Idiopatisk hemosideros i lungorna

Idiopatisk pulmonell hemosideros - lungsjukdom som kännetecknas av återkommande blödningar i alveolerna och vågigt återfall, hypochromic anemi och vågigt återfall.

Etiologin och patogenesen av sjukdomen har inte studerats tillräckligt. Förment medfödda underlägsenhet av de elastiska fibrerna i små och medelstora kärlen i lungorna, vilket leder till deras expansion, stas av blod och penetration av röda blodkroppar genom kärlväggen. De flesta forskare anser hemosideros lungor som en immunoallergisk sjukdom. Som svar på den sensibiliserande medlet bildas autoantikroppar, utvecklar antigen-antikroppsreaktion, organ för chock som är lätta, vilket leder till expansion av kapillärer, stas och diapedes av erytrocyter i lungvävnaden med hemosiderin avsättning däri.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos barn och ungdomar.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker idiopatisk hemosideros i lungorna

Anledningen är okänd. Det antas medfödd brist elastiska fibrer kärlen i lungkretsloppet, primärt mikrovaskulaturen, vilket leder till dilation av lungkapillärblodflödet uttryckt retardation, diapedes av erytrocyter i alveol, lungparenkym, följt av avsättning av hemosiderin i den. Det finns en uppfattning om eventuella roll missbildningar av kärl anastomoser mellan bronkial artärer och lungvenerna.

Emellertid har teorin om sjukdomens immunkomplexa ursprung nyligen blivit mest utbredd. Bildningen av antikroppar mot komponenter i pulmonell kärlväggen med efterföljande bildning av antigen-antikroppskomplex i synnerhet i mikrovaskulaturen i lungorna som leder till nekros av kärlväggen med blödning i alveolerna, lungparenkym. Den stora rollen som den cytotoxiska effekten av immunlymfocyter på kärlväggen är inte heller utesluten.

För idiopatisk pulmonell hemosideros är följande geomorfologiska förändringar karakteristiska:

• fyllning av alveoler med erytrocyter
• detektion i alveolerna, alveolakretsen och respiratoriska bronkioler, liksom i den interstitiella vävnaden hos ett stort antal alveolära makrofager fyllda med hemosiderinpartiklar;
• förtjockning av alveoler och interalveolär septa;
• utveckling som sjukdomen utvecklar diffus pneumoskleros, degenerativa förändringar i lungens elastiska vävnad;
• störning av den basala membranstrukturen hos kapillärer av interalveolär septa (enligt elektronmikroskopiska data)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symtom idiopatisk hemosideros i lungorna

Idiopatisk lunghemosideros kan vara akut eller förvärva en kronisk kurs med upprepade exacerbationer. Akut flöde är karakteristiskt främst för barn.

Klagomål hos patienter med akut kurs eller exacerbation av sjukdomen är ganska typiska. Patienter störs av hosta med separation av blodig sputum. Hemoptys är ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen och kan uttryckas signifikant (lungblödning). Fall utan hemoptys är mycket sällsynta. Dessutom klagar patienterna om andfåddhet (särskilt vid motion), yrsel, tinnitus, flugor framför ögonen. Dessa klagomål beror främst på utvecklingen av anemi på grund av långvarig hemoptys. I dyspnéernas ursprung är utvecklingen av diffus pneumoskleros i sjukdomsförloppet också viktigt. Många patienter har ont i bröstet, leder, mage, kroppstemperatur stiger, kanske betydande viktminskning.

Vid uppsägning av patienten förbättras patienternas välbefinnande avsevärt och de kan inte göra klagomål alls eller klagomål kan uttryckas något. Varaktigheten av remission varierar, men efter varje exacerbation minskar vanligtvis.

[18], [19]

Diagnostik idiopatisk hemosideros i lungorna

Vid undersökning av patienter uppmärksammas hudens hud och synliga slemhinnor, isterisk sclera, cyanos. Allvarlighet av pallor beror på graden av anemi, cyanos - på graden av andningsfel. Med lungans slagverk bestäms slöjan av slagverkets ljud (främst i lungornas nedre delar). Med omfattande blödningar i lungvävnadsblåsningen av slagverksljudet är det mycket mer uttalat och bronchial andning kan höras ovanför det stupade ljudet. Ofta diagnostiseras en sådan patient, speciellt vid akut eller svår exacerbation av sjukdomen, med bilateral lunginflammation. Auskultation av lungorna bestäms av en viktig del av idiopatisk lung hemosideros - gemensam crepitus kan auskulteras våt fint och torra rassel. Med utvecklingen av bronkospastisk syndrom ökar antalet torra väsande vässningar (visslande och surrande) kraftigt. När hjärtat auskultation noteworthy dämpade toner utveckla kronisk cor pulmonale bestäms ordaccent II i lungartären, inträffar pulmonell hjärt dekompensation leverförstoring. Leverförstoring hos 1/3 av patienterna observeras i avsaknad av dekompenserat pulmonalt hjärta. Eventuellt en ökning i mjälten.

