Lungsarkoidos

Sarkoidos (Besnier-Beck-Schaumanns sjukdom) är en systemisk sjukdom som kännetecknas av utveckling av produktiv inflammation med bildandet av epitelioida cellgranulom utan nekros vilket resulterar i resorption eller fibros.

Sarkoidos kännetecknas av bildandet av icke-kasebildande granulom i ett eller flera organ eller vävnader; etiologin är okänd. Lungorna och lymfsystemet är oftast drabbade, men sarkoidos kan drabba vilket organ som helst. Symtom på pulmonell sarkoidos varierar från ingen (begränsad sjukdom) till dyspné vid ansträngning och, i sällsynta fall, andningssvikt eller annan organsvikt (spridd sjukdom). Diagnosen misstänks vanligtvis först när lungorna är involverade och bekräftas genom lungröntgen, biopsi och uteslutning av andra orsaker till granulomatös inflammation. Glukokortikoider är förstahandsbehandling. Prognosen är mycket god för begränsad sjukdom men dålig för mer utbredd sjukdom.

Sarkoidos drabbar främst personer i åldern 20 till 40 år, men förekommer ibland hos barn och äldre vuxna. Globalt sett är prevalensen högst bland afroamerikaner och nordeuropéer, särskilt skandinaver. Den globala prevalensen av sarkoidos är i genomsnitt 20 per 100 000 invånare (med andelar från 10 till 40 i olika länder). Sjukdomens manifestationer varierar kraftigt beroende på ras och etnisk bakgrund, där afroamerikaner och puertoricaner är mer benägna att ha extrathorakala manifestationer. Av okända skäl är pulmonell sarkoidos något vanligare hos kvinnor.

Incidensen ökar under vintern och tidig vår.

Pulmonell sarkoidos är en systemisk sjukdom som drabbar intratorakala lymfkörtlar, lungor, bronker, serösa membran, lever, mjälte, hud, ben och andra organ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vad orsakar pulmonell sarkoidos?

Sarkoidos tros bero på en inflammatorisk reaktion på en miljöfaktor hos genetiskt mottagliga individer. Virala, bakteriella och mykobakteriella infektioner och oorganiska (t.ex. aluminium, zirkonium, talk) eller organiska (t.ex. tallpollen, lera) ämnen har föreslagits som utlösande faktorer, men dessa har inte bevisats. Okända antigener utlöser ett cellulärt immunsvar som kännetecknas av ansamling av T-celler och makrofager, frisättning av cytokiner och kemokiner samt bildande av granulom. Ibland tyder en familjehistoria eller ökad incidens i vissa samhällen på genetisk predisposition, viss exponering eller, mindre sannolikt, överföring från person till person.

Den inflammatoriska processen resulterar i bildandet av icke-kasebildande granulom, ett karakteristiskt drag för sarkoidos. Granulom är samlingar av mononukleära celler och makrofager som har differentierat till epitelioida och flerkärniga jätteceller omgivna av lymfocyter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster och kollagen. Granulom förekommer oftast i lungan och lymfkörtlarna men kan utvecklas i många andra organ, inklusive lever, mjälte, öga, bihålor, hud, ben, leder, skelettmuskulatur, njurar, reproduktionsorgan, hjärta, spottkörtlar och nervsystemet. Granulom i lungan är belägna längs lymfkärlen, oftast i de peribronkiolära, subpleurala och perilobulära områdena.

Symtom på pulmonell sarkoidos

Symtom på pulmonell sarkoidos beror på lesionens lokalisation och omfattning och förändras över tid, från spontan remission till kronisk asymptomatisk sjukdom. Därför är regelbundna undersökningar nödvändiga för att upptäcka nya symtom i olika organ.

