Utvecklingsavvikelser i örat

I den dagliga praktiken har en läkare, oavsett specialitet, inte ofta att göra med medfödda missbildningar i utvecklingen av vissa organ. Både funktionella och kosmetiska aspekter kräver uppmärksamhet. Som regel åtföljs missbildningar av betydande försämringar i hörselanalysatorns funktion, vilken spelar en viktig roll i bildandet av barnets tal och dess psykosomatiska utveckling i allmänhet, och vid bilateral patologi leder detta till funktionsnedsättning. Det är viktigt att vara väl medveten om de olika variationerna av defekter, eftersom det i många fall kan krävas flerstegsinsatser av flera specialister.

Utåt sett varierar öronmissbildningar ganska mycket: från förstoring av öronmusslan eller dess enskilda element (makrotier) till fullständig avsaknad av öronmusslan (mikrotier, anotier); ytterligare formationer i parotisregionen (öronbihang, parotisfistlar) eller onormal position av öronmusslan. En 90 graders vinkel mellan öronmusslan och huvudets laterala yta (hängande öron) anses också vara onormal.

Utvecklingsavvikelser i den yttre hörselgången (atresi eller stenos), hörselbenen, labyrinten - en allvarligare medfödd defekt med hörselnedsättning.

ICD-10-kod

• Q16 Medfödda missbildningar (avvikelser) i örat som orsakar hörselnedsättning vid CSC.
• Q17 Andra medfödda missbildningar (avvikelser) i örat.
• Man skiljer mellan missbildningar i ytter-, mellan- och innerörat: mikroti (Q17.2), makroti (Q17.1), utstående öra eller hängöra (Q17.5), accessorisk öra (Q17.0), parotisfistlar, stenos och atresi i den yttre hörselgången (Q16. I), lokala missbildningar av hörselbenen (Q16.3), anomalier i labyrinten och den inre hörselgången (Q16.9).

Epidemiologi för öronmissbildningar

Enligt kombinerade data från inhemska och utländska författare observeras medfödda hörseldefekter hos ungefär 1 av 7000–15000 nyfödda, oftare på höger sida. Pojkar drabbas i genomsnitt 2–2,5 gånger oftare än flickor.

Orsaker till avvikelser i öronutvecklingen

De flesta fall av öronmissbildningar är sporadiska, men cirka 15 % är ärftliga.

Symtom på avvikelser i öronutvecklingen

De vanligaste medfödda missbildningarna av hörselorganet observeras vid Königsmarks, Goldenhars, Treacher-Collins, Möbius och Nagers syndrom.

Vid Königsmarks syndrom observeras mikroti, atresi i den yttre hörselgången och konduktiv hörselnedsättning. Ytterörat representeras av en vertikalt placerad hudbroskformad ås utan yttre hörselgång, ansiktet är symmetriskt och det finns inga utvecklingsdefekter i andra organ.

Audiometri visar konduktiv hörselnedsättning av grad III-IV. Königsmarks syndrom ärvs autosomalt recessivt.

Öronutvecklingsanomalier - Symtom

Diagnos av öronutvecklingsanomalier

Enligt de flesta författare är det första en öron-näs-halsläkare bör göra när ett barn med en öronanomali föds att utvärdera hörselfunktionen. Objektiva hörselmetoder används för att undersöka små barn - bestämning av trösklar med hjälp av SEP- och OAE-inspelningsmetoder med kort latens; utförande av akustisk impedansanalys. Hos patienter över 4 år bestäms hörskärpan genom förståelsen av talat och viskat tal, samt genom tontröskelaudiometri. Även med en ensidig anomali i ett till synes friskt andra öra måste frånvaron av hörselnedsättning bevisas.

Mikroti åtföljs vanligtvis av konduktiv hörselnedsättning av grad III (60–70 dB). Emellertid kan mindre eller större grad av konduktiv och sensorineural hörselnedsättning observeras.

Avvikelser i öronutvecklingen - Diagnostik

Behandling av öronutvecklingsanomalier

Vid bilateral konduktiv hörselnedsättning underlättas barnets normala talutveckling genom att använda en hörapparat med benvibrator. Där det finns en yttre hörselgång kan en vanlig hörapparat användas.

Ett barn med mikroti har samma risk att utveckla otit i media som ett friskt barn, eftersom slemhinnan från nasofarynx fortsätter in i hörselgången, mellanörat och mastoideus. Det finns kända fall av mastoidit hos barn med mikroti och atresi i den yttre hörselgången (kirurgisk behandling är nödvändig).

Avvikelser i öronutvecklingen - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]