Gigantocellulär arterit

Jättecellsarterit är en granulomatös inflammation i aorta och dess huvudgrenar, främst de extrakraniella grenarna av halspulsådern, med frekvent involvering av temporala arterien. Sjukdomen förekommer vanligtvis hos patienter över 50 år och kombineras ofta med reumatisk polymyalgi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Jättecellsarterit drabbar främst personer av den kaukasiska rasen. Incidensen varierar kraftigt från 0,5 till 23,3 fall av sjukdomen per 100 000 personer över 50 år. Ökningen noteras i äldre åldersgrupper. Kvinnor drabbas något oftare än män (förhållandet 3:1). Sjukdomen är vanligare i Nordeuropa och Amerika (särskilt bland skandinaviska invandrare) än i de södra delarna av världen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hur manifesterar sig jättecellsarterit?

Ibland börjar jättecellsarterit akut, patienter kan tydligt notera dag och timme för sjukdomsdebut, men i de flesta fall uppträder sjukdomssymtomen gradvis.

Konstitutionella tecken på sjukdomen inkluderar feber (subfebril och febril), vilket ofta är det enda symtomet på sjukdomen under lång tid, kraftig svettning, allmän svaghet, anorexi, viktminskning (upp till 10 kg eller mer under flera månader) och depression.

Kärlsjukdomar beror på processens lokalisering till artärbädden. När artären tinning påverkas finns det en konstant, akut utvecklande intensiv bilateral huvudvärk lokaliserad i frontal- och parietalregionen, smärta vid beröring av hårbotten, svullnad, ödem i tinningartärerna och försvagning av deras pulsering. Huvudvärk när artären occipital påverkas är lokaliserad i occipitalregionen.

Patologi i maxillärartären leder till "claudicatio intermittens" i tuggmusklerna, ogrundad tandvärk eller "claudicatio intermittens" i tungan (om processen är lokaliserad i lingualartären). Förändringar i den yttre halspulsådern leder till ansiktsödem, nedsatt sväljning och hörsel.

Inflammation i artärerna som försörjer ögonen och ögonmusklerna kan leda till synnedsättning, ofta irreversibel, vilket är det första symptomet på sjukdomen. Ischemisk koriorentinit, korneaödem, irit, konjunktivit, episklerit, sklerit och främre ischemisk optikusneuropati har beskrivits. Övergående synnedsättning (amavros fugax) och dubbelseende är mycket vanliga. Utveckling av blindhet är den allvarligaste tidiga komplikationen av jättecellsarterit.

Patologiska förändringar (aneurysm) i aorta (främst bröstregionen) och stora artärer förekommer, liksom symtom på vävnadsischemi.

Reumatisk polymyalgi förekommer hos 40-60% av patienterna, och hos 5-50% detekteras tecken på en inflammatorisk process under en biopsi av den temporala artären.

Ledskador uppstår i form av symmetrisk seronegativ polyartrit, som påminner om reumatoid artrit hos äldre (främst i knä-, handleds- och fotledsleder, mer sällan i proximala interfalangeala och metatarsofalangeala leder), eller mono-oligoartrit.

Olika symtom på övre luftvägspatologi förekommer hos 10 % av patienterna och kan vara de första tecknen på sjukdomen. Improduktiv hosta mot bakgrund av feber dominerar. Mycket mindre vanligt är smärtor i bröstet och halsen. De senare är ofta kraftigt uttalade och orsakas tydligen av skador på grenarna av den yttre halspulsådern, främst a. pharyngea ascendens. Inflammatoriska förändringar påverkar sällan lungorna direkt. Det finns endast enstaka beskrivningar av sådana fall.

Hur känner man igen jättecellsarterit?

De viktigaste laboratorietecknen som återspeglar jättecellsarterit är en markant ökning av ESR och CRP. Vissa patienter har dock normala ESR-värden. En känsligare indikator på aktivitet är en ökning av koncentrationen av CRP och IL-6 (mer än 6 pg/ml).

