Juvenile ankyloserande spondylit

Juvenil spondylit eller Bechterews sjukdom - en grupp av kliniskt och pathogenetically liknande reumatiska sjukdomar i barndomen som innefattar juvenil ankyloserande spondylit, juvenil psoriatisk artrit, reaktiv (postenterokoliticheskie och urinogenous) artriter associerade med HLA-B27-antigenet, Reiters syndrom, enteropatisk artrit med inflammatoriska sjukdomar tarm (regional enterit, ulcerös kolit). I denna grupp särskiljs som odifferentierade spondylit (för att utse de kliniska situationer där en patient har endast ett fåtal karaktäristiska spondylartrit manifestationer och saknade hela symptom specifika former, som i huvudsak fungerar som ett steg i bildandet av sjukdomen och av den naturliga evolutionen vanligen det leder till utveckling av ungdoms ankyloserande spondylit eller psoriasisartrit).

Karakteristisk för juvenile börjar odifferentierade spondylit kan vara en så kallad syndrom seronegativa Arthro / enthesopathies (SEA-syndrom), som införts i praktiken av pediatrisk reumatologi i 1982, till de kanadensiska forskarna A. Rosenberg och R. Petty avgränsar med juvenil reumatoid artrit. Akut främre uveit ofta också betraktas som en av de alternativ som ungdoms spondylartrit utesluta andra orsaker oftalmologiska patologi. Gruppen unga spondylartrit inkluderar och sällsynta syndrom i samband med hudförändringar (pustulloz, akne) och osteit (Sapho syndrom, kronisk återkommande multifokal osteomyelit), som är specifika för barn och ungdomar är mer benägna än vuxna.

Allmänna egenskaper hos juvenil spondylit:

• den dominerande förekomsten av män
• egenskaper hos det gemensamma syndromet, som skiljer sig från reumatoid artrit enligt kliniska egenskaper, lokalisering och prognos;
• frånvaro av reumatoid faktor i blodserum
• frekvent inblandning i ryggradens patologiska process;
• hög bärare frekvens av HLA-B27 antigen;
• tendensen till familjeaggregation för HLA-B27-associerade sjukdomar.

Trots den patogena giltighet grupperings unga spondylartrit dessa sjukdomar, är användningen av termen i det dagliga medicinsk praxis i samband med vissa problem. Till exempel, i den internationella klassificeringen av den tionde revideringen av sjukdomar (ICD-10) inte tillhandahåller en separat kolumn för gruppen spondyloartrit, så användningen av medicinska dokument och former av statistiska rapporter som sammanfattar termen "juvenil spondylit" eller diagnos av "odifferentierad spondylartrit" kodad i kategorin M46 förvränger uppgifter om förekomsten av reumatiska sjukdomar hos barn. Juvenil ankyloserande spondylit, enligt ICD-10 behandlas i kategori M08 "juvenil artrit" och motsvarar objektet M08.1. Juvenile psoriasisartrit och artrit enteropatisk hänföras till kategorin M09 och reaktiv artropati - på väg till M02. I praktiken ett stort antal barn och ungdomar som lider spondylartrit, diagnoser "juvenil kronisk artrit" (M08.3, M08.4) och även "juvenil reumatoid artrit" (M08.0), på grund av en egenskap hos ungdomlig början spondylit lång period av icke-specifik kliniska manifestationer, det så kallade prespondilicheskoy skede av sjukdomen. Juvenil reumatoid artrit är central för den grupp av juvenil spondylartrit, som dess prototyp. Sjukdomen behandlas vanligtvis som identisk med ankyloserande spondylit) vuxna, även om signifikanta kliniska särdrag hos juvenil reumatoid artrit ger anledning att diskutera det nosologisk isolering. Det centrala läget AU / Union of South Africa i spondylartrit grupp på grund av det faktum att någon av de sjukdomar i denna grupp, inte bara kan ha vissa funktioner i ankyloserande spondylit, men i slutändan leder till dess utveckling, praktiskt taget omöjlig att skilja från idiopatisk ankyloserande spondylit.

