Lung sarkoidos

Sarkoidos (en sjukdom Besnier-Boeck-Schaumann) - en systemisk sjukdom som kännetecknas av utvecklingen av produktiv inflammation med bildandet av epitelioida cell granulom utan nekros med resultatet av resorption eller fibros.

Sarcoidos kännetecknas av bildandet av icke-fallande granulomer i ett eller flera organ och vävnader; etiologin är okänd. Oftast påverkas lungorna och lymfsystemet, men sarkoidos kan påverka något organ. Symptom på lungans sarkoidos varierar från total frånvaro (begränsad sjukdom) till andfådd vid övning och sällan respiratoriska eller andra organsvikt (en vanlig sjukdom). Diagnosen är vanligen först misstänkt med engagemang i lungprocessen och bekräftas genom bröstradiografi, biopsi och uteslutande av andra orsaker till granulomatös inflammation. Glukokortikoider är förstahandsbehandlingen. Prognosen är mycket bra för en begränsad form av sjukdomen, men det är ogynnsamt för en mer vanlig sjukdom.

Sarcoidos påverkar i första hand människor i åldrarna 20-40 år, men förekommer ibland hos barn och äldre vuxna. Över hela världen är prevalensen störst hos afroamerikaner och nordeuropeiska, särskilt skandinaver. Förekomsten av sarkoidos i världen är i genomsnitt 20 per 100 000 invånare (i olika länder varierar siffrorna från 10 till 40). Manifestationerna av sjukdomen varierar mycket, beroende på ras och etnicitet, med afroamerikaner och Puerto Ricans mer sannolikt att ha extrathoraciska manifestationer. Av okända skäl är sarkoidos i lungorna något vanligare hos kvinnor.
 
Incidensen ökar på vintern och på våren.

Lung Sarkoidos är en systemisk sjukdom som drabbar intratorakala lymfkörtlar, lungor, bronker, serösa membran, lever, mjälte, hud, ben och andra organ.

[1], [2], [3],

Vad orsakar sarkoidos i lungorna?

Sarcoidos tros utvecklas som ett resultat av en inflammatorisk reaktion på miljöfaktorn hos hereditiskt predisponerade personer. Förväntad del av virala, bakteriella och mykobakteriella infektioner och oorganisk (t ex aluminium, zirkonium, talk) och organiska (t ex tall pollen, lera ämnen) såsom triggers, men detta antagande är inte ännu bevisats. Okända antigener inducera cellulär immunrespons, som kännetecknas av ackumulering av T-lymfocyter och makrofager, släpp cytokiner och kemokiner och bildningen av granulom. Ibland påvisbar familjehistoria eller en ökning av incidensen av vissa samhällen föreslår en genetisk predisposition, viss exponering eller, mindre troligt att sända från person till person.

Resultatet av den inflammatoriska processen är bildandet av noncaseating granulom - har sarkoidos. Granulom - ett kluster av mononukleära celler och makrofager som har differentierat till epithelioid och multinukleära jätteceller omgivna av lymfocyter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster och kollagen. Granulom finns vanligen i lungorna och lymfkörtlar, men kan bildas i många andra organ, däribland levern, mjälten, ögon, bihålor, hud, ben, leder, skelettmuskel, njure, reproduktiva organ, hjärta, spottkörtel och nervsystemet. Granulom i lungan ligger längs lymfkärlen, oftast i peribronkiolär, subpleural och perilobulyarnyh områden.

Symptom på lungans sarkoidos

Symptom på lungernas sarkoidos beror på lokaliseringen och omfattningen av lesionen och förändras över tid, allt från spontan remission till kronisk asymptomatisk sjukdom. Därför krävs en regelbunden undersökning för att identifiera nya symptom i olika organ.

