Juvenil ankyloserande spondylit

Juvenil spondylartrit, eller Bechterews sjukdom, är en grupp kliniskt och patogenetiskt liknande reumatiska sjukdomar i barndomen, inklusive juvenil ankyloserande spondylit, juvenil psoriasisartrit, reaktiv (postenterokolitisk och urogen) artrit associerad med HLA-B27-antigenet, Reiters syndrom, enteropatisk artrit vid inflammatoriska tarmsjukdomar (regional enterit, ulcerös kolit). I denna grupp särskiljs även odifferentierad spondylartrit (för att beteckna de kliniska situationer där patienten endast har individuella manifestationer som är karakteristiska för spondylartrit, och hela symptomkomplexet för en specifik nosologisk form saknas, vilket i själva verket fungerar som ett steg i sjukdomsbildningen och, med naturlig utveckling, vanligtvis leder till utveckling av juvenil ankyloserande spondylit eller psoriasisartrit).

Det så kallade seronegativa artro/entesopatisyndromet (SEA-syndrom), som introducerades i pediatrisk reumatologi 1982 av de kanadensiska forskarna A. Rosenberg och R. Petty för att differentiera det från juvenil reumatoid artrit, kan vara karakteristiskt för den juvenila debuten av odifferentierad spondylartrit. Akut främre uveit betraktas också ofta som en av varianterna av juvenil spondylartrit, förutsatt att andra orsaker till oftalmologisk patologi utesluts. Gruppen juvenil spondylartrit inkluderar även sällsynta syndrom associerade med hudförändringar (pustulos, akne) och osteit (SAPHO-syndrom, kronisk återkommande multifokal osteomyelit), vilka är mer karakteristiska för barn och ungdomar än för vuxna.

Allmänna kännetecken för juvenil spondylartrit:

• dominerande förekomst bland män;
• egenskaper hos ledsyndromet som skiljer sig från reumatoid artrit i kliniska egenskaper, lokalisering och prognos;
• frånvaro av reumatoid faktor i blodserumet;
• frekvent inblandning av ryggraden i den patologiska processen;
• hög frekvens av bärare av HLA-B27-antigenet;
• tendens till familjär aggregering vid HLA-B27-associerade sjukdomar.

Trots den patogenetiska motiveringen för att slå samman de listade sjukdomarna i en grupp av juvenil spondylartrit, är användningen av denna term i den dagliga medicinska praxisen förknippad med vissa problem. Därför tillhandahåller den internationella klassificeringen av sjukdomar, tionde revideringen (ICD-10) inte en separat kategori för hela gruppen av spondylartrit, därför förvränger användningen av den allmänna termen "juvenil spondylartrit" eller diagnosen "odifferentierad spondylartrit" kodad i kategorin M46 i medicinska dokument och statistiska rapporteringsblanketter uppgifterna om prevalensen av reumatiska sjukdomar hos barn. Juvenil ankyloserande spondylit enligt ICD-10 anses vara i kategorin M08 "Juvenil artrit" och motsvarar punkt M08.1. Juvenil psoriasisartrit och enteropatisk artrit klassificeras under kategorin M09, och reaktiva artropatier - under kategorin M02. I praktiken diagnostiseras ett betydande antal barn och ungdomar som lider av spondylartrit med "juvenil kronisk artrit" (M08.3, M08.4) och till och med "juvenil reumatoid artrit" (M08.0), vilket förklaras av den långa perioden med ospecifika kliniska manifestationer, det så kallade presponsyliska stadiet av sjukdomen, vilket är typiskt för juvenil spondylartrit. Juvenil reumatoid artrit intar en central plats i gruppen av juvenil spondylartrit och är dess prototyp. Denna sjukdom anses vanligtvis vara identisk med ankyloserande spondylit hos vuxna, även om betydande särdrag i den kliniska bilden av juvenil reumatoid artrit ger anledning att diskutera dess nosologiska isolering. AS/JAS centrala position i gruppen spondylartrit beror på att vilken som helst av sjukdomarna som ingår i denna grupp inte bara kan ha individuella drag av ankyloserande spondylit, utan också i slutändan leda till dess utveckling, vilket praktiskt taget är oskiljbart från idiopatisk ankyloserande spondylit.

