Symtom på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har ett antal funktioner:

• Hudsyndrom representeras ofta av atypiska varianter (brännvidd eller linjära skador, hemiformer);
• nederlaget för inre organ och Raynauds syndrom är mindre vanliga än hos vuxna, är mindre kliniskt uttalade;
• specifika för immunsystemet för systemisk sklerodermi (antitopisomeras AT- Scl-70 och antikrocenta antikroppar) detekteras mindre ofta.

Vanliga symptom på juvenil systemsklerodermi

I början av systemisk sklerodermi kan patienter fortsätta att observera isolerat Raynauds syndrom. De noterar en förlust av kroppsvikt, svaghet, minskning av övningstolerans. En akut inbrott av sjukdomen kännetecknas av en ökning av kroppstemperaturen hos vissa patienter - en hög feber.

Hudskada

Hudsyndrom observeras hos nästan alla patienter. Han spelar en ledande roll i noggrann diagnos.

Det finns tre stadier av hudskador.

• Stageödem - Utseendet på huden på platserna för vaskulär stasis, fläckar med en karakteristisk liljavisp på periferin. Beroende på intensiteten av svullnad kan huden ta en annan färg - från vit till cyanotisk rosa.
• Indurationsstadiet är förtjockning av huden med en degliknande konsistens, huden är tätt svetsad mot de underliggande vävnaderna, den kommer inte att vikas. Färgen blir vitgul, vaxaktig, kan få färg av elfenben.
• Steg av skleros och atrofi - i början blir huden tät och förtjockad, har en karakteristisk glans, en gulaktig färg; störde arbetet med talg och svettkörtlar. Hudanslutningarna påverkas: håravfall, hårfolliklar atrofi, dystrofi av naglarna utvecklas. Senare blir huden tunnare, förvärvar pergamentutseende, blir ojämnt färgad, torr. Genom den uttunna huden uppträder de subkutana kärlen, som bildar ett märkligt kärlmönster. På de beniga utsprången är huden sår, bror trofiska störningar utvecklas, sprickor med sekundär infektion.

Beroende på förekomsten och arten av lesionen identifieras flera varianter av hudsyndrom med systemisk sklerodermi hos barn.

• Systemisk sklerodermi med diffusa hudskador är en snabb total indurativ skada på huden. När skinnets skinn är skadad kan barnen ha en känsla av "korsett" eller "rustning", i vissa fall begränsa bröstens utflykt.
• I den akrosclerotiska varianten av systemisk sklerodermi påverkas de distala delarna av lemmarna (händer, mindre ofta fötterna) primärt. Fingrar på grund av ödem och induration blir täta och svåra att klämma in i en knytnäve (sklerodaktyly), kontrakter bildas, borstarna ser ut som en "klotpott". Karaktäriserad av Raynauds syndrom med brottslig trofisk slutfalang av fingrar och tår, utveckling av digital hem och prenekros hos 1/3 av patienterna. Typiska sklerodermförändringar i ansiktshuden leder till förlust av ögonfransar, ögonbryn, ansiktsmasker verkar, hypomyma; uttorkning av öronen, näsan ("näsan"), läppar, det är svårt att öppna munnen runt vilken rynkor bildar ("pussy" mun).
• Den proximala formen av systemisk sklerodermi är en skada av stammen hos stammen och proximalbenen ovanför metakarpala och metatarsala leder.
• Hemi-scleroderma är nederlaget på en extremitet och ensidig lesion av stammen och benen med samma namn, ibland med spridningen av lesionen på nackans och hälften av ansiktet. Djupa trofiska störningar i skadorna är ofta orsaken till minskningen av benens storlek och störningen av tillväxten, vilket leder till barnets funktionshinder.
• Atypisk form av systemisk sklerodermi är en scabbed eller fokal skada av huden.

Telangiektasi (lokal utvidgning av kapillärerna och små fartyg, ofta liknar en asterisk) uppträder med begränsad systemisk skleros hudförändring, de finns i 80% av patienterna i de senare stadierna av sjukdomen.

