Kanalisk dysfunktion

Nefropati, som huvudsakligen kännetecknas av en kränkning av transportprocesser, som regel med bibehållen filtreringsfunktion hos njurarna, tubulära dysfunktioner.

Orsaker dysfunktioner i tubuli

De flesta tubulära dysfunktioner är primära, genetiskt betingade; symtom på tubulära dysfunktioner utvecklas vanligtvis i barndomen. Genetiskt betingade tubulära dysfunktioner orsakas av mutationer som orsakar förändringar i strukturen hos membranbärarproteiner, funktionell insufficiens hos membranproteiner och förändringar i tubulära epitelcellers känslighet för hormoners verkan.

Vid vissa sjukdomar observeras dock sekundära tubulära dysfunktioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formulär

Klassificering av tubulära dysfunktioner

• Glukosuri.
• Aminoaciduri:
  • aminoaciduri med utsöndring av cystin eller dibasiska aminosyror;
  • aminoaciduri med utsöndring av neutrala aminosyror;
  • iminoglycinuri och glycinuri;
  • aminoaciduri med utsöndring av dikarboxylaminosyror.
• Försämrad fosfatreabsorption.
• Renal tubulär acidos:
  • proximal;
  • distal.
• Fanconis syndrom.
• Njurdiabetes insipidus.
• Tubulär dysfunktion med hypokalemi.

Tubulära dysfunktioner delas in efter lokalisering - övervägande engagemang av proximala eller distala tubuli.

När man hänvisar till tubulär dysfunktion namnges vanligtvis den substans och/eller jon vars transport är nedsatt (isolerad glukosuri, cystinuri).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]