Juvenil ankyloserande spondylit - en kronisk inflammatorisk sjukdom i perifera leder, senor och ligament och ryggraden som inträffar före 16 års ålder, som kännetecknas av den övervägande förekomsten av hanar, trenden mot familjen aggregering och association med HLA-B27-antigenet.

Synonymen för AU / SAC, som gradvis disused i den vetenskapliga litteraturen, är termen "Bechterews sjukdom".

Historia av studien av juvenil spondylit

Ankyloserande spondylit är en sjukdom som har varit känd för mänskligheten i tusentals år. Arkeologiska utgrävningar och studier av benstöd av forntida människor och djur har funnit tillförlitliga tecken på detta lidande. Före den första vetenskapliga beskrivningen av ankyloserande spondylit hör till den irländska läkaren Bernard O'Connor, som för 300 år sedan 1691 och 1695. På skelett av en person som av misstag hittades på kyrkogården, gav en detaljerad beskrivning av morfologiska förändringar inneboende i ankyloserande spondylit.

Anatomiska studier under lång tid föregick den kliniska studien av ankyloserande spondylit och först på 19-talet i litteraturen började utgöra enstaka kliniska beskrivningar av sjukdomen. Redan då i rapporterna Benjamin Travers. Lyons och Clutton gav exempel på uppkomsten av ankyloserande spondylit hos barn och ungdomar.

Artikel V. Spondylit "stelnade ryggraden med krökning det som en särskild form av sjukdomen," som publicerades i 1892 i tidskriften "Doctor" har börjat frisättning av ankyloserande spondylit i en separat nosologisk formulär och införande i praktiken av läkare termen "Ankyloserande spondylit". Ibland i den medicinska litteraturen och fann termen "sjukdom Strümpell-Marie", som innehåller namnen på två forskare, som har lanserat studiet av ankyloserande spondylit. So. Strumpell i 1897 visade att grundval av sjukdomen är en kronisk inflammation i ryggraden och sacroiliacalederna, snarare än "områden som gränsar till det hårda skalet av ryggmärgen", som tros VM Bekhterev. Marie V1898 gav en beskrivning av varje område och Miel cal form av sjukdomen, vilket kombinerar i en enda process nederlag den axiella skelettet och perifera lederna. Egentligen var termen "Ankyloserande spondylit", vilket speglar den morfologiska grunden för sjukdomen i sin naturliga, som föreslagits av Frenkel 1904

Publikationen 1942 av boken Scott SG "en monografi om ungdomar spondylit eller ankyloserande spondylit" uppmärksammades av läkare till studiet av ankyloserande spondylit med början av unga. Fram till mitten av 80-talet denna fråga som behandlas i litteraturen, endast ett fåtal publikationer, och bara det senaste decenniet har sett en våg av intresse att studera frågor om ungdoms ankyloserande spondylit som nvshlo återspeglas i verk av många utländska författare (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem oss C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). I vårt land, ett betydande bidrag till studiet av problem yuveniklnogo ankyloserande spondylit gjordes 80-90s cykel av publikationer Professor AA

Epidemiologi av juvenil spondyloarthritis

Exakta data om förekomsten av juvenil spondylit är frånvarande, de är huvudsakligen baserade på matematiska beräkningar. Om vi tar hänsyn till att det bland de vuxna i vita rasen symptomatisk ankyloserande spondylit inträffar med en frekvens på 2: bör vara 0,03-0 1000 och ovan och bland alla fall av ankyloserande spondylit 15-30% från början av unga, förekomsten av ungdoms spondylartrit, 06%. I klinisk praxis, juvenil spondylit inser mycket mindre på grund av en betydande försening i utvecklingen av de viktigaste patognomoniska symptomen spondylit - rygg skada. Resultaten av många års blivande uppföljande observationer i bedömningen av resultaten i kliniska enheter mognat patienter visar att andelen unga spondylartrit står för upp till 25-35% av alla fall av juvenil artrit. Utländska epidemiologiska studier som visar att sjukdomen varje 3-4: e patienten bland patienter med juvenil artrit kan hänföras till en grupp av juvenil spondylartrit, bekräftar dessa data. Till exempel, enligt resultaten från en stor epidemiologisk studie i USA, förekomsten av ungdoms spondylartrit (utom YuPsA) - 1,44 per 100 000 invånare, medan förekomsten av juvenil artrit som helhet - 4,08 per 100 000.

