Giant cellartärit

Jättecellerartit är en granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar, övervägande extraktala grenar av halspulsådern, med frekvent skada på den tidiga artären. Sjukdomen uppträder vanligen hos patienter äldre än 50 år och kombineras ofta med reumatisk polymyalgi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Jättecellartartit påverkas främst av människor i Europas ras. Incidensen varierar mycket från 0,5 till 23,3 fall per 100 000 invånare över 50 år. Ökningen i äldre åldersgrupper noteras. Kvinnor är sjuka oftare än män (förhållande 3: 1). Sjukdomen är vanligare i Nordeuropa och Amerika (särskilt bland skandinaviska emigranter) än i de södra delarna av världen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Hur verkar jättecellerartit?

Ibland börjar sjukdomsgigantcellartären akut, patienter kan tydligt markera dagen och timmen för sjukdomsuppkomsten, men i de flesta fall framträder symtomen på sjukdomen gradvis.

Genom konstitutionella symptom av sjukdomen är feber (låg grad och febril), som ofta under en lång tid det enda symptomet, tung svett, allmän svaghet, anorexi, viktförlust (upp till 10 kg eller mer under några månader) och depression.

Vaskulära störningar beror på lokaliseringen av processen till artärkanalen. När tids artär skador uppstår konstant akut utveckla intensiv bilateral huvudvärk med lokalisering i frontal- och parietal region, ömhet vid beröring på huden av skallen, svullnad, ödem tids artärer och deras dämpning rippel. Huvudvärk i nedfallet av den occipitala artären är lokaliserad i den ockipitala regionen.

Patologi överkäkens artär leder till "claudicatio intermittens" tuggmusklerna, orsakslös tandvärk eller "intermittenta krom ettor" i språket (i lokaliseringsprocessen i lingual artär). Förändringar i den yttre halspulsåden leder till svullnad i ansiktet, nedsatt sväljning och hörsel

Inflammation av artärerna, blodgivande ögon och ögonmuskler kan leda till synstörning, ofta irreversibel, vilket är det första symptomet av sjukdomen. Beskriven ischemisk choriorentinit, hornhinnödem, irit, konjunktivit, episklerit, sklerit, anterior ischemisk optisk neuropati. En övergående synminskning (amavrosis fugax) och diplopi är mycket karakteristisk. Utvecklingen av blindhet är den mest formidabla tidiga komplikationen av jättecellerartit.

Det finns patologiska förändringar (aneurysm) av aorta (huvudsakligen bröstkorgsområdet) och stora artärer, såväl som ett symptom på vävnadsischemi.

Reumatisk polymyalgi förekommer hos 40-60% av patienterna och i 5-50% med en temporal artärbiopsi finns tecken på en inflammatorisk process.

Ledskada inträffar i form av symmetrisk seronegativa polyartrit liknar reumatoid artrit hos äldre (involverande huvudsakligen knä, handled och fotled leder, åtminstone de proximala interfalangealleder och metatarsofalangeala leder) eller monooligoartrita.

Olika symptom på patologi i övre luftvägarna förekommer hos 10% av patienterna och kan vara de första tecknen på sjukdomen. Utbredd icke-produktiv hosta på grund av feber. Betydligt finns det smärtor i bröstet och halsen. Sistnämnda uttrycks ofta signifikant och uppenbarligen orsakas av nederlaget för den yttre halspulsartorns grenar, övervägande a. Pharyngea ascendens. Inflammatoriska förändringar påverkar sällan lungorna direkt. Det finns bara separata beskrivningar av sådana fall.

Hur man känner igen jättecellerartit?

De viktigaste laboratoriefunktionerna som återspeglar jättecellartartit är den markanta ökningen av ESR och CRP. Vissa patienter rapporterar emellertid normala värden på ESR. En känsligare indikator för aktivitet är en ökning av koncentrationen av CRP och IL-6 (mer än 6 pg / ml).

