Diagnos av systemisk sklerodermi

Diagnos av systemisk sklerodermi, som baseras på instrumentella och laboratoriedata, gör det möjligt att bedöma graden av involvering av inre organ och svårighetsgraden av pulmonell hypertension.

För detta ändamål utförs lungröntgen, elektro- och fonokardiografi, ekokardiografi (EchoCG), ett 6-minuters gångtest för att bestämma FC vid cirkulationssvikt och pulmonell hypertension, bedömning av extern andningsfunktion, ventilations-perfusionsscintigrafi av lungorna, angiopulmonografi, kateterisering av höger hjärtmuskel, multispiral datortomografi av bröstorganen, samt blodprover (kliniska, biokemiska, immunologiska, analys för att bedöma hemostas och reologiska egenskaper hos blod).

EKG-undersökning vid systemisk sklerodermi visar oftast sänkt spänning, hjärtrytmrubbningar (67%) - supraventrikulära och ventrikulära takyarytmier, extrastoler, störningar i intraatriell (42%) och intraventrikulär (32%) ledning upp till fullständig blockering som kräver pacemakerimplantation. "Infarktliknande" EKG-förändringar vid SSD har beskrivits.

Ekokardiografi (EcoCG) är en av de mest informativa icke-invasiva metoderna för att bedöma lungartärtrycket. Dessutom möjliggör studien utvärdering av hjärtats kammarstorlekar och väggtjocklek, myokardiets kontraktila och pumpande funktion samt dynamiken och formen på intrakardiellt flöde. Högerkammardilatation bedöms bäst genom en ökning av förhållandet mellan högerkammarean och vänsterkammarean (helst från den apikala 4-kammarpositionen). Ett förhållande på 0,6-1,0 indikerar mild högerkammardilatation, medan ett förhållande större än 1,0 indikerar kraftig dilatation. Tvådimensionell ekokardiografi möjliggör observation av kinetiken hos interventrikulärseptum - paradoxal systolisk rörelse vid svår pulmonell hypertoni, vilket, tillsammans med en minskning av pulmonellt venöst inflöde, leder till nedsatt isometrisk relaxation av vänster kammare. Hos de flesta patienter med systemisk skleros, även med mindre tecken på hjärtmuskelskada, avslöjar ekokardiografi diastolisk dysfunktion i vänster kammare (50-80%). När symtom på systolisk dysfunktion uppträder (minskning av vänsterkammarens ejektionsfraktion på mindre än 55 %) ökar risken för död vid systemisk skleros mångfaldigt.

Pulsvågsdoppler kan mäta lungartärtrycket. Det systoliska trycket i lungartären motsvarar det systoliska trycket i höger kammare i frånvaro av hinder för blodflödet från kammaren. Det systoliska trycket i höger kammare uppskattas genom att mäta den trikuspidala systoliska regurgitantflödeshastigheten (V) och en uppskattning av trycket i höger förmak (RAP) tillämpad i formeln:

Systoliskt tryck i höger kammare = 4v2 + RAP.

AP är antingen ett standardvärde eller mäts med hjälp av egenskaperna hos vena cava inferior eller jugularvenös utspändhet. Trikuspidalsufficiensflöde kan bedömas hos de flesta (74 %) patienter med pulmonell hypertension,

Baserat på de erhållna värdena för systoliskt tryck i lungartären urskiljs följande grader av pulmonell hypertoni: •

• mild - från 30 till 50 mm Hg;
• genomsnitt - från 51 till 80 mm Hg;
• svår - från 81 mm Hg och högre.

Trots alla ovillkorliga fördelar med ekokardiografi finns det begränsningar för metoden när det gäller att diagnostisera högerkammardysfunktion, med tanke på svårigheten att visualisera och särdragen hos den anatomiska strukturen i höger kammare (närvaron av trabekler och moderatorband). Att studera parametrarna för dess funktionella aktivitet med hjälp av standardtekniker för ekokardiografi är inte helt korrekt. Således blir problemet med icke-invasiv bedömning av höger hjärts funktionella kapacitet uppenbart. För närvarande har data dykt upp i litteraturen om möjligheten att använda vävnadsdoppler-ekokardiografi (TDE), vars teknik består i att bestämma hastigheten hos vävnadsstrukturer och är avsedd för en djupgående studie av myokardfunktionen. Denna metod kommer att ge objektiv information om tillståndet för global och segmental longitudinell myokardfunktion. En egenskap hos tekniken är möjligheten att använda den för att bestämma den systoliska och diastoliska funktionen hos höger hjärts myokardium.

