Kutana förändringar vid sklerodermi

Sklerodermi (dermatoskleros) är en sjukdom i gruppen kollagenoser med en övervikt av fibrös-sklerotiska och vaskulära störningar såsom obliterande endarterit med utbredda vasospastiska förändringar som huvudsakligen utvecklas i huden och subkutan vävnad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker och patogenes av hudförändringar vid sklerodermi

Orsakerna till och patogenesen för sklerodermi är inte helt klarlagda. Utlösande faktorer inkluderar virus- och bakterieinfektioner, stress, trauma etc. För närvarande anser många forskare att sklerodermi är en autoimmun sjukdom. Detektion av autoantikroppar mot bindvävskomponenter, en minskning av innehållet av T-lymfocyter med en ökning av nivån av B-lymfocyter och en ökning av koncentrationen av immunglobuliner av alla klasser indikerar en autoimmun uppkomst av sjukdomen.

Som ett resultat av autoimmuna processer utvecklas progressiv desorganisation av bindvävskollagen: mukoid och fibrinoid svullnad, fibrinoidnekros, hyalinos och skleros. Acceleration av biosyntes och mognad av kollagen i huden hos patienter med både begränsad och systemisk sklerodermi har noterats. Dessutom är mikrocirkulationsstörningar och förändringar i blodegenskaper av inte obetydlig betydelse. Förekomsten av familjära fall av sklerodermi, sambandet mellan fokal sklerodermi och antigenerna HLA-B18, B27, A1 och BW40 bekräftar ärftlighetens roll i patogenesen av sklerodermi. Tillståndet hos nervsystemet, det endokrina systemet och andra organ i kroppen spelar en viktig roll i utvecklingen av sklerodermi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Morfologiska förändringar i huden vid begränsad och systemisk sklerodermi är likartade. I ödemstadiet observeras ödem och homogenisering av kollagenet i dermis och kärlväggar med lymfocytinfiltration.

I kompakteringsstadiet syns atrofi av epidermis och papillärskiktet i huden. Karakteristiskt är sammansmältningen av kollagenbuntar i dermis med tecken på hyalinos. Talgkörtlar och svettkörtlar saknas eller är atrofisk. Karakteristiskt är förtjockning och mukös svullnad av kärlväggen, en kraftig förträngning av kärlens lumen på grund av hypertrofierade endotelceller och skleros av deras väggar. Cellinfiltrationen är svagt uttryckt och representeras av lymfocytisk-histiocytiska element.

I atrofistadiet finns en uttalad atrofi av alla hudlager och bihang.

Symtom på hudförändringar vid sklerodermi

I det kliniska förloppet av sklerodermi finns det tre stadier: ödem, kompaktion, atrofi. Placksklerodermi förekommer i alla regioner i världen. Det drabbar främst kvinnor, mer sällan - män och barn. Lesionerna är belägna på bålen, övre och nedre extremiteterna, halsen. Sklerodermi börjar med bildandet av enstaka eller flera, lätt ödematösa runda eller ovala fläckar av lila-födelsefärg med en diameter på 5-15 cm eller mer. Dessa förändringar motsvarar ödemstadiet. Med tiden förtjocknar fläckarnas mitt, erytem blir svagt uttryckt eller försvinner och lesionen får en vit med en gulaktig nyans. Samtidigt förblir den perifera zonen cyanotisk i form av en lila ring. Ibland fångar kompaktionen den subkutana vävnaden och musklerna och når en broskig konsistens. Lesionens yta blir slät, huden får elfenbensfärg, har en vaxartad glans, hår, svett och talgsekretion saknas. Under loppet av flera månader eller år kan lesionen öka i storlek på grund av perifer tillväxt. Subjektiva förnimmelser saknas. Sedan kommer sjukdomens tredje stadium - atrofistadiet, där kompakteringen gradvis upplöses, huden blir tunnare som silkespapper, lätt samlas i ett veck och sjunker ihop på grund av atrofi av de underliggande vävnaderna.

Sällsynta och atypiska former av placksklerodermi inkluderar nodulär (med uttalad kompaktering, lesionerna buktar ut), bullös-hemorragisk (blåsor med hemorragiskt innehåll uppträder) och nekrotisk (vävnadssår kvarstår efter blåsorna).

Linjär sklerodermi genomgår samma utvecklingsstadier som placksklerodermi och skiljer sig endast i hur lesionerna är utformade. Lesionerna är belägna längs den sagittala linjen, på pannan, övergår till näsryggen och liknar ett djupt ärr efter ett sabelslag. Men lesioner kan också hittas på andra områden av huden. I detta fall är atrofin inte begränsad till huden, utan sprider sig till de underliggande musklerna och benen, vilket deformerar ansiktet. Linjär sklerodermi kombineras ofta med Rombergs hemiatrofi i ansiktet. Denna form är vanligare hos barn.

Ytlig begränsad sklerodermi - vita fläckar (lichen sclerosus) förekommer vanligtvis hos kvinnor på huden på halsen, övre delen av bröstet eller könsorganen. Sjukdomen börjar med uppkomsten av små (upp till 5 mm i diameter) snövita fläckar, ofta omgivna av en rosa-lila gloria, som senare blir brun. Fläckarnas mitt sjunker ihop, komedoner syns ofta och atrofi utvecklas senare.

