Tubulär dysfunktion

Nephropathy, som främst kännetecknas av en överträdelse av transportprocesser, som regel med en bevarad filtreringsfunktion hos njurarna, tubulär dysfunktion.

Orsaker tubulär dysfunktion

Det mesta av den rörformiga dysfunktionen är primär, genetiskt bestämd; symtom på tubulär dysfunktion utvecklas vanligtvis redan i barndomen. Genetiskt deterministisk rörformig dysfunktion på grund av mutationer, som orsakar förändringar i strukturen av membranproteiner, transportörer, funktionella försämringen av membranproteiner och känslighetsändringar tubulära epitelceller till verkan av hormoner.

I vissa sjukdomar observeras emellertid sekundär tubulär dysfunktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Formulär

Klassificering av tubulär dysfunktion

• Glykosuri.
• Aminoaciduri :
  • aminoaciduri med utsöndring av cystin- eller dibasiska aminosyror;
  • aminoaciduri med utsöndring av neutrala aminosyror;
  • iminoglycinuri och glycinuri;
  • aminoaciduri med utsöndring av dikarboxyl-aminosyror.
• Störningar av reabsorption av fosfater.
• Renal tubulär acidos:
  • proximala;
  • distala.
• Fanconi syndrom.
• Njur diabetes insipidus.
• Tubulär dysfunktion med hypokalemi.

Tubulär dysfunktion är uppdelad genom lokalisering - det primära deltagandet av den proximala eller distala tubeln.

Vid beteckningen av tubulär dysfunktion kallas vanligen en substans och / eller jon vars transport är nedsatt (isolerad glukosuri, cystinuri).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]