Samt ankyloserande spondylit, vuxen, ungdomlig, och i synnerhet ungdoms spondylit spondylit är en sjukdom med en stark könsbestämning. Boys sjuka i 6-11 gånger fler flickor, men troligen detta förhållande kan faktiskt vara 5: 1 eller 3: 1, som hos kvinnor fortsätter både vuxna och barn ankyloserande spondylit ofta submanifestno, och markerade kliniska former oftast , än hos män, diagnostiseras med reumatoid artrit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker till juvenil spondylit

Etien av juvenil spondylit är okänd, orsaken till utvecklingen av denna patologi är uppenbarligen polyetiologisk.

Den moderna kunskapsnivån är begränsad av förståelsen av predisponeringsfaktorer och individuella kopplingar till patogenesen. I ursprunget till denna sjukdom är kombinationen av genetisk predisposition och miljöfaktorer viktig. Bland de senare de viktigaste är infektioner, främst vissa stammar av Klebsiella och andra Enterobacteriaceae, samt deras föreningar, som interagerar med de antigena strukturer av värd, t ex HLA-B27-antigenet. Högfrekventa bärare av antigenet (70-90%) hos patienter med juvenil spondyloartrit jämfört med 4-10% i populationen bekräftar rollen för HLA-B27 i patogenesen av sjukdomen.

Orsaker och patogenes av juvenil ankyloserande spondylit

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptom på juvenil spondylit

Eftersom juvenil ankyloseringsspondylit är en prototyp för hela gruppen av juvenil spondyloarthritis, inträffar dess inneboende kliniska manifestationer med alla sjukdomar i denna grupp i form av separata symtom eller kombinationer.

60-70% av barnen sjuka spondylit juvenil äldre än 10 år, men i sällsynta fall uppträder tidig debut (före ålder 7), beskriven debuten av juvenil ankyloserande spondylit är 2-3 års ålder. Åldern för sjukdomsuppkomsten bestämmer spektret av kliniska manifestationer i början av juvenil ankyloserande spondylit och dess fortsatta mönster.

Symptom på juvenil ankyloserande spondylit

Klassificering av juvenil spondylit

Moderna begrepp för förhållandet mellan sjukdomar klassificerade som spondyloarthritis kan återspegla den klassificering som föreslog 1997 av professor E.R. Agababov.

Klassificering av juvenil ankyloserande spondylit

[14], [15]

Diagnos av juvenil spondylit

Vid diagnosering av juvenil spondylit bör man styras av befintliga klassificerings- och diagnostiska kriterier baserat på en kombination av anamnestiska data, kliniska manifestationer och nödvändiga minimikrav på ytterligare studier:

• Bäckens radiografi
• Röntgen, MR och CT i ryggrad och perifera leder (i närvaro av kliniska data);
• undersökning av ögonläkaren på en glidlampa för att verifiera förekomst och art av uveit
• funktionell granskning av hjärtat;
• immunogenetisk analys (HLA-B27 typing).

Diagnoza mladostnega ankilozirajočega spondilitisa

[16], [17], [18], [19]

Behandling av juvenil spondylit

Tonvikt vid behandling av juvenil spondylit patienten måste ges till lärande förvaltning läge, den korrekta alstringen av funktionell stereotyp noggrant utformade komplexa terapeutiska övningar (LFK) syftar till att begränsa statiska laster, upprätthålla korrekt hållning, bibehålla en tillräcklig rörelseomfång i leder och ryggrad. Det är viktigt att orientera patienten för att utföra dagliga fysiska övningar för att förhindra progressiv kypos.

Hur behandlas juvenil ankyloserende spondylit?

Förebyggande av juvenil spondylit

Det primära förebyggandet utförs inte, dock med tanke på den höga risken för ackumulering av relaterade sjukdomar hos familjer, genetisk rådgivning och NLA-B27 typing för opåverkade syskon kan anses lämpligt.