Sekundär gallkirros

Leverans sekundär biliärcirrhose är en cirros som utvecklas som en följd av en långvarig störning av gallflödet vid nivån av stora intrahepatiska gallkanaler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker sekundär gallkirros

De viktigaste etiologiska faktorerna för sekundär gallkirros:

• medfödda defekter av extrahepatisk gallvägar (atresi, hypoplasi) - den vanligaste orsaken till sekundär biliär cirros hos små barn;
• kolelitiasis;
• postoperativ förträngning av gallvägarna;
• godartade tumörer
• Maligna tumörer är sällan orsaken till sekundär biliär cirros, eftersom patientdöd inträffar tidigare än cirros utvecklas. Med cancer i huvudet i bukspottkörteln är dock stor duodenalnippel, gallkanaler, utvecklingen av sekundär bilirurgi möjlig på grund av den lägre tillväxten hos dessa tumörer.
• kompression av gallkanalerna med förstorade lymfkörtlar (med lymfogranulomatos, lymfatisk leukemi, etc.);
• cystor av vanlig gallgång
• stigande purulent kolangit;
• primär skleroserande kolangit.

Till utvecklingen av sekundär gallkirros leder till partiell, ofta återkommande förlägenhet av gallutflödet. Komplett obturation av gallkanalerna elimineras antingen av den operativa vägen, eller (om operationen inte utförs eller omöjlig) leder till döden före utveckling av gallcirros.

De huvudsakliga patogenetiska faktorerna för sekundär gallcirrhosis är:

• initial kolestas;
• intag av gallkomponenter i periduktala utrymmen i samband med gallhypertension på grund av mekanisk obstruktion av gallgångarna;
• perilobulyarny fibros.

En fullständig histologisk bild av levercirros utvecklas inte alltid. Autoimmuna mekanismer för deltagande i utvecklingen av sekundär biliär cirrhosis accepteras inte.

[6], [7], [8], [9]

Symtom sekundär gallkirros

Kliniska symtom på sekundär gallkirros bestäms primärt av den primära patologiska processen som ledde till utvecklingen av gallkirros. Det finns emellertid vanliga kliniska tecken.

1. En intensiv hud kliar är ofta den första kliniska manifestationen.
2. En intensiv gulsot utvecklas tidigt nog, gradvis ännu mer ökande. Det åtföljs av manifestationen av mörk urin (på grund av bilirubinemi) och missfärgning av avföring (achioli).
3. Hos de flesta patienter, är uppkomsten av gulsot föregås av intensiv smärta (smärta i höger hypochondrium - de flesta är naturligt när gallsten, elakartade tumörer, och i närvaro av sten paroxysmal smärta, med cancer - en permanent karaktär).
4. Oftast finns infektiös kolangit, åtföljd av en ökning av kroppstemperaturen till 39-40 ° C, frossa och svettning.
5. Leveren är förstorad, tät, avsevärt smärtsam på palpation (med förvärring av kolelithiasis, närvaro av infektiös kolangit).
6. Mjältet förstoras i sjukdoms tidiga tid i närvaro av infektiös kolangit, i annat fall noteras splenomegali vid scenen av den bildade cirrhosen i levern.
7. I de sena stadierna av bildandet av klassiska tecken på cirros - manifestationen av levercellsinufficiens och portalhypertension. Enligt Blyugeru F. A. (1984), sekundär biliär cirros som bildas i barn med medfödd atresi gallvägarna i en period av två till fem månader, hos vuxna patienter med malignt gallvägarna obturation - 7-9 månader. (ibland i 3-4 månader), med stenobstruktion - upp till 1-2 år, med strängningar av den gemensamma gallkanalen - 4-7 år.

Diagnostik sekundär gallkirros

1. Den allmänna analysen av blodet: anemi, leukocytos, förändring av leukocytformeln till vänster (speciellt uttryckt vid infektiös kolangit).
2. Den allmänna analysen av urin: proteinuri, utseendet av bilirubin i urinen, vilket orsakar en mörk urinfärg.
3. Biokemisk analys av blod: hyperbilirubinemi (på grund av konjugerat fraktion av bilirubin), minskad albumin, ökad -a2- och beta-globuliner, åtminstone y-globulin, ökad tymol och sublimera reduktion av provet.
4. Immunologisk analys av blod: utan signifikanta förändringar. Antimitokondriska antikroppar (patognomoniskt tecken på primär gallcirrhosis) är frånvarande.
5. Ultraljud av levern och gallvägarna: förstoring av levern, närvaron av hinder för utflödet av galla i stor gallvägarna (ductus hepaticus, gemensam ductus hepaticus, choledoch) som en sten, tumör, etc.
6. Retrograd kolangiografi: Förekomsten av en obstruktion för gallflödet i gallvägen.
7. Punktering biopsi av levern (utförd just under laparoskopi) cholangioles proliferation, inflammatorisk infiltration portalfibros. Till skillnad från primär biliär cirros tsentrolobulyarny kolestas är karakteristisk till ackumulering av galla i cytoplasman av hepatocyter och i tsentrolobulyarnyh lumen biliära kapillärer och små förstörelse interlobulära gallgångar saknas. Infiltration av portalfibros domineras av polymorfonukleära leukocyter enligt lobulär strukturen av levern kan vara normal, regenere uttryckte lite periduktal utveckla fibros.

[10], [11], [12]