Ultraljud med hög upplösning tillåter inte differentiering av inflammatoriska lesioner av kärl från aterosklerotiska. Med MR kan du hitta förekomsten av inflammatoriska förändringar i bröstkörteln, bildandet av en aneurysm.

När röntgen och datortomografi upptäcker lung basal interstitiell fibros, diffusa retikulära mönster förändringar i lunga, flera knutor, aneurysm i aorta. Resultat av studien av lungsköljning hos patienter med kliniska tecken på luftvägssjukdom, men inga röntgen förändringar kan upptäcka tecken på T-lymfocytär alveolit med en dominans av CD4 + lymfocyter.

Diagnos av gigantisk arteritär är baserad på ARA klassificeringskriterier. Sjukdomen bör misstänks hos alla patienter över 50 år med svår huvudvärk, synfel, symtom på reumatisk polymyalgi, en signifikant ökning av ESR och anemi. För att bekräfta diagnosen är det lämpligt att genomföra en biopsi av den tidiga artären. Eftersom jättecellartartit ofta utvecklar fokala segmentala vaskulära lesioner utesluter emellertid negativa biopsysultater inte helt denna diagnos. Dessutom tjänar detta inte som grund för att inte förskriva glukokortikosteroider.

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos av jättecellerartit är utförd med ett brett spektrum av sjukdomar, med symtom på reumatisk polymyalgi och skador på stora kärl. Dessa inkluderar reumatoid artrit och andra inflammatoriska gemensamma sjukdomar hos äldre, axelskada (humeropati periarthritis), inflammatoriska myopatier. Maligna neoplasmer, infektioner, hypotyroidism (autoimmun thyroidit), Parkinsons sjukdom, systemisk amyloidos. Aterosklerotisk vaskulär lesion.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hur man behandlar jättecellerartit?

Om det finns misstankar om jättecellerartit och med undantag för andra sjukdomar (tumörer etc.) bör glukokortikoidbehandling startas omedelbart för att förhindra utveckling av blindhet och irreversibel skada på de inre organen.

Glukokortikosteroider - den huvudsakliga metoden för behandling av gigantisk arterit. Prednisolon används också i en dos av 40-60 mg / cyto på flera sätt tills normaliseringen av ESR och symptomförsvinnandet. Minska dosen av 2,1 s mg / cyt var 2 veckor för att uppnå 20 mg / dag, följt av 10% varannan vecka till 10 mg / dag, följt av en mg var 4 veckor 1e om ingen försämring eller förstörelse av stora fartyg, En tillräcklig startdos av prednisolon kan vara mindre än 20 mg / dag. I processen att reducera dosen av prednisolon noggrant observera dynamiken i symtomkontroll ESR var 4: e vecka under den första ormen, därefter var 12 sitter inom 12-18 månader efter avslutad behandling.

Vid svår jättecellsarterit under glukokortikoid dosen bör ökas till 60-80 mg / dag, eller hålla metylprednisolon pulsterapi, följt av en övergång till ett underhålls prednison dos av 20-30 mg / dag, eller för att lägga till metotrexatbehandling (15-17,5 mg / veckor). I utnämningen av metotrexat bör vara medvetna om risken för utvecklingen på bakgrunden av lunginflammation.

Varaktigheten av behandlingen utvärderas individuellt för varje patient. Om det inte finns några kliniska symtom på sjukdomen inom 6 månader mot bakgrund av att du tar prednisolon i en dos av 2,5 mg / dag, kan behandlingen avbrytas. Intag av acetylsalicylsyra i en dos av 100 mg / dag minskar risken att utveckla blindhet och cerebrovaskulär olyckshändelse.

Vad är prognosen för jättecellerartit?

I allmänhet är prognosen för patienternas liv på gigantisk arterit gynnsam. Femårsöverlevnaden är nästan 100%. Det finns emellertid en allvarlig risk för utveckling av olika komplikationer av sjukdomen, främst skada ögonarterierna, vilket leder till en delvis eller fullständig syn.