Behterews sjukdom

Bechterews sjukdom är en kronisk inflammatorisk sjukdom i ryggraden (spondylit) och korsbenslederna (sakroiliit), ofta åtföljd av skador på perifera leder (artrit) och enteser (entesit), och i vissa fall ögonen (uveit) och aortakolben (aortit).

Ankyloserande spondylit är mer känd som Bechterews sjukdom, även om dess fullständiga namn är Strumpell-Bechterew-Maries sjukdom. Denna sjukdom har en autoimmun patogenes, har ett kroniskt progressivt förlopp och kan vara i åratal och årtionden.

Ankyloserande spondylit, eller Bechterews sjukdom, drabbar vanligtvis broskleder, främst sternoklavikulära, costosternala, sakroiliaka, höft- och axelleder, och drabbar även små intervertebralleder. Friska ledvävnader ersätts gradvis av fibrös ärrvävnad, och ledstelhet utvecklas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Förekomsten av Bechterews sjukdom korrelerar med frekvensen av detektion av HLA-B27 i befolkningen och varierar (bland vuxna) från 0,15 % (Finland) till 1,4 % (Norge). Sjukdomen utvecklas huvudsakligen i åldern 20–30 år, och hos män 2–3 gånger oftare.

Bechterews sjukdom uppstår ganska ofta i ung ålder, runt 20-30 år, och män drabbas oftare. Det finns många teorier om utvecklingen av denna sjukdom, men den genetiska teorin föredras oftast. Man tror att Bechterews sjukdom har en ärftlig predisposition på grund av närvaron av histokompatibilitetsantigenet HLA-B27, vilket gör att immunsystemet uppfattar broskvävnad som främmande och riktar sitt immunsvar mot den, vilket orsakar inflammation, smärta, begränsad rörlighet och stelhet i lederna.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hur utvecklas Bechterews sjukdom?

Den enda allmänt accepterade riskfaktorn för utveckling av ankyloserande spondylit är genetisk predisposition. Mer än 90 % av patienterna har HLA-B27, en av klass I-generna i det stora histokompatibilitetskomplexet. Ett samband har fastställts mellan frekvensen av denna gen i olika populationer och sjukdomens prevalens. Förekomsten av HLA-B27 kan dock inte betraktas som ett tecken på obligatorisk förekomst av ankyloserande spondylit, och sjukdomen utvecklas inte hos de flesta bärare av denna gen. Enligt familje- och tvillingstudier är andelen HLA-B27 i predispositionen för utveckling av ankyloserande spondylit inte mer än 20–50 %. Dessutom finns det minst 25 alleler av HLA-B27 (B27001-B2723), som skiljer sig från varandra med endast en nukleotid i DNA-sammansättningen och följaktligen förändringar i 17 aminosyror i proteinets igenkänningsspår. Inte alla HLA-B27-alleler är associerade med predisposition för ankyloserande spondylit (t.ex. B2706 i sydostasiatiska länder eller B2709 på Sardinien). Sjukdomen kan också utvecklas i frånvaro av detta antigen. De flesta hypoteser om ursprunget till ankyloserande spondylit baseras dock på antagandet att HLA-B27 är involverat i sjukdomens patogenes.

Det finns två huvudhypoteser för sjukdomens utveckling.

1. Den första av dem bygger på antagandet om den antigenpresenterande funktionen hos proteinet som kodas av HLA-B27. Det är känt att detta protein innehåller regioner som liknar epitoper hos vissa enterobakterier (särskilt Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), såväl som Chlamydia trachomatis. Man tror att på grund av denna likhet kan autoimmuna reaktioner uppstå med uppkomsten av antikroppar och cytotoxiska T-lymfocyter i ens egna vävnader (fenomenet molekylär mimikry). Cirkulerande antikroppar som korsreagerar med HLA-B27 och antigener från de angivna mikroorganismerna, såväl som cytotoxiska T-lymfocyter, hittades hos patienter med AS. Det finns dock ännu inga kliniska bevis för dessa immunreaktioners roll i utvecklingen av Bechterews sjukdom.
2. Enligt den andra hypotesen antas det att av okända skäl kan avvikelser uppstå i sammansättningen av den tunga kedjan i proteinmolekylen HLA-B27 i cellernas endoplasmatiska retikulum. Som ett resultat sker ansamling och nedbrytning av konformationellt förändrade molekyler av detta protein, vilket leder till utveckling av intracellulär "stress" med överdriven syntes av proinflammatoriska mediatorer.