Akroskleroticheskomu utförande systemisk sklerodermi tenderar att bildningen av fina förkalkning i mjuka vävnader, speciellt ofta i periartikulära områden (fingrarna, i området för armbågen och knäled, etc), lider skada. Subkutan förkalkning kallades Tibierje-Weissenbach syndromet. Förkalkning (C) i kombination med Raynauds syndrom (R), en kränkning av esofageal motilitet (E), sklerodaktyli (S) och telangiectasias (T) karakteristisk särskild form av systemisk skleros - CREST-syndrom.

Raynauds syndrom

Observeras i 75% av patienterna med juvenil systemisk sklerodermi, och är ett fenomen av en trefasig färgförändringar i huden av fingrar, händer och fötter är mindre (i vissa fall, spetsen på näsan, läppar, tungspetsen, öron) är beroende på paroxysmal symmetrisk vasospasm. I den första fasen finns det en blanchering av huden, en känsla av kyla eller domningar. I den andra fasen utvecklar cyanos, och den tredje - den rodnad av fingrar med värme, "myrkrypningar", smärta.

När lång bestående Raynauds syndrom ökar fibros, uttalad minskning av volymen av slut falanger, kan orsaka sår på sina tips med efterföljande ärrbildning och i vissa fall - kallbrand.

Sällan i juvenil systemisk sklerodermi observerade "systemisk syndrom Raynaud" som orsakas av en spasm i artärerna i inre organ (hjärta, lunga, njure, mag-tarmkanalen), hjärna, organ av vision, och andra. Kliniskt manifesterar det ökningen av blodtryck, störning i koronarblodflödet, huvudvärk, plötslig överträdelse syn och hörsel.

Känsla av muskuloskeletala systemet

Det muskuloskeletala systemet lider av 50-70% av patienterna med juvenil systemisk sklerodermi, i de flesta fall är en symmetrisk polyartikulär lesion karakteristisk. Barn klagar över smärta i leder, känsla av "crunch", den växande begränsad rörlighet i små lederna i händerna (ibland stopp) samt handled, armbåge, fotled och knäled. Ofta utvecklas gångavbrott, svårigheter med självbetjäning, skrivning.

Inledningsvis noteras moderata exudativa gemensamma förändringar. Den mest karakteristiska pseudoartriten är en förändring av lederna och bildandet av kontrakturer på grund av den fibrotiska sklerotiska processen i periartikulära vävnader.

På grund av trofiska störningar är utvecklingen av osteolys av naglarna i fingrarna med förkortning och deformation möjlig. Utvecklar sclerodactyly - åtdragning av hudens och underliggande vävnader av fingrarna, gallring och förkortning av händernas terminala phalanges, mindre ofta i benen.

I fallet med lokaliserings sklerodermi skador på ansikte och huvud av typen "svärd strejk," som bildas denominerade ben deformationer i ansiktet skallen med indragning och ben gallring, atrofi maxillodental systemet med utvecklingen av brutto funktionella och kosmetiska defekter.

Under den inledande perioden noteras moderat myalgi hos i genomsnitt 30% av patienterna. I vissa fall utvecklas polymyosit (främst proximala muskler) med en måttlig minskning av muskelstyrkan, smärta i palpation, ökad CK, förändringar i EMG. Ibland utvecklas muskelatrofi.

Lesion i mag-tarmkanalen

Det observeras hos 40-80% av patienterna, som uppträder genom svårighet att svälja mat, dyspeptiska störningar, förlust av kroppsvikt.

Oftast i ett tidigt skede av sjukdomen i processen innebär matstrupen. Finns det en kränkning av passagen av föda genom matstrupen, vilket kan åtföljas av smärta, rapningar, måste dricka mycket av flytande livsmedel. När radiographing matstrupe barium detekterade matstrupen hypotoni med sin utsträckning i den övre delen och smalare i den nedre tredje, dysmotilitet fördröjd passage barium suspension vid gastroskopi (EGD) diagnostiseras med gastroesofageal refluxsjukdom och symptom av esofagit ibland med bildning av erosioner och sår.

