Motor neuropati

Motor neuropati eller motorisk neuropati, som särskiljer bland neurologiska störningar, definieras som en störning av reflexmotorfunktionerna som tillhandahålls av olika strukturer i nervsystemet.

Rörelsens patologier kan innebära lesioner av subkortiska motorkärnor, cerebellum, pyramidsystemet, retikulär bildning av hjärnstammen, innervating skelettmusklerna i perifera nerverna, motoneuroner och deras processer (axoner) som är involverade i genomförande av nervimpulser.

Epidemiologi

Enligt klinisk statistik utvecklas perifermotorisk neuropati i diabetes mellitus över tid hos sex av tio patienter med denna sjukdom.

Humant immunbristvirus, enligt Journal of Neurology, orsakar neuropatisk tillstånd i en tredjedel av patienter med multipel En motor neuropati avslöjas i tre personer per 100 tusen. Befolkning och nästan tre vanligare hos män.

Den vanligaste ärftliga sjukdomen i perifera nervsystemet - Charcot-Marie-Tuta sjukdom - påverkar ungefär en person i 2,5-5 tusen.

I Nordamerika påverkar ryggmärgsatrofi årligen ett barn från 6-8000 barn. Enligt någon information är en av 40-50 personer en asymptomatisk bärare av denna sjukdom, det vill säga den har en defekt gen som kan överföras till sina barn som ett autosomalt dominerande drag.

[1], [2], [3], [4],

Orsaker motor neuropati

I många fall är orsakerna till motorisk neuropati  motor neuron sjukdomar. Dessa nervceller är uppdelade i överlägsen (i hjärnan) och nedre (ryggrad) celler; De tidigare transmittera nervimpulserna från kärnorna i sensimotorisk cortex till ryggmärgen, och de senare sänder dem till synapserna i muskelfibrerna.

Med degenerativa förändringar av de övre motonuronerna noteras primär lateralskleros och ärftlig spastisk paraplegi. I degenerativa sjukdomar i de spinala motorneuroner utvecklar fokal spinal motor neuron syndrom eller  syndrom, amyotrofisk lateral skleros, multipel motorisk neuropati och distal spinal amyotrofi. Också tilldelas etiologiskt homogena syndrom: Verdniga- Hoffmann (börjar i barn under sex månader) Dubovica ( börjar vid 6-12 månader ),  Kugelberg-Welanders sjukdom (kan visas mellan 2 och 17 år),  Friedreichs ataxi  (manifesterad i slutet av det första decenniet av livet eller senare). Hos vuxna är den vanligaste typen av ryggrads amyotrofi långsamt progressiv Kennedy-sjukdom (kallad spin-bulbar muskelatrofi).

Motorneuropati är kopplad till degenerering av cerebellum, som styr muskelton och koordinering av rörelser. Det manifesterar sig som en ärftlig rörelsestörning eller ataxi, som ett symptom på multipel skleros, som en neurologisk följd av en akut kränkning av hjärncirkulationen, för mer detaljer se.  Ischemisk neuropati

Rörelsestörningar kan uppkomma vid onkologiska sjukdomar, i synnerhet i form av Eaton-Lambert paraneoplastisk neurologiskt syndrom. Cm. -  Orsaker till cerebellär ataxi.

Patienter som har drabbats av kranio-cerebrala traumas eller förgiftningar med olika giftiga ämnen uppträder ofta som nedsatta motorfunktioner som en neurologisk komplikation. Sjuk infektionssjukdomar, bland generatorerna som är märkta polyomavirus, Varicella virus och Herpes zoster, humant immunbristvirus (HIV), cytomegalovirus, samt bakterier Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (orsakar neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Riskfaktorer

Bland riskfaktorerna för motorisk neuropati hänvisar experter till immunförsvarets störningar med aktivering av autoimmuna reaktioner, förlust av myelinhöljen av nervfibrer och axoner av motoneuroner.

Äldre människor, alkoholberoende barn, barn i familjer med ärftliga neurologiska störningar, cancerpatienter med lymfom och lungcancertumörer, är de flesta patienter efter cancerbehandling med joniserande strålning och cytostatika i fara. Detaljer i artikeln -  Polyneuropati efter kemoterapi

Risken för neurologiska rörelsestörningar hos diabetiker är extremt hög. Motor neuropati i diabetes mellitus diskuteras i detalj i publikationen -  Diabetisk neuropati

Andra sjukdomar med motoriska neurologiska komplikationer är celiaki, amyloidos, megaloblastisk anemi (vitamin B12-brist), lupus erythematosus (SLE).