Juvenil ankyloserande spondylit är en kronisk inflammatorisk sjukdom i perifera leder, sen- och ligamentapparaten och ryggraden, som uppstår före 16 års ålder, kännetecknad av en dominerande incidens hos män, en tendens till familjär aggregation och en association med HLA-B27-antigenet.

En synonym för AS/JAS, som gradvis håller på att bli ur bruk i vetenskaplig litteratur, är termen ”Bechterews sjukdom”.

Historik för studien av juvenil spondylartrit

Ankyloserande spondylit är en sjukdom som varit känd för mänskligheten i många årtusenden. Arkeologiska utgrävningar och studier av benrester från forntida människor och djur har funnit tillförlitliga tecken på denna sjukdom. Den första vetenskapliga beskrivningen av ankyloserande spondylit tillhör den irländska läkaren Bernard O'Connor, som för 300 år sedan, år 1691 och 1695, baserat på ett mänskligt skelett som av misstag hittades på en kyrkogård, gav en detaljerad beskrivning av de morfologiska förändringar som är karakteristiska för ankyloserande spondylit.

Anatomiska studier låg långt före kliniska studier av ankyloserande spondylit, och först på 1800-talet började isolerade kliniska beskrivningar av sjukdomen dyka upp i litteraturen. Även då, i rapporterna av Benjamin Travers, Lyons och Clutton, gavs exempel på uppkomsten av ankyloserande spondylit hos barn och ungdomar.

Artikeln av V. M. Bekhterev "Stelhet i ryggraden med krökning som en speciell form av sjukdomen", publicerad 1892 i tidskriften "Doktor", lade grunden för att klassificera ankyloserande spondylit som en separat nosologisk form och införa termen "Bechterevs sjukdom" i läkarnas vardag. Ibland kan man i medicinsk litteratur också stöta på termen "Bechterevs-Strumpell-Maries sjukdom", som inkluderar namnen på ytterligare två forskare som stod vid ursprunget till studien av ankyloserande spondylit. Således visade Strumpell 1897 att grunden för sjukdomen är en kronisk inflammatorisk process i ryggraden och korsbenets leder, och inte i "områdena intill dura mater i ryggmärgen", som V. M. Bekhterev trodde. Marie beskrev 1898 den pisomyelisiska formen av sjukdomen och kombinerade därmed lesionen av det axiella skelettet och perifera lederna i en enda process. Själva termen "Ankyloserande spondylit", som återspeglar sjukdomens morfologiska grund i dess naturliga förlopp, föreslogs av Frenkel 1904.

Publiceringen år 1942 av boken av Scott SG "A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis" lockade läkares uppmärksamhet till studiet av ankyloserande spondylit med juvenil debut. Fram till mitten av 80-talet behandlades detta problem i litteraturen endast genom isolerade publikationer och först det senaste decenniet har präglats av ett ökat intresse för frågorna kring studier av juvenil ankyloserande spondylit, vilket återspeglades i verk av många utländska författare (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. m.fl.). I vårt land gjordes ett betydande bidrag till studiet av problemet med juvenil ankyloserande spondylit på 80-90-talet genom en serie publikationer av professor A.A.

Epidemiologi för juvenil spondylartrit

Det finns inga exakta data om prevalensen av juvenil spondylartrit; de baseras huvudsakligen på matematiska beräkningar. Om vi tar hänsyn till att bland vuxna av den vita rasen förekommer manifest ankyloserande spondylit med en frekvens på 2:1000 och högre, och bland alla fall av ankyloserande spondylit har 15–30 % juvenil debut, då bör prevalensen av juvenil spondylit vara 0,03–0,06 %. I klinisk praxis upptäcks juvenil spondylartrit mycket mer sällan på grund av en betydande fördröjning i utvecklingen av den huvudsakliga patognomoniska manifestationen av spondylartrit – ryggmärgsskada. Resultaten av långtidsuppföljningsobservationer vid bedömning av nosologiska utfall hos vuxna patienter visar att juvenil spondylartrit står för upp till 25–35 % av alla fall av juvenil artrit. Utländska epidemiologiska studier, som indikerar att sjukdomen hos var 3–4:e patient bland patienter med juvenil artrit kan hänföras till gruppen juvenil spondylartrit, bekräftar dessa data. Till exempel, enligt resultaten av en stor epidemiologisk studie som genomförts i USA, är incidensen av juvenil spondylartrit (förutom JPSA) 1,44 per 100 000 invånare, medan incidensen av juvenil artrit i allmänhet är 4,08 per 100 000.

