Diagnos av juvenil systemisk sklerodermi

För diagnos av systemisk sklerodermi föreslås preliminära diagnostiska kriterier för juvenil systemisk sklerodermi som utvecklats av europeiska reumatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). För att fastställa diagnosen behövs 2 stora och minst ett litet kriterium.

"Stora" kriterier

• Skleros / Induktion.
• Sclerodactyly (symmetrisk förtjockning, konsolidering och induktion av fingrarna).
• Reynauds syndrom.

"Små" kriterier

• vaskulär:
  • förändringar i nagelbäddens kapillärer enligt kapilläroscopy data;
  • digitala sår.
• gastrointestinal:
  • dysfagi;
  • gastroesofageal reflux.
• njure:
  • njurkris
  • utseendet av högt blodtryck.
• cardiac:
  • arytmi;
  • hjärtsvikt.
• pulmonell:
  • lungfibros (enligt CT och radiografi);
  • Diffusion av lungorna;
  • lunghypertension.
• muskuloskeletala:
  • flexor tendon kontrakturer;
  • artrit;
  • myosit.
• neurologisk:
  • neyropatiya;
  • syndrom i carpalkanalen.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • specifika antikroppar (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Laboratorieforskning

Laboratorietester har ett relativ diagnostiskt värde, men hjälper till att bedöma aktivitetsgraden, funktionella tillståndet hos vissa inre organ.

• Kliniskt blodprov. Ökningen i ESR, måttlig övergående leukocytos och / eller eosinofili noteras endast hos 20-30% av patienterna, därför är deras förändringar inte alltid korrelerade med sjukdomsaktiviteten.
• Den allmänna analysen av urin, urinanalys enligt Zimnitskiy, Rebergs test utförs med misstänkt njurskada - ett måttligt urinssyndrom, en minskning av njurernas filtrerings- och koncentrationsfunktioner.
• Biokemiskt blodprov. Hyperproteinemi, främst beroende på en ökning av gammaglobulinfraktionen, noteras hos 10% av patienterna.

Immunologisk forskning

Innehållet i serumimmunoglobulin G ökade i 30% C-reaktivt protein - hos 13% av patienterna med juvenil systemisk sklerodermi; reumatoid faktor som detekteras i 20% av patienter med systemisk sklerodermi, ANF (mera homogen, spräcklig glöd) - 80% av patienterna, som indikerar aktivitet av sjukdomen och ofta avgör valet av mer aggressiv terapi.

Specifika antikroppar för sklerodermi - Scl-70 (antitopoizomeraznye) avslöjar 20-30% av barnen med systemisk sklerodermi, ofta i diffus form av sjukdomen, antikroppar antitsentromernye - cirka 7% av barn med begränsad form av systemisk skleros.

Instrumentala forskningsmetoder

• Muskuloskeletala systemet:
  • radiografi av lederna;
  • EMG för bedömning av graden av muskelskada.
• Andningsorganen:
  • Undersökning av funktionen av yttre andning
  • Bröst röntgen;
  • CT-skanning med hög upplösning (enligt indikationer).
• Kardiovaskulärt system:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • övervakning av EKG hos Holter (enligt indikationer).
• Magtarmkanalen:
  • koprogramma;
  • Ultraljud i bukhålan;
  • Råttor av matstrupen med barium;
  • gastroskopi;
  • rekto- och koloskopi (enligt indikationer).
• Nervsystemet:
  • elektroencefalografi;
  • MR i hjärnan (enligt indikationer).

Widefield Capillaroscopy nagelbädden avslöjar karakteristiska tecken på systemisk skleros - utvidgning av kapillärerna, deras reduktion för att bilda de avaskulära fält, buskigt utseende kapillärer.

Differentiell diagnos av systemisk sklerodermi

Differentiell diagnos av systemisk skleros bör utföras med andra sjukdomar scleroderma grupp: Begränsad slerodermiey, blandad bindvävssjukdom, skleroderma Buschke, diffus eosinofil fasciit, och med juvenil reumatoid artrit, juvenil dermatomyosit.

Sklerodermliknande hudförändringar kan också förekomma i vissa icke-reumatiska sjukdomar: fenylketonuri, progeri, kutan porfyri, diabetes etc.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]