Sarcoidos: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Sarkoidos (synonymer: sjukdom Bene-Beck-Schaumann, godartad sarkoidos, Boeck sjukdom) - en systemisk sjukdom med okänd etiologi som påverkar en mängd olika vävnader och organ, som är baserad på histopatologi epiteliodno cell granulom utan Kaseös nekros symptom.

Sarkoidosjukan beskrivs först av den norska dermatologen Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Vad orsakar sarkoidos?

Orsakerna och patogenesen av sarkoidos har inte belysats. Under flera decennier domineras av teorin om ursprunget till sarkoidos tuberkulos, t. E. Vi trodde att sarkoidos är en speciell form av tuberkulosinfektion. I utvecklingen av sjukdomen är viktig roll genetiska faktorer, såsom indikeras av en stor konkordans av enäggstvillingar för sjukdomen, jämfört med tvåäggstvillingar, ojämlika populationer Association of sarcoidosis med vissa histokompatibilitetsantigener (t ex HLA-B8, DR3), ras- skillnader i incidens.

Förekomsten av familjefall, nederlag av mono- och heterozygotiska tvillingar bekräftar den genetiska predispositionen till granulomatös inflammation. Vissa författare anser att obalans i immunitetssystemet spelar en viktig roll vid utvecklingen av sarkoidos.

Sammanfattar alla synpunkter på etiologin och patogenesen av sarkoidos, kan man dra slutsatsen att det är ett poly-emotionellt syndrom.

Histopatologi av sarkoidos

Med alla former av sarkoidos, noteras samma typ av förändringar. I mitten och djupa delar av dermis avslöjade granulom består av epitelioida histiocyter med en blandning av lymfocyter isolerade Langhans jättecelltypen, eller främmande kroppar. I motsats till tuberkulos är cheesy nekros i regel frånvarande. Vid upplösningsskedet noteras ersättning av granulomatösa öar med bindväv.

Pathomorfologi av sarkoidos

Typiskt förekomsten av många monotypiskt konstruerade starkt begränsade granulomer, som huvudsakligen består av histiocytiska element. Nekros är inte typiskt. I mitten av enskilda granuler kan man se jätte celler av typen Pirogov-Langhans, och celler av främmande kroppar finns också. I cytoplasman hos dessa celler finns kristalloid-inklusioner och Shaumann-asteroider ofta, vilka emellertid inte är specifika för sarkoidos. Den yttre kanten av lymfoidelementen i detta stadium är liten eller helt frånvarande. Karakteristisk för dessa granulomer är närvaron kring dem av koncentriskt arrangerade kollagenfibrer färgade med picrofuxin i rött och ger en svag schick-positiv reaktion. Impregnering med silvernitrat enligt Fugs metod avslöjar reticulinfibrer både runt granulom och inuti den. I fibrotiska förändringsstadiet ersätts granulomceller med fibroblastiska element, varvid retikulinfibrerna omvandlas till kollagenen.

När sarkoid Boeck-Schaumann epitedioidnye cellöar är lokaliserade i den övre tredjedelen av dermis är närmare till epidermis vid sarkoid Darier-Roussy - främst i det subkutana fettskiktet. Perfrigeration erythematosus skiljer sig från sarkoid Boeck-Schaumann förbättras dramatiskt endast genom närvaron av kapillärer i de övre dermis. När eritrodermicheskoy infiltrat formen består av små foci av epitelioida celler och ett antal histiocyter och lymfocyter, som är placerade runt ytan av kapillärer.

Sarkoidos måste differentieras från lupus, i vilken det finns också gupp epithelioid struktur, närvaron i granulom och caseation betydande antal lymfoida celler differentierar sarkoidos från tuberkulos är mycket svårt. Emellertid granulematoeny tuberkulos infiltrera nära intill epidermis, ofta förstör det, att medan i sarkoidos infiltrera epidermis separerade från remsan omodifierat kollagen. Sarkoid granulom i vanligtvis mycket få lymfoidceller, frånvarande eller mycket svagt uttalad nekros, epidermis eller normal tjocklek atrofichen. Med tuberkulos samma lupus ofta acanthos, ibland sårbildning med pseudoepitheliomhyperplasi. Bakteriologisk forskning är av stor betydelse. Det är svårt att skilja från sarkoidos tuberculoid spetälska typ, såsom Mycobacterium leprae, varvid toppen identifieras endast i 7% av fallen. Men granulom i spetälska ligger huvudsakligen runt och längs nerverna i huden. Som ett resultat av vilka de är oregelbundna i form, ses nekros ofta i deras centrum.