Idiopatisk hemosideros i lungorna kan vara komplicerad av svår infarkt-lunginflammation (den kan vara omfattande och åtföljd av svår andningsfel), återkommande pneumotorax, kraftig blödning. Dessa komplikationer kan orsaka dödsfall.

Laboratoriedata

1. Ett allmänt blodprov är karakteristisk för hypokromisk anemi. Det manifesteras av en minskning av nivået av hemoglobin, antalet erytrocyter, färgindex, anisocytos, poikilocytos. Anemi kan uttryckas tydligt. Det finns också retikulocytos.

I markerade exacerbation hemosideros lungor, samt utveckling av infarkt lung visas markerad leukocytos, leukocyter förskjutning åt vänster, vilket ökar ESR. Hos 10-15% av patienterna finns eosinofili.

2. Den allmänna analysen av urin - utan betydande förändringar, men ibland proteinet, är erythrocyter bestämda.
3. Biokemisk analys av blod - ökad bilirubin, alaninaminotransferas, alfa2- och gammaglobulin, reducerat järnhalten ökar den totala järnbindningskapaciteten av serum.
4. Immunologiska studier - inga signifikanta förändringar detekteras. Hos vissa patienter är det möjligt att minska antalet T-lymfocyter, öka immunoglobuliner, utseendet på cirkulerande immunkomplex.
5. Sputumanalys. Erytrocyter och siderofager detekteras - alveolära makrofager laddade med hemosiderin. Sputumanalys bör utföras ofta, eftersom en enda studie kanske inte är informativ.
6. Undersökning av bronkialsprayvätskan - sidofager finns i bronkialvattningarna.
7. Analys av benmärgspunktur - myelogram präglas av en minskning av antalet sidoblaster - röda benmärgsceller som innehåller järnklumpar. Det kan finnas ett tecken på ökad erytropoies-en ökning av antalet normoblaster (förmodligen som en manifestation av kompensationsreaktion på utvecklingen av anemi).

[20],

Instrumentell forskning

Röntgenundersökning av lungorna. Radiologiskt är det möjligt att skilja de följande stegen av sjukdomen:

• Steg I - En minskning av insynen i lungvävnad (slötsliknande mörkning av båda lungorna), som orsakas av diffusa lilla blödningar i lungvävnaden.
• II-scenen - manifesterad av närvaron av flera små foci med rundad form från 1-2 mm till 1-2 cm i diameter spridd diffus över alla lungfält. Dessa foci löses gradvis inom 1-3 veckor. Utseendet av nya foci sammanfaller med fasen av förvärring av sjukdomen;
• III-scenen - kännetecknas av utseendet på omfattande intensiv mörkning, vilket mycket liknar infiltrande skuggor i lunginflammation. Utseendet på sådan intensiv mörkning orsakas av utveckling av ödem och inflammation runt blödningsfokus. Ett karakteristiskt kännetecken för detta stadium, som det andra, är den ganska snabba försvinnandet och återkomsten av infiltrationer i andra områden i lungorna där blödning inträffade;
• IV-stadium - intensiv interstitiell fibros avslöjar, som utvecklas på grund av upprepade blödningar och organisationen av fibrin i alveolerna.

Dessa röntgenändringar är som regel bilaterala, extremt sällan ensidiga.

Ökningen i de intrathoraciska lymfkörtlarna är inte karakteristisk, men kan observeras hos 10% av patienterna.

Med utvecklingen av kronisk lunghypertension detekteras utbuktningen av lungartärens kott och en ökning i det högra hjärtat. Med utvecklingen av pneumotorax bestäms partiell eller fullständig kollaps av lungan.

Perfusion lungscintigrafi. För idiopatisk hemosideros är markerade bilaterala störningar av lungblodflödet karakteristiska.