Systemiska symtom på sarkoidos

systemet	Frekvens av skada	kommentarer
Pleuropulmonary (lungor, pleura)	> 90%	Granulomer bildas i alveolär septa, bronkiolära och bronkialväggar, vilket orsakar diffus pulmonell inblandning; lungartärer och vener är också inblandade Ofta asymptomatisk. Spontant löst hos många patienter, men kan orsaka progressiv lungdysfunktion, vilket leder till begränsningar av fysisk aktivitet, andningssvikt och död hos några patienter Leder till utvecklingen av lymfocytiska exudativa effusioner, vanligtvis bilaterala
lymfatiska	90%	Inblandning av lungens eller mediastinumens rötter hos de flesta patienter finns av en slump vid bröströntgen. I andra, mild perifer eller cervikal lymfadenopati
GI Hepatisk mjölk Andra	40-75%	Vanligtvis är det asymptomatiskt; manifesteras som måttliga ökar i funktionella hepatiska tester, en minskning av ackumuleringen av läkemedlet i CT med kontrast Sällan leder till kliniskt signifikant kolestas, cirros Det är oklart skillnaden mellan sarkoidos och granulomatös hepatit, när sarcoidos endast skadar levern Vanligtvis uppträder asymptomatiskt, uppenbarad av smärta i bukets vänstra övre kvadrant, trombocytopeni, ett oväntat fynd på röntgen eller CT Sällsynta rapporter om gastrisk granulom, sällsynt intestinalt engagemang mesenterisk lymfadenopati kan orsaka buksmärta
Synenhet	25%	Oftast, uveit med synskada, fotofobi och lakrimation. Kan orsaka blindhet, men oftare löses det spontant Konjunktivit, iridocyklit, korioretinit, dakryocystit, infiltration av tårkörtlarna, vilket resulterar i torra ögon, optisk neurit, glaukom och grå starr även förekommer Inblandning av synenheten visare oftare i afroamerikaner och japaner För tidig upptäckt av okulär patologi utförs en undersökning en eller två gånger per år
muskuloskeletala	50-80%	Asymptomatisk sjukdom med ökande / ingen ökning av enzymer hos de flesta patienter; ibland stum eller akut myopati med muskelsvaghet Ankelled, knä, handled, armbågsförening - den vanligaste lokaliseringen av artrit; kan orsaka kronisk artrit med deformiteter av Jakkoud eller dactylit Léfrins syndrom är en triad av symptom, inklusive akut polyartrit, erytem nodosum och lymfadenopati av lungens rötter. Den har olika funktioner; mer vanligt i skandinaviska och irländska kvinnor, ofta känsliga för NSAIDs och ofta självtillförda; låg återfallshastighet Osteolytiska eller cystiska skador osteopeni
dermatologisk	25%	Nodulär erytem: Röda, fasta anbudsnödlar på benets främre ytor. Oftare bland européer, Puerto Ricans och mexikaner; brukar ta 1-2 månader; kringliggande leder ofta med artrit (Léfgrens syndrom); kan vara ett bra prognostiskt tecken Nonspecifika hudskador makulor och papiller, subkutan noduler och hypopigmentering och hyperpigmentering uppträder också ofta Lumbar lupus: utskjutande fläckar på näsan, kinderna, läpparna och öronen; oftare i afroamerikaner och Puerto Ricans ofta associerad med lungfibros dåligt prognostiskt tecken
neurologisk	<10%	Neuropati i kranialnerven, speciellt den 7: e (leder till förlamning av ansiktsnerven) och 8: e (hörselnedsättning) hos paren. Även perifer neuropati och optisk nerv neuropati är vanliga. Några par kraniala nerver kan påverkas Inblandning av centrala nervsystemet, med nodala skador eller diffus inflammation i medulärmembranet, är typiskt i hjärnstammen och hjärnstammen Hypotalaminsjuka insipidus, polyfagi och fetma, termoregulatoriska störningar och förändringar i libido
njure	10%	Asymptomatisk hyperkalciuri är vanligast; interstitiell nefrit; kroniskt njursvikt orsakat av nefrolitias och nefrokalcinos kräver njurtransplantation (dialys eller transplantation) hos vissa patienter
stadig	5%	Arresterande blockader och arytmier är vanligaste och kan orsaka plötslig död; även hjärtinsufficiens är möjlig på grund av restriktiv kardiomyopati (primär) eller pulmonell arteriell hypertension (sekundär) Övergående dysfunktion av papillära muskler och sällan perikardit Ofta på japanska, hos vilka kardiomyopati är den vanligaste dödsorsaken från sarkoidos
reproduktiv	sällan	Det finns data om lesionen av endometrium, äggstockar, epididymier och testiklar. Inverkar inte på fertilitet. Sjukdomen kan avta under graviditeten och återkomma efter leverans
Munhålan	<5%	Asymptomatisk svullnad av parotidkörtlar oftast; parotit med xerostomi är också möjligt; kan vara en komponent av torr keratokonjunktivit Heerfords syndrom (även kallad uveoparotidfeber): uveit, bilateral parotidhöjning, ansiktsförlamning och kronisk feber Lupus pernio munhålan kan milda den hårda gommen och påverka kinderna, tungan och tandköttet
Nasilni sinusi	<10%	Akut och kronisk granulomatös inflammation i slemhinnan i slemhinnan ger symtom som inte kan särskiljas från enkel allergisk och infektiös bihåleinflammation. En biopsi bekräftar diagnosen. Mer vanligt hos patienter med lupus erythematosus
endokrina	sällan	Infiltrering av hypotalamiska zonen och hypofysen i hypofysen kan orsaka panhypopituitarism; kan orsaka infiltrering av sköldkörteln utan dysfunktion; sekundär hypoparathyroidism på grund av hyperkalcemi
psykiska	10%	Depression utvecklas ofta. Det är tveksamt om detta är den första manifestationen av sarkoidos, det är oftare en reaktion på en lång tid av sjukdomen och frekventa återfall
hematologiska	<5-30%	lymfopeni; anemi av en kronisk sjukdom; anemi på grund av granulomatös benmärgsinfiltrering, som ibland leder till pankytopeni; sekvestrering av mjälten som leder till trombocytopeni; leukopeni

