Behandling av systemisk sklerodermi

Basis av behandling av systemisk sklerodermi - recept med antifibrotisk effekt penicillamin (kuprenil) i kombination med trombocytaggregationshämmande och arteriella vasodilatorer. Vid behandling av kardiovaskulär sjukdom med hjärtskada har effektiviteten hos syrebehandling, långsamma kalciumkanalblockerare och ACE-hämmare visat sig.

Behandling av pulmonell arteriell hypertension i samband med systemisk sklerodermi är en mycket svår uppgift, eftersom den kännetecknas av ett litet urval av mediciner. Behandlingen består av allmänna åtgärder, medicinering och i vissa fall kirurgisk behandling.

Allmänna rekommendationer syftar till att minimera skadliga yttre påverkan hos patienter med PAH. Patienter rekommenderas att undvika dessa potentiellt farliga symtom såsom svår andnöd, svimning och bröstsmärtor. Endast i asymptomatisk nivå belastning möjligt att bibehålla adekvat fysisk form av fysisk aktivitet bör undvikas efter mottagning Lishi och vid förhöjda temperaturer. Eftersom hypoxi kan förvärra vasokonstriktion, till patienter med PAH tillrådligt undvika hypobarisk hypoxi som utvecklar på en höjd mellan 1500 och 2000 m, vilket är ekvivalent med flygplan flygning, så patienter rekommenderas att undvika eller avialereletov, eller bär i flyg syreterapi,

Grundläggande principer för användning av orala antikoagulantia hos patienter med PAH baserat på närvaron av både traditionella riskfaktorer för venös tromboembolism, såsom hjärtsvikt, en stillasittande livsstil, förekomsten av predisponerande för trombos hematogen trombofili och trombotiska förändringar i mikrocirkulation och lungartären,

Behandling med diuretika kan förbättra patientens tillstånd, men inga specifika randomiserade kliniska prövningar för deras användning har utförts. Enligt de senaste uppgifterna tar 49-70% av patienterna diuretika. Med pulmonell arteriell hypertension är den föredragna klassen av diuretika inte definierad, så läkaren kan välja ett diuretikum och dosen i en specifik klinisk situation. Patienter som får behandling med diuretika är det nödvändigt att övervaka innehållet i elektrolyter som återspeglar njurarnas funktion.

Syrebehandling hos patienter med PAH bör användas för att kontinuerligt bibehålla syremättnad på mer än 90%. Ändå finns det för närvarande ingen data om de fördelaktiga effekterna av långvarig inandning av syre.

Tillämpning av konventionella vasodilatorer såsom kalciumkanalblockerare långsamma, baserat på minskning av pulmonell vaskulär resistens, vilket leder till en minskning i pulmonellt arteriellt tryck. Emellertid gynnsamma prognostiska och kliniska effekter av höga doser av kalciumkanalblockerare långsam visats hos patienter med ett positivt svar på testet akut med vasodilatorer, som observeras i endast 10-15% av patienter med pulmonell hypertoni. Nyligen genomförda studier har använt huvudsakligen nifedipin och diltiazem Deras val beror og hjärtfrekvens: nifedipin ska tilldelas, med en initial takykardi vid en relativ bradykardi - diltiazem. Den mest effektiva av dessa läkemedel har observerats vid höga doser av läkemedel: daglig dosering för nifedipin bör vara 120-240 mg för diltiazem - 240-720 mg. De faktorer som begränsar användningen av långsamma kalciumkanalblockerare är systemisk hypotension, ödem i sken och fötter. Att tillsätta digoxin och / eller diuretika kan i vissa fall minska biverkningarna av långsamma kalciumkanalblockerare.

Prostacyklin, producerat huvudsakligen av endotelceller, är en potent endogen vasodilator. Det har visats att prostacyklin orsakar selektiv pulmonell vasodilatation (minskad pulmonell vaskulär resistens och lungartärtryck) hos patienter med pulmonell hypertension sekundärt till lungfibros bakgrund. Långvarig användning av intravenöst prostatsiklinar biennal ökar överlevnaden med 80% jämfört med 33% för standardbehandling, och förbättrar livskvaliteten för patienter och ökar motion tolerans och minska symtomen på pulmonell hypertension.

Den kliniska användningen av prostacyklin är associerad med syntesen av dess stabila analoger, vilka har olika farmakokinetiska men liknande farmakodynamiska egenskaper. Den största erfarenheten ackumuleras nu med användning av epoprostenol. Beraprost är den första stabila analogen av prostacyklin för oral administrering. I vårt land från gruppen prostanoider för behandling av patienter med pulmonell arteriell hypertoni används endast prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endotelin-1 - peptiden huvudsakligen produceras av endotelceller som har potent vasokonstriktor och mitogena egenskaper mot glatta muskelceller. Endotelin-1 inducerar pulmonell och systemisk kärlsammandragning, som verkar på glatta muskelceller, vilket får dem att spasm och hypertrofi av väggen, den har en negativ inotrop effekt. Bosentan - det första läkemedlet från klassen av endotelinreceptorantagonister, vilket i randomiserade försök på patienter med pulmonell hypertoni har visat förmåga att förbättra fysisk tolerans, FC, hemodynamiska och ekokardiografiska parametrar. Bozentan fungerar som ett läkemedel av val för patienter med lunghypertension med prostatoidintolerans. Läkemedlet rekommenderas för behandling av patienter med PAH III och IV FC i USA och Kanada. I Europa - endast för patienter med III FC och PAH i samband med SSD utan signifikant lungfibros.

Sildenafil är en potent selektiv inhibitor av cGMP-fosfodiesteras-5 för oral administrering. Dess effekt är förknippad med ackumuleringen av cellulär pGMF i cellen, vilket leder till avkoppling och undertryckning av proliferation av glatta muskelceller. Gynnsamma effekter av sildenafil har visats hos patienter med pulmonell arteriell hypertension i samband med SSD. Behandling av systemisk sklerodermi med sildenafil måste antas hos patienter med lunghypertension, där andra medicinska effekter är ineffektiva.