Bechterews sjukdom: symtom

Symtom på Bechterews sjukdom beror inte på kön eller förekomsten av HLA-B27.

Bildandet av oundviklig ankylos i ryggraden med bildandet och i vissa fall kyfos i cervikala och/eller thorakala regioner ("petitioner's pose") föregås vanligtvis av olika symtom på Bechterews sjukdom under många år (vanligtvis tiotals år).

Symtom på Bechterews sjukdom börjar före 40 års ålder, främst under det tredje decenniet av livet. Utveckling av sjukdomen efter 40 är inte typisk, även om andra seronegativa spondyloartritider (vanligtvis psoriasisartrit) kan förekomma i denna ålder. I cirka 25 % av fallen uppträder sjukdomen i barndomen. Symtom på Bechterews sjukdom börjar inte alltid med tecken på spondylit eller sakroiliit. Flera varianter av sjukdomsdebut kan urskiljas.

• Gradvis utveckling av inflammatorisk smärta i ländryggen och korsbenslederna. Under de första månaderna och åren kan smärtan vara instabil, avta spontant eller försvinna ett tag.
• Uppkomst av perifer artrit (främst höft-, knä-, fotleds-, fotleder) och entesit på olika platser (vanligtvis i hälområdet). Denna sjukdomsdebut observeras nästan alltid hos barn och ungdomar, mer sällan hos unga vuxna. I vissa fall uppstår artriten akut efter urogenital eller tarminfektion och uppfyller kriterierna för reaktiv artrit.
• Utvecklingen av alla förändringar i muskuloskeletala systemet kan föregås av akut återkommande främre uveit.
• I sällsynta fall, främst hos barn och ungdomar, kan en ihållande temperaturökning framträda i den kliniska bilden.
• Sjukdomen är känd för att debutera med skador på aortaklumpen, aortaklaffen och/eller hjärtats ledningssystem.

Ankylos i ryggraden är ibland nästan smärtfri, och ankylos upptäcks av en slump på en röntgenbild som tas av andra skäl.

Symtomen på Bechterews sjukdom, som börjar i barndomen, är tydliga. Perifer artrit och/eller entesit observeras nästan alltid, sakroiliit med svår smärta och typiska systemiska symtom på Bechterews sjukdom (främre uveit och andra symtom) är möjliga, men tecken på skador på ryggraden är vanligtvis antingen frånvarande eller svagt uttryckta och utvecklas först i vuxen ålder, och deras progression sker långsamt och typiska förändringar i talgenotypen bildas senare än vanligt.

Skillnaden mellan dessa varianter av sjukdomsuppkomsten är villkorlig. Oftast observeras en kombination (i olika kombinationer) av tecken på spondylit, perifer artrit, entesit, uveit och andra symtom på Bechterews sjukdom.

Bechterews sjukdom har allmänna symtom. Bland dem är de mest karakteristiska allmän svaghet och viktminskning. Relativt sällan, främst hos barn och ungdomar, är en ökning av kroppstemperaturen (vanligtvis subfebril) ett problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveit

Symtom på Bechterews sjukdom kännetecknas av akut (högst 3 månader), främre, återkommande uveit. Unilateral lokalisering av inflammationen är typisk, men alternerande skador på båda ögonen är också möjliga. Uveit kan vara det första symptomet på Bechterews sjukdom (ibland föregå uppkomsten av andra tecken på sjukdomen med många år) eller uppstå samtidigt med skador på leder och ryggrad. Vid för tidig eller otillräcklig behandling kan komplikationer utvecklas i form av pupillsynekia, sekundär glaukom och katarakt. I sällsynta fall upptäcks även inflammation i glaskroppen och ödem i synnerven, ischemisk neuropati i