 
Tydligen är de flesta fall asymptomatiska och förblir därför odiagnostiserade. Pulmonell sjukdom förekommer hos mer än 90% av vuxna patienter med sarkoidos.

Stages av sarkoidos i lungorna

stadium	definition	Frekvensen av spontana remissioner
0	Normal bröstradiografi	Vanlig remission Det finns ingen korrelation med prognosen
1	Bilateral lymfadenopati av rötterna, paratrakeal och mediastinala lymfkörtlar utan parenkymala infiltrater	60-80%
2	Bilaterala lymfadenopati av rötterna / mediastinum med interstitiella infiltrat (vanligtvis övre lungfälten)	50-65%
3	Diffus interstitial infiltrerar utan adenopati av rötterna	<30%
4	Diffus fibros, ofta förknippad med fibröst bärande formationer, bronkiets traktion, traktioncyster	0%

Symptom på lungans sarkoidos kan innefatta andfåddhet, hosta, bröstkörtel och wheezing. Trötthet, illamående, svaghet, anorexi, viktminskning och en liten ökning av kroppstemperaturen uppträder också ofta; sarkoidos är en vanlig orsak till feber av okänt ursprung. Ofta är det enda tecknet lymfadenopati, lymfkörtlarna är förstorade men smärtfria. Systemiska manifestationer orsakar olika symtom på sarkoidos, som varierar beroende på ras, kön och ålder. Negro personer är mer benägna att drabbas av ögon, lever, benmärg, perifera lymfkörtlar och hud (men inte erythema nodosum). Hos kvinnor förekommer ofta nodosum erytem och nervsystemet eller ögonen är inblandade. Hos män och äldre patienter är hyperkalcemi vanligare. Hos barn yngre än 4 år är de vanligaste manifestationerna artrit, utslag och uveit. I denna åldersgrupp kan sarkoidos förväxlas med juvenil reumatoid artrit.

Klassificering av lungsarcoidos

Den vanligaste och tillgängliga klassificeringen av lungsarcoidos är klassificeringen av K. Wurm.

Tyvärr, i Wurn-klassificeringen, återspeglas inte alla kliniska aspekter av sarkoidos. I synnerhet finns det ingen indikation på möjligheten att kombinera lung- och extrapulmonala manifestationer av sarkoidos, den aktiva patologiska processen reflekteras inte. I detta avseende förtjänar klassificeringen av AG Khomenko mycket uppmärksamhet.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klassificering av respiratorisk sarkoidos (K. Wurm, 1958)

• I Isolerad förstoring av de intrathoraciska lymfkörtlarna (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombinerad lesion av intratoraciska lymfkörtlar och lungor
  • II-A Förstärkning av lungmönstret, dess nätdeformation (överdriven, loopy mönster i lungens basala och nedre delar)
  • II-B Gemensam bilateral liten brännskugga i lungorna (miliär typ)
  • II-B Konventionella bilaterala mellanslagsskuggor (3-5 mm i diameter) i lungorna
  • II-D Vanliga bilaterala, brännbara skuggor (9 mm i diameter och större) i lungorna
• III Kombinationen av mediastinal lymfadenopati med uttalad disseminerad fibros och stora dräneringsformationer:
  • III-A i de nedre delarna av lungorna
  • III-B i lungens övre och mellersta delar

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnos av lungsarcoidos

Sarkosidos i lungan är oftast misstänkt när bröstradiografin av misstag avslöjar lymfadenopati av lungens rötter. Dessa förändringar är de vanligaste radiologiska tecknen på sjukdomen, de är också prognostiska tecken på spontan remission hos patienter med lungintag. Röntgenstrålarna bör därför vara det första testet om det ännu inte har utförts hos patienter med misstänkt sarkoidos.

