^

Hälsa

A
A
A

Hepatoblastom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Hepatoblastom är en sällsynt tumör som drabbar barn under 4 år, oavsett kön; den utvecklas extremt sällan hos äldre barn och vuxna.

De första symptomen på hepatoblastom är en snabb ökning av bukvolymen, åtföljd av anorexi, minskad aktivitet hos barnet, feber och i sällsynta fall gulsot. Manifestationer av hepatoblastom inkluderar också accelererad pubertet på grund av tumörens utsöndring av ektopisk gonadotropin, cystationuri, hemihypertrofi och njuradenom.

Nivån av alfa-fetoprotein i serum är signifikant förhöjd. Visuella undersökningsmetoder avslöjar en volymetrisk bildning i levern, förskjutning från det normala läget hos angränsande organ och ibland förkalkningsfokus. Leverangiogram visar tecken på primär levercancer - diffus pletorisation av tumören, som kvarstår i den venösa fasen, riklig vaskularisering, fokus för ansamling av kontrastmedel och suddiga konturer.

De histologiska egenskaperna hos hepatoblastom återspeglar stadierna av den embryonala leverutvecklingen, så teratoida förändringar observeras ibland. Vanligtvis är hepatoblastom en tumör av fostertyp med embryonala celler i acini, pseudorosetter eller papillära strukturer. Sinusoider innehåller hematopoetiska celler. I den blandade epitelial-mesenkymala tumörtypen finns primitiv mesenkymvävnad, osteoidvävnad och ibland broskvävnad, rabdomyoblaster eller epidermoidfokus.

Ett samband har fastställts mellan familjär adenomatös polypos i tjocktarmen och hepatoblastom. Andra kombinationer är också möjliga; en gen har identifierats på kromosom 11 som är associerad med hepatoblastom och andra embryonala tumörer. Cytogenetiska studier har avslöjat kromosomavvikelser.

Om leverresektionen lyckas är prognosen vanligtvis bättre än för hepatocellulärt karcinom; 36 % av patienterna överlever 5 år eller mer.

Fall av levertransplantation har också beskrivits.

trusted-source[ 1 ]

Vad behöver man undersöka?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.