Ankyloserande spondylit

Ankyloserande spondylit - en kronisk inflammatorisk sjukdom i ryggraden (spondylit) och sacroiliacalederna (sacroiliitis), ofta förekommande med lesioner i de perifera lederna (artrit) och enthesis (entesit), och i vissa fall ögat (uveit) och en glödlampa av aortan (aortaaneurysm).

Ankyloserande spondylit är mer allmänt känd som Bekhterevs sjukdom, även om dess fylligare namn är Striumpell-Bechterew-Marie's sjukdom. Denna sjukdom med autoimmun patogenes, har en kronisk progressiv kurs och kan bestå i år och årtionden.

Ankyloserande spondylit eller ankyloserande spondylit, strejker, vanligtvis brosk typer av leder, främst i sternoclavicular, costosternal, SI-, höft och axelleder, samt att gå på nederlag av de små intervertebral lederna. Frisk ledvävnad gradvis ersätts av fibrös ärrvävnad utvecklar och stelhet i lederna.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Förekomsten av Bechterews sjukdom korrelerar med frekvensen av detektion av HLA-B27 hos befolkningen och varierar (bland vuxna) från 0,15% (Finland) till 1,4% (Norge). Sjukdomen utvecklas huvudsakligen i åldern 20-30 år och hos män 2-3 gånger oftare.

Sällan uppträder Bekhterevs sjukdom i ung ålder, ungefär 20-30 år, män blir oftare sjuk. Det finns många teorier om utvecklingen av denna sjukdom, men den genetiska teorin är oftast föredragen. Det förmodas att ankyloserande spondylit är en ärftlig predisposition på grund av närvaron av histokompatibilitetsantigen HLA-B27, på grund av vilka immunsystemet uppfattar broskvävnaden som främmande och styr dem immunsvar, i vilket det finns inflammation, smärta, begränsad rörlighet, och styvhet i lederna.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hur utvecklar Bekhterevs sjukdom?

Den enda gemensamma riskfaktorn för utvecklingen av Bechterews sjukdom är en genetisk predisposition. Mer än 90% av patienterna har HLA-B27, en av generna i klass I i huvudhistokompatibilitetskomplexet. Ett förhållande etablerades mellan frekvensen av denna gen i olika populationer och förekomsten av sjukdomen. Förekomsten av HLA-B27 kan emellertid inte betraktas som ett tecken på obligatorisk förekomst av Bechterews sjukdom, och i de flesta bärare av denna gen utvecklas inte sjukdomen. Enligt familje- och tvillingstudier är andelen HLA-B27 i predisposition till utvecklingen av Bekhterevs sjukdom inte mer än 20-50%. Dessutom finns det åtminstone 25 alleler av HLA-B27 (V2723-V27001), vilka skiljer sig från varandra endast med en nukleotid i DNA och, i enlighet därmed, förändringar i de 17 aminosyrorna i proteinet ett igenkännings hack. Inte alla HLA-B27-alleler är förknippade med predisposition till Bechterews sjukdom (till exempel B2706 i Sydostasien eller B2709 i Sardinien). Kanske utvecklingen av sjukdomen och i frånvaro av detta antigen. Ändå är de flesta hypoteser om ursprunget för Bechterews sjukdom baserade på antagandet om att HLA-B27 involveras i patogenesen av sjukdomen.

Det finns två huvudhypoteser av sjukdomsbildningen.

1. Den första av dessa är baserad på antagandet av antigenpresentationsfunktionen hos proteinet kodat av HLA-B27. Det är känt att detta protein har sektioner som liknar epitoper hos vissa Enterobacteriaceae (t.ex. Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), och Chlamydia trachomatis. Man tror att på grund av denna likhet kan autoimmuna reaktioner uppträda med utseendet av antikroppar och cytotoxiska T-lymfocyter till sina egna vävnader (fenomenet molekylmimikryt). Cirkulerande antikroppar som korsreagerar med HLA-B27 och antigener av dessa mikroorganismer, såväl som cytotoxiska T-lymfocyter, hittades hos patienter med AS. Det finns emellertid inga kliniska bevis på rollen av dessa immunreaktioner vid utvecklingen av Bechterews sjukdom.
2. Enligt den andra hypotesen föreslår att för vissa okända skäl kan det finnas en tung kedja aggregat anomali i en proteinmolekyl HLA-B27 i det endoplasmatiska retiklet av celler. Som ett resultat ackumuleras och komprimeras de konformationellt förändrade molekylerna i detta protein, vilket leder till utvecklingen av intracellulär "stress" med överdriven syntes av proinflammatoriska mediatorer.