Eftersom lungintag är så vanligt, utesluter normalt bröstradio i allmänhet en diagnos. I de fall där sjukdomen är fortfarande misstänkta, trots en normal lungröntgen, är det nödvändigt att göra en kista datortomografi med hög upplösning, som är mer känslig för detektion av lymfadenopati rötter i lungor och mediastinum. CT-resultat i senare steg (II-IV) innefattar förtjockning av bronkovaskulära leder och bronkialväggar; knottig förändring av interlobulära skiljeväggar; infiltrering av typen av frostat glas; parenkymala noduler, cyster eller kaviteter, och / eller bråkets dragkraft.

När sarkoidos föreslås baserat på resultaten av visualiseringsstudier, bekräftas diagnosen genom detektering av icke-fallande granulom på en biopsi och eliminering av alternativa orsaker till granulomatös sjukdom. För diagnos är det nödvändigt att välja rätt plats för biopsi, utesluta andra orsaker till granulomatös sjukdom och bestämma svårighetsgraden och förekomsten av sjukdomen för att bedöma behovet av behandling.

Biopsi-ställen kan bestämmas genom fysisk undersökning och palpation: perifera lymfkörtlar,
hudskador och conjunctiva är lättillgängliga för biopsi. Men hos patienter med intrathorac lymfadenopati föredras bronkoskopisk transbronchialbiopsi, eftersom känsligheten når 90% när den utförs av en erfaren specialist. Videotorakoskopi kan ge tillgång till lungvävnad när en bronkoskopisk transbronchiell biopsi är uninformativ. Ibland utförs mediastinoscopy, om lymfadenopati eller mediastinum rötter existerar i frånvaro av lunginfiltrat, särskilt om lymfom kräver en differentialdiagnos. Men även hos patienter med lymfadenopati bara i mediastinum, enligt röntgen eller CT, är transbronchialbiopsier ofta diagnostiska. Öppen lungbiopsi är ett annat sätt att få vävnad, men kräver generell anestesi och gör för närvarande sällan. Kliniska och radiografiska fynd kan vara noggranna för diagnos i steg I eller II, då biopsi inte är möjlig.

Eliminering av andra diagnoser är obligatorisk, speciellt när symptomen på lungsarcoidos och radiografiska tecken är minimala, eftersom granulomatös inflammation kan orsakas av många andra sjukdomar. Biopsiens vävnad ska sås på svamp och mykobakterier. Det måste analyseras historia yrkesmässig exponering (silikater, beryllium) och miljöfaktorer (krossad hö, fjäderfä och andra antigen utlöser överkänslighet pneumonit); tester för infektiösa antigener (tuberkulos, coccidioidomycosis, histoplasmos) har utförts. Så snart som möjligt bör kutan tuberkulinprover levereras med anergikontroll.

Svårighetsgraden av sjukdomen bedöms med hjälp av lungfunktion och pulsoximetri. Resultaten av lungfunktionstest är ofta normala i de tidiga stadierna, men visar begränsning och reducerad diffusionskapacitet av kolmonoxid (DL ^) i avancerade stadier av sjukdomen. Det finns också ibland en obstruktion av luftflödet, som kan indikera involvering av bronkial slemhinnan. Pulsoximetri är ofta normal när den mäts i vila, men kan visa desaturering under träning med mer omfattande lunginverkan. Analys av gaskompositionen av arteriellt blod i vila och under träning är känsligare än pulsoximetri.

Rekommenderade screeningtest för detektering av extrapulmonell sjukdom inkluderar EKG, ögonprovskontroll med slitslampa och rutinmässiga njur- och leverprov. Ekokardiografi, hjärnavbildning, lumbalpunktion, ben bilder eller MRI och elektromyografi kan vara till hjälp när symptomen tyder på inblandning av hjärtat, nervsystemet och reumatisk. CT buken med röntgentät rekommenderas vanligen inte, men kan avslöja tecken på levern eller mjälten inblandning i form av ökad storlek av organ och lesioner av ökad intensitet.