När mag och tarmar påverkas, sönderdelas matsmältningen och absorptionen av maten. Patienter rapporterar smärta i buken, illamående, kräkningar, flatulens, diarré eller förstoppning.

Lunglinsion

Grunden för lungsjukdom - interstitiell lungskador (diffus alveolär, interstitiell och peribronkiell fibros) förekommer i 28-40% av patienterna med juvenil systemisk skleros. Tjocklek av alveolära väggar, minskning av deras elasticitet, bristning av alveolär septa leder till bildandet av cystliknande håligheter och foci av bullous emfysem. Fibrosis utvecklas först i basala områden, blir då diffus, en "bikakslunga" bildas (Figur 28-2, se färginsats). Funktionen fibros - vaskulär skada med utvecklingen av pulmonell hypertension (sekundär pulmonell hypertension), dock bildandet av pulmonell hypertension och eventuellt i frånvaro av lungfibros (primär pulmonell hypertoni). Hos barn är lunghypertension sällsynt, hos endast 7% av patienterna, och anses vara ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Torr hosta, andfåddhet med fysisk aktivitet indikerar lungskador. Ofta är kliniska manifestationer av lungprocessen frånvarande, förändringar upptäcks endast med instrumental undersökning. Funktionerna för yttre andning störs före utseendet av radiografiska tecken. Den vitala kapaciteten hos lungor och diffusionskapacitet minskar, i sena scenen - brott mot en restriktiv typ. När röntgen ljuspunkt symmetrisk amplifiering och deformation av lungmönster, bilateral mesh eller linjära-nodulär skuggor, mest uttalad i de basala delar av lungorna, ibland gemensamt "grumligt" bakgrund. Av stor betydelse för att bedöma lungtillståndet är CT med en hög upplösning, vilket gör det möjligt att upptäcka de ursprungliga förändringarna i lungorna, ett symptom på "frostat glas".

Hjärtattack

Det förekommer hos barn inte ofta, vid sjukdomens initiala steg hos 8% av patienterna, vilket ökar med ökande sjukdomsvaraktighet. Ändringarna är relaterade till fibros av myokardiet, endokardiet och perikardiet. Myocardiums nederlag är huvudsakligen av sklerodermkardioskleros. Ändringar från endokardiet i form av fibroplastisk endokardit med resultatet av ventrikulär skleros hos barn är sällsynta, endokardit har vanligtvis en ytlig karaktär. Det är möjligt att utveckla torr fibrinös perikardit, som med instrumentell undersökning manifesteras av förtjockning av perikardium, pleuropericardialspikar.

I det inledande skedet av lesioner hos patienter med ekokardiografisk detektera ödem, induration och suddiga strukturer infarkt, vid en senare tidpunkt - tecken kardioskleros en progressiv rytm och ledningsstörningar, minskad kontraktilitet i myokardiet. Ibland bildas hjärtsvikt.

Njurskada

Njurar med systemisk sklerodermi påverkas sällan hos barn. Kronisk skleroderma nefropati detekteras hos 5% av patienterna. Det kännetecknas av spårproteinuri eller minimal urinsyndrom. Ibland noteras jadeliknande förändringar, åtföljd av nedsatt njurfunktion och ökat blodtryck.

Den sanna "skleroderma njuren" (sklerodermi njurekris) uppträder hos mindre än 1% av patienterna. Kliniskt manifesteras genom en snabb ökning av proteinuri, malign hypertoni och snabbt progressiv njursvikt som en följd av nederlaget i interlobulära och små kortikala arterioler med utvecklingen av ischemisk nekros.

Nersystemets nederlag

Nersystemets nederlag observeras hos barn sällan i form av perifer polyneurinsyndrom, trigeminalt neuropati. Lokalisering av sklerodermins fokus på huvudet ("saberblow") kan åtföljas av konvulsivt syndrom, hemiplegisk migrän, fokalförändringar i hjärnan.

[1], [2], [3], [4]