecklats av europeiska reumatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). För att fastställa diagnosen behövs 2 stora och minst ett litet kriterium.

Diagnos av juvenil systemisk sklerodermi

Behandling av juvenil systemisk sklerodermi

Patienterna visas fysioterapi, massage och fysioterapi övningar som hjälper till att upprätthålla muskuloskeletets funktionella förmåga, stärka musklerna, expandera rörelsens amplitud och förhindra tillväxten av flexionkontrakt.

Hur behandlas juvenil systemisk sklerodermi?

Förebyggande av juvenil systemisk sklerodermi

Primär förebyggande av juvenil systemisk sklerodermi är inte utvecklad. Sekundärprevention är att förhindra återfall av sjukdomen och innebär en varning av överdriven solexponering och hypotermi, förbudet mot patientens hud kontakt med olika kemikalier och färgämnen, hud skydd mot eventuella skador, orimliga injektion. Det rekommenderas att bära varma kläder, särskilt handskar och strumpor, så långt som möjligt undvika stress, vibration, röka, dricka kaffe, liksom får läkemedel som orsakar vasospasm eller ökad viskositet blod. Ta inte förebyggande vaccinationer under den aktiva perioden av sjukdomen.

Utsikterna

Prognosen för liv hos barn med systemisk sklerodermi är mycket gynnsammare än hos vuxna. Dödlighet hos barn med systemisk sklerodermi under 14 år är endast 0,04 per 1000 000 invånare per år. Den femåriga överlevnadsfrekvensen hos barn med systemisk sklerodermi är 95%. Orsaker till dödsfall - progressiv kardiopulmonell insufficiens, skleroderma njursjukdom. Eventuellt bildandet av uttalade kosmetiska defekter, funktionshinder hos patienter i samband med kränkningen av muskuloskeletets funktion och utvecklingen av viscerala skador.

[12]