På grundval av dessa hypoteser är det emellertid inte möjligt att förklara frånvaron av Bechterews sjukdom hos de flesta personer som har HLA-B27, liksom den övervägande delen av ryggraden, lederna och enteciesna.

Originaliteten i förlust av ryggraden med ankyloserande spondylit är inflammation i olika strukturer: ben (osteit), leder (intervertebral, dugootroschatyh, costal-vertebral) och enthesis (platsen för fastsättning till de fibrösa kroppar av kotorna skivor, interspinous ligament). På platser där det är inflammation i ryggraden chondroid metaplasi med efterföljande benbildning av dessa zoner och ankilozirovaniya skadade strukturer.

Artrit i Bekhterevs sjukdom är morfologiskt ospecifik men har en karakteristisk lokalisering; nästan alltid markera nederlag sacroiliacalederna, och ofta kommer i den patologiska process som krävs grudinorobernye och kust-vertebrala lederna och bäckenbensfogen (bäckenbensfogen handtag bröstbenet, blygdbenssammanfogningen).

Ankyloserande spondylit kännetecknas av inflammation enthesis (många platser av fastsättning av ligament, senor, aponeuros, ledkapslar på ben, främst i området för axel, höft, knä och hälområdet), som i sin sammansättning av fibröst brosk.

Symptom på Bechterews sjukdom

Mycket ofta finns en central form av sjukdomen, när ryggraden är mest påverkad. Ankyloserande spondylit utvecklar obemärkt av patienten, och under en lång tid kan kännas endast i form av smärta i samband med stress eller aktiva rörelser. Smärta först lokaliserad till korsbenet och gradvis stiger upp till ryggraden. Börjar sakta ändra patientens hållning, börjar hon att ta över tid "attityd sökande" - chefen lutar sig framåt, hakan nära bröstbenet, blir bröstryggraden mer konvex bakre verkar böja armarna böjda vid armbågarna och knäna. För denna form, liksom i andra frågor, och för alla andra former karakteristiska natten smärta och smärta i vila, och i mitten av dagen minskad smärta, en man "pacing" och smärta minskas betydligt.

Men gradvis i ryggraden finns en minskning av rörelsens volym, det är svårt för en person att luta sig framåt, för att göra en avböjning bakåt, lutningar till sidorna. Över tiden börjar gången att förändras väsentligt - detta beror inte bara på skador på ryggraden, men också på inverkan av höftled i processen.

Med utvecklingen av ankylos - sammansmältningen av lederna i ryggraden - huvudet vrider sig åt sidan, för att se vad som händer bakom, måste en person vända sig om med hela kroppen. Bechterews sjukdom har en av de karakteristiska egenskaperna - lumbalkurvens försvinnande och utseendet på en stark bock i bröstregionen.

Dessutom har Bekhterevs sjukdom också extraartikulära symtom - nederlag i ögon, hjärta, njurar. I allmänhet uppträder sjukdomen i form av exacerbations- och remissionsfaser, men det är fortfarande en kronisk progressiv sjukdom.

Klassificering

Följande former av sjukdomen utmärker sig.

• Idiopatisk Bechterews sjukdom.
• Sekundär Bechterews sjukdom som en manifestation av andra sjukdomar från gruppen seronegativ spondylartrit (psoriatisk artrit, reaktiv artrit, spondylit associerad med ulcerös kolit, Crohns sjukdom).

Orsakerna till Bechterews sjukdom är okända.

