Diagnos av juvenil ankyloserande spondylit

Vid diagnostisering av juvenil spondylartrit bör man vägledas av befintliga klassificerings- och diagnostiska kriterier baserade på en kombination av anamnestiska data, kliniska manifestationer och ett minimum av ytterligare studier:

• bäckenröntgen;
• Röntgen, MR och CT av ryggraden och perifera leder (om kliniska data finns tillgängliga);
• undersökning med spaltlampa av en ögonläkare för att verifiera förekomsten och arten av uveit;
• funktionell undersökning av hjärtat;
• immunogenetisk analys (HLA-B27-typning).

De mest acceptabla, allmänt accepterade klassificeringskriterierna för hela gruppen av juvenil spondylartrit är de kriterier som föreslagits av European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG), vilka har fått höga betyg för sin sensitivitet och specificitet i internationella multicenterstudier.

Klassificeringskriterier för European Spondyloarthropathies Study Group

• Ryggmärgssmärta och/eller artrit (asymmetrisk; främst nedre extremiteter).
• Ett eller flera av följande kriterier (nuvarande eller historiska):
  • förekomst av ankyloserande spondylit, psoriasis, reaktiv artrit, Crohns sjukdom eller ulcerös kolit hos släktingar i första eller andra graden;
  • psoriasis;
  • inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom eller ulcerös kolit, bekräftad genom röntgen eller endoskopisk undersökning);
  • uretrit, cervicit eller akut diarré som inträffade 1 månad före artritens debut;
  • intermittent smärta i skinkorna;
  • hälsmärta;
  • sakroiliit bekräftad med röntgen (bilaterala stadier II-IV eller unilaterala stadier III-IV).

Klassificeringskriterierna för spondylartrit är optimala för att skilja denna grupp av sjukdomar från juvenil reumatoid artrit, men det är olämpligt att inkludera denna gruppterm i diagnosformuleringen, eftersom detta innebär begreppet "odifferentierad spondylartrit" och diagnosen i enlighet med ICD-10, diagnosen kodas som M46, dvs. utanför rubriken för juvenil artrit (M08). Diagnosen juvenil kronisk artrit (JCA) är den mest acceptabla för att beteckna preresponsyliska stadier av juvenil ankyloserande spondylit, när sjukdomen ännu inte kan uppfylla de allmänt erkända kriterierna för AS. Det är denna diagnos som gör det möjligt att inte ställa en uppenbart felaktig diagnos av juvenil reumatoid artrit i de situationer där det finns en hög sannolikhet för vidare utveckling av spondylartrit. För att fokusera uppmärksamheten på det förutspådda resultatet är det motiverat att inkludera förtydligandet "HLA-B27-associerad" i formuleringen av diagnosen JHA hos de patienter som genomgick immunogenetisk testning och HLA-B27-antigenet detekterades.

Verifiering av diagnosen juvenil ankyloserande spondylit är endast giltig om de internationellt erkända kriterierna för ankyloserande spondylit är uppfyllda, varav de vanligaste för närvarande är de modifierade New York-kriterierna. Det bör beaktas att dessa kriterier huvudsakligen är inriktade på manifesta ryggradsskador och radiografisk bekräftelse av sakroiliit. Denna omständighet gör det problematiskt att använda dessa kriterier för att diagnostisera tidiga stadier av sjukdomen, särskilt i barndomen, med tanke på det fördröjda involverandet av det axiella skelettet i processen, vilket är typiskt för juvenil debut, och svårigheterna med radiografisk verifiering av sakroiliit hos barn och ungdomar på grund av ofullständiga skelettförbeningsprocesser.

Modifierade New York-kriterier för ankyloserande spondylit

Kriterier	Symtom
Röntgen	Sakroiliit: bilateralt stadium II eller unilateralt stadium III-IV
Kliniska kriterier	Smärta och stelhet i nedre delen av ryggen som varar i minst 3 månader, lindras av träning och inte lindras av vila Begränsad rörlighet i ländryggen i sagittal- och frontalplanen Minskad bröstkorgsutflyttning i förhållande till åldersnormen
Kriterier för diagnos av ankyloserande spondylit	Diagnosen definitiv ankyloserande spondylit ställs vid förekomst av röntgenundersökningar och minst ett kliniskt kriterium. Sannolik ankyloserande spondylit kan misstänkas enbart baserat på kliniska kriterier eller enbart röntgenfynd.