Histogenes är inte tydlig. För närvarande betraktas sarkoidos som en polyetologisk sjukdom, huvudsakligen immunopatologisk genesis. Det finns en minskning av antalet T-lymfocyter, en obalans i deras huvudpopulationer; reducerat respons av T-celler till mitogener; försvagade överkänslighetsreaktioner med fördröjd typ; öka antalet och hyperaktivering av B-lymfocyter med ospecifik polyklonal hypergammaglobulinemi, förhöjda nivåer av cirkulerande antikropp, i synnerhet i närvaro av erythema nodosum. I steget med granulombildning dominerar T-hjälpare i dem med en relativ ökning av antalet cirkulerande T-suppressorer.

Vid utveckling av sarcoidgranulomskinn KA. Makarov och N.A. Shapiro (1973) skiljer tre steg: hyperplastisk, granulomatös och stadiet av fibrous-hyalin förändras. I hyperplastiskt stadium observeras proliferation av celler i det mononukleära makrofagsystemet, bland vilka därefter epitelioidelement uppträder. Att forma granulom är i regel fortfarande otydlig opranichey. Multinucleatceller är vanligtvis frånvarande i detta steg i processen. Man tror att hyperplastiska och granulomatös steg ökar spänningen uttryck av cellulär immunitet, och fibro-gialinoznye förändringar - morfologiska tecken på utmattning fas immunoanalys. Elektron-mikroskopisk undersökning visade att de runda celler belägna på periferin av granulom, som anses lymfocyter är lysosomer, som är sur fosfltaza och andra lysosomala enzymer. De är monocyter av blod, från vilka epithelioida celler bildas sedan. Bevis av bakteriefragment i epiteloida celler nej, även om de innehåller elektrontäta elektron- och lätta lysosomer, flera autophagic vakuoler och restkroppar komplexa. Jätteceller bildas från epithelioid, Shaumanns Taurus är bildad från resterande geler av lysosomer. Asteroidkroppar består av klumpar av kollagen, som har en typisk period (från 64 till 70 dem). Detta beror på det faktum att kollagenet är mellan epithelioida celler vid tidpunkten för bildandet av jätte ktst av dem. När Immunomorfologichesky studie i vissa fall, som visas i IgM avsättningszonen dermo-epidermal gränsen och i kärlväggen, såväl som IgG-granulom i sig själva och i de omgivande dermis.

Symtom på sarkoidos

Hudlesioner observeras i mindre än 50% av patienterna, kan det vara polymorf (såsom erythema nodosum, fläckiga erytematösa lesioner), men mer sannolikt förekommer i olika storlekar Bugorkova element, det unika i vilka ligger till grund för val av kliniska alternativ som huden sarkoid Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Kylskador lupus Besnier-Tenneseona, subkutan sarkoid Dariers-Roussy. Sarkoid Boeck kan visa sig i form av melkobugorkovyh och inkluderande lichenoida, krupnouzlovatyh och diffusa plack lesioner. I sällsynta fall kan processen uppta hela huden (erytrodermisk formen sarkoidos). Kännetecknas av färgen på tuberkler: blåaktig, gulbruna, med diascopy verkar gulbruna fläckar. När perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona förändringar observerades i huvudsak på huden på näsan och omgivande partier av kinderna som en diffus plack foci blåaktigt röd färg; subkutan sarkoid-Darya Ruesi hypodermal upptäcka noder, huden över vilken blir rosa-blåaktig. Sällsynta (atypiska) varianter av sarkoidos: erytematösa (ojämn), erytrodermisk, lichenoida (kliniskt liknar lichen planus), prurigopodobny, verrukös-papillomatous, ringformig och figured (tsirtsinarny), erosiv och ulcerös. Nekrotiserande ulcerös, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatiskt (ärr) elefantiatichesky kliniskt liknar den tuberculoid form av lepra, lupoid necrobiosis, erytematösa-skvamös (ihtiozo- och psoriasis), atrofisk, angiomatous et al., som kan likna en mängd dermatoser, i inklusive några egendomliga kliniska manifestationer såsom eksem.

Sarcoidos är vanligare hos kvinnor och manifesteras av en stor klinisk polymorfism. Hudutslag kan vara osäkra eller specifika. Det senare finns i den histologiska undersökningen av den drabbade huden.

Beroende på dermatos skilja typisk manifestation (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffust-infilyprativny, nodos sarkoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) och atypiska sarkoidos.

