Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Ospecifik aortoarteriit (aortabågen syndrom, Takayasus sjukdom, pulseless sjukdom) - destruktiv produktiv segmentell och aortitis subaortalny panarteriit rik arteriella elastiska fibrer med en möjlig lesion av koronara och pulmonala grenar.

ICD-kod 10

M31.4 Aortabåkens syndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sjukdom

Nonspecifik aortoarterit börjar oftare mellan 10 och 20 år, mestadels kvinnliga patienter. I det överväldigande antalet observationer uppträder de första symtomen på sjukdomen i åldern 8-12 år, men sjukdomsuppkomsten kan också förekomma vid förskoleåldern.

Sjukdomen är vanligast i Sydostasien och Sydamerika, men fall av Takayasus sjukdom är registrerade i olika regioner. Den årliga incidensen varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 invånare. Ofta sjuka tonårsflickor och unga kvinnor (under 40 år). Fall av NAA hos barn och äldre är noterade.

[1], [2], [3]

Orsaker till Takayasu sjukdom

Det etiologiska medlet för denna sjukdom är okänt. Förhållandet mellan sjukdomen och streptokockinfektion avslöjas, mycobakteriernas roll av tuberkulos diskuteras.

För närvarande menas att obalansen hos cellulär immunitet är av särskild betydelse vid utvecklingen av autoimmuna störningar. I patienternas blod bryts förhållandet mellan lymfocyter; innehåll ökar CD4 + T-celler och minskat antalet CD8 + T-lymfocyter var en ökning av antalet cirkulerande immunkomplex, halten av elastin peptider och öka aktiviteten av elastas, katepsin G, öka expression av MHC-antigener I och II.

Patomorfologiska förändringar är mest uttalade vid arterna från artärerna från aortan. I mittenhöljet observeras foci av nekros, omgiven av cellulära infiltrat som består av lymfoida celler, plasmocyter, makrofager och jätte multinukleerade celler.

Vad orsakar Takayasus sjukdom?

[4], [5]

Symtom på Takayasus sjukdom

För tidiga skeden av sjukdomen är feber, frossa, svettning på natten, svaghet, myalgi, artralgi, anorexi karakteristiska. Mot den här bakgrunden bör tecken på en vanlig kärlsjukdom (kranskärl, cerebral, perifer), speciellt med överkroppen (brist på puls) vara alarmerande.

Takayasu avancerade stadier av sjukdomen manifesterar skador på blodkärlen förgrenar från aortabågen: subclavia, halspulsådern och vertebral. På sidan av lesionen utvecklas handtrötthet vid ansträngning, hennes kyla, domningar och parestesier, gradvis atrofi av musklerna i skuldergördeln och hals, försvagning eller försvinnande av den arteriella pulsen, minskat blodtryck, systoliskt blåsljud vid de gemensamma halsartärerna. Karakteriseras som smärta i nacken, längs fartyg och deras smärta på palpation inflammationsprocesser på grund av progressiv kärlväggen, transitorisk ischemisk attack, övergående försämring.

Mycket mindre ofta utvecklar symtom som orsakas av skador på blodkärlen som sträcker sig från bukaorta: utvecklingen av renovaskulär hypertoni malignt naturligtvis attackerna "buken paddor" på grund av nederlag mesenteriska artärer, syndromet av intestinal dyspepsi och malabsorption.

I NAA förekommer kranskärlssjukdom (kranskärlssjukdom) hos 3/4 av patienterna; dess funktion består i nederlaget i koronarkärlens mun i 90% av fallen, där distala avdelningar påverkas mindre ofta. Beskrivs debut med isolerad kranskärlsstenos med klinik akut koronarsyndrom eller hjärtinfarkt (MI), ofta utan karakteristiska EKG-förändringar. Coronaritis kan också manifestera utvecklingen av ischemisk kardiomyopati med diffus minskning i hjärtkontraktilitet på grund av hjärtinfarkt viloläge. Ofta beskrivs som en lesion av stigande aorta - en förtätning i kombination med dilatation och bildandet av aneurysmer. Patienter med NAA utvecklar ofta aortisk regurgitation på grund av utvidgning av aorta och / eller aortit. Hypertension förekommer i 35-50% av fallen och kan bero på medverkan av de renala artärerna eller utveckling av glomerulonefrit, åtminstone - bildandet av aorta koarktation eller ischemi vasomotorisk centrum i bakgrunden vaskulit halspulsåder. CHF Takayasus arterit härrör från högt blodtryck, koronariita och aorta uppstötningar. Det finns fall av trombos av hjärt kaviteter och myokardial skada utvecklingen av myokardit bekräftas med endomyokardbiopsi detektering av nekrotiska kardiomyocyter, mononukleär infiltration och associerade med aktiv fas sjukdom.

Symtom på Takayasus sjukdom

Klassificering av Takayasus sjukdom

I enlighet med stamens art, isoleras stenotiska, deformerande eller kombinerade (en kombination av aneurysmer och stenos) varianter av icke-specifik aortoarterit. Vid lokaliseringen av skador skiljer sig fyra typer av ospecifik aortoarterit.

Typer av ospecifik aortoarterit vid lokalisering av skador

Typer	Lokalisering
Jag	Aortabåge och artärer från den
Jag	Descending, abdominal delar av aorta, celiac, njur, lårben och andra artärer
III	Blandad variant {utbredd lesion av kärl i ett område av en båge och andra avdelningar i en aorta)
IV	Nederlaget för lungartärerna, kombinerat med någon av de tre typerna

[6], [7]

Diagnos av Takayasus sjukdom

Laboratorie förändringar: normochromic normocytär anemi, en liten ökning av antalet trombocyter, hyper-y-globulinemiya, ökad SR, koncentrationen av fibrinogen och a2-globulin, cirkulerande immunkomplex, reumatoid faktor. Ökningen i koncentrationen av CRP är närmare relaterad till sjukdomsaktiviteten än ESR. I 20-35% av patienterna uppvisar aPL (IgG, IgM), associerad med närvaron av vaskulär ocklusion, arteriell hypertension, klaffsjukdom. I analysen av urin avslöjas måttlig proteinuri, mikrohematuri.

