Autoimmun hepatit - symtom

Autoimmun hepatit förekommer främst hos unga människor; hälften av patienterna är mellan 10 och 20 år gamla. Sjukdomens andra topp observeras under klimakteriet. Tre fjärdedelar är kvinnor.

I de flesta fall är mönstret av leversjukdomen oförenligt med den fastställda symtomdurationen. Kronisk hepatit kan förbli asymptomatisk i månader (och möjligen år) innan gulsot blir uppenbar och diagnosen kan ställas. Sjukdomen kan upptäckas tidigare om rutinmässiga tester avslöjar stigmata för leversjukdom eller om leverfunktionstester är onormala.

Vissa patienter har gulsot, även om serumbilirubinnivåerna vanligtvis är förhöjda. Uttalad gulsot är ofta episodisk. I sällsynta fall förekommer uttalad kolestatisk gulsot.

Sjukdomens uppkomst kan variera. Det finns två varianter av uppkomsten av autoimmun hepatit.

Hos vissa patienter börjar sjukdomen som akut viral hepatit (svaghet, aptitlöshet, mörk urin, sedan intensiv gulsot med svår hyperbilirubinemi och höga nivåer av aminotransferaser i blodet), och sedan, inom 1-6 månader, utvecklas en tydlig klinisk bild av autoimmun hepatit.

Den andra varianten av sjukdomsuppkomsten kännetecknas av övervägande extrahepatiska manifestationer och feber i den kliniska bilden, vilket leder till en felaktig diagnos av systemisk lupus erythematosus, reumatism, reumatoid artrit, sepsis, etc.

Under perioden med avancerade symtom på autoimmun hepatit är följande kliniska manifestationer karakteristiska:

1. De huvudsakliga klagomålen från patienter är svår allmän svaghet, trötthet, betydande minskning av arbetsförmågan; aptitlöshet, smärta och en känsla av tyngd i höger hypokondrium, illamående; uppkomsten av gulsot, klåda; ledvärk; ökad kroppstemperatur; uppkomsten av olika hudutslag; menstruationsrubbningar.
2. Vid undersökning av patienter upptäcks gulsot av varierande svårighetsgrad, hudförändringar (hemorragisk exantem i form av tydliga prickar eller fläckar, efter att de försvunnit kvarstår pigmentfläckar; lupusliknande erytem, ofta en "fjäril" i ansiktet; erythema nodosum; fokal sklerodermi); lymfadenopati. I svåra fall av sjukdomen uppträder spindelvener och hyperemi i handflatorna (palmerlever).
3. Skador på matsmältningssystemet.

Det mest karakteristiska symptomet på autoimmun hepatit är hepatomegali. Levern är smärtsam, dess konsistens är måttligt tät. Mjälten kan vara förstorad (inte hos alla patienter). Under perioder med uttalad hepatitaktivitet observeras övergående ascites. Nästan alla patienter har kronisk gastrit med nedsatt sekretorisk funktion.

Det bör noteras att vissa patienter, vanligtvis under perioder av förvärring av sjukdomen, upplever episoder av reversibel "mindre" leversvikt.

4. Extrahepatiska systemiska manifestationer.

Autoimmun hepatit är en systemisk sjukdom som drabbar många organ och system utöver levern. Patienter diagnostiseras med myokardit, perikardit, pleurit, ulcerös kolit, glomerulonefrit, iridocyklit, Sjögrens syndrom, autoimmun tyreoidit, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroserande alveolit och hemolytisk anemi.

Hos personer med svår sjukdom kan hypertermi förekomma. Sådana patienter kan också ha akut återkommande polyartrit som involverar stora leder, vilket inte åtföljs av deras deformation och är av migrerande natur. I de flesta fall observeras smärta och stelhet utan märkbar svullnad. Vanligtvis försvinner sådana förändringar helt.

Den viktigaste av de extrahepatiska systemiska manifestationerna är glomerulonefrit, men den utvecklas oftast i sjukdomens terminala skede. Njurbiopsi avslöjar ofta en mild glomerulit. Avlagringar av immunglobuliner och komplement kan finnas i glomeruli. Komplex innehållande små nukleära ribonukleoproteiner och IgG är karakteristiska främst för patienter med njursjukdom. Glomerulära antikroppar detekteras hos nästan hälften av patienterna, men korrelerar inte med omfattningen av njurskadan.

Kutana manifestationer inkluderar allergisk kapillarit, akne, erytem, lupusliknande förändringar och purpura.

Splenomegali utan portalhypertension kan noteras, ofta med generaliserad lymfadenopati, till synes en del av en enda process av lymfoid hyperplasi.

I sjukdomens aktiva fas upptäcks förändringar i lungorna, inklusive pleurit, migrerande lunginfiltrat och atelektas. Försämrade lungmarkeringar på lungröntgenbilden kan bero på dilaterade prekapillärer. Hög hjärtminutvolym vid kronisk leversjukdom "bidrar" till utvecklingen av pulmonell hypervolemi. Multipla pulmonella arteriovenösa anastomoser upptäcks också. En annan möjlig variant är fibroserande alveolit.

Primär pulmonell hypertension har endast beskrivits hos en patient med multisystemengagemang.

Endokrina förändringar inkluderar Cushingoid utseende, akne, hirsutism och striae. Pojkar kan utveckla gynekomasti. Hashimotos tyreoidit och andra sköldkörtelavvikelser, inklusive myxödem och tyreotoxikos, kan utvecklas. Patienter kan utveckla diabetes mellitus både före och efter diagnos av kronisk hepatit.

Mild anemi, leukopeni och trombocytopeni är associerade med förstorad mjälte (hypersplenism). Hemolytisk anemi med positivt Coombs-test är en annan sällsynt komplikation. I sällsynta fall är eosinofilt syndrom associerat med kronisk hepatit.

Ospecifik ulcerös kolit kan uppstå tillsammans med kronisk aktiv hepatit eller komplicera dess förlopp.

Det finns rapporter om utveckling av hepatocellulärt karcinom, men detta är mycket sällsynt.

Det bör betonas att extrahepatiska manifestationer av autoimmun hepatit som regel inte dominerar den kliniska bilden av sjukdomen och vanligtvis utvecklas inte samtidigt med symtomen på hepatit, utan mycket senare.

Vid systemisk lupus erythematosus, däremot, som autoimmun hepatit ofta måste differentieras mot, dominerar extrahepatiska symtom den kliniska bilden och utvecklas betydligt tidigare än hepatitsymtom.

Karakteristiska tecken på autoimmun kronisk hepatit

• Vanligtvis blir kvinnor sjuka
• Ålder 15-25 år eller klimakteriet
• Serum: 10-faldig ökning av transaminasaktivitet, 2-faldig ökning av gammaglobulinnivå
• Leverbiopsi: aktiv ospecifik process
• Antinukleära antikroppar > 1:40, diffusa
• Antikroppar mot aktin > 1:40
• Bra svar på kortikosteroider
• Serumnivån av alfa-fetoprotein hos en tredjedel av patienterna kan vara mer än 2 gånger högre än den övre normalgränsen. Dess koncentration minskar med kortikosteroidbehandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]