Kateterisering av höger hjärtmuskel och lungartär är "guldstandard" för att diagnostisera pulmonell hypertension. Den "direkta" metoden möjliggör den mest exakta mätningen av trycket i höger förmak och höger kammare, lungartären, pulmonellt artärkiltryck (PAWP), beräkning av hjärtminutvolym (termodilutionsmetoden används oftare, Fick-metoden används mindre ofta), bestämning av syresättningsnivån i blandat venöst blod (PvG och SvC). Denna metod hjälper till att bedöma svårighetsgraden av pulmonell hypertension och högerkammardysfunktion, och används också för att bedöma effektiviteten av vasodilatatorer (vanligtvis akuta tester).

Magnetisk resonanstomografi (MRT) är en relativt ny metod för att diagnostisera pulmonell hypertension. MR möjliggör en ganska noggrann bedömning av väggtjockleken och kavitetsvolymen i höger kammare, såväl som ejektionsfraktionen i höger kammare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostiska kriterier för systemisk skleros

Amerikanska reumatologiföreningen har föreslagit följande diagnostiska kriterier för SSc.

Huvudkriterium - proximal sklerodermi: symmetrisk förtjockning och induration av fingrarnas hud, som sträcker sig proximalt från metakarpofalangeala och metatarsofalangeala leder. Förändringar kan omfatta ansikte, hals, bröst och buk.

Mindre kriterier.

• Sklerodaktyli; ovanstående hudförändringar begränsade till fingrarna.
• Digitala ärr: områden med insjunken hud på fingertopparna eller förlust av substans från fingertopparna.
• Bilateral basal pneumofibros: retikulära eller linjär-nodulära skuggor, mest uttalade i lungornas basala områden vid standardröntgenundersökning, kan vara bikakeliknande manifestationer.

För att kunna ställa diagnosen SSD måste ett eller två viktiga kriterier vara närvarande. Det är omöjligt att använda dessa kriterier för att identifiera sjukdomens tidiga stadier.

För att bedöma aktiviteten hos SSc används för närvarande index som utvecklats av European Group for the Study of Systemic Sclerosis. Poängen summeras. Den maximala möjliga poängen är 10, med ett aktivitetsindex på 3 poäng eller högre anses sjukdomen vara aktiv, mindre än 3 - inaktiv.

Bedömning av aktiviteten hos systemisk sklerodermi

Parameter	Göra	Karakteristisk
Hudantal >14	1	En modifierad hudpoäng används, vilken bedöms på en skala från 0 till 3 i 17 områden av kroppen.
Sklerödem	0,5	Förtjockning av mjukvävnader, främst på fingrarna på grund av hudförhårdning
Läder	2	Försämring av hudmanifestationer under den senaste månaden, enligt patienten
Digital nekros	0 5	Aktiva digitala sår eller nekros
Fartyg	0,5	Försämring av vaskulära manifestationer under den senaste månaden, enligt patienten
Artrit	0 5	Symmetrisk svullnad i lederna
Hjärta / Lungor	2	Försämring av hjärt-lungsymptom under den senaste månaden, enligt patienten
ESR >30 mm/h	1,5	Bestämd med Westergrens metod
Hypokomplementemi	1	Minskat C3- eller C4-komplement
Minskning av PLCO*	0,5	PLCO <80 % av normal nivå

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Exempel på diagnosformulering

Systemisk sklerodermi, begränsad form, kroniskt förlopp, aktiv. Raynauds syndrom, esofagit, sklerodaktyli, pulmonell arteriell hypertension stadium II, FC II.

Systemisk sklerodermi, diffus form, snabbt progressivt förlopp, aktiv, polyartrit, funktionsklass (FC) II, interstitiell myosit, glomerulonefrit, kronisk njursvikt I, återkommande lunginflammation, basal pneumoskleros, andningssvikt I, myokardit, frekvent ventrikulär extrasystoli, cirkulationssvikt (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]