Tänk på risken när du använder vissa mediciner som kan orsaka nedsatta sensoriska motorfunktioner. Till exempel betyder detta Disulfiram (antialkoholism), fenytoin (antikonvulsiva), cancer mot cancer (Cisplatin, Vincristine, etc.), läkemedlet för högt blodtryck Amiodarone, etc.

[10], [11], [12], [13]

Patogenes

I fallet med ärftlig ryggradsamyotrofi ligger patogenesen i degenerationen av ryggmotoriska neuroner och hjärnstammarregionen, som uppstår på grund av mutationer av SMN1-genen i 5ql3-locus som kodar för SMN-proteinkomplexet av motoneuronkärnor, en minskning i vilken leder till dessa cellers död. Kanske utveckling av amyotrofi på grund av defekter av motorkärnorna i kraniala nerver och effektor-nervändar (neuromuskulära synapser). Muskelsvaghet - med en minskning av sin ton, försvagning av senreflexer och eventuell atrofi - kan bero på begränsad frisättning av motorneuronaxoner i synaptisk kluvna av acetylkolinmediatorn.

De patofysiologiska mekanismerna för immunologiskt förorsakade neuropatier innefattar avvikande cellulära och humorala immunresponser. Således är utvecklingen av multifokal och axonal motorisk neuropati associerad med bildandet av IgM-antikroppar mot myelinmantlarna av motorneuronaxoner och perifera nerver. Myelinens sammansättning innehåller gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplexa föreningar av sfingolipider och oligosackarider. Det antas att antikroppar produceras av GM1 gangliosiden och kan interagera med det, aktivera komplementets immunsystem och blockera jonkanalerna. Eftersom GM1-nivåerna är högre i axonerna hos motorneuroner än i membranerna hos sensoriska neuroner är fibrerna i motornerven sannolikt mer mottagliga för autoantikroppsattack.

Läs också -  Kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropati.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symtom motor neuropati

Olika typer av motorisk neuropati visar några liknande manifestationer som är karakteristiska för störningar i motorfunktionen.

Lokalisering och etiologi av sjukdomen bestämmer de tidiga symptomen. Till exempel manifesteras de första tecknen på amyotrofisk lateralskleros av progressiv svaghet och styvhet i armarna och benen, vilket leder till dysbasi - långsam vandring med dålig samordning av rörelser och balans (en person snubblar ofta på jämn mark).

Vid arvelig spinal muskulär atrofi  hos vuxna innefattar   symtom på motorisk neuropati  periodisk rubbning av de ytliga muskelfibrerna (fasciculation) mot bakgrunden av deras reducerade ton och försvagade tendonreflexer. I ett senare skede börjar sjukdomsframkallande rörelse, som sjukdomen fortskrider, inte bara i armarna och benen utan även i andra muskelgrupper (inklusive luftvägs, luftvägs, orofaciala). På grund av detta finns det problem med andning, framkallning av andningssvikt och dysfagi (svårighet att svälja). Det saktar också ner och blir slumrat tal. Listan över typiska symptom på Kennedys sjukdom - med genetiskt bestämd degenerering av motoneuroner i ryggmärgen och hjärnstammen - listar svaghet och atrofi hos musklerna i lemmar, ansikte, svalg, struphuvud och munhålan. Talproblem (dysartria) och sväljning (dysfagi) noteras.

Multipel eller multifokal motorisk neuropati manifesterar sig som en ensidig kränkning av lemmarnas rörelse utan sensoriska symptom. I åtta fall av tio börjar sjukdomen vid 40-50 års ålder. De mest drabbade är de ulna, mediana och radiala nerverna med svaghet i händer och handleder, vilket hindrar fina motoriska färdigheter. Lewis Sumner syndrom utmärks, vilket i huvudsak är en multipel motor-sensorisk neuropati av förvärvad (inflammatorisk) karaktär med parestesi i överkroppen och en minskning av hudkänsligheten hos händerna. Mer information i artikeln -  Neuropati i överdelar

Motorns neuropati i de nedre extremiteterna, som en utbredd typ av neurologisk störning, diskuteras i detalj i publikationen -  Neuropati i benen