I likhet med ankyloserande spondylit hos vuxna är juvenil spondylit och särskilt juvenil spondylit sjukdomar med uttalad könsbestämning. Pojkar insjuknar 6–11 gånger oftare än flickor, även om detta förhållande troligtvis faktiskt kan vara 5:1 eller 3:1, eftersom ankyloserande spondylit hos kvinnor, både vuxna och barn, ofta uppträder submanifesterat, och i uttalade kliniska former diagnostiseras reumatoid artrit oftare än hos män.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till juvenil spondylartrit

Etiologin för juvenil spondylartrit är okänd, orsaken till utvecklingen av denna patologi är uppenbarligen polyetiologisk.

Den nuvarande kunskapsnivån begränsas av förståelsen av predisponerande faktorer och individuella länkar i patogenesen. Sjukdomens ursprung bestäms av en kombination av genetisk predisposition och miljöfaktorer. Bland de senare spelas den viktigaste rollen av infektioner, främst vissa stammar av Klebsiella, andra enterobakterier, och deras associationer som interagerar med makroorganismens antigena strukturer, till exempel HLA-B27-antigenet. Den höga frekvensen av bärare av detta antigen (70-90%) hos patienter med juvenil spondylartrit jämfört med 4-10% i befolkningen bekräftar HLA-B27:s roll i sjukdomens patogenes.

Orsaker och patogenes av juvenil ankyloserande spondylit

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symtom på juvenil spondylartrit

Eftersom juvenil ankyloserande spondylit fungerar som en prototyp för hela gruppen av juvenila spondyloartroser, förekommer dess karakteristiska kliniska manifestationer i alla sjukdomar i denna grupp i form av individuella symtom eller deras kombinationer.

60–70 % av barn utvecklar juvenil spondylit vid över 10 års ålder, men i sällsynta fall sker sjukdomen tidigt (före 7 år). Juvenil ankyloserande spondylit debuterar vid 2–3 års ålder. Sjukdomens debutålder avgör spektrumet av kliniska manifestationer vid debut av juvenil ankyloserande spondylit och dess fortsatta förlopp.

Symtom på juvenil ankyloserande spondylit

Klassificering av juvenil spondylit

Moderna idéer om sambandet mellan sjukdomar som klassificeras som spondylartrit kan återspeglas i den klassificering som föreslogs 1997 av professor ER Agababova.

Klassificering av juvenil ankyloserande spondylit

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnos av juvenil spondylartrit

Vid diagnostisering av juvenil spondylartrit bör man vägledas av befintliga klassificerings- och diagnostiska kriterier baserade på en kombination av anamnestiska data, kliniska manifestationer och ett minimum av ytterligare studier:

• bäckenröntgen;
• Röntgen, MR och CT av ryggraden och perifera leder (om kliniska data finns tillgängliga);
• undersökning med spaltlampa av en ögonläkare för att verifiera förekomsten och arten av uveit;
• funktionell undersökning av hjärtat;
• immunogenetisk analys (HLA-B27-typning).

Diagnos av juvenil ankyloserande spondylit

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling av juvenil spondylartrit

Särskild vikt vid behandling av juvenil spondylartrit bör läggas vid att lära patienten en rationell behandlingsregim, utveckla korrekt funktionell stereotyp, en noggrant utvecklad uppsättning terapeutiska övningar (LFK) som syftar till att begränsa statiska belastningar, upprätthålla korrekt hållning och bibehålla tillräckligt rörelseomfång i leder och ryggrad. Det är viktigt att instruera patienten att utföra dagliga fysiska övningar för att förhindra progressiv kyfos.

Hur behandlas juvenil ankyloserande spondylit?

Förebyggande av juvenil spondylartrit

Primärprevention utförs dock inte, med tanke på den höga risken för ansamling av relaterade sjukdomar i familjer, kan genetisk rådgivning och HLA-B27-typning för opåverkade syskon anses lämpligt.