Systemiska symtom på sarkoidos

System	Frekvens av nederlag	Kommentarer
Pleuropulmonal (lungor, pleura)	> 90 %	Granulom bildas i alveolära septa, bronkial- och bronkialväggar, vilket orsakar diffust lungengagemang; lungartärer och vener är också involverade Ofta asymptomatisk. Läker spontant hos många patienter, men kan orsaka progressiv lungdysfunktion som leder till aktivitetsbegränsningar, andningssvikt och död hos ett fåtal patienter. Leder till utveckling av lymfocytiska exsudativa effusioner, vanligtvis bilaterala
Lymfatisk	90 %	Hilärt eller mediastinalt engagemang upptäcks av en slump på lungröntgen hos de flesta patienter. Andra har mild perifer eller cervikal lymfadenopati.
Mag-tarmkanalen Lever Mjälten Övrigt	40–75 %	Vanligtvis asymptomatisk; manifesterar sig som måttliga förhöjningar av leverfunktionstester, minskad läkemedelsackumulering på datortomografi med kontrastmedel Leder sällan till kliniskt signifikant kolestas, cirros Skillnaden mellan sarkoidos och granulomatös hepatit, där sarkoidos endast drabbar levern, är oklar. Vanligtvis asymptomatisk, manifesterad av smärta i övre vänstra kvadranten av buken, trombocytopeni, ett oväntat fynd på röntgen eller datortomografi Sällsynta rapporter om gastriska granulom, sällsynt tarmengagemang; mesenterisk lymfadenopati kan orsaka buksmärtor
Synorganet	25 %	Vanligast uveit med synnedsättning, fotofobi och tårflöde. Kan orsaka blindhet, men försvinner oftast spontant. Konjunktivit, iridocyklit, korioretinit, dakryocystit, infiltration i tårkörtlarna som leder till torra ögon, optisk neurit, glaukom och katarakt förekommer också. Okulärt engagemang är vanligare hos afroamerikaner och japaner För tidig upptäckt av ögonpatologi rekommenderas undersökning en eller två gånger om året.
Muskuloskeletala	50–80 %	Asymptomatisk sjukdom med/utan enzymförhöjning hos de flesta patienter; ibland tyst eller akut myopati med muskelsvaghet Fotled, knä, handled och armbåge är de vanligaste områdena för artrit; kan orsaka kronisk artrit med jaccoud-deformiteter eller daktylit Löfgrens syndrom - en triad av symtom inklusive akut polyartrit, erythema nodosum och hilär lymfadenopati. Har varierande egenskaper; vanligare hos skandinaviska och irländska kvinnor, svarar ofta på NSAID och försvinner ofta själv; låg återfallsfrekvens Osteolytiska eller cystiska lesioner; osteopeni
Dermatologisk	25 %	Erythema nodosum: röda, hårda, ömma knutor på framsidan av benen; vanligare hos kaukasier, puertoricaner och mexikaner; försvinner vanligtvis inom 1-2 månader; omgivande leder ofta artritiska (Lofgrens syndrom); kan vara ett bra prognostiskt tecken Ospecifika hudlesioner; makuler, makuler och papler, subkutana noduler och hypopigmentering och hyperpigmentering är också vanliga. Lupus pernio: upphöjda fläckar på näsa, kinder, läppar och öron; vanligare hos afroamerikaner och puertoricaner; ofta förknippad med lungfibros; dålig prognostisk symptom
Neurologisk	<10%	Neuropati i kranialnerverna, särskilt den 7:e (orsakar ansiktsförlamning) och 8:e (hörselnedsättning). Perifer neuropati och optisk neuropati är också vanliga. Vilket par kranialnerver som helst kan påverkas. CNS-engagemang, med nodulära lesioner eller diffus meningeal inflammation vanligtvis i lillhjärnan och hjärnstamsregionen Hypotalamisk diabetes insipidus, polyfagi och fetma, temperaturregleringsrubbningar och förändringar i libido
Njur	10 %	Asymptomatisk hyperkalciuri är vanligast; interstitiell nefrit; kronisk njursvikt orsakad av nefrolitiasis och nefrokalcinos som kräver njurtransplantation (dialys eller transplantation) hos vissa patienter
Hjärtlig	5%	Ledningsblock och arytmier är vanligast och kan orsaka plötslig död; hjärtsvikt på grund av restriktiv kardiomyopati (primär) eller pulmonell arteriell hypertension (sekundär) är också möjlig. Övergående dysfunktion av papillarmusklerna och i sällsynta fall perikardit Vanligare hos japaner, där kardiomyopati är den vanligaste dödsorsaken från sarkoidos
Reproduktiv	Sällan	Det finns rapporter om skador på livmoderslemhinnan, äggstockarna, bitestiklarna och testiklar. Påverkar inte fertiliteten. Sjukdomen kan avta under graviditeten och återkomma efter förlossningen.
Munhålan	<5%	Asymtomatisk svullnad av parotiskörtlarna är vanligast; påssjuka med xerostomi är också möjlig; kan vara en komponent av keratokonjunktivit sicca Herefords syndrom (även kallat uveoparotisfeber): uveit, bilateral svullnad av parotidkörtlarna, ansiktsförlamning och kronisk feber Lupus pernio i munhålan kan vanställa den hårda gommen och påverka kinderna, tungan och tandköttet.
Näsbihålorna	<10%	Akut och kronisk granulomatös inflammation i bihåleslemhinnan ger symtom som inte kan skiljas från enkel allergisk och infektiös bihåleinflammation. Biopsi bekräftar diagnosen. Vanligare hos patienter med lupus pernio.
Endokrin	Sällan	Infiltration av hypotalamisk zon och hypofysstjälk kan orsaka panhypopituitarism; kan orsaka sköldkörtelinfiltration utan dysfunktion; sekundär hypoparatyreoidism på grund av hyperkalcemi
Mental	10 %	Depression uppstår ofta. Det är tveksamt om detta är den första manifestationen av sarkoidos, oftare är det en reaktion på sjukdomens långa förlopp och frekventa återfall.
Hematologisk	<5–30 %	Lymfopeni; anemi vid kronisk sjukdom; anemi på grund av granulomatös infiltration av benmärg, vilket ibland leder till pancytopeni; mjältsekvestrering som leder till trombocytopeni; leukopeni