Vissa immunologiskt relaterade neuropatier kan ha akuta och kroniska former. Orsakade dysfunktion groning av neuroner akut axonal motorisk neuropati fortfarande diagnostiseras som en subtyp eller variant polyneuropati Landry-Guillain-Barrés syndrom eller  Guillain-Barrés syndrom  (akut polyradiculoneuritis) - med symptom på fortskridande muskelsvaghet distalt den övre extremiteter, fascikulationer, partiell senan areflexi, restriktioner för ögonrörelse, lethargisk tetraplegi (förlamning av alla lemmar) i frånvaro av ett ledningsblock av nervimpulser. Tecken på demyelinering och sensorisk nedsättning i denna patologi är frånvarande.

Kronisk idiopatisk axonal motor polyneuropati - en ofta neurologisk störning hos äldre (över 65 år), som förefaller symmetriska distala symptom i de nedre extremiteterna i form av klonus anklar, muskelsvaghet och stelhet rörlighet medan promenader, smärtsamma benkramper (kramper) vid vila och kramper i framkant av tibialmusklerna efter att ha gått.

På grund av patologiska processer som leder till ett brott av individuella sektioner av myelinskidor groning av motomeuroner (liksom rötter och spinala nervfibrer som innerverar muskler) kan utvecklas motor axonal-demyeliniserande neuropati med symptom gillar. Ofrivillig ryck i armar och ben, deras parestesi (känsla av stickningar och domningar), kränkning av taktil och temperaturkänslighet (särskilt i händer och fötter), pares (partiell förlamning), paraplegi (samtidig förlamning av båda armarna eller båda benen), ortostatisk yrsel, disbaziey och dysartri. Vegetativa symtom kan uppstå genom ökad svettning och acceleration / retardation av hjärtfrekvensen.

Formulär

När efferent (motor) och afferenta (sensoriska) neuroner och nervfibrer förlorar sin förmåga att överföra signaler, som oftast händer hos barn och ungdomar med  ärftliga neuropatier  , diagnostiseras perifer motorisk sensorisk neuropati som är uppdelad i flera typer av genetiskt bestämda sjukdomar.

Motorsensorisk neuropati typ 1 - hypertrofisk demyelinering, som står för hälften av alla ärftliga perifer neuropatier hos barn - är associerad med segmental demyelinering på grund av nedsatt syntes av myelinproteiner på grund av genmutationer på kromosomer 17p11.2, 1q21-q23 och 10q21.

Denna typ av patologi, där hypertrofi hos perifera nerver är noterat, är en långsamt progressiv atrofi av peroneala musklerna i de nedre extremiteterna - typ 1 Charcot-Marie-Tout-sjukdomen. När musklerna i benen atrofi under knäet i fotleden (med bildandet av en patologiskt hög båge på foten och en karakteristisk förändring i form av tårna); ofta, när spänning uppstår, tremor; anhidros (brist på svett) och progressiv hypestesi, och i vissa fall förlust av smärta sensation (i de distala nedre extremiteterna); tendonreflekser av Achilles-ligamentet försvinner; tecken på psykiska och psykiska störningar uppträder sällan är sjukdomen åtföljd av nervös dövhet. I senare stadier, musklerna i armarna under armbågen med händer avformar också atrofi.

Arvelig motorisk sensorisk neuropati typ 2 (Charcot-Marie-Tuat-sjukdom typ 2) - axonal amyotrofi, det vill säga associerad med dysfunktion och degenerering av processer av motoriska och sensoriska neuroner utan förlust av myelinskeden - påverkar samma muskelgrupp, manifesterar sig från 5 till 25 år. Samtidigt detekterades mutationer på kromosomer 1p35-p36, 3q13-q22 och 7p14.

