Hur behandlas juvenil systemisk sklerodermi?

Icke-läkemedelsbehandling av systemisk sklerodermi

Patienterna visas fysioterapi, massage och fysioterapi övningar som hjälper till att upprätthålla muskuloskeletets funktionella förmåga, stärka musklerna, expandera rörelsens amplitud och förhindra tillväxten av flexionkontrakt.

Medicinsk behandling av systemisk sklerodermi

Som en grundläggande terapi används glukokortikosteroider, cytotoxiska medel och antifibrotiska läkemedel.

Med glukokortikosteroid aktivitet

I närvaro av kliniska och laboratorie tecken på inflammatoriska och immunologisk aktivitet i den tidiga fasen av systemisk sklerodermi visade steroider - prednisolon eller metylprednisolon i måttliga doser av 15-30 mg / dag med efterföljande reduktion för att uppnå en terapeutisk effekt och komplett annullering. Glukokortikosteroider tillåter stabilisera kutan process gripandet symptomen av artrit, aktiv myosit, serozity, alveolit. I markant fibros senare skede av sjukdomen, steroider är inte bara ineffektivt, utan också förbättra sklerotisk processer.

Det finns några rapporter om effekten av pulsterapi med kortikosteroider vid systemisk skleros vid behandling av pulmonell hypertension orsakad av pulmonära vaskulära lesioner i frånvaro av trombos och interstitiella lesioner.

Cytotoxiska medel

Cyklofosfamid - cytotoxiskt läkemedel från gruppen bestående av alkylerande medel, drogen i valet för behandling av interstitiella lung lesioner, diffus skleroderma, systemisk juvenil former snabbt progressiv kurs.

Olika system för användning av cyklofosfamid hos vuxna har föreslagits, vars effektivitet har bevisats i retrospektiva studier.

• Pulsterapi (intravenös läkemedel i megadoser): 1 gånger per månad under 6 månader och därefter vid den positiva dynamiken av lungfunktionstester - 1 gång i 2 månader, under bibehållande av en positiv dynamik - 1 var 3 månader.
• Administrering av cyklofosfamid kombineras med daglig intag av glukokortikosteroider i en dos av 0,5-0,8 mg / kg i 8 veckor, då minskas dosen till 0,3 mg / kg i 12-18 månader; Varaktighet av pulsbehandling cyklofosfamid - minst 2 år.
• Cyclofosfamid 750 mg (IV dropp) i kombination med metylprednisolon i en dos av 125 mg per infusion, som utförs var tredje vecka i 6 månader.
• Cyklofosfamid inåt 1-2 mg / kg per dag i kombination med prednisolon inuti 40 mg / dag till dag erkänts som ett lovande sätt för behandling av de inledande skedena av interstitiell lung lesion i systemisk skleros.

Båda regimerna av cyklofosfamid pulsterapi associerar med allvarliga biverkningar: leukopeni, anemi, levertoxicitet, hemorragisk cystit, håravfall, illamående, kräkningar.

Metotrexat är effektivt vid behandling tidigt (<3 år från sjukdomsuppkomsten) diffus systemisk sklerodermi med subkutan injektion och intag. Metotrexat är indicerat för allvarlig skada på lederna, musklerna, periartikulära kontrakturer och utbredda hudskador. Det påverkar inte viscerala skador. Metotrexat ges i en dos av 10 mg / m ^{2 en} gång i veckan tillsammans med folsyra i en standarddos (dagligen, med undantag för dagen för behandling med metotrexat).

Initialt, behandling i kombination med mottagning metotrexat glukokortikosteroid dos av 0,5 mg / kg per dag i 6-8 veckor med en minskning till en underhållsdos av 0,1-0,25 mg / kg inom 12-18 månader följt av komplett annullering. Försiktighet bör användas för att förskriva metotrexat till barn med kronisk infektionstillfälle, för att tillfälligt avbryta läkemedlet om sammankopplade sjukdomar inträffar. Behandling med metotrexat utförs under minst 2 år. Det är nödvändigt att övervaka säkerheten vid behandling, övervakning av hemogram kvartalsvis, de biokemiska indikatorerna för leverfunktionen.

Det finns tecken på ökad effekt av metotrexat, som används för barn i stora doser - 20-25 mg / m ² per vecka intramuskulärt eller subkutant.

Cyklosporin används vid behandling av systemisk sklerodermi, men potentiell nefrotoxicitet begränsar den stora användningen av läkemedlet i klinisk praxis, eftersom det kräver noggrann övervakning av tillståndet av njurfunktionen och blodtrycksnivån.

Cyclosporin i en dos av 2-3 mg / dag har en positiv effekt på systemiska skleroderma hudförändringar, utan att påverka tillståndet för inre organ.

Det finns några rapporter om effektiviteten av cyklosporin vid behandling av progressiva interstitiella lungskador i systemisk sklerodermi med ineffektivitet av cyklofosfamid.

Azatioprin i kombination med låga doser av kortikosteroider kan användas i behandlingen av interstitiell lung lesion i systemisk sklerodermi, vilket leder till stabilisering av lungfunktionen och förbättra tillståndet hos patienter med systemisk skleros. Detta visas i pilotstudierna.