De flesta fall är sannolikt asymptomatiska och förblir därför odiagnostiserade. Lungpåverkan förekommer hos mer än 90 % av vuxna patienter med sarkoidos.

Stadier av pulmonell sarkoidos

Etapp	Definition	Spontan remissionsfrekvens
0	Normal lungröntgen	Remission är vanligt; ingen korrelation med prognos
1	Bilateral lymfadenopati i rötterna, paratrakeala och mediastinala lymfkörtlar utan parenkymativa infiltrat	60–80 %
2	Bilateral hilär/mediastinal lymfadenopati med interstitiella infiltrat (vanligtvis övre lungfält)	50–65 %
3	Diffusa interstitiella infiltrat utan rotadenopati	< 30 %
4	Diffus fibros, ofta förknippad med fibrösa konfluenta formationer, traktionsutvidgning av bronkierna, traktionscystor	0%

Symtom på pulmonell sarkoidos kan inkludera andnöd, hosta, bröstbesvär och väsande andning. Trötthet, sjukdomskänsla, svaghet, anorexi, viktminskning och låggradig feber är också vanliga; sarkoidos är en vanlig orsak till feber av okänt ursprung. Ofta är det enda tecknet lymfadenopati, vilket är förstorade men icke-ömmande lymfkörtlar. Systemiska manifestationer orsakar en mängd olika symtom på sarkoidos, som varierar med ras, kön och ålder. Svarta är mer benägna att ha engagemang av ögon, lever, benmärg, perifera lymfkörtlar och hud (men inte erythema nodosum). Kvinnor är mer benägna att ha erythema nodosum och att ha engagemang av nervsystemet eller ögonen. Män och äldre patienter är mer benägna att ha hyperkalcemi. Hos barn under 4 år är artrit, utslag och uveit de vanligaste manifestationerna. I denna åldersgrupp kan sarkoidos förväxlas med juvenil reumatoid artrit.

Klassificering av pulmonell sarkoidos

Den vanligaste och mest tillgängliga klassificeringen av pulmonell sarkoidos är klassificeringen av K. Wurm.

Tyvärr återspeglar inte K. Wurns klassificering alla kliniska aspekter av sarkoidos. I synnerhet finns det inga tecken på möjligheten att kombinera pulmonella och extrapulmonella manifestationer av sarkoidos, och aktiviteten i den patologiska processen återspeglas inte. I detta avseende förtjänar A.G. Khomenkos klassificering stor uppmärksamhet.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klassificering av respiratorisk sarkoidos (K. Wurm, 1958)

• Isolerad förstoring av intratorakala lymfkörtlar (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombinerad lesion av intratorakala lymfkörtlar och lungor
  • II-A Ökat lungmönster, dess nätdeformation (överdrivet, loopigt mönster i roten och de nedre delarna av lungorna)
  • II-B Utbredda bilaterala små fokala skuggor i lungorna (miliär typ)
  • II-B Utbredda bilaterala midfokala skuggor (3-5 mm i diameter) i lungorna
  • II-G Utbredda bilaterala storfokala skuggor (diameter 9 mm eller mer) i lungorna
• III Kombination av mediastinal lymfadenopati med uttalad utbredd fibros och stora konfluenta formationer:
  • III-A i de nedre delarna av lungorna
  • III-B i de övre och mellersta delarna av lungorna

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnos av pulmonell sarkoidos

Pulmonell sarkoidos misstänks oftast när hilär lymfadenopati upptäcks av en slump på lungröntgen. Dessa förändringar är de vanligaste radiografiska tecknen på sjukdomen och förutsäger även spontan remission hos patienter med lungengagemang. Därför bör lungröntgen vara det första testet som utförs på patienter som misstänks ha sarkoidos om det inte redan har utförts.