Det finns också internationella diagnostiska kriterier (utvecklade specifikt för diagnos av juvenil ankyloserande spondylit av en grupp tyska reumatologer), kända i litteraturen som Garmisch-Partenkirchten-kriterierna, vilka, trots sin höga känslighet och specificitet, inte är allmänt erkända idag och inte möjliggör verifiering av diagnosen juvenil ankyloserande spondylit.

Kriterier för juvenil ankyloserande spondylit (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Huvudkriterier	Ytterligare kriterier
Asymmetrisk pauciartrit (färre än fem leder), främst i nedre extremiteterna vid sjukdomsdebut (under de första 3 månaderna)	Polyartrit (mer än fyra leder) vid sjukdomens början
Entesopati	Manligt kön
Smärta i lumbosakralregionen	Sjukdomens debutålder är mer än 6 år
Akut iridocyklit	Närvaro av HLA-B27-antigen
	Familjär aggregering av sjukdomar från gruppen seronegativ spondylartrit

Två huvudkriterier eller ett eller två huvudkriterier och två ytterligare - sannolik juvenil ankyloserande spondylit; samma kriterier och radiologiskt tillförlitlig sakroiliit (bilateral stadium II eller unilateral, åtminstone stadium III) - definitiv juvenil ankyloserande spondylit.

Vancouver-diagnoskriterierna för juvenil psoriasisartrit

Definitiv juvenil psoriasisartrit: artrit och typisk psoriasisutslag, eller artrit och tre av följande ("lindriga") kriterier:

• förändringar i naglarna (fingerborgssymtom, onykolys);
• psoriasis hos släktingar av första eller andra graden;
• psoriasisliknande utslag;
• daktylit.

Sannolik juvenil psoriasisartrit: artrit och två av de fyra mindre kriterierna.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för Reiters sjukdom hos barn (triad av förändringar):

• artrit;
• konjunktivit;
• uretrit.

Diagnosen enteropatisk artrit (mot bakgrund av kroniska inflammatoriska tarmsjukdomar) ställs i närvaro av:

• artrit;
• kronisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, ulcerös kolit), verifierad genom endoskopisk och histologisk undersökning.

En viktig aspekt av diagnostiken av juvenil ankyloserande spondylit är en fysisk undersökning med bedömning av ryggradens funktionella tillstånd. ASAS-arbetsgruppen (en internationell expertgrupp som samlar in kliniska och vetenskapliga data med hjälp av expertutlåtanden och statistiska metoder för att bättre bedöma och förstå utvecklingen av AS) rekommenderar att man använder lättförbara bedömningsmetoder för att bedöma ryggradsrörlighet som objektivt återspeglar förändringar i alla delar av ryggraden.

För att identifiera rörelsebegränsningar i sagittalplanet används Thomayer-symtomet - avståndet från fingertopparna till golvet bestäms med maximal framåtböjning, utan att böja knäna. Normalt bör det inte överstiga 5 cm. Det bör beaktas att en patient med begränsad ryggradsrörlighet, men med god rörlighet i höftlederna, kan nå golvet, ländryggen kommer att förbli rak, utan den uppåtgående konvexa bågen som är typisk för en frisk person. Detta test, när det tillämpas på den pediatriska populationen, har inte den nödvändiga specificiteten, eftersom det ofta bestäms hos barn och ungdomar med icke-inflammatorisk ortopedisk patologi och med en banal kränkning av hållningen och fysisk nedsatt träning hos barnet.

För att bedöma rörligheten i ländryggen används Schober-testet: med patienten stående markeras en punkt på den imaginära linjen som förbinder de bakre övre höftryggarna längs ryggens mittlinje. Sedan markeras en andra punkt, 10 cm ovanför den första. Därefter ombeds patienten att böja sig framåt så mycket som möjligt utan att böja knäna, och i denna position mäts avståndet mellan de två punkterna. Normalt bör det öka till 15 cm eller mer. Det bör beaktas att detta test utvärderar själva ländryggens funktionella tillstånd, vilket påverkas senare än den nedre bröstryggen vid juvenil ankyloserande spondylit. Det modifierade Schober-testet är mer informativt; det skiljer sig från det föregående genom att två punkter är markerade 5 och 15 cm ovanför linjen som förbinder de bakre övre höftryggarna. Baserat på populationsstudier av barn och ungdomar av olika kön och åldrar har utländska forskare fastställt och sammanfattat i lämpliga tabeller normalvärdena för det modifierade Schober-testet.