Melkouzelkovaya formen är den vanligaste och kännetecknas av utbrott av talrika rosa-röda fläckar, som så småningom kommer att förvandlas till noduler plotnoelasticheskoy konsistens brun-blåaktig färg, storleken på ett knappnålshuvud till en ärta, halvsfärisk form, med vassa kanter och en slät yta, reser sig över den omgivande huden. Elementen är ofta lokaliserade i ansiktet och övre extremiteterna. När diascopy detekterade små gulaktigt-brunaktiga fläckar ( "främjar uppkomsten av", eller fenomenet av damm). När regression av knölar på platsen förblir ytlig hyperpigmentering eller atrofi, telangiektasi.

Krupnouzelkovaya formen sarkoidos manifest enkel eller multipel, skarpt avgränsade och distinkt utskjutande ovanför den omgivande huden platta hemisfäriska noder violett-brun-brunaktig eller blåaktig färg, varierande från 10 till 20-öre mynt eller mer. Element har en tät konsistens, en slät yta, ibland täckt av telangiectasi, stora knutpunkter kan vara ulcererade. Vid en diaskopi observeras dammfenomenet.

Diffus infiltrativ sarkoid oftare lokaliserad i ansiktet, sällan - på halsen, hårbotten och visar utvecklingen av en tät konsistens plack brunaktig eller rödaktig-blå färg, med en slät yta, inte skarpt avgränsade, något utskjutande ovanför huden. Ytan kan täckas med ett nätverk av kapillärer. Med en diascopy finns en gulbrun färg (ett symptom på en "dammsugare").

Angioleukoid Broca-Potry utvecklar vanligtvis på näsan, kinderna och, utomordentligt sällan, på andra delar av kroppen. I början av sjukdomen finns runda, smärtfria fläckar storleken på bönor eller mynt, av medelstorlek, röd eller violettrött. Gradvis omvandlas de till svagt utskjutande plack av rundad form med tydliga gränser, för att få en brun eller rostig nyans med en jämn yta. Sällan palpation, man kan känna en lätt komprimering av platsen, och med diascopy se bruniga punkter (ett symptom på "äppeljelly"). Ibland ses telangiectasier på elementenes yta. Plackor kvarstår länge.

Biliary-Tenneson lupus erythematosus. På huden på kinderna är näsan, hakan, baksidan av fingrarna och pannan små erytem-tosiska infiltrerade lesioner. Som ett resultat av tillväxt och fusion av element bildas lila-röda knutar eller plack med ganska tydliga gränser. Förlängda öppningar av talgkörtlarna och hårsäckarna observeras. Processen försämras under den kalla årstiden. Hos vissa patienter detekteras lungor, ben, leder, förstorade lymfkörtlar. Vid en diascopy kommer gula fläckar att upptäcka.

Nodulär sarkoid (subkutan sarkoid Dere-Roussy) är kliniskt kännetecknas av bildningen på huden av bålen, låren och nedre delen av magen subkutana knutar som sträcker sig från 1 till 3 cm i diameter. De tenderar att vara få, smärtfri, mobil på palpation och vid sammanflödet av formen ojämn infiltrerar stor, som liknar en apelsinskal. Huden ovanför noderna har en normal eller något cyanotisk färg som täcker foci, en tråkig rosa.

Atypiska sarkoidos. I klinisk praxis finns det flera atypiska: såriga, makulopapulösa, psoriaziformnye, iktyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologiska, paiillomatoznye, angiomatous liknande basalcellscancer, lupus erythematosus och andra.

Hos patienter med sarkoidos påverkas olika organ och system. I detta avseende rekommenderas patienter att göra en röntgen och tomografi av bröst-, ben- och ögonundersökningen.

Av ospecifika skador på huden i sarkoidos uppfattas nodosum erytem, kliniskt manifesterad som täta rosa röda noder, lokaliseras oftast på skinnets främre yta. I detta fall har patienter hög feber, bensmärta, uveit, ökad ESR, bilateral, basal lymfadenopati.

Differentiell diagnos

Differentiera sjukdomen med tuberkulos lupus, hudretikulum, eosinofilt ansiktsgranulom, röd plana lava, hud tuberkulos hud leishmaniasis.

[5], [6], [7]

Behandling av sarkoidos

Rekommenderar monoterapi eller kombinationsterapi: följande: kortikosteroider (prednisolon 30-40 mg dagligen i flera månader), antimalariamedel (delagil, rezohin), cytostatika (prospidin, cyklofosfamid). God effekt observeras vid användning av cyklosporin A, talidomid, och andra. I fallet av akuta ospecifika lesioner specifik behandling inte utförs, eftersom spontan återhämtning sker i de flesta fall. Det är lämpligt att hänvisa patienter till orter med mineralfjädrar.