[12], [13], [14], [15]

Screening

Screening för att identifiera personer som är predisponerade för utvecklingen av Bekhterevs sjukdom anses för närvarande vara omotiverad. Men lämpliga screening åtgärder för tidig diagnos av ankyloserande spondylit hos personer yngre än 30 år med kronisk smärta i nedre delen av ryggen, där den sannolika risken att utveckla sjukdomen (t.ex. Akut unilateral främre uveit eller förekomsten av ankyloserande spondylit och andra seronegativa spondylartrit i den första familjen graden av släktskap).

I vilka fall kan Bekhterevs sjukdom misstänks?

Ryggsmärta är mer än 3 månader, speciellt om de ökar efter lång vila. Smärtan kan stråla ut till skinkorna, bakre låret, ljumske, stelhet på morgonen i ryggraden, spänning av muskler i ländryggen, smärta i musklerna i bröstkorgen, en betydande ökning av ESR - 30 mm / timme.

Som regel kommer alla patienter till en reumatolog eller vertebrolog med sådana klagomål. Upprättandet av den korrekta diagnosen beror på dem. På hur kvalitativt undersökningen gjordes upptogs klagomål och de korrekta undersökningsmetoderna tilldelades, den tidiga diagnosen Bekhterevs sjukdom och syftet med ytterligare behandling berodde. Den tidigare behandlingen inleddes, ju mer sannolikt det är att förlänga patientens arbetsperiod, att skjuta upp utseendet av långvariga smärtsamma smärtor och utvecklingen av komplikationer.

Vilka diagnostiska metoder behövs?

Detta är en röntgenstudie av ryggraden, MRI-magnetisk resonansbildning, kliniska studier av blod och urin, biokemiskt blodprov, blod för detektering av HLA-B27-antigen.

Ankyloserande spondylit avser kroniska inflammatoriska sjukdomar, är det typiskt att besegra SI, synovial (och intervertebral kanter tvärgående) och nesinovialnyh (diskovertebralnyh) ryggrads leder, såväl som platsen för infästning av ligament och senor till ben och kotkropparna gas. Den primära platsen för skadan anses sacroiliacalederna, torakolumbala och ländrygg-sakrala ryggraden. Därefter kan förändringar avgöra i alla delar av ryggraden. Medverkan av de perifera lederna måttligt uttryck. I det här fallet talar vi av perifer form av ankyloserande spondylit. Förändringar i höft- och axelleder är vanligast i jämförelse med andra perifera lederna.

Sacral-ileal leder

För diagnosen kräver Bekhterevs sjukdom närvaron av förändringar i de sacroiliaca lederna. Frånvaron av sakroileit orsakar stora svårigheter att verifiera denna sjukdom och tvivla på diagnosen. Mycket sällan förändringar i ryggraden kan uppstå med brist på övertygande radiologiska symtom på slemhinneskador. I detta fall krävs dynamisk övervakning av förändringar i dessa leder och differentialdiagnos med andra sjukdomar från gruppen seronegativa siondilloarthrites. Sacroiliit med ankyloserande spondylit förekommer i de tidigaste stadierna av sjukdomsutvecklingen och karakteriseras i typiska fall genom bilateral och symmetrisk spridning.

Ryggrad med ankyloserende spondylit

De primära platser ryggrad skador, särskilt hos män, enligt thoracolumbar och lumbosakrala ryggraden hos kvinnor i de tidiga stadierna av sjukdomen kan påverkas av halsryggen. Front spondylit i samband med lokala erosiva förändringar i den främre till den främre longitudinella ligamentet av kotkropparna i ryggraden och inflammation, leder till en minskning av konkaviteten hos kotkroppen.