Diagnoskriterierna tar hänsyn till begränsningarna i ländryggens rörlighet i två plan, så det är nödvändigt att utvärdera ländryggens rörelser även i frontalplanet. För att göra detta, mät den laterala flexionen i detta avsnitt. Bestäm först avståndet mellan långfingrets spets och golvet, be sedan patienten att böja sig åt sidan (utan att böja kroppen framåt eller knäna), och mät detta avstånd igen med en vertikal linjal på golvet. I detta fall, utvärdera skillnaden mellan det initiala avståndet och avståndet efter böjning. Normalt bör denna skillnad vara minst 10 cm.

För att bedöma bröstryggens funktion utförs Ott-testet, som bestämmer avståndet mellan två punkter: i nivå med den sjunde halskotan och 30 cm nedanför. Normalt ökar det med 5-7 cm när det lutas. Det bör betonas att detta test måste utföras korrekt och kräver maximal rätning av ryggen före mätningar. Det har låg specificitet, eftersom det hos patienter med juvenil kyfos (Scheuermann-Maus sjukdom) ofta visar lägre värden jämfört med patienter med juvenil ankyloserande spondylit.

Begränsning av bröstkorgens exkursion är ett viktigt test som ingår i kriterierna för diagnos av ankyloserande spondylit, vilket kan indikera involvering av costovertebral- och costosternallederna i den patologiska processen. Bröstkorgens exkursion är skillnaden mellan dess omkrets vid inandning och utandning i nivå med det fjärde revbenet. Normalt (beroende på kön och ålder) bör den vara minst 5 cm.

När halsryggen är involverad är det nödvändigt att utvärdera rörligheten i alla riktningar, eftersom vid juvenil ankyloserande spondylit, till skillnad från osteokondros, alla typer av rörelser är nedsatta. Flexion i halsryggen bedöms genom att mäta avståndet mellan haka och bröstben, vilket normalt bör vara 0 cm. För att bestämma svårighetsgraden av halsryggkyfos används Forestier-symtomet, som mäter avståndet från bakhuvudet till väggen när patienten placeras med ryggen mot väggen med skulderbladen, skinkorna och klackarna pressade mot den. Oförmågan att nå väggen med bakhuvudet indikerar skada på halsryggen, och avståndet mätt i centimeter kan fungera som en dynamisk indikator på dess svårighetsgrad.

Rotationer och lutningar i halsryggraden mäts med en goniometer, och normalt bör rotationsvinkeln vara minst 70° och den laterala lutningsvinkeln bör vara minst 45°.

Instrumentella studier hjälper till att identifiera inflammatoriska och strukturella förändringar i det muskuloskeletala systemet.

Radiologisk bedömning av axiella skelettlesioner hos barn och ungdomar innebär betydande svårigheter på grund av ofullständiga skelettbenbildningsprocesser. Det är känt att ledytorna i intakta korsbenets leder på bäckenröntgenbilder i barndomen kanske inte ser tillräckligt släta och tydliga ut, och deras mellanrum har ofta en ojämn bredd, vilket felaktigt kan tolkas som manifestationer av sakroiliit. Samtidigt, även med betydande uttryck av tillväxtzoner, är det möjligt att identifiera obestridliga radiologiska förändringar i korsbenets leder, till exempel osteoskleros med det så kallade fenomenet pseudoexpansion av ledutrymmet eller uttalade erosioner med isolerade ben"bryggor" motsvarande stadium III och till och med fullständig ankylos.

Det finns flera graderingar av radiologisk bedömning av sakroiliit. Den vanligaste och mest kända är indelningen i fyra stadier enligt Kellgren (ingår i diagnoskriterierna).