Vid begränsad sklerodermi kan en kombination av olika former observeras hos samma patient. Associerade sjukdomar kan inkludera skador på hjärt-kärlsystemet, nervsystemet, det endokrina systemet och det muskuloskeletala systemet.

Systemisk sklerodermi drabbar främst kvinnor, mycket mer sällan män och barn. Den kännetecknas av systemisk desorganisering av bindväv i huden och inre organ. Sjukdomen börjar vanligtvis med en prodromal period (sjukdomskänsla, svaghet, smärta i leder och muskler, huvudvärk, subfebril temperatur). Utlösande faktorer är ofta stress, hypotermi eller trauma. Man skiljer mellan akrosklerotiska och diffusa former av systemisk sklerodermi. Tilldelningen av CREST-syndrom anses enligt många dermatologer vara motiverad.

Vid akrosklerotisk form drabbas vanligtvis huden i ansiktets, händernas och/eller fötternas distala delar. Hos de flesta patienter är det första hudsymptomet blekhet eller rodnad i fingrarnas distala falanger på grund av kärlspasmer. Huden blir spänd, glänsande och får en vitaktig eller blåaktig-rosa nyans. Cyanotisk hudfärgning och domningar observeras. Vid tryck kvarstår en grop under lång tid (stadium av tätt ödem). Med tiden, i genomsnitt efter 1-2 månader, utvecklas det andra stadiet av sjukdomen - kompakteringsstadiet. Huden blir kall och torr på grund av svett och talgsekretion, dess färg får en nyans av gammalt elfenben, det finns telangioktasi och hypo- och hyperpigmentering på ytan. Fingerrörligheten är begränsad, kontrakturer i fingrarna kan förekomma.

I det tredje stadiet (atrofistadiet) observeras hudförtunning och atrofi av handmusklerna, vilket leder till att fingrarna liknar "Madonnas fingrar". Vissa patienter utvecklar långvariga, icke-läkande trofasår. När ansiktet påverkas observeras ett maskliknande ansikte, förträngning av munöppningen, en spetsig näsa och veck som liknar plånboken runt munnen. Slemhinnor, ofta i munnen, påverkas ofta. Ödemstadiet följs av kompakteringsstadiet. Tungan blir fibrotisk och rynkig, stel, vilket gör det svårt att tala och svälja.

Vid den diffusa formen av systemisk sklerodermi observeras generalisering av hudskador och involvering av inre organ i den patologiska processen. I detta fall börjar sjukdomen i kroppen och sprider sig sedan till huden i ansiktet och extremiteterna.

Systemisk sklerodermi orsakar ofta CREST-syndrom (kalcinos, Raynauds syndrom, esofagopati, sklerodaktyli, telangiektasi, lesioner i rörelseapparaten (artralgi, polyartrit, leddeformation, kontrakturer, osteoporos, osteolys), mag-tarmkanalen (flatulens, kräkningar, förstoppning eller diarré, minskad sekretorisk och motorisk funktion), neurasteniska och psykiska störningar (neurocirculatorisk dystoni, hyperhidros i handflator och fotsulor), trofiska störningar (håravfall, naglar).

Klassificeringar av sklerodermi

Det finns två former av sklerodermi - begränsad och systemisk, som var och en har kliniska varianter. De flesta dermatologer anser att dessa förändringar i dermis är en manifestation av en enda process. Dessa former av sjukdomen är baserade på en enda eller mycket likartad patologisk process, begränsad till enskilda hudområden vid fokal sklerodermi, och generaliserad i förhållande till både huden och andra organ - vid systemisk. Dessutom finns det en enhetlighet i den histologiska bilden av huden vid begränsad och systemisk sklerodermi.

Begränsad sklerodermi delas in i plack, linjär och fläckig (vitfläckssjukdom eller lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnos

Begränsad sklerodermi bör särskiljas från vitiligo, spetälska, atrofisk lichen planus och vulvakrauros.

Systemisk sklerodermi bör differentieras från dermatomyosit, Raynauds sjukdom, Buschkes sklerödem hos vuxna, sklerodermi och sklerödem hos nyfödda.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av hudförändringar vid sklerodermi

Först är det nödvändigt att eliminera de provocerande faktorerna och samtidiga sjukdomar. Vid behandling av begränsad sklerodermi används ofta antibiotika (penicillin), antifibrotiska medel (lidase, ronidase), vasoaktiva medel (xantinolnikotinat, nifedipin, actovegin), vitaminer (grupp B, A, E, PP), antimalariamedel (delagyl, resokin). Fysioterapeutiska procedurer inkluderar lågintensiv laserstrålning, hyperbar syresättning, paraffinapplikationer, fonofores med lidase. Kortikosteroider och läkemedel som förbättrar trofismen (actovegin, troxevasin) rekommenderas för utvärtes bruk. I systemisk form läggs patienterna in på sjukhus. Förutom ovanstående läkemedel förskrivs systemiska glukokortikosteroider, α-penicillamin, kuprenil. En god effekt av användningen av neotigazon har noterats.