Av de instrumentala metoderna som används avtalmoskopi, notera angiopati av fundusens kärl, bedöma synskärpa (som regel minskar den).

Den viktigaste metoden för instrumentell diagnos i Takayasus sjukdom är arteriografi. Med hjälp, bekräfta diagnosen, samt bedöma fartygens tillstånd i dynamiken. Det är nödvändigt att studera hela aorta: förändringar långa sektioner förträngning eller tilltäppning av artärerna, den del av aorta och dess viscerala grenar munnar. Doppler ultraljuds angioscanning och MR används också. Deras fördel ligger i förmågan att diagnostisera sjukdomen i ett tidigt skede. Histologiskt manifesterar sjukdomen pan Takayasus arterit med infiltrations lokalisering huvudsakligen i adventitia och yttre skikt av koppar, men om resultaten av angiografi och typiska kliniska symptom, kärlet biopsi är inte nödvändig.

Klassificeringskriterierna för Takayasus sjukdom (Arend W. Et al., 1990)

• Ålder av patienter (debut av sjukdom <40 år).
• Syndrom av intermittent claudication av lemmarna - svaghet och obehag, ömhet i nedre extremiteter när man går.
• Attenuering av puls på brachialartären är försvagningen eller frånvaron av pulsation på en eller båda humerala artärer.
• Skillnaden i blodtryck i brachialartärerna är större än 10 mm Hg.
• När auscultation - ett ljud över subklavianartären från ena eller båda sidorna eller över buken aorta.
• Angiografiska tecken - en minskning av aorta lumen och dess stora grenar upp till ocklusion eller dilatation, inte associerad med aterosklerotisk skada eller utvecklingspatologi.

Närvaron av tre eller flera av några kriterier tjänar som grund för en tillförlitlig diagnos av "Takayasu-sjukdom".

Differentialdiagnos innefattar andra systemiska inflammatoriska sjukdomar, inklusive CFA, infektioner (bakteriell endokardit, syfilis, etc), maligniteter (inkluderande lymfoproliferativ sjukdom), ateroskleros stora kärl.

Diagnos av Takayasus sjukdom

[8], [9]

Behandling av Takayasus sjukdom

Behandlingen syftar till att undertrycka inflammation i kärlväggen, immunopatologiska reaktioner, förebygga komplikationer, kompensera för symptomen på vaskulär insufficiens.

Patienter med arterit Takayasu är känsliga för glukokortikoider. Den rekommenderade behandlingsregimen är prednisolon i en dos av 40-60 mg / dag i 1 månad, följt av en gradvis minskning, behåller en dos av 5-III mg / dag i minst 2-3 år. Med otillräcklig effekt av monoterapi kan förbättring ske med kombination av låga doser glukokortikoider och cytostatika. Prefekten ges till metotrexat (7,5-15 mg / vecka). Cyclofosfamid (cyklofosfamid) används i svåra fall med hög aktivitet av inflammatorisk process. I de behandlingsresistenta fallen utförs pulsbehandling med cyklofosfamid en gång i månaden vid en tidpunkt av 7 till 12 månader.

Vissa patienter behöver antingen en perkutan transluminal ingrepp i syfte att revaskularisera eller kirurgiska proteser av kraftigt stenoserade områden av kärlen eller installationen av en protetisk aortaklapp. Indikationer för kirurgisk behandling - Stenos stenos mer än 70% med tecken på ischemi. Vid stenos av kransartärerna utförs aortokoronär protes.

Obligatoriska antihypertensiva läkemedel (med arteriell hypertoni), antikoagulantia (för förebyggande av trombos), enligt indikationer - statiner, antiosteoporetika, antiaggreganter,

I fall av ostoppbar kirurgisk vasorenal hypertoni, beta-blockerare, AG1F-hämmare är möjliga, men de är kontraindicerade vid bilateral stenos av njurartärerna.

Hur behandlas Takayasus sjukdom?

Förebyggande av Takayasus sjukdom

Primär förebyggande utveckling är inte utvecklad. Sekundär prevention består i att förebygga exacerbationer, sanering av infektionsfokus.

Prognos av Takayasu sjukdom

Genomförd adekvat behandling bidrar till att uppnå 5-10-15 års överlevnadshastighet hos 80-90% av patienterna.

Av komplikationerna är den vanligaste dödsorsaken stroke - 50%, myokardinfarkt - 25%, aorta-aneurysmbrott - 5%. K. Ishikawa identifierar 4 huvudgrupper av komplikationer, retinopati, arteriell hypertoni, aortainsufficiens och aneurysmer (främst en aortaaneurysm). Prognosen hos patienter med dessa komplikationer är mycket värre. Sålunda är 5 års överlevnad hos patienter med minst två av dessa syndrom 58%

Anamnes

1908 rapporterade den japanska oftalmologen M. Takayasu ovanliga förändringar i retinala kärl under undersökningen av en ung kvinna. Samma år noterade K. Ohnishi och K. Kagoshimu liknande förändringar i fundus hos sina patienter, vilket kombinerades med frånvaro av pulsation av den radiella artären. Begreppet "Takayasus sjukdom" introducerades först 1952.

[10], [11], [12], [13]