Högupplöst ultraljud skiljer inte mellan inflammatoriska kärlskador och aterosklerotiska. MR kan upptäcka inflammatoriska förändringar i bröstkorgens aorta, bildandet av ett aneurysm.

Röntgen och datortomografi av lungorna visar basal interstitiell fibros, diffusa retikulära förändringar i lungmönstret, multipla noduler och aneurysm i thorakalaorta. Resultat från bronkoalveolära lavagestudier hos patienter med kliniska tecken på respiratorisk patologi men utan radiologiska förändringar visar tecken på T-lymfocytalveolit med en övervikt av CD4+ lymfocyter.

Diagnosen av jättecellsarterit baseras på klassificeringskriterierna i ARA. Sjukdomen bör misstänkas hos alla patienter över 50 år med svår huvudvärk, synnedsättning, symtom på reumatisk polymyalgi, en signifikant ökning av ESR och anemi. För att bekräfta diagnosen är det lämpligt att utföra en biopsi av temporala arterien. Eftersom fokala segmentala vaskulära lesioner ofta utvecklas vid jättecellsarterit, tillåter negativa biopsiresultat dock inte att denna diagnos helt utesluts. Dessutom fungerar detta inte som en grund för att inte förskriva glukokortikosteroider.

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnostik av jättecellsarterit utförs med ett brett spektrum av sjukdomar som uppträder med symtom på reumatisk polymyalgi och skador på stora kärl. Dessa inkluderar reumatoid artrit och andra inflammatoriska sjukdomar i lederna hos äldre, skador på axelleden (scapulohumeral periartrit), inflammatoriska myopatier, maligna neoplasmer, infektioner, hypotyreos (autoimmun tyreoidit), Parkinsons sjukdom, systemisk amyloidos och aterosklerotiska kärlskador.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hur behandlar man jättecellsarterit?

Om man misstänker jättecellsarterit och andra sjukdomar (tumörer etc.) har uteslutits, bör behandling med glukokortikosteroider påbörjas omedelbart för att förhindra utveckling av blindhet och irreversibla skador på inre organ.

Glukokortikosteroider är den huvudsakliga behandlingsmetoden för jättecellsarterit. Prednisolon används i en dos på 40-60 mg/dag i flera doser tills ESR normaliserats och symtomen försvinner. Minska dosen med 2,1 mg/dag varannan vecka tills 20 mg/dag uppnåtts, sedan med 10 % varannan vecka till 10 mg/dag, därefter 1 mg var fjärde vecka. Om det inte finns någon synnedsättning eller skador på stora kärl kan en adekvat startdos av prednisolon vara mindre än 20 mg/dag. Vid minskning av prednisolondosen, övervaka noggrant symtomdynamiken, kontrollera ESR var fjärde vecka under de första tre månaderna, sedan var 12:e vecka i 12-18 månader efter avslutad behandling.

Vid svåra fall av jättecellsarterit bör dosen glukokortikoider ökas till 60–80 mg/dag, eller pulsbehandling med metylprednisolon utföras följt av en övergång till en underhållsdos av prednisolon 20–30 mg/dag, eller metotrexat (15–17,5 mg/vecka) läggas till behandlingen. Vid förskrivning av metotrexat är det nödvändigt att komma ihåg möjligheten att pneumonit kan utvecklas mot dess bakgrund.

Behandlingstiden bedöms individuellt för varje patient. Om inga kliniska symtom på sjukdomen uppstår under 6 månaders behandling med prednisolon i en dos på 2,5 mg/dag kan behandlingen avbrytas. Att ta acetylsalicylsyra i en dos på 100 mg/dag minskar risken för blindhet och cerebrovaskulära händelser.

Vad är prognosen för jättecellsarterit?

Generellt sett är livsprognosen för patienter med jättecellsarterit gynnsam. Femårsöverlevnaden är nästan 100 %. Det finns dock en allvarlig risk att utveckla olika komplikationer av sjukdomen, främst skador på ögonartärerna, vilket leder till partiell eller fullständig synförlust.