Alveolär mikrolithiasis i lungorna: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alveolär mikrolithiasis i lungorna är en sjukdom som kännetecknas av avlagringar i alveolerna av ämnen bestående av mineralföreningar och proteiner. Sjukdomen är sällsynt och förekommer i alla åldrar, men främst i åldern 20-40 år. Kvinnor drabbas oftare.

Orsak, patogenes, patomorfologi för alveolär mikrolithiasis i lungorna

Orsaken och patogenesen är okända. Hos många patienter är ärftliga faktorer och inverkan av yrkesrisker viktiga.

Kärnan i sjukdomen ligger i hyperproduktion och ansamling av protein i alveolerna, där mikrokristaller av kalciumkarbonat och fosfat deponeras, vilket stör ventilations- och perfusionsprocesserna, vilket leder till utveckling av interstitiell fibros och andningssvikt.

De karakteristiska patomorfologiska tecknen på sjukdomen är:

• ökad densitet av lungvävnad, särskilt i de nedre loberna;
• detektion av mikrosten i alveoler och bronkioler med en diameter på 1-3 mm, innehållande kalciumkarbonat och fosfat, samt spårämnen natrium, kalium, koppar, zink, magnesium; mikroliter har en koncentrisk komplex struktur;
• utveckling av interstitiell fibros allt eftersom sjukdomen fortskrider;
• detektion av makrofager i området med mikroliter.

Symtom på alveolär mikrolithiasis i lungorna

Alveolär mikrolithiasis går obemärkt förbi under lång tid. Men allt eftersom den fortskrider uppstår klagomål om andnöd, snabb trötthet, allmän svaghet, hjärtklappning vid fysisk ansträngning och bröstsmärtor. Hosta kan uppstå på grund av utvecklingen av kronisk bronkit.

I det utvecklade kliniska bildens skede förekommer cyanos i synliga slemhinnor, inspiratorisk dyspné, förtjockning av de terminala falangerna i form av "trumpinnar" och förändringar i naglarna i form av "urglas". Med utvecklingen av dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom uppstår svullnad i benen och smärta i höger hypokondrium på grund av en förstorad lever.

Fysisk undersökning av lungorna visar inga signifikanta förändringar. Vissa patienter kan ha ett lådliknande slagljud (på grund av utveckling av emfysem), krepitation eller fina bubblande räls kan höras i de nedre delarna av lungorna.

1 Vid auskultation av hjärtat bestäms en accent av den andra tonen på lungartären (vid utveckling av pulmonell hypertension), bildandet av mitralisstenos är möjligt med uppkomsten av motsvarande ljudsymptom (flaxande första ton, klick från mitralisventilens öppning, "vaktel"-rytm, presystoliskt och protodiastoliskt mumlande). Utvecklingen av mitralisstenos beror på förkalkning av vänster atrioventrikulära mynning.

Laboratoriedata

1. Allmän blodanalys - inga signifikanta karakteristiska förändringar. Med utvecklingen av svår andningssvikt uppträder symtomatisk erytrocytos, med tillägg av purulent bronkit ökar ESR, leukocytos uppträder.
2. Analys av sputum och bronkialsköljvätska - mikroliter kan detekteras, men detta tecken ges inte mycket diagnostiskt värde, eftersom det kan förekomma vid kronisk obstruktiv bronkit och lungtuberkulos.

Samtidigt finns det en uppfattning att den koncentriska strukturen hos de detekterade mikroliterna är karakteristisk för alveolär mikrolitiasis.

3. Biokemiskt blodprov - det kan finnas hyperkalcemi, en liten ökning av fosfatnivåerna, men dessa förändringar är oregelbundna och har inte mycket diagnostiskt värde.
4. Immunologiska studier - inga signifikanta förändringar.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. Ett karakteristiskt tecken på alveolär mikrolithiasis i ett tidigt skede är detektion av symmetriska multipla småfokala skuggor med hög intensitet, främst i mellersta och nedre delen av båda lungorna. Röntgenbilden liknar spridd sand - "sandstorms"-symtomet. Detta symptom anses vara patognomoniskt för alveolär mikrolithiasis.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider, mot bakgrund av ihållande ovan nämnda symtom, uppträder uttalade tecken på interstitiella förändringar (perivaskulär, peribronkial, interlobär pneumoskleros), och kompakterade och förkalkade bronkialväggar avslöjas. Tillsammans med intensifieringen av interstitiella förändringar ökar antalet fokala utslag och transparensen i lungvävnaden minskar. Dessa förändringar är mest uttalade i de nedre och mellersta delarna; i de övre delarna identifieras ibland stora luftemfysematösa bullae.

I sjukdomens avancerade skede smälter små fokala skuggor samman till massiva mörkningsområden, de kan uppta 1/2-2/3 av lungloben och även fånga de övre delarna av lungorna. Konglomerat av fokal mörkning kan vara så intensivt och omfattande att det är svårt att skilja skuggorna från hjärtat och mediastinum åt.

Ganska ofta kan förkalkning längs hjärtkonturerna, såväl som subpleural ansamling av kalcium, ses på röntgenbilder.

2. Datortomografi av lungorna avslöjar diffus förkalkning av lungvävnaden.
3. Perfusionsscintigrafi i lungorna med 99mTc- visar intensiv diffus ackumulering av isotopen, vilket bekräftar förkalkning av lungvävnaden.
4. En studie av lungornas ventilationsfunktion avslöjar utvecklingen av en restriktiv typ av andningssvikt (minskad vitalkapacitet).
5. Blodgasanalys - allt eftersom sjukdomen fortskrider och andningssvikt utvecklas minskar den partiella syrespänningen i arteriellt blod.
6. EKG - med utvecklingen av pulmonell hypertension uppträder tecken på myokardiell hypertrofi i höger förmak och höger kammare.
7. För att verifiera diagnosen används en biopsiundersökning av lungvävnad. I biopsimaterialet bestäms mikroliter i alveolerna med hjälp av ljus- och elektronmikroskopi, och en för stor mängd glykogengranuler detekteras i bronkiolernas epitelceller.

Undersökningsprogram för alveolär mikrolitiasis i lungorna

1. Allmänna blod- och urinprover.
2. Biokemiskt blodprov: bestämning av totalt protein, proteinfraktioner, aminotransferaser, kalcium, fosfor, alkaliskt fosfatas.
3. Analys av sputum och bronkialsköljningar - detektion av mikroliter med koncentrisk struktur.
4. Röntgenundersökning av lungorna, om möjligt - datortomografi av lungorna.
5. Spirometri.
6. EKG.
7. Lungbiopsi (transbronkial, om den inte är informativ - öppen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]