Eftersom lungengagemang är så vanligt utesluter en normal lungröntgen i allmänhet diagnosen. I fall där sjukdomen fortfarande misstänks trots en normal lungröntgen bör en högupplöst datortomografi av lungan erhållas, vilken är mer känslig för att detektera hilär och mediastinal lymfadenopati. CT-fynd i senare stadier (II–IV) inkluderar förtjockning av bronkovaskulära övergångar och bronkialväggar; nodulär förändring av de interlobulära septa; mattglasinfiltration; parenkymala noduler, cystor eller kaviteter; och/eller traktionell bronkial dilatation.

När bilddiagnostiska undersökningar tyder på sarkoidos bekräftas diagnosen genom att identifiera icke-kasebildande granulom i biopsi och utesluta alternativa orsaker till granulomatös sjukdom. Diagnosen kräver korrekt val av biopsiplats, uteslutning av andra orsaker till granulomatös sjukdom och bestämning av sjukdomens svårighetsgrad och omfattning för att bedöma behovet av behandling.

Biopsiställen kan identifieras genom fysisk undersökning och palpation; perifera lymfkörtlar,
hudlesioner och konjunktiva är lättillgängliga för biopsi. Hos patienter med intratorakal lymfadenopati är dock bronkoskopisk transbronkiell biopsi att föredra eftersom sensitiviteten närmar sig 90 % när den utförs av en erfaren operatör. Videoassisterad torakoskopi kan ge åtkomst till lungvävnad när bronkoskopisk transbronkiell biopsi inte är diagnostisk. Mediastinoskopi utförs ibland om hilär eller mediastinal lymfadenopati föreligger i frånvaro av lunginfiltrat, särskilt om lymfom är en differentialdiagnos. Men även hos patienter med mediastinal lymfadenopati endast på röntgen eller datortomografi är transbronkiala biopsier ofta diagnostiska. Öppen lungbiopsi är ett annat alternativ för att erhålla vävnad men kräver generell anestesi och utförs nu sällan. Kliniska och radiografiska fynd kan vara tillräckligt exakta för att diagnostisera sjukdom i stadium I eller II när biopsi inte är möjlig.

Uteslutning av andra diagnoser är obligatorisk, särskilt när symtomen på pulmonell sarkoidos och radiografiska tecken är minimala, eftersom granulomatös inflammation kan orsakas av många andra sjukdomar. Biopsivävnad bör odlas för svampar och mykobakterier. En anamnes på yrkesrisker (silikater, beryllium) och miljöfaktorer (krossat hö, fåglar och andra antigenutlösare av överkänslighetspneumonit) bör analyseras; tester för infektiösa antigener (tuberkulos, koccidioidomykos, histoplasmos) bör utföras. Tuberkulinhudtester med anergikontroll bör utföras så tidigt som möjligt.

Sjukdomens svårighetsgrad bedöms med lungfunktions- och pulsoximetri. Lungfunktionstester är ofta normala i tidiga stadier men visar begränsning och minskad diffusionskapacitet för kolmonoxid (DL^) vid avancerad sjukdom. Luftflödesobstruktion ses också ibland, vilket kan tyda på bronkial slemhinneengagemang. Pulsoximetri är ofta normal vid mätning i vila men kan visa desaturation vid ansträngning om lungengagemanget är mer omfattande. Analys av arteriell blodgas vid vila och ansträngning är känsligare än pulsoximetri.

Rekommenderade screeningtester för extrapulmonell sjukdom inkluderar EKG, oftalmologisk undersökning med spaltlampa och rutinmässiga njur- och leverfunktionstester. Ekokardiografi, hjärnavbildning, lumbalpunktion, skelett- eller MR-undersökningar och elektromyografi kan vara till hjälp när symtom tyder på hjärt-, nervsystem- eller reumatisk påverkan. Datortomografi av buken med radiokontrast rekommenderas vanligtvis inte men kan visa tecken på lever- eller mjältengagemang, såsom förstorade organ och hyperintensitetslesioner.

