Autoimmun hepatit

Autoimmun hepatit är en kronisk hepatit av okänd etiologi, i vars patogenes autoimmuna mekanismer spelar en ledande roll.

Sjukdomen är vanligare hos kvinnor (förhållandet mellan män och kvinnor vid autoimmun hepatit är 1:3), den vanligaste åldern för sjukdomen är 10-30 år.

Etiologi

Etiologin är okänd. Immunförändringar är tydliga. Serum gammaglobulinnivåerna är extremt höga. Positiva LE-celltestresultat hos cirka 15 % av patienterna har lett till termen "lupoid hepatit". Vävnadsantikroppar finns hos en betydande andel av patienterna.

Kronisk (lupoid) hepatit och klassisk systemisk lupus erythematosus är inte identiska sjukdomar, eftersom klassisk lupus sällan uppvisar några förändringar i levern. Dessutom har patienter med systemisk lupus erythematosus inte antikroppar mot glatt muskulatur och mitokondrier i blodet.

I patogenesen av autoimmun hepatit spelar defekter i immunregleringen en viktig roll, i synnerhet en minskning av lymfocyternas T-suppressorfunktion och uppkomsten av olika autoantikroppar. Dessa antikroppar fixeras på hepatocyternas membran, vilket skapar förutsättningar för utveckling av antikroppsberoende cytotoxiska reaktioner som skadar levern och orsakar utveckling av immuninflammation.

Orsaker och patogenes av autoimmun hepatit

Klinisk bild

Sjukdomen förekommer främst hos unga människor; hälften av patienterna är mellan 10 och 20 år gamla. Den andra toppen av sjukdomen observeras under klimakteriet. Tre fjärdedelar är kvinnor.

I de flesta fall är mönstret av leversjukdomen oförenligt med den fastställda symtomdurationen. Kronisk hepatit kan förbli asymptomatisk i månader (och möjligen år) innan gulsot blir uppenbar och diagnosen kan ställas. Sjukdomen kan upptäckas tidigare om rutinmässiga tester avslöjar stigmata för leversjukdom eller om leverfunktionstester är onormala.

Symtom på autoimmun hepatit

Laboratoriedata

1. Fullständigt blodstatus: normocytisk, normokrom anemi, mild leukopeni, trombocytopeni, ökad ESR. På grund av svår autoimmun hemolys är en hög grad av anemi möjlig.
2. Allmän urinanalys: proteinuri och mikrohematuri kan förekomma (med utveckling av glomerulonefrit); med utveckling av gulsot förekommer bilirubin i urinen.

Diagnos av autoimmun hepatit

Behandling

Kontrollerade kliniska prövningar har visat att kortikosteroidbehandling förlänger överlevnaden vid svår kronisk hepatit typ I.

Fördelarna med behandlingen är särskilt tydliga under de första två åren. Svaghet minskar, aptiten förbättras, feber och artralgi är behandlingsbara. Menstruationscykeln återställs. Bilirubin-, gammaglobulin- och transaminasnivåerna minskar vanligtvis. Förändringarna är så uttalade att de kan användas för att fastställa diagnosen autoimmun kronisk hepatit. Histologisk undersökning av levern under behandlingen visar en minskning av aktiviteten i den inflammatoriska processen. Det är dock inte möjligt att förhindra att kronisk hepatit utvecklas till cirros.

Behandling av autoimmun hepatit

Förloppet och prognosen för autoimmun hepatit är extremt varierande. Förloppet är vågigt med episoder av försämring, då gulsot och svaghet ökar. Utfallet av kronisk hepatit som förlöper på detta sätt är, med sällsynta undantag, oundvikligen cirros.

Förloppet och prognosen för autoimmun hepatit

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]