Undersökning av lungens ventilationskapacitet. Med sjukdomsprogressionen utvecklas ett restriktivt andningssvikt som kännetecknas av en minskning av LEL. Det är ofta tillräckligt att bestämma bristen på bronkial patency, vilket framgår av en minskning av FEV1-indexet i Tiffno-indexet, toppflödesmätaren.

EKG. Framkallande anemi leder till utvecklingen av myokardisk dystrofi, vilket medför en minskning av amplituden hos T-vågan i många ledningar, speciellt i vänster bröstkorg. Med signifikant uttryckt myokarddystrofi är det möjligt att sänka ST-intervallet nedåt från isolinet, utseendet på olika typer av arytmier (oftast ventrikulär extrasystol). Med utvecklingen av kronisk lunghypertension finns det tecken på myokardiell hypertrofi hos höger atrium och högre ventrikel.

Undersökning av gasens sammansättning av blod. Med utvecklingen av svår andningsfel uppstår arteriell hypoxemi.

Histologisk undersökning av biopsiprover i lungvävnad. En biopsi av lungvävnaden (perebronchial, öppen lungbiopsi) är mycket begränsad, endast med det absolut omöjliga att diagnostisera sjukdomen. En sådan maximal inskränkning av indikationerna för lungbiopsi är förknippad med en ökad risk för blödning.

Histologisk undersökning av biopsiprover i lungvävnad i alveolerna avslöjar ett stort antal hemosiderofager, såväl som svår fibros av interstitiell vävnad.

Ultraljudsundersökning av bukhålorganen. Med långvarig existens av sjukdomen observeras ofta en ökning i lever och mjälte.

Diagnostiska kriterier för idiopatisk hemosideros i lungorna

De viktigaste diagnostiska kriterierna för idiopatisk pulmonell hemosideros kan betraktas som följande:

• upprepade gånger upprepade och långvariga hemoptys, existerande;
• andfåddhet, ständigt fortskrider när sjukdomen ökar.
• små bubbel diffusa auskultativa manifestationer, wheezing;
• karaktäristisk röntgenbild - det plötsliga uppdykandet av flera bränn skuggor av alla lungfält och en ganska snabb försvinnandet av deras spontana (inom 1-3 veckor), utveckling av interstitiell fibros;
• detektion i sputum av sidofag - alveolära makrofager, laddade med hemosiderin;
• hypokromisk anemi, en minskning av järn i blodet;
• detektion av biopsiprover av lungvävnad av sidofag och interstitiell fibros
• negativa tuberkulinprov.

[21], [22], [23]

Program för undersökning av idiopatisk hemosideros i lungorna

1. Vanliga blodprov, urintester.
2. Biokemiskt blodprov: innehållet av totala protein- och proteinfraktioner, bilirubin, aminotransferaser, seromucoid, fibrin, haptoglobin, järn.
3. Immunologiska studier: innehållet i B- och T-lymfocyter, subpopuleringar av T-lymfocyter, immunoglobuliner, cirkulerande immunkomplex.
4. Sputumundersökning: cytologisk analys, bestämning av mykobakteri-tuberkulos, atypiska celler, sidofager.
5. Röntgenundersökning av lungorna.
6. EKG.
7. Undersökning av funktionen av yttre andning - spirografi.
8. Ultraljudsundersökning av hjärtat, lever, mjälte, njure.
9. Undersökning av bronkiens spolvätska: cytologisk analys, definitionen av siderofager.
10. Lungbiopsi.

Exempel på formuleringen av diagnosen idiopatisk hemosideros i lungorna

Idiopatisk hemosideros av lungorna, exacerbationsfasen, II-radiografisk stadium, andningssvikt hos II st. Kronisk järnbristanemi med måttlig svårighetsgrad.

[24], [25]

Differentiell diagnos

Differentiella diagnostiska skillnader mellan idiopatisk hemosideros i lungan och hematogen disseminerad tuberkulos

Bevis	Idiopatisk hemosideros i lungorna	Hematogen disseminerad lungtubberkulos
Intensitet av hemoptys	Oftast observeras blodår i sputum, ibland intensivt färgad med blodsputum, markerad lungblödning sällan	Spill av blod i sputum, ofta "blodig spott", "blodproppar", mycket ofta - uttalad lungblödning
Allmän sputumanalys	Erytrocyter finns och i ett stort antal sidofloror - alveolära makrofager fyllda med hemosiderin	Mycket röda blodkroppar finns, sidofager är inte typiska, mycket sällsynta
Mycobacterium tuberculosis in sputum	Visa inte upp	hittade
Dynamik för fokalskador i lungorna vid röntgenundersökning	Karakteristisk spontan omvänd utveckling	Spontan omvänd utveckling sker inte
Utseendet av kaviteter av förfall i lungorna	Inte typiskt	Karakteristiskt
Studie av lungvävnadsbiopsi	Detektion av ett stort antal sidofag och interstitial fibros	Siderophages finns inte
Effektiv metod för behandling	Glukokortikoidbehandling	Anti-tuberkulos terapi