Laboratorietester spelar en ytterligare roll för att fastställa diagnosen och omfattningen av organpåverkan. Blodstatus, elektrolyter (inklusive kalcium ), ureakväve i blodet, kreatinin och leverfunktionstester är vanligtvis användbara för att identifiera extrathorakala lesioner. Blodstatus kan avslöja anemi, eosinofili eller leukopeni. Serumkalcium kan vara förhöjt på grund av produktion av vitamin D -analoger av aktiverade makrofager. Ureakväve i blodet, kreatinin och leverfunktionstester kan vara förhöjda vid njur- och leversarkoidos. Totalt protein kan vara förhöjt på grund av hypergammaglobulinemi. En förhöjd ESR är ospecifik. En24-timmars urinprovtagning av kalcium rekommenderas för att utesluta hyperkalciuri, även hos patienter med normala serumvärden. Förhöjda serumnivåer av angiotensinkonverterande enzym (ACE) tyder också på sarkoidos men är inte specifika; nivåerna kan vara minskade hos patienter som tar ACE-hämmare eller förhöjda vid en mängd andra tillstånd (t.ex. hypertyreos, Gauchers sjukdom, silikos, mykobakteriell infektion, överkänslighetspneumonit). ACE-testning kan vara användbart för att övervaka sjukdomsaktivitet och behandlingssvar hos patienter med bekräftad sarkoidos. Förhöjda ACE-nivåer i cerebrospinalvätska kan underlätta diagnosen CNS-sarkoidos.

Andra ytterligare studier inkluderar bronkoalveolär lavage och galliumskanning. Resultaten av bronkoalveolär lavage varierar kraftigt, men lymfocytos (lymfocyter > 10 %) och/eller ett CD4+/CD8+-förhållande mellan lavagevätska och större än 3,5 är diagnostiska i lämpligt kliniskt sammanhang. Avsaknaden av dessa förändringar utesluter dock inte sarkoidos.

Helkroppsskanning av gallium kan ge användbar information i avsaknad av vävnadsbekräftelse. Symmetriskt ökat upptag i mediastinala och hilära lymfkörtlar (lambda-tecken) och i tårkörtlarna, parotiskörtlarna och spottkörtlarna (panda-tecken) är särskilt karakteristiskt för sarkoidos. Ett negativt resultat hos patienter som får prednisolon är inte informativt.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av pulmonell sarkoidos

Eftersom pulmonell sarkoidos ofta försvinner spontant behöver asymptomatiska patienter och patienter med milda symtom inte behandling, även om de bör övervakas regelbundet för förvärrad sjukdom. Övervakning av dessa patienter kan inkludera regelbundna röntgenundersökningar, lungfunktionstester (inklusive diffusionskapacitet) och markörer för extratorakal sjukdom (t.ex. rutinmässiga njur- och leverfunktionstester). Oavsett sjukdomsstadium krävs behandling för patienter med förvärrade symtom, aktivitetsbegränsning, markant onormal eller försämrad lungfunktion, oroande förändringar på röntgen (kavitation, fibros, grupperade lesioner, tecken på pulmonell arteriell hypertension), hjärt-, neurologiskt eller okulärt engagemang, njur- eller leverinsufficiens eller vanställande hud- eller ledskador.

Behandling av pulmonell sarkoidos sker med glukokortikoider. Standardprotokollet är prednisolon i en dos på 0,3 till 1 mg/kg oralt en gång dagligen, beroende på symtom och förändringarnas svårighetsgrad. Alternerande doseringsregimer (t.ex. prednisolon 40 till 60 mg oralt en gång dagligen eller varannan dag) används också. I sällsynta fall överstiger dosen 40 mg dagligen; dock kan högre doser krävas för att behandla komplikationer hos patienter med okulärt, hjärt- eller neurologiskt engagemang. Svar på behandling ses vanligtvis inom 2 till 4 veckor, så symtom på pulmonell sarkoidos, lungröntgenbilder och lungfunktionstester kan bedömas på nytt efter 4 och 12 veckor. Kroniska, tysta fall kan svara långsammare. Doserna minskas till en underhållsdos (t.ex. prednisolon < 10 mg varannan dag om möjligt) efter svar, och behandlingen fortsätter i minst 12 månader om tillfrisknande sker. Den optimala behandlingstiden är okänd. För tidig dosreduktion kan leda till återfall. Läkemedlet sätts gradvis ut om svaret uteblir eller är tvetydigt. Glukokortikoider kan så småningom sättas ut hos de flesta patienter, men eftersom återfall inträffar i 50 % av fallen bör uppföljande undersökningar utföras, vanligtvis var 3:e till 6:e månad. Glukokortikoidbehandling av pulmonell sarkoidos bör återupptas om symtom och tecken återkommer, inklusive dyspné, artralgi, feber, leversvikt, hjärtrytmrubbningar, CNS-symtom, hyperkalcemi, ögonpåverkan, bristande svar på topikala läkemedel och vanprydande hudlesioner.

