Njurskador i periaritit nodosa

Polyarteritis nodosa - nekrotiserande vaskulit med primär inblandning i den patologiska processen av medelkaliberartärer, kliniskt manifesteras genom en snabbt progressiv inflammatoriska och ischemiska skador i de mjuka vävnaderna och inre organ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker

Polyarteritis nodosa beskrevs första gången 1866 av A. Kussmaul och R. Maier vid 27-årig man som en dödlig systemisk sjukdom med feber, buksmärtor, muskelsvaghet, polyneuropati och njursvikt. Nodulär polyarterit hos män utvecklas 3-5 gånger oftare än hos kvinnor, vanligtvis i åldern 30-50 år, även om sjukdomen också noteras hos barn och äldre. Incidensen är i genomsnitt 0,7 fall (0,2 till 1,0) per 100 000 populationer. Njurskador utvecklas hos 64-80% av patienterna med nodulär polyarterit.

Njurskador utvecklas i många systemiska vaskuliter, men frekvensen, arten och svårighetsgraden av den är olika beroende på nivån på skador på njurens kärlbädd.

• Vasculit hos stora kärl, såsom tidsmässig arterit eller Takayasus sjukdom, orsakar sällan en markerad njurpatologi. Vid dessa sjukdomar, utvecklar renovaskulär hypertoni på grund av lesioner i aorta i området för mynningarna av njurartärerna eller deras stora stammar, vilket resulterar i en avsmalning av lumen av blodkärl och renal ischemi.
• Medel kaliber fartyg vaskulit (polyarterit nodosa och Kawasakis sjukdom) kännetecknas av nekrotiserande inflammation huvud viscerala artärer (mesenteriska, hepatisk, koronar, renal). Till skillnad från nodular polyarterit, där njurskador anses vara huvudskylt, är utvecklingen av njursjukdom inte karakteristisk för Kawasakis sjukdom. När nodular polyarterit, i regel, kan små intracellulära artärer påverkas, men kärl av mindre kaliber (arterioler, kapillärer, venules) förblir intakta. Därför är utvecklingen av glomerulonefrit inte typiskt för denna systemiska vaskulit.
• Utvecklingen av glomerulonefrit karakteristiska vaskulit av små blodkärl (Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangit, Henoch-Johann Lukas Schönlein purpura, cryoglobulinemic vaskulit). Denna typ av vaskulär påverkar de distala delarna av artärerna, som passerar in i arterioler (till exempel grenar av välvda och interlobulära artärer), arterioler, kapillärer, venules. Vasculit av små och stora kärl kan spridas till artärer av medelkaliber, men med vasculit hos stora och medelstora artärer påverkas kärl mindre än artärer av kaliber.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patogenes

Nodulär polyarteritis kännetecknas av utveckling av segment artärerna nekrotiziruyushego vaskulit av små och medelstora kaliber. Funktionerna i vaskulär skada hitta frekvent medverkan av alla tre skikten av kärlväggen (panangiitis) som leder till bildandet av aneurysmer på grund transmural nekros, och en kombination av akuta inflammatoriska förändringar med kronisk (fibrinoid nekros och inflammatorisk infiltration av kärlväggen, proliferation miointimalnyh celler, fibros, ibland med ocklusion av kärlet ) som återspeglar böljande förloppet av processen.

I de flesta fall representerade primära njurpatologi vaskulär lesion - intrarenal artär vaskulit mediet kaliber (båge och deras grenar, interlobar) med utvecklingen av ischemi och njur infarkter. Glomeruli-nederlaget med utvecklingen av glomerulonefrit, inklusive nekrotiserande, är inte karaktäristisk och noteras endast hos en liten del av patienterna.

[20], [21], [22], [23], [24]

Symtom

Njurskador är det vanligaste och prognostiskt viktiga symptomet på nodulär polyarterit. Det utvecklas hos 60-80% av patienterna, och enligt vissa författare, hos alla patienter utan nodular polyarterit.

Symtom på njurskador kombineras som regel med kliniska tecken på skador på andra organ, men variationer av nodular polyarterit med isolerad njurskada beskrivs.

