Diagnos av juvenil systemisk sklerodermi

För diagnos av systemisk sklerodermi har preliminära diagnostiska kriterier för juvenil systemisk sklerodermi föreslagits, utvecklade av europeiska reumatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). För att fastställa diagnosen krävs två huvudkriterier och minst ett mindre kriterium.

"Stora" kriterier

• Skleros/induration.
• Sklerodaktyli (symmetrisk förtjockning, härdning och induration av fingrarnas hud).
• Raynauds syndrom.

"Små" kriterier

• Kärl:
  • förändringar i nagelbäddens kapillärer enligt kapillaroskopidata;
  • digitala sår.
• Mag-tarmkanalen:
  • dysfagi;
  • gastroesofageal reflux.
• Njur:
  • njurkris;
  • uppkomsten av arteriell hypertoni.
• Hjärt:
  • arytmi;
  • hjärtsvikt.
• Lung:
  • lungfibros (enligt CT- och röntgendata);
  • nedsatt pulmonell diffusion;
  • pulmonell hypertension.
• Muskuloskeletala:
  • kontrakturer i flexorsenan;
  • artrit;
  • myosit.
• Neurologisk:
  • neuropati;
  • karpaltunnelsyndrom.
• Serologisk:
  • ANF;
  • specifika antikroppar (Scl-70, anticentromer, PM-Scl).

Laboratorieforskning

Laboratorietester har ett relativt diagnostiskt värde, men hjälper till att bedöma aktivitetsgraden och funktionstillståndet hos vissa inre organ.

• Kliniskt blodprov. Ökad ESR, måttlig övergående leukocytos och/eller eosinofili observeras endast hos 20–30 % av patienterna, så deras förändringar korrelerar inte alltid med sjukdomsaktivitet.
• Allmän urinanalys, Zimnitsky-urinanalys och Reberg-test utförs vid misstanke om njurskador - de avslöjar måttligt urinsyndrom, minskad filtrering och koncentrationsfunktioner i njurarna.
• Biokemisk blodanalys. Hyperproteinemi, främst på grund av en ökning av gammaglobulinfraktionen, observeras hos 10% av patienterna.

Immunologiska studier

Serumhalten av immunoglobulin G är förhöjd hos 30 %, C-reaktivt protein hos 13 % av patienter med juvenil systemisk sklerodermi; reumatoid faktor detekteras hos 20 % av patienter med systemisk sklerodermi, ANF (vanligtvis homogen, fläckig glöd) hos 80 % av patienterna, vilket indikerar sjukdomens aktivitet och ofta avgör valet av mer aggressiv behandling.

Sklerodermispecifika antikroppar - Scl-70 (antitopoisomeras) finns hos 20-30% av barn med systemisk sklerodermi, oftare i den diffusa formen av sjukdomen, anticentromerantikroppar - hos cirka 7% av barn med den begränsade formen av systemisk sklerodermi.

Instrumentella forskningsmetoder

• Muskuloskeletala systemet:
  • Röntgen av leder;
  • EMG för att bedöma omfattningen av muskelskadan.
• Andningsorgan:
  • studie av extern andningsfunktion;
  • lungröntgen;
  • Högupplöst CT (enligt anvisningar).
• Hjärt-kärlsystemet:
  • EKG;
  • EkoCG;
  • Holter-EKG-övervakning (enligt anvisningar).
• Mag-tarmkanalen:
  • samprogram;
  • Ultraljud av bukhålan;
  • bariumenema röntgen av matstrupen;
  • esofagogastroduodenoskopi;
  • rektoskopi och koloskopi (enligt indication).
• Nervsystemet:
  • elektroencefalografi;
  • MR av hjärnan (enligt anvisningar).

Bredfältskapillaroskopi av nagelbädden avslöjar tecken som är karakteristiska för systemisk sklerodermi - utvidgning av kapillärer, deras minskning med bildandet av avaskulära fält och uppkomsten av buskiga kapillärer.

Differentialdiagnos av systemisk sklerodermi

Differentialdiagnos av systemisk sklerodermi bör utföras vid andra sjukdomar i sklerodermigruppen: begränsad sklerodermi, blandad bindvävssjukdom, Buschkes sklerodermi, diffus eosinofil fasciit, samt vid juvenil reumatoid artrit, juvenil dermatomyosit.

Sklerodermiliknande hudförändringar kan också observeras vid vissa icke-reumatiska sjukdomar: fenylketonuri, progeria, kutan porfyri, diabetes etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]