Laboratorietester spelar en extra roll för att fastställa diagnosen och klargöra förekomsten av organs skada. Formeln för blod, elektrolyter (inkluderande kalcium ), blodurea, kreatinin och leverfunktionstester ger vanligen användbar information vid detektering extrathoracic lesioner. Blodformeln kan avslöja anemi, eosinofili eller leukopeni. Serumkalcium kan ökas på grund av framställning av vitamin D- analoger med aktiverade makrofager. Blodkarbamidkväve, kreatinin och funktionella levertest kan ökas vid renal och lever sarkoidos. Det totala proteinet kan ökas på grund av hypergammaglobulinemi. Ökad ESR är ospecifik. Studien av kalcium i daglig urin rekommenderas att utesluta hyperkalciuri, även hos patienter med normala serumnivåer. Förhöjda serumkoncentrationer av angiotensin-omvandlande enzym (ACE) föreslår också sarkoidos men är inte specifika. Koncentrationen kan minskas hos patienter behandlade med ACE-hämmare, eller ökas i en variation av andra tillstånd (exempelvis hypertyreoidism, Gauchers sjukdom, silikos, mykobakteriell infektion, hypersensitivitetspneumonit). En studie av nivån av ACE kan vara användbar för att kontrollera sjukdomsaktiviteten och reagera på terapi hos patienter med bekräftad sarkoidos. Ökad nivå av ACE i cerebrospinalvätskan kan hjälpa till att diagnostisera sarkoidos i centralnervsystemet.

Andra ytterligare studier inkluderar bronkokalveolär sköljning och galliumskanning. Resultaten av studien bronkoalveolär sköljning variera avsevärt, men lymfocytos (lymfocyter> 10%) och / eller förhållandet CD4 '^ / CD8 + i sköljvätskan är diagnostiska av mer än 3,5 i ett lämpligt kliniskt sammanhang. Men frånvaron av dessa förändringar utesluter inte sarkoidos.

Skanning med gallium av hela organismen kan ge användbar information i frånvaro av vävnadsbekräftelse. Symmetrisk ökad absorption i de mediastinala och hilar lymfkörtlar (lambda tecken) och lakrimal, parotideallymfknutorna och spottkörtlarna (Panda tecken) är särskilt kännetecknande för sarkoidos. Negativt resultat hos patienter som får prednisolon är inte informativt.

[16], [17], [18],

Behandling av lungsarcoidos

Eftersom pulmonell sarkoidos lösa ofta spontant behöver asymtomatiska patienter och patienter med lindriga symtom inte kräver behandling, även om de ska kontrolleras regelbundet för eventuellt nedskrivningsbehov. Observation av dessa patienter kan innefatta periodiska radiografiska studier, lungfunktionstester (inklusive diffusivitet) och extrathoracic lesioner markörer (t ex standardstudie njurar och lever). Oberoende av stadiet av sjukdomen, behandling som krävs patienter med förvärrade symptom restriktionsaktivitet, märkt patologiska eller försämrade lungfunktionen, alarmerande förändringar på röntgenstrålar (kavitation, fibros grupperade bildning, symptomen av pulmonell arteriapnoy hypertoni), som påverkar hjärtat, nervsystem och ögon, njure eller leversvikt eller vanprydande skador på hud och leder.

Behandling av pulmonell sarkoidos innehas av glukokortikoider. Standard protokoll - prednison i en dos av från 0,3 upp till 1 mg / kg oralt 1 gånger om dagen beroende på symptomen och svårighetsgraden av förändring. Lägen alternerande mottagning används också (t ex 40-60 mg prednison oralt en sugki 1 gånger per dag). Sällan dos större än 40 mg per dag; men kan kräva högre doser för att behandla komplikationer hos patienter med ögonsjukdom, hjärta eller neurologiska lesioner. Svar på behandling vanligtvis observeras inom 2-4 veckor, så symptomen sarkoidos lunga, bröstradiografi räknat och pulmonell funktion kan utvärderas på nytt efter 4 och 12 veckor. Kronisk, tysta fall kan svara långsammare. Doseringar är reducerade till en underhållsdos (t ex prednison <10 mg per dag, om möjligt) efter uppkomsten av svaret på behandlingen, fortsätter behandling i minst 12 månader om återhämtning sker. Den optimala durationen av behandlingen är okänd. För tidig dosminskning kan leda till återfall. Användning av läkemedlet fasas ut, om ingen reaktion eller tveksamt. Glukokortikoider kan så småningom avskaffas i de flesta patienter, men eftersom återfall i 50% av fallen, bör det finnas uppföljningsundersökningar, vanligen var 3-6 månader. Behandling av pulmonell sarkoidos med glukokortikoider skall återupptas med återfall av symptom och tecken, inklusive dyspné, artralgi, feber, leversvikt, hjärtarytmi, CNS-symptom, hyperkalcemi, okulär sjukdom, bristen på kontroll av lokala medel och vanprydande hudlesioner.

