Diagnos av Takayasus sjukdom

Diagnosen av Takayasus sjukdom baseras på typiska kliniska tecken och instrumentella forskningsdata.

Klassificeringskriterier för ospecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) hos barn

Kriterier	Klargörande
Pulslöst syndrom	Asymmetri i puls och blodtryck (mer än 10 mm Hg) i extremiteterna, avsaknad av puls i en eller två radiella eller andra artärer
Instrumentell bekräftelse av patologi i aorta och stora artärer	Deformation - stenos, aneurysm i bågen, nedåtgående och abdominella aorta och/eller området kring munnen eller proximala delar av artärerna som förgrenar sig från den
Patologiska vaskulära ljud	Hårda mumlingar upptäckta under auskultation över carotis-, subclavia-, femoralartärerna och bukaorta
Claudicatio intermittens syndrom	Asymmetrisk smärta och trötthet i de distala benmusklerna som uppstår vid ansträngning
Arteriellt hypertonisyndrom	Utveckling av ihållande ökning av blodtrycket under sjukdomsförloppet
Ökad ESR	Ihållande ökning av ESR över 33 mm/h i över 3 månader

Förekomsten av fyra eller fler kriterier är tillräckligt för att ställa en diagnos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinisk diagnos av Takayasus sjukdom

I praktiken ställs diagnosen ospecifik aortoarterit oftare endast när asymmetri (frånvaro) av puls eller artärtryck detekteras, i genomsnitt - vid slutet av sjukdomens andra år. Observationer visar dock möjligheten till tidigare diagnos, förutsatt att inriktningen är på att söka efter en lokal cirkulationsstörning hos en flicka (särskilt över 10 år) med förhöjd ESR av ospecificerad orsak.

Vid ospecifik aortoarterit möjliggör noggrann undersökning, palpation av puls och mätning av blodtryck i armar och ben, auskultation längs aorta och över huvudartärerna (subclavia, carotis, femoralis), jämförelse av kliniska symtom med eventuell lokalisering av kärlskada, samt resultat av instrumentella studier verifiering av en tidigare obestämd diagnos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostik av Takayasus sjukdom

Allmän blodanalys. I den akuta fasen bestäms måttlig anemi, neutrofil leukocytos och ökad ESR (40-70 mm/h).

Biokemiskt blodprov. Vid njurkärlskada och njursvikt detekteras en ökning av nivån av kvävehaltigt avfall och kalium i blodserumet.

Immunologiskt blodprov. I den akuta fasen bestäms en ökning av innehållet av C-reaktivt protein, antikardiolipinantikroppar kan detekteras.

Allmän urinanalys. Övergående proteinuri är möjlig.

Instrumentell diagnostik av Takayasus sjukdom

EKG. Vid skador på kranskärlen kan ischemiska förändringar i hjärtmuskeln detekteras.

Ekokolymfom. Vid skada på den ascendenserande aorta bestäms en ökning av diametern på lumen i den drabbade delen av aorta och ojämn förtjockning av väggen. Vid en signifikant ökning av aortalumen kan relativ insufficiens av aortaklaffen observeras.

Ultraljud av njurarna. Vid njurartärskada är det möjligt att visualisera förändringar i njurartären och upptäcka förändringar i njurens storlek.

Dopplerografi. Duplexskanning är den enklaste metoden för att upptäcka kärlskador vid ospecifik aortoarterit. Den är oumbärlig i sjukdomens tidiga stadier, icke-invasiv och möjliggör inte bara visualisering av kärlet, utan också samtidig utvärdering av den linjära och volumetriska blodflödeshastigheten, resistansindexet.

CT låter oss bedöma kärlväggens tjocklek, visualisera aneurysmer, inklusive dissekerade, och bildade tromber,

Röntgenkontrastangiografi ger tillförlitlig information om utplånande arteriell sjukdom, kärlväggsstruktur och lesionsämne. Den används i fall där kirurgiskt ingrepp planeras.

Differentialdiagnos av Takayasus sjukdom

Differentialdiagnostik utförs under den initiala perioden vid reumatism, Henoch-Schönleins sjukdom, nodulär polyarterit, andra reumatiska sjukdomar och medfödd patologi i huvudkärlen.

Vid reumatism observeras asymmetrisk övergående flyktig polyartrit, till skillnad från ospecifik aortoarterit. Hjärtsvikt utvecklas vanligtvis med upprepade attacker mot bakgrund av hjärtsjukdom eller aktuell endokardit.

Till skillnad från Henoch-Schönleins sjukdom är det hemorragiska utslaget vid ospecifik aortoarterit asymmetriskt lokaliserat, i kombination med polymorfa element, kardiovaskulära symtom; buksmärtor utvecklas inte under sjukdomens första dagar, utan efter flera månader.

Nodulär polyarterit kännetecknas inte av asymmetri eller avsaknad av puls och arteriellt tryck, hjärtsvikt. Samtidigt har patienter med Takayasus sjukdom inte symtom som knutor, livedo, nekros i hud och slemhinnor, polyneurit.

När asymmetri i puls och blodtryck detekteras, och deformation av aorta och dess grenar upptäcks med hjälp av hjälpinstrument, differentieras Takayasus sjukdom från medfödd patologi i huvudkärlen, som inte kännetecknas av långvarig feber, muskel- och ledvärk, utslag, synnedsättning eller buksmärtor. Medfödd deformation av aorta är vanligtvis kliniskt asymptomatisk.

Aortit uppträder som en sällsynt manifestation av vissa reumatiska sjukdomar - reumatism, reumatoid artrit, seronegativ spondylartrit, Behcets sjukdom. Förutom den typiska kliniska bilden beaktas även lesionens lokalisering vid differentialdiagnostik. Vid de listade sjukdomarna sträcker sig inflammatoriska förändringar endast till den proximala delen av aortabågen, i vissa fall bildas aortaklaffinsufficiens.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]