Symtom på nodulär polyarterit kännetecknas av signifikant polymorfism. Sjukdomen börjar som regel gradvis. En akut start är karakteristisk för nodular polyarterit av läkemedels ursprung. Nodulär periaritit debuts med icke-specifika symptom: feber,  myalgi, artralgi, viktminskning. Febern är av fel typ, den slutar inte när den behandlas med antibakteriella läkemedel och kan vara från flera veckor till 3-4 månader. Myalgi, ett symptom på ischemisk muskelskada, förekommer ofta i kalvsmusklerna. Articular syndrom utvecklas hos mer än hälften av patienter med nodulär polyarterit, som i regel kombinerar myalgi. De flesta patienter är oroliga för  artralgi av  stora leder i underbenen. Ett litet antal patienter beskrev övergående artrit. Den förlust av kroppsmassa som observerats hos de flesta patienterna och i vissa fall uppnår graden av kakexi inte bara som ett viktigt diagnostiskt tecken på sjukdomen, men indikerar också sin höga aktivitet.

Diagnostik

Diagnos polyarteritis nodosa orsakar inga svårigheter i mitt av sjukdomen när det finns en kombination av njursjukdom med hög arteriell hypertoni och gastrointestinala störningar, hjärta, perifera nervsystemet. Svårigheter vid diagnos är möjliga i tidiga skeden före utveckling av skador på inre organ och med monosyndromisk sjukdom.

När bör uteslutas polyarteritis nodosa polisindromnom naturen av sjukdomen hos patienter med feber, myalgi, och en markant minskning av kroppsmassa, diagnos av vilken kan bekräftas morfologiskt med  biopsi  av hud och muskelflik upptäckt av tecken på nekrotiserande panvaskulita mediet och små kärl, men på grund av den ojämna karaktären av processen positiva Resultatet noteras hos högst 50% av patienterna.

Val av den terapeutiska regimen och doseringar av läkemedel definierade kliniska och laboratorie tecken på aktiv sjukdom (feber, viktminskning, Dysproteinemia, ökad erytrocytsedimentationshastighet), allvarlighetsgraden och progressionshastigheten av skador på inre organ (njure, nervsystemet, mag-tarmkanalen), svårighetsgraden av hypertension, närvaron av aktiv replikering HBV .

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Behandling

För behandling av patienter med nodular polyarterit optimal kombination av glukokorticider och cytostatika.

• Under den akuta perioden av sjukdomen, före utveckling av viscerala skador, administreras prednisolon i en dos av 30-40 mg / dag. Behandling av patienter med allvarlig skada på interna organ bör börja med en pulsbehandling med metylprednisolon: 1000 mg intravenöst en gång dagligen i 3 dagar. Sedan administreras prednisolon oralt i en dos av 1 mg / kg kroppsvikt per dag.
• Efter att ha nått klinisk effekt: normalisering av kroppstemperatur, reduktion myalgi, förhindrar förlusten av kroppsvikt, minska i ESR (genomsnitt för 4 veckor) - gradvis minska dosen av prednisolon (5 mg i 2 veckor) till en underhållsdos av 5-10 mg / dag, vilket måste tas 12 månader.
• I närvaro av arteriell hypertoni, särskilt malign, är det nödvändigt att minska initialdosen prednisolon till 15-20 mg / dag och accelerera den för att minska.

Prognos

Prognosen beror på beskaffenheten av skadorna på de inre organen, tidpunkten för starten och arten av terapin. Före användning av immunosuppressiva medel var patientens genomsnittliga livslängd 3 månader, 5 års överlevnad - 10%. Sjukdomsförloppet var i de flesta fall fulminant. Efter introduktionen av glukokortikoid monoterapi ökade 5-års överlevnadshastighet till 55% och efter tillsats av cytostatika (azathioprin och cyklofosfamid) till behandlingen upp till 80%. Den genomsnittliga livslängden hos patienter med nodulär polyarterit är för närvarande mer än 12 år.

Prognosen för sjukdomen förvärras i närvaro av HBV-infektion, sjukdomsuppkomsten över 50 år, med otimlig diagnos. Dåliga prognostiska faktorer som är förknippade med hög dödlighet, överväga proteinuri som överstiger 1 g / dag, njurinsufficiens med kreatinin-nivå i blod över 140 pmol / l, hjärtsvikt, gastrointestinala och centrala nervsystemet.

Den högsta mortaliteten noteras under sjukdomsårets första år, då det finns en hög aktivitet av vaskulit. De huvudsakliga dödsorsakerna i denna period är progressiva njursvikt, malign hypertoni komplikationer (akut vänsterkammarsvikt, stroke), myokardinfarkt som en följd koronariita, blödning från mag-tarmkanalen. Vid ett senare tillfälle är dödligheten associerad med progressivt kroniskt njursvikt, cirkulationsfel på grund av hjärtsjukdom och allvarlig arteriell hypertoni, hjärtinfarkt.

[32], [33], [34], [35]