Resultatet av dessa förändringar - som är typiska för ankyloserande spondylit "quadratization" kotkropparna som är väl synliga på den laterala röntgen av ryggraden. Dessa förändringar återfinns i ländryggen, som ryggkotor som normalt har en konfiguration som närmar rätt kol. Sindesmofity vertikalt orienterad ben benbildning anordnad utåt från den fibrösa ringen av mellankotskivan. De är vanliga i den främre och bakre delen av de vertebrala kropparna och ben bryggor bildade mellan de vertebrala kropparna. I senare skeden av sjukdom, multipel sindesmofity sammankopplade över ett stort område och bildar en karakteristisk längd ankyloserande spondylit "bambu" ryggraden. Det är viktigt att notera att sindesmofity. Karakteristisk för ankyloserande spondylit, liksom enterogenous spondylit skilja från sindesmofitov osteofyter och detekteras vid hörnen av de vertebrala kroppar i andra sjukdomar. De har en tydlig kontur lika gradvis förvandlas från en vertebral kropp till nästa. Osteofyter i deformerande spondylos - triangulär form har formen av "kanna handtag" till 10 mm i längd, och är belägna på de främre sido hörnen av de vertebrala kropparna. I diffust idiopatisk ben spinal hyperostos (Forestier syndrom) är förkalkning av den främre längsgående ligamentet över ett stort område för att bilda en grov deformerade osteofyter på de främre och bakre hörnen hos kotkropparna med en väggtjocklek av 4-6 mm och en längd av 20-25 mm, än de sindesmofitov och skiljer sig från AU, vars bredd inte överstiger 1-2 mm. Dessutom, när ankyloserande hyperostos inga förändringar i sacroiliacalederna. Erozirovanie artikulära ytor och förträngning av en eller flera intervertebrala skivor (spondylodiscitis) - karaktäristiska för radiologiska symtom på ankyloserande spondylit. Dessa förändringar kan delas in i lokala och vanliga. Resultatet kan vara spondylodiscitis förkalkning av mellankotskivan, och om Spondylodiscitis kombineras med destruktiva ledade kotkroppar, är det sedan möjligt bildandet av benig ankylos angränsande kotor. Lesioner inträffar senare intervertebral leder, men artrit utfall kan också vara ankilozirovaniya. Förutom nederlag främre längsgående ligamentet, benbildning i bakre longitudinella hitta mezhostnoy och ligament i ryggraden. Erosioner i odontoid processen och atlanto-axial subluxation kan detekteras Bechterews sjukdom, om än i långsammare takt än i RA. Det kan också hittas fixation i det nedre nackleden. I andra delar av halskotpelaren förändringar, om de finns, är identiska med de som finns i thoracolumbar ryggraden.

De särskiljande karaktäristiska radiografiska förändringar kan vara en kombination av erosiva och proliferativa förändringar och platser för fästande av ligament, som möjliggör att differentialdiagnos med andra inflammatoriska och icke-inflammatoriska sjukdomar, diagnostisering av ankyloserande spondylit.

Det bör dock sägas att inga specifika diagnostiska tecken på ankyloserande spondylit är inte där, det finns bara en uppsättning av symtom och laboratoriedata, och andra typer av forskning som gör det möjligt att utesluta andra sjukdomar, såsom reumatoid artrit, och tillförlitligt fastställa diagnosen - ankyloserande spondylit.

Bechterews sjukdom

Bechterews sjukdom är bara komplex. Detta inkluderar både medicinsk terapi, träningsterapi och sanatoriumbehandling, och till och med om det behövs - kirurgiskt ingrepp. Läkemedel är huvudsakligen inriktade på att arrestera smärtssyndromet och avlägsnande av inflammatoriska fenomen. Använd därför icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen, indometacin, diklofenaknatrium etc. Men en stor roll är fortfarande tilldelad träningsterapi och i allmänhet den sjuka personens motoraktivitet.

Läkare LFK kan erbjuda patienten en individuell uppsättning övningar som hjälper till att avlägsna styvhet, öka mängden rörelse, stärka musklerna, ge mer flexibilitet i lederna och lindra smärta. I början måste träningen göras, övervinna smärtan, men gradvis blir den mindre, volymen rörelser kommer att öka och styvheten minskar. Självklart är träningsterapi inte ett paradigm, men dess stora roll i denna sjukdom kan inte nekas.

Personer som diagnostiseras med Bechterews sjukdom, men som fortsätter att behålla sin fysiska form och de som leder en aktiv livsstil, kan fortsätta att arbeta under mycket längre tid och fördröja utvecklingen av komplikationer.

Förebyggande

Det är inte möjligt att förhindra Bekhterevs sjukdom. Du kan utföra medicinsk genetisk rådgivning för att bestämma risken för sjukdomen hos ett barn som är född från föräldrar som är sjuk med sjukdomen.