Antibiotisk behandling av systemisk sklerodermi

Penicillamin är det mest använda läkemedlet i denna grupp vid behandling av systemisk sklerodermi. Det bryter samman syntesen av kollagen, delar korsbindningarna mellan de nybildade molekylerna i tropokollagen, främjar dess avlägsnande från kroppen, hämmar fibroblasternas arbete. Läkemedlet administreras i låga doser till en början ett genomsnitt av 3 mg / kg per dag, om tolererade dosen gradvis till 8-10 mg / kg per dag (250-375 mg / dag) att patienten får inom 3-5 år. Penicillamins antifibrotiska verkan realiseras långsamt, en uttalad klinisk effekt observeras efter 6 månader från början av behandlingen. Med snabbt progressiv sklerodermi kombineras diffus hudinuration, fibros av inre organ, penicillamin med glukokortikosteroider i en dos av 0,5 g / kg under 8 veckor. Vidare reduceras dosen av glukokortikosteroider gradvis för att avsluta uppsägningen efter 12-18 månader.

Fördelarna med behandling med höga doser penicillamin bekräftas inte. Ett preparat i mediet dosen tolereras i allmänhet väl, men utvecklingen av biverkningar (diarré störningar, afte, hudutslag, nefropati, eosinofili, cytopeni et al.) Det är nödvändigt att minska dosen eller att sluta ta.

Andra läkemedel

Effekten av kolchicin, liksom a- och y-interferoner, som tidigare användes som antifibrotiska medel, har inte bekräftats i öppna försök, vilket inte tillåter dem att rekommenderas för användning.

Korrigering av mikrocirkulationsstörningar

Använd droger av olika grupper - vasodilatorer, disaggreganter, om nödvändigt - antikoagulantia. Indikationer för utnämningen - Raynauds syndrom och dess komplikationer (ischemi, nekros), lung-, njurehypertension.

• Kalciumkanalblockerare leder till en måttlig men signifikant minskning av incidensen och svårighetsgraden av vasospasmattacker. Valet av kalciumkanalblockerare hos barn utförs med hänsyn till individens tolerans, ålder och vikt hos barnet. Kortverkande läkemedel - nifedipin, långverkande läkemedel - nifedipin (Corinfar retard), amlodipin (norvask), vars syfte är att föredra.
• Angiotensin-omvandlingsenzymer (ACE) -hämmare - kaptopril, enalapril - ordineras till patienter med en sann njurskleroderm, åtföljd av svår vasokonstriktion och högt blodtryck. Hos vuxna används captopril på 12,5-50 mg 3 gånger om dagen, enalapril - 10-40 mg per dag.
• Det selektiva serotoninåterupptagningsinhibitor-ketanserinet i en dos av 60-120 mg / dag visade effekt vid behandling av Reynauds syndrom i placebokontrollerade studier hos vuxna.
• Angiotensin II-receptorantagonister är losartan, 25-100 mg per dag. I en pilotstudie jämfördes effekten av losartan (50 mg / dag) och nifedipin (40 mg / dag) i 12 veckor för behandling av sekundärt Reino-syndrom i systemisk sklerodermi. Det var en minskning av svårighetsgraden av vasospasmattacker, mer uttalad med losartan än med nifedipin, medan en minskning av frekvensen av anfall endast noterades med losartan. Används för långvarig behandling.
• Sympatholytika, i synnerhet prazosin, ger en tillfällig effekt, som försvinner om några veckor.
• I klinisk praxis används pentoxifyllin (trental) i stora doser (hos vuxna - upp till 400 mg 3 gånger per dag), men det finns inga kontrollerade studier för att utvärdera resultaten av dess användning.

För behandling av svår Raynauds syndrom används hepariner med låg molekylvikt. Effekten inträffar efter 4 veckors behandling.

Under de senaste åren har syntetisk analog av prostaglandin E1 alprostadil (vikt / volymprocent 0,1-0,4 μg / kg per minut) och iloprost i minuter), vilket gör att du snabbt kan förbättra patienternas tillstånd. Kursbehandling består av ett genomsnitt av 7-10 infusioner.

Lokal behandling av systemisk sklerodermi

Applicera externt appliceringen av 20-30% lösning av dimetylsulfoxid med tillsats av vasodilaterande, antiinflammatoriska läkemedel till de drabbade områdena i huden. Fonophores används för att administrera drogerna. Applicera salvor innehållande kortikosteroider - metylprednisolonacetonat (advantan), mometason (elokom); vasotropa läkemedel - heparinsalva, troxerutin (troxevasin); medel för att förbättra trofismen hos vävnader - kondroitinsulfat (kondroxid), actovegin \ solkoseryl. Contractubex och andra.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi

Praktiskt taget använder barn inte kirurgisk behandling.

Indikationer för specialistrådgivning

Med lokaliseringen av sklerodermifoci på huvud och ansikte behöver patienter konsultera en oculist (undersökning med slitslampa), en neurolog.

Indikationer för sjukhusvistelse

• Den nyligen diagnostiserade juvenil systemisk sklerodermi för fullständig undersökning och urval av behandling.
• Nödvändighet att övervaka barnets tillstånd och övervaka behandlingen, bedöma dess effektivitet och tolerans.
• Utseendet på tecken på sjukdomsprogression och behovet av korrigering av behandlingen.

Utsikterna

Prognosen för liv hos barn med systemisk sklerodermi är mycket gynnsammare än hos vuxna. Dödlighet hos barn med systemisk sklerodermi under 14 år är endast 0,04 per 1000 000 invånare per år. Den femåriga överlevnadsfrekvensen hos barn med systemisk sklerodermi är 95%. Orsaker till dödsfall - progressiv kardiopulmonell insufficiens, skleroderma njursjukdom. Eventuellt bildandet av uttalade kosmetiska defekter, funktionshinder hos patienter i samband med kränkningen av muskuloskeletets funktion och utvecklingen av viscerala skador.

[1], [2], [3], [4], [5]