Data om användning av inhalerade glukokortikoider vid lungsarcoidos är tvetydiga, men vissa studier tyder på att denna administreringsväg kan minska hosta hos patienter med endobronchiella lesioner. Lokala glukokortikoider kan vara användbara i vissa fall av dermatologiska och okulära lesioner.

Cirka 10% av de patienter som behöver terapi, resistent mot tolererbara doser av glukokortikoider och måste tilldela sex testbana av metotrexat, som börjar med en veckovis oral administrering av 2,5 mg följt av en ökning upp till 10-15 mg per vecka, vid vilken innehållet i blodet leukocyter hålles vid > 3000 / μl. För det första tilldelas metotrexat och glukokortikoider samtidigt; Efter 8 veckor kan dosen av glukokortikoid minskas och i många fall annulleras. Det maximala svaret på metotrexat kan emellertid inträffa efter 6-12 månader. I sådana fall bör dosen av prednisolon minska långsammare. Seriella blodprov och leverenzymtest ska utföras först var 1-2 vecka och därefter var 4-6 veckor så snart en stabil dos uppnås. Folsyra (1 mg oralt en gång dagligen) rekommenderas för patienter som tar metotrexat.

Effektiviteten hos andra läkemedel visas hos ett litet antal patienter som är resistenta mot glukokortikoider eller som har biverkningar. Dessa läkemedel innefattar azathioprin, cyklofosfamid, klorambucil, klorokin eller hydroxyklorokin, talidomid, pentoxifyllin och inflleximab.

Hydroxychloroquine 200 mg peroralt tre gånger om dagen kan vara lika effektivt som steroider för behandling av vanprydande hudförändringar i sarkoidos och attraktion hyperkalciuri. Även om immunosuppressiva ämnen ofta är mer effektiva i resistenta fall, förekommer ofta återfall efter avbrytande av behandlingen.

Det finns inga droger tillgängliga som konsekvent hindrar lungfibros.

Lungtransplantation är ett alternativ för patienter med terminal lungskada, även om sjukdomen kan återkomma i det transplanterade organet.

Vad är prognosen för lungsarcoidos?

Även om spontan återhämtning ofta uppstår är svårighetsgraden och manifestationerna av sjukdomen extremt varierande, och många patienter kräver upprepade kurser av glukokortikoider. Således är regelbunden övervakning för att identifiera återfall obligatorisk. Cirka 90% av patienterna som upplever spontan återhämtning utvecklas inom de första 2 åren efter diagnosen. Mindre än 10% av dessa patienter har återfall efter 2 år. De patienter som inte utvecklar remission inom 2 år har sannolikt en kronisk sjukdom.
 
Lungsarkoidos anses vara kronisk hos 30% av patienterna och 10-20% av sjukdomen har en konstant kurs. Sarcoidos är dödlig för 1-5% av patienterna. Lungfibros med andningsfel är den vanligaste orsaken till dödsfall över hela världen, följt av lungblödning på grund av aspergillom. I Japan är den vanligaste dödsorsaken emellertid infiltrativ kardiomyopati, vilket orsakar hjärtsvikt och hjärtarytmi.

Prognosen är värre för patienter med extrapulmonell sarkoidos och för dem i Negroid-rasen. Återhämtning sker i 89% och 76% Europeoids patient svarta utan extrathoracic sjukdom och Europeoids 70% och 46% av patient blacks med extrathoracic manifestationer. Förekomsten av erytem nodosum och akut artrit är ett tecken på en gynnsam prognos. Uveit, lupus Perna, kronisk hyperkalcemi, neurosarcoidosis, nefrokalcinos, hjärtsjukdomar och omfattande lungskador - ogynnsamma prognostiska symptom på lung sarkoidos. Det var emellertid en liten skillnad i det långsiktiga resultatet av de behandlade och obehandlade patienterna och efter behandlingens slut observerades ofta ett återfall.