Radiografiska stadier av sakroiliit enligt Kellgren (New York-kriterierna)

Etapp	Ändringar	Särdrag
0	Norm	Inga ändringar
1	Misstänkt sakroiliit	Misstänkta förändringar (suddiga ledkanter)
II	Minimum	Små lokaliserade områden med erosion eller skleros utan förändringar i ledutrymmets bredd
III	Måttlig	Måttliga eller svåra tecken på sakroiliit: erosioner, skleros, vidgning, förträngning eller partiell ankylos i leden
IV	Signifikant	Betydande förändringar med fullständig ankylos i leden

Dessa kriterier liknar de fem stadierna av sakroiliit som föreslagits av K. Dale. Gemensamma drag för båda graderingarna:

• Stadium I innefattar förändringar som misstänks för sakroiliit, dvs. subkondral osteoskleros, viss ojämnhet och suddig syn på ledytorna, vilket inte utesluter möjligheten av en normal åldersrelaterad röntgenbild;
• Stadium II innefattar tydliga patologiska förändringar (uttalad osteoskleros inte bara på iliaca utan även på sakralsidorna av ledspalten, pseudovidgning av ledspalten och/eller begränsade områden med erosioner).

Enligt Dale-klassificeringen delas psoriasisartrit in i stadier (unilaterala förändringar) och lib (bilaterala förändringar); stadium III återspeglar mer detaljerat möjligheten till regression av subkondral skleros och förekomsten av erosioner; stadium IV - partiell ankylos (formellt motsvarar stadium III enligt Kellgren); stadium V - fullständig ankylos. För kvantitativ redovisning av skador på de överliggande delarna av ryggraden föreslog ASAS-expertgruppen BASRI:s radiografiska progressionsindex, bedömt i punkter enligt följande positioner.

• Radiologiskt stadium av sakroiliit (0-4 poäng).
• Röntgenförändringar i ryggraden (direkta och laterala projektioner av ländryggen och laterala projektioner av halsryggen) med en poängbedömning av förändringarnas svårighetsgrad i varje segment enligt följande graderingar:
  • 0 - normalt (inga förändringar)
  • Jag - misstanke (inga uppenbara förändringar);
  • II - minimala förändringar (erosion, kvadrering, skleros ± syndesmofyter på två eller flera kotor);
  • III - måttliga förändringar (syndesmofyter av mer än tre kotor ± fusion av två kotor);
  • IV - betydande förändringar (fusion som involverar mer än tre kotor).

Användningen av datortomografi (CT) vid diagnostik av axiella skelettlesioner, särskilt lesioner i korsbenet, är ovärderlig för att identifiera förändringar när röntgenundersökningen inte är tillräckligt informativ. Möjligheten att erhålla tvärsnittsbilder av korsbenets leder möjliggör visualisering av strukturella förändringar i alla områden i ledutrymmena och en mycket mer exakt bild av de första benförändringarna (försvinnande av kontinuitet i ändplattan, lokala erosioner, subkondral osteoskleros, pseudovidgning av ledutrymmet). MR hjälper till att identifiera tidiga inflammatoriska förändringar i korsbenets leder och överliggande strukturer i ryggraden, men metoden för att använda denna metod vid diagnostisering av JAS behöver fortfarande studeras och förfinas.

Ultraljudsundersökningar kan bekräfta synovit i perifera leder, vilket är viktigt för att bedöma aktivitet och behandlingstaktik.

Förändringar i laboratorieparametrar vid juvenil ankyloserande spondylit är ospecifika och kan inte vara av betydande nytta vare sig vid diagnostik eller vid utveckling av behandlingstaktik. Enligt data från olika författare och våra observationer hos 1/4 av patienterna med juvenil ankyloserande spondylit, såväl som vid ankyloserande spondylit hos vuxna, överstiger ESR-värdet och andra akuta inflammatoriska index aldrig normala värden. Samtidigt kännetecknas ytterligare 1/4 av patienterna av hög humoral aktivitet, som ofta tenderar att kvarstå och som regel korrelerar med svårighetsgraden av perifer artrit.

HLA-testning har en viss klinisk betydelse, särskilt detektion av B27 och antigener som ingår i B7-CREG-rpynny ("korsreaktiv grupp"). Det är viktigt att notera att immunogenetisk testning spelar en prognostisk snarare än en diagnostisk roll, eftersom B27-antigenet finns i genotypen hos långt ifrån alla patienter med juvenil ankyloserande spondylit (75-90%), men dess närvaro avgör vissa egenskaper hos sjukdomsförloppet. Att bära HLA-B27-antigenet är associerat med en högre frekvens av polyartrit, tarsit, engagemang av små leder i händer och fötter, daktylit, uveit, ihållande hög laboratorieaktivitet, samt högre absoluta aktivitetsindikatorer, särskilt ESR, C-reaktivt protein och IgA.

Differentialdiagnostik

I de skeden då den kliniska bilden av sjukdomen representeras av ett isolerat ledsyndrom, fästs viktig differentialdiagnostisk betydelse vid de kvalitativa egenskaperna hos artrit, vilket främst gör det möjligt att skilja mellan juvenil ankyloserande spondylit och sjukdomar i spondyloartritcirkeln.

Skillnaden mellan juvenil ankyloserande spondylit och andra juvenila spondyloartropatier baseras huvudsakligen på anamnestiska data om sjukdomens kronologiska samband med en akut episod av tarm- eller urogenital infektion, samt förekomsten av hudpsoriasis, Crohns sjukdom eller ospecifik ulcerös kolit hos patienten eller dennes närmaste släktingar. Det bör återigen betonas att en tydlig åtskillnad mellan juvenil ankyloserande spondylit och andra spondyloartropatier inte alltid är möjlig på grund av de viktigaste kliniska tecknens gemensamma karaktär, tendensen att bilda korssyndrom mellan sjukdomar i denna grupp och möjligheten att bilda en klinisk bild av juvenil ankyloserande spondylit i utfallet av eventuell spondylartrit.

En nödvändig förutsättning för differentialdiagnostik av juvenil ankyloserande spondylit är uteslutningen av alla icke-reumatiska sjukdomar som kan orsaka kliniska symtom som liknar dem vid juvenil ankyloserande spondylit: septisk och infektiös (tuberkulos, brucellos, etc.) artrit eller sakroiliit, olika patologier i muskuloskeletala systemet av icke-inflammatorisk genes (dysplasi, osteokondropati, etc.). I sällsynta fall kan det vara nödvändigt att differentiera från hematologiska sjukdomar eller neoplasmer. Bland maligna neoplasmer förekommer "reumatiska masker", särskilt artikulärt syndrom, ossalgi och ryggsmärtor, oftast vid systemiska blodsjukdomar, neuroblastom och en grupp primitiva neuroektodermala tumörer (Ewings sarkom, etc.).

Vid akuta lokala symtom på skada på det axiella skelettet med betydande smärtsyndrom och avsaknad av perifer artrit hos ett barn är det först nödvändigt att utesluta sjukdomar i den icke-reumatiska cirkeln.

Akuta manifestationer av artrit i ett begränsat antal leder, särskilt i kombination med tecken på periartikulär skada, kräver uteslutning av osteomyelit, både akut, subakut och kronisk multifokal. Den senare kännetecknas också av symtom på skador på det axiella skelettet, ibland med en betydande smärtkomponent, och med ett långt förlopp - utveckling av förstörelse inte bara av perifera leder, utan även av kotkroppar.

Indikationer för konsultationer med andra specialister

• Ögonläkare. Alla patienter med juvenil artrit undersöks med spaltlampa var 3-6:e månad för att utesluta subklinisk utveckling av uveit och komplikationer av läkemedelsbehandling; vid den oligoartikulära varianten av juvenil artrit, för att utesluta subklinisk utveckling av uveit och komplikationer av läkemedelsbehandling med tidig debutålder och förekomst av ANF.
• Endokrinolog. Det är nödvändigt att övervaka patienter med juvenil artrit för att utesluta subklinisk utveckling av uveit och läkemedelskomplikationer med uttalade tecken på exogen hyperkorticism, tillväxtstörningar och nedsatt glukostolerans.
• Öron-näs-näsa-specialist. Undersökning är nödvändig för att hitta och behandla foci av kronisk infektion i nasofarynx.
• Tandläkare. De upptäcker karies, tillväxtstörningar i käkar, tänder och bett. De undersöker patienter med misstänkt "torrsyndrom" (Sjögrens syndrom).
• Läkare. Konsultation är nödvändig vid positivt Mantoux-test, lymfadenopati, för att avgöra möjligheten att använda anticytokinbehandling med TNF-α-hämmare.
• Ortoped. Patienter undersöks för funktionell insufficiens i lederna, nedsatt bentillväxt i längdriktningen, subluxationer, för att utveckla rehabiliteringsåtgärder och fastställa indikationer för kirurgisk behandling.
• Genetiker. Konsultation är nödvändig vid flera mindre utvecklingsavvikelser, bindvävsdysplasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]