Data gällande användning av inhalerade glukokortikoider vid pulmonell sarkoidos är blandade, men vissa studier tyder på att denna administreringsväg kan minska hosta hos patienter med endobronkialt engagemang. Topikala glukokortikoider kan vara användbara i vissa fall av dermatologiskt och okulärt engagemang.

Cirka 10 % av patienterna som behöver behandling är resistenta mot tolererade doser av glukokortikoider och kräver en 6-månaders prövning med metotrexat, med början med 2,5 mg oralt varje vecka och sedan ökning till 10–15 mg varje vecka, med bibehållet antal vita blodkroppar på >3000/μl. Metotrexat och glukokortikoider ges initialt samtidigt; efter 8 veckor kan glukokortikoiddosen minskas och i många fall sättas ut. Maximal respons på metotrexat kan dock ta 6–12 månader. I sådana fall bör prednisolondosen trappas ner långsammare. Seriella blodstatus och leverenzymtester bör utföras initialt var 1–2 vecka och sedan var 4–6:e vecka när en stabil dos har uppnåtts. Folsyra (1 mg oralt en gång dagligen) rekommenderas för patienter som tar metotrexat.

Andra läkemedel har visat sig vara effektiva hos ett litet antal patienter som är resistenta mot glukokortikoider eller som upplever biverkningar. Dessa läkemedel inkluderar azatioprin, cyklofosfamid, klorambucil, klorokin eller hydroxiklorokin, talidomid, pentoxifyllin och infliximab.

Hydroxiklorokin 200 mg oralt 3 gånger dagligen kan vara lika effektivt som glukokortikoider vid behandling av vanprydande hudskador vid sarkoidos och vid behandling av hyperkalciuri. Även om immunsuppressiva medel ofta är mer effektiva i resistenta fall, inträffar återfall ofta efter att behandlingen avslutats.

Det finns inga läkemedel tillgängliga som konsekvent förhindrar lungfibros.

Lungtransplantation är ett alternativ för patienter med lungsjukdom i slutstadiet, även om sjukdomen kan återkomma i det transplanterade organet.

Vad är prognosen för pulmonell sarkoidos?

Även om spontan återhämtning är vanligt, varierar sjukdomens svårighetsgrad och manifestationer extremt, och många patienter behöver upprepade kurer med glukokortikoider. Därför är regelbunden övervakning för återfall avgörande. Cirka 90 % av patienterna som upplever spontan återhämtning gör det inom de första 2 åren efter diagnos; mindre än 10 % av dessa patienter återfaller efter 2 år. De patienter som inte uppnår remission inom 2 år har sannolikt kronisk sjukdom.

Pulmonell sarkoidos anses vara kronisk hos 30 % av patienterna, och 10–20 % har ihållande sjukdom. Sarkoidos är dödlig hos 1–5 % av patienterna. Lungfibros med andningssvikt är den vanligaste dödsorsaken världen över, följt av lungblödning på grund av aspergillom. I Japan är dock den vanligaste dödsorsaken infiltrativ kardiomyopati, vilket orsakar hjärtsvikt och hjärtarytmier.

Prognosen är sämre för patienter med extrapulmonell sarkoidos och för svarta. Återhämtning sker hos 89 % av vita och 76 % av svarta utan extratorakal sjukdom och hos 70 % av vita och 46 % av svarta med extratorakal manifestationer. Förekomsten av erythema nodosum och akut artrit är gynnsamma prognostiska drag. Uveit, lupus pernio, kronisk hyperkalcemi, neurosarkoidos, nefrokalcinos, hjärtinfarkt och omfattande lungengagemang är ogynnsamma prognostiska drag vid pulmonell sarkoidos. Emellertid har liten skillnad i långsiktigt utfall observerats mellan behandlade och obehandlade patienter, och återfall är vanligt efter avslutad behandling.