Dessa hypoteser förklarar dock inte avsaknaden av Bechterews sjukdom hos de flesta individer med HLA-B27, såväl som det övervägande engagemanget av ryggrad, leder och enteser.

Det speciella med spinal lesionen vid Bechterews sjukdom är inflammation i olika strukturer: benvävnad (osteit), leder (intervertebral, fasett, costovertebral), samt enteser (fästningsställen för fibrösa diskar till kotkropparna, interspinala ligament). I områden med spinal inflammation uppstår kondroidmetaplasi med efterföljande ossifikation av dessa zoner och ankylos av skadade strukturer.

Artrit vid Bechterews sjukdom är morfologiskt ospecifik, men har en karakteristisk lokalisering; nästan alltid noteras skador på korsbenets leder, och den patologiska processen involverar ofta sternokostala och costovertebrala lederna, såväl som symfyserna (sternummanubriumsymfys, pubissymfys).

Bechterews sjukdom kännetecknas av inflammation i enteserna (de platser där många ligament, senor, aponeuroser och ledkapslar fäster vid ben, främst i axel-, höft-, knäleds- och hälområdet), vilka innehåller fibröst brosk.

Symtom på Bechterews sjukdom

Mycket ofta finns det en central form av sjukdomen, då ryggraden huvudsakligen drabbas. Bechterews sjukdom utvecklas obemärkt av patienten, och under lång tid kan den endast visa sig i form av smärta vid ansträngning eller aktiva rörelser. Smärtan är initialt lokaliserad i korsbenet och rör sig gradvis uppåt i ryggraden. Patientens hållning börjar förändras långsamt, efter ett tag börjar den anta en "bönande position" - huvudet lutar framåt, hakan närmar sig bröstbenet, bröstryggraden blir mer konvex mot ryggen, en böjd position uppträder, armarna är böjda vid armbågarna och benen vid knäna. För denna form, liksom för alla andra former, är nattliga smärtor och smärta i vila karakteristiska, och vid mitten av dagen minskar smärtan, personen "går runt" och smärtan minskar avsevärt.

Men gradvis minskar ryggradens rörelseomfång, det är svårt för en person att böja sig framåt, bakåt eller åt sidorna. Med tiden börjar gången förändras avsevärt - detta beror inte bara på skador på ryggraden, utan också på att höftlederna är inblandade i processen.

Med utvecklingen av ankylos - sammansmältning av leder i ryggraden - blir det svårt att vrida huvudet åt sidan, för att se vad som händer bakom måste en person vrida hela kroppen. Bechterews sjukdom har ett av de karakteristiska tecknen - försvinnandet av ländryggskurvan och uppkomsten av en kraftig böjning i bröstregionen.

Dessutom har Bechterews sjukdom extraartikulära symtom – skador på ögon, hjärta, njurar. Sjukdomen uppträder huvudsakligen i form av exacerbationer och remissionsfaser, men det är fortfarande en kronisk progressiv sjukdom.

Klassificering

Följande former av sjukdomen utmärks.

• Idiopatisk Bechterews sjukdom.
• Sekundär Bechterews sjukdom som en av manifestationerna av andra sjukdomar från gruppen seronegativ spondylartrit (psoriasisartrit, reaktiv artrit, spondylartrit associerad med ospecifik ulcerös kolit med Crohns sjukdom).

Orsakerna till Bechterews sjukdom är okända.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Undersökning

Screening för individer som är predisponerade för att utveckla ankyloserande spondylit anses för närvarande vara omotiverat. Screening för tidig upptäckt av ankyloserande spondylit kan dock vara lämpligt för individer under 30 år med kronisk ländryggssmärta som sannolikt löper risk att utveckla sjukdomen (t.ex. akut unilateral främre uveit eller anamnes på ankyloserande spondylit eller annan seronegativ spondylartrit hos släktingar i första graden).

