Alveolär mikrolithiasis i lungorna: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alveolär mikrolithiasis i lungan är en sjukdom som kännetecknas av avsättningen i alveolerna av ämnen som består av mineralföreningar och proteiner. Sjukdomen är sällsynt, förekommer i alla åldrar, men mestadels i åldrarna 20-40 år. Kvinnor är oftare sjuk.

Orsaken, patogenesen, patomorfologin för alveolär mikrolithiasis i lungorna

Orsaken och patogenesen är okänd. Hos många patienter är den ärftliga faktorn och påverkan av yrkesrisker viktiga.

Essensen av sjukdomen är överproduktion och ackumulering i alveolerna av proteinet, varvid de avsatta mikrokristaller karbonat och kalciumfosfat som ger ventilation och perfusion processer, leder till utveckling av interstitiell fibros och andningssvikt.

De karakteristiska patomorfologiska tecknen på sjukdomen är:

• ökad täthet av lungvävnad, speciellt lägre lobes;
• detektion i alveolerna och bronkiolerna av mikrokonstraktioner med en diameter av 1-3 mm, innehållande kalciumkarbonat och fosfat, liksom mikroelementer natrium, kalium, koppar, zink, magnesium; mikroliter har en koncentrisk komplex struktur;
• utveckling av interstitiell fibros när sjukdomen fortskrider
• Detektion av makrofager i mikrolith-platsen.

Symptom på lungernas alveolära microlithiasis

Alveolär mikrolithiasis under lång tid passerar obemärkt. Men med progression uppträder klagomål på dyspné, trötthet, generell svaghet, hjärtklappning med motion, bröstsmärta. Hosta kan uppstå på grund av utvecklingen av kronisk bronkit.

Under den utvecklade kliniska bilden visas cyanos synliga slemhinnor, inandnings dyspné, kommer klubbar i form av "trumpinnar" och nagelförändringar i form av "tidsfönster". Med utvecklingen av dekompenserat lunghjärtat, ödem på benen, smärta i rätt hypokondrium på grund av ökningen av levern.

Fysisk undersökning av lungorna avslöjar inte några signifikanta förändringar. Vissa patienter kan vara inramad skugga slagverksljud (på grund av utvecklingen av emfysem) kan auskulteras crepitus eller fint väsande i de lägre lungorna.

1 Auskultation bestäms hjärt accent II tonen i lungartären (med utvecklingen av pulmonell hypertoni), kan mitral stenos bildas med uppträdandet av symptom som motsvarar ljudet (slapping jag tonen öppningen klick mitralisklaffen, rytm "vaktel" presystolic protodiastolic och buller). Utveckling av mitralisstenos grund av förkalkning av vänster atrioventrikulär öppningen.

Laboratoriedata

1. Den allmänna analysen av en blod - väsentlig karaktäristisk förändring är inte närvarande. Med utvecklingen av svår andningsfel uppträder symptomatisk erytrocytos, med tillsats av purulent bronkit ökar ESR och leukocytos uppträder.
2. Analys av sputum och bronkialspånvätska - mikroliter kan detekteras, men denna funktion ges inte mycket diagnostisk betydelse, eftersom det kan vara med kronisk obstruktiv bronkit och lungtubberkulos.

Samtidigt antas det att den koncentriska strukturen hos de erhållna mikroliterna är karakteristisk för alveolär mikrolithiasis.

3. Biokemiskt blodprov - det kan förekomma hyperkalcemi, en liten ökning av fosfathalten, men dessa förändringar är okonventionella och av stort diagnostiskt värde gör det inte.
4. Immunologiska studier - utan betydande förändringar.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. Ett karakteristiskt kännetecken för alveolär mikrolithiasis i tidigt skede är detektering av övervägande del i mitten och nedre områden av både ljussymmetriska flera småskaliga skuggor med hög intensitet. Den radiologiska bilden liknar utspridd sand - ett symptom på en "sandstorm". Detta symptom anses pathognomonic för alveolär mikrolithiasis.

När skrider sjukdom mot ihållande symptom visas ovanför uttalade tecken på interstitiella förändringar (perivaskulära, peribronkiell, interlobar lungfibros), förslöts och tejpade förkalkade väggen av luftrören. Tillsammans med ökningen av interstitiella förändringar ökar antalet bröstutslag, transparensen i lungvävnaden minskar. Dessa förändringar är mest uttalade i nedre och mellersta divisionerna; I de övre sektionerna identifieras ibland stora luftiga emfysembullar.

I det vidsträckta skedet av sjukdomen slår fokalskuggorna samman i massiva mörkare områden, de kan uppta 1 / 2-2 / 3 av lungloben och fånga även övre delarna av lungorna. Konglomerat av fokalisering kan vara så intensiv och omfattande att det gör det svårt att skilja hjärtans och mediastinumets skuggor.

Sällan på röntgenbilder kan man se förkalkning längs hjärtans konturer, såväl som subpleural ackumulering av kalk.

2. Datortomografi av lungorna - avslöjar diffus förkalkning av lungvävnad.
3. Perfusion lungscintigrafi med 99mT-s avslöjar intensiv diffus ackumulering av isotopen, bekräftar förkalkningen av lungvävnaden.
4. Undersökningen av lungernas ventilationsfunktion kännetecknas av utvecklingen av en restriktiv typ av andningssvikt (minskning av ZHEL-indexen).
5. Undersökning av blodets gaskomposition - när sjukdomen fortskrider och respirationsfel utvecklas, sänker partialtrycket av syre i arteriellt blod.
6. EKG - med utveckling av lunghypertension finns det tecken på myokardiell hypertrofi hos höger atrium och högre ventrikel.
7. Studien av lungbiopsiprover används för att verifiera diagnosen. I biopsi material med hjälp av ljus och elektronmikroskopi detekteras mikroliter i alveolerna, och i epitelceller av bronkioler detekteras en överdriven mängd glykogengranuler.

Undersökningsprogrammet för lungernas alveolära mikrolithiasis

1. Vanliga blodprov, urintester.
2. Biokemiskt blodprov: bestämning av total proteinhalt, proteinfraktioner, aminotransferaser, kalcium, fosfor, alkaliskt fosfatas.
3. Analys av sputum och bronkialspolningsvatten är detektionen av mikroliter med en koncentrisk struktur.
4. Röntgenundersökning av lungorna, om möjligt, en beräknad tomografi av lungorna.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Lungbiopsi (transbronchial, med icke-informativitet - öppen).

[1], [2], [3], [4], [5]