På bakgrund av nästan normal hastighet av nervimpulser (jämfört med den första typen av sjukdomen) är kliniska manifestationer av distal muskelsvaghet och atrofi mindre uttalade; muskelatrofi under knäsymmetriska hos 75% av patienterna; typiska första tecken är svaghet i fötterna och anklar, minskning av tendonreflexer med svaghet i fotens dorsiflexi i fotleden. Det finns milda sensoriska symptom; Det kan finnas smärta, sömnapné, rastlös bensyndrom, depressionstillstånd. Atrofi av musklerna i händerna observeras sällan.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikationer och konsekvenser

Tidigare trodde neuropatologer att motor neuron sjukdomar inte påverkade hjärnans funktion, men forskningsresultat visade missnöje av denna åsikt. Det visade sig att de negativa följderna och komplikationerna av amyotrofisk lateralskleros och degenerativa förändringar i de lägre motoneuronerna i nästan hälften av patienterna uppenbaras av dessa eller andra störningar i centrala nervsystemet, och i 15% av fallen finns en utveckling av front-temporal demens. Förändringar i personlighet och känslomässigt tillstånd kan uppstå med anfall av okontrollerat gråt eller skratt.

Brott mot sammandragningar i primärmuskulaturen (membran) orsakar andningssvårigheter vid amyotrofisk lateralskleros; patienter har också ökad ångest och sömnstörningar.

Komplikationer av den axonal-demyeliniserande formen av neuropati manifesterar sig som nedsatt tarmmotilitet, urinering och erektil dysfunktion.

Skador på de sensoriska nerverna kan leda till förlust av smärtskänslighet och försummade skador och sår på grund av infektiös inflammation är fulla av utvecklingen av gangren och sepsis.

Vid Charcot-Marie-Tut-sjukdomen kan lederna inte reagera normalt på tryckkraften, vilket orsakar mikrosekvenser i benstrukturerna och destruktion av benvävnaden leder till irreversibel deformation av extremiteterna.

Spinal amyotrofi anses vara den näst viktigaste orsaken till spädbarnsdödlighet i världen. Om graden av patologi är obetydlig överlever patienten - oftast med den efterföljande förlusten av förmågan att röra sig självständigt.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostik motor neuropati

I ett tidigt skede är neurologiska rörelsestörningar svåra att diagnostisera eftersom deras symptom liknar symptomen på andra tillstånd, såsom multipel skleros, neurit eller Parkinsons sjukdom.

Diagnos börjar med undersökning och testning av senreflexer. Laboratorieundersökningar krävs: biokemiska och allmänna blodprov, plasmakreatininfosfokinasnivåanalys, plasma C-reaktivt protein, antikroppsnivå (speciellt GM1 gangliosidantikroppar), C3-komplement etc. Om det behövs analyseras cerebrospinalvätska.

Den huvudsakliga instrumentdiagnostiken som används i neurologi innefattar: stimuleringselektromyografi (EMG); elektronuromyografi (ENMG); myelografi; Ultraljud och MR-skanning i hjärnan (för att utesluta stroke, cerebral neoplasi, blodcirkulationsproblem eller strukturella abnormiteter); positron emission tomografi (PET).

Vissa motorneuropatier klassificeras som varianter av amyotrofisk lateralskleros, men differentialdiagnos är nödvändig. Bland neuropatier av immungenesen med destruktion av myelinskedjorna bör multifokal motorisk neuropati och kronisk immundemyeliniserande polyneuropati differentieras.

Förlust av de lägre motorneuronerna med involvering av sensoriska nerver måste särskiljas från paranoplastisk encefalomyelit och sensoriska ganglioniska syndrom.

Dessutom är det nödvändigt att eliminera myopatiska syndrom och muskeldystrofi, för vilka muskelforskning utförs , liksom Morvans sjukdom (syringomyelia) - med hjälp av ryggradens MR, som visualiserar ryggmärgen.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Behandling motor neuropati

Neuropatologer erkänner att det i dag endast är symptomatisk behandling av motorisk neuropati möjlig, vilket underlättar patienternas tillstånd och något saktar progressionen av patologiska processer. Och för behandling av ärftlig motor och sensoriska neuropatier av droger finns inte ännu.

En av de allmänt accepterade metoderna genomförs regelbundet plasmaferes, med vilken autoantikroppar avlägsnas från patientens blod.

I multipel motorisk neuropati infunderas humant immunoglobulin (IVIg); glukokortikoider (Prednisolon eller Metylprednisolon) kan användas systemiskt, vilket ger immunmodulerande effekter. För alla typer av rörelsestörningar är vitaminerna A, D och Grupp B förskrivna.

Vissa andra läkemedel används också. Först och främst för oral administrering ordineras normaliserande vävnadsmetabolism och L-karnitin som reparerar skadade celler: vuxna i form av kapslar (0,25-0,5 g två gånger dagligen), barn i form av sirap (dosen bestäms av läkaren beroende efter ålder).