Differentiell diagnos av idiopatisk hemosideros i lungorna

1. Hematogen disseminerad lungtubberkulos

Huvud manifestation av hematogen-spridas lungtuberkulos anges i "Artikel Pneumonia." Det är nödvändigt att betona de stora differentialdispersiska svårigheterna i samband med generelliteten av symtomen på de två sjukdomarna. Hemoptys, andnöd, svaghet, viktförlust, fint väsande andning, krepitation, disseminerade fokala förändringar i lungorna under röntgen observeras både vid vdiopaticheskom gemosideroze, och in-hematogen disseminerad lungtuberkulos.

2. Lungcancer

Hemoptys, anemi, ökad svaghet, tyngdförlust tvingas skilja mellan idiopatisk hemosideros i lungorna med lungcancer. De grundläggande principerna för diagnosen lungcancer beskrivs i artikeln " Lunginflammation ". Du bör också ta hänsyn till följande funktioner:

• cancer i sputum finns röda blodkroppar och cancerösa (atypiska) celler i idiopatisk pulmonell gemosideroze - röda blodkroppar och siderofagi;
• med lungcancer finns det aldrig en spontan omvänd utveckling av radiografiska tecken på sjukdomen, med hemosideros av lungfokusskuggorna försvinner spontant med uppkomsten av eftergift;
• med central lungcancer avslöjas expansionen och fusen hos lungrotens konturer, för idiopatisk hemosideros är expansionen av lungens rötter okarakteristisk.

3. Lungernas kongestiva hemosideros

Hemosideros i lungorna kan utvecklas som ett resultat av cirkulationssvikt, vilket uppstår vid stagnation i en liten cirkel. Det kan också vara hemoptys och auskultation av lungor bestämd krepitation och fint väsande andning, slem kan fastställas siderofagi. Stillastående lung hemosideros diagnostiseras enbart på kliniska grund av underliggande hjärtsjukdom som leder till lungstas (hjärtsjukdomar, kardiomyopati subventioneras, kardiosklerosis et al.) Och radiografiska tecken på överbelastning i lungkretsloppet. Det finns vanligtvis inget behov av en lungbiopsi.

4. lunginflammation

Hemoptys och dimning i ljuset av den typ av bränn infiltration av röntgenundersökning tvingas skilja idiopatisk lung hemosideros med lunginflammation, inklusive eget kapital.

5. Goodpasturesyndrom

Förekomsten av hemoptys, dyspné, anemi, liknande auskultatoriska manifestationer gör differentialdiagnostik av adiabatisk hemosideros av lungorna och Goodpasturesyndrom nödvändigt. Det presenteras i artikeln " Goodpasturesyndrom ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Behandling idiopatisk hemosideros i lungorna

Behandlingen är som följer.

Glukokortikoidläkemedel är föreskrivna. De undertrycker autoimmuna reaktioner, reducerar vaskulär permeabilitet. Vanligtvis används prednisalon i en daglig dos på 30-50 mg. Efter förbättring reduceras dosen prednisolon gradvis (inom 3-4 månader) till underhållsdosen (5-7,5 mg per dag), som tas i flera månader.

Det finns en metod för kombinerad behandling med massiv plasmaferes i kombination med cytostatamin. Med hjälp av plasmaferese extraheras de ackumulerade antikropparna från plasma, och cytostatika minskar produktionen av nya antikroppar. Vanligtvis används azathioprin och schlofosfan. Den senare föreskrivs 400 mg varannan dag, behandlingsförloppet är 8-10 g.

Effektivt kombinerad behandling med prednisolon, järnpreparat i kombination med antikoagulations- och antiplateletmedel (heparin, karantän, trental).

I samband med utvecklingen av järnbristanemi bör patienter regelbundet ta järnhaltiga preparat - ferroplex, tardiferon, conferon etc.

Med utvecklingen av ett kroniskt lunghjärtat syftar behandlingen till att minska lunghypertensionen.