I vilka fall kan man misstänka Bechterews sjukdom?

Ryggsmärta i mer än 3 månader, särskilt om den intensifieras efter långvarig vila. Smärtan kan stråla ut till skinkan, baksidan av låret, ljumsken, stelhet i ryggraden på morgonen, muskelspänningar i ländryggen, smärtsamma förnimmelser i bröstmusklerna, en signifikant ökning av ESR - upp till 30 mm/timme.

Som regel går alla patienter med sådana besvär till en reumatolog eller vertebrolog. Det är dessa som ställs för att rätt diagnos ska kunna ställas. Tidig diagnos av Bechterews sjukdom och hur väl undersökningen utfördes, hur besvären samlades in och hur korrekta forskningsmetoder ordinerades. Ju tidigare behandlingen påbörjades, desto större är sannolikheten för att patientens arbetstid förlängs, uppkomsten av långvarig olidlig smärta och utvecklingen av komplikationer fördröjs.

Vilka diagnostiska metoder behövs?

Detta är en röntgenundersökning av ryggraden, MR - magnetisk resonanstomografi, kliniska blod- och urintester, biokemisk blodanalys, blod för detektion av HLA-B27-antigenet.

Bechterews sjukdom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av skador på ryggradens sakroiliaka, synoviala (intervertebral och costotransversal) och icke-synoviala (diskovertebrala) leder, samt fästpunkterna för ligament och senor till kotkropparna och gasknotterna. De primära skadorna är sakroiliakalederna, thorakolumbal och lumbosakral ryggraden. Därefter kan förändringar konstateras i alla delar av ryggraden. Perifera leders inblandning i den patologiska processen är måttligt uttryckt. I detta fall talar man om den perifera formen av Bechterews sjukdom. Förändringar i höft- och axellederna förekommer oftast jämfört med andra perifera leder.

Korsbensleder

För att diagnostisera Bechterews sjukdom krävs förändringar i korsbenets leder. Avsaknaden av sakroiliit orsakar stora svårigheter att verifiera denna sjukdom och ifrågasätter diagnosen. Mycket sällan kan förändringar i ryggraden uppstå utan övertygande radiografiska symtom på skada på korsbenets leder. I detta fall krävs dynamisk övervakning av förändringar i dessa leder och differentialdiagnostik med andra sjukdomar från gruppen seronegativa sionodyloartroser. Sakroiliit vid ankyloserande spondylit uppstår i de tidigaste stadierna av sjukdomen och kännetecknas i typiska fall av bilateral och symmetrisk spridning.

Ryggraden vid Bechterews sjukdom

De primära platserna för ryggradsskador, särskilt hos män, är bröstryggen och ländryggen; hos kvinnor kan halsryggen påverkas i sjukdomens tidiga stadier. Främre spondylit, förknippad med lokala erosiva förändringar i de främre kotkropparna och inflammation i ryggradens främre longitudinella ligament, leder till en minskning av kotkroppens konkavitet.

Resultatet av dessa förändringar är de för Bechterews sjukdom typiska "kvadratiska" kotkropparna, tydligt synliga på ryggradens laterala röntgenbild. Dessa förändringar finns i ländryggen, eftersom bröstkotorna normalt har en konfiguration som närmar sig en rektangulär. Syndesmofyter är vertikalt orienterade benförbeningar som är belägna utanför den fibrösa ringen i mellankotskivan. De dominerar i området kring de främre och laterala delarna av kotkropparna och bildar benbryggor mellan kotkropparna. I sjukdomens sena stadier är flera syndesmofyter sammankopplade över ett stort område och bildar en "bambu"-ryggrad som är karakteristisk för Bechterews sjukdom. Det är viktigt att notera att syndesmofyter, karakteristiska för ankyloserande spondylit, liksom enterogen spondylit, skiljer sig från syndesmofyter och osteofyter som finns i hörnen av kotkropparna vid andra sjukdomar. De har en tydlig, jämn kontur som smidigt övergår från en kotkropp till en annan. Osteofyter vid deformerande spondylos är triangulära till formen, har formen av ett "kannahandtag" upp till 10 mm långt, beläget vid kotkropparnas främre och laterala hörn. Vid diffus idiopatisk benhyperostos i ryggraden (Forestiers syndrom) finns förkalkning av det främre longitudinella ligamentet över ett stort område med bildandet av grova, deformerade osteofyter vid kotkropparnas främre och laterala vinklar med en väggtjocklek på upp till 4-6 mm och en längd på upp till 20-25 mm, vilket är hur de skiljer sig från syndesmofyter vid AS, vars bredd inte överstiger 1-2 mm. Dessutom sker det vid ankyloserande hyperostos inga förändringar i korsbeinslederna. Erosion av ledytorna och förträngning av en eller flera intervertebrala diskar (spondylodiscit) är karakteristiska radiografiska symtom på Bechterews sjukdom. Dessa förändringar kan delas in i lokala och utbredda. Resultatet av spondylodiscit kan vara förkalkning av intervertebraldisken, och om spondylodiscit kombineras med destruktiva förändringar i kotornas ledkroppar, är det i detta fall möjligt att ankylos bildas i angränsande kotor. Lesioner i intervertebralled uppstår senare, men ankylos kan också vara resultatet av artrit. Förutom lesioner i det främre longitudinella ligamentet upptäcks ossifikation av ryggradens bakre longitudinella och interosseala ligament. Erosioner i området kring den todontoideus och atlantoaxial subluxation kan upptäckas vid Bechterews sjukdom, dock med en lägre frekvens än vid reumatoid artrit. Ankylos i området kring den atlantoaxiala leden kan också hittas. I andra delar av halsryggraden är förändringar, om de upptäcks, identiska med de som finns i bröstryggraden.

Ett utmärkande kännetecken för radiologiska förändringar kan vara en kombination av erosiva och proliferativa förändringar i ligamentfästningsställena, vilket gör det möjligt att utföra differentialdiagnostik med andra inflammatoriska och icke-inflammatoriska sjukdomar, och att diagnostisera Bechterews sjukdom.

Det är dock värt att säga att det inte finns några specifika diagnostiska tecken på förekomsten av ankyloserande spondylit, det finns bara ett komplex av symtom och data från laboratorie- och andra typer av studier som gör att vi kan utesluta andra sjukdomar, till exempel reumatoid artrit, och tillförlitligt fastställa en diagnos av Bechterews sjukdom.

Behandling av Bechterews sjukdom

Behandling av Bechterews sjukdom är komplex. Detta inkluderar läkemedelsbehandling, träningsterapi, behandling på sanatorium och till och med, om nödvändigt, kirurgiskt ingrepp. Läkemedel syftar huvudsakligen till att lindra smärta och minska inflammation. För detta ändamål används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen, indometacin, diklofenaknatrium, etc. Men en stor roll ges fortfarande åt träningsterapi och i allmänhet den sjukes motoriska aktivitet.

En sjukgymnast kan erbjuda patienten en individuell uppsättning övningar som hjälper till att lindra stelhet, öka rörelseomfånget, stärka musklerna, ge lederna större flexibilitet och lindra smärta. Till en början måste övningen göras samtidigt som man övervinner smärta, men gradvis kommer den att bli mindre, rörelseomfånget ökar och stelheten minskar. Naturligtvis är sjukgymnastik inte ett universalmedel, men dess enorma roll i denna sjukdom kan inte förnekas.

Personer som diagnostiserats med Bechterews sjukdom, men som fortsätter att bibehålla sin fysiska kondition och de som lever en aktiv livsstil, kan bibehålla sin arbetsförmåga under en mycket längre tid och fördröja utvecklingen av komplikationer.

Förebyggande

Det är inte möjligt att förebygga Bechterews sjukdom. Medicinsk genetisk rådgivning kan utföras för att fastställa risken för sjukdomen hos ett barn som föds av föräldrar med sjukdomen.