För att öka konduktiviteten hos nervimpulser används CNS-stimulerande hämmare av enzymet Ipidacrine Cholinesteras (andra handelsnamn - Neuroimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: Vuxna - 10-20 mg tre gånger om dagen (eller 1 ml intramuskulärt); Endast oral administrering är tillåten för barn från ett år till 14 år - en engångsdos är 10 mg (halvpiller) - upp till tre gånger om dagen. Behandlingsförloppet varar i en och en halv månad; Ipidakrin kan omanställas två månader efter slutet av den första kursen.

Detta läkemedel är kontraindicerat vid störningar av hjärtfrekvens, inflammatoriska gastroenterologiska och lungsjukdomar och graviditet. Och som mest sannolika biverkningar noteras illamående, diarré, yrsel, drooling, bronkialkramper.

Nyligen har utländska neurologer hos patienter med amyotrofisk lateralskleros ordinerat ett nytt läkemedel (FDA godkänt) Riluzole (Rilutec). Dess effektivitet och även verkningsmekanismen är fortfarande dåligt förstådda, och ett antal allvarliga biverkningar noteras i listan över komplikationer vid användning.

Användbar information från materialet -  Behandling av diabetisk neuropati  och publicering -  Behandling av neuropati i överkroppen

Behandling av ärftliga motor-sensoriska störningar kräver deltagande av inte bara en neurolog, men också en fysioterapeut. Sjukgymnastik kan spela en viktig roll för att sakta och förebygga sjukdomsprogression och hantera symtom, och behandlingsplanen bör inriktas på att stärka den drabbade muskelgruppen. Detta kan vara en terapeutisk massage, motionsterapi, ultraljud, elektrisk stimulering, vattenbehandlingar, peloterapi etc.

Många patienter behöver hjälp från en ortoped: Ortopediska skor eller fotled och fot ortoser är nödvändiga för att hålla bågen när de går; ofta kan du inte göra utan kryckor, gåspinnar eller vandrare; vissa behöver en rullstol.

Och i händelse av allvarliga lemmedformiteter utförs kirurgisk behandling.

De som föredrar alternativa behandlingar rekommenderas att använda bee-gift-  behandlingar.

Man bör dock komma ihåg att effekten av gifter av honungsbinn (med dess aktiva substans melittin) har bevisats endast i perifer neuropatier orsakad av kemoterapi.

Men från parestesi för rörelsestörningar, hjälper massage med kamille och lavendeloljor (några droppar på en dessertsked av essentiell olja).

På samma sätt hjälper örtmedicin med neuropatier som induceras av användningen av cancer mot cancer. Används medicinska växter som:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), som innehåller apigenin, som har signifikant antioxidantaktivitet och skyddar nervcellerna i det perifera nervsystemet.
• calamus acorus (Acorus calamus), som extraherar, lindrar och lindrar anfall
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) innehållande terpena trilaktoner, som har en positiv effekt på skadade neuroner.

Vid progressiv ryggrads amyotrofi kan homeopati också tillämpas, och rekommenderar till sådana patienter drogerna Argentum nitricum, Plumbum, fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan inte heller hjälpa till med genetiskt "programmerade" patologier som orsakar nedsatt motorfunktion.

Förebyggande

Det är omöjligt att förhindra ärftlig spinal amyotrofi eller immunförmedlad demyelinering av motorneuroner och deras axoner.

Frågan om deras förebyggande är genetisk rådgivning för familjer där det finns bärare av onormala gener. För att göra detta utförs ett blodprov och prenatal screening kan utföras, det vill säga en undersökning av en gravid kvinna med chorionbiopsi (CVS).

Mer information i artikeln -  Genetisk analys under graviditeten

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognos

Prognosen för sjukdomsutvecklingen beror på orsaken till motorisk neuropati, graden av skada på de strukturer som ger nervsignaler och reflexmotorfunktioner i centrala nervsystemet.

Mycket ofta utvecklas dessa sjukdomar snabbt, och den funktionella defekten är så signifikant att patienter blir funktionshindrade.

Ärftliga motor-sensoriska neuropatier minskar inte livslängden, men comorbiditeter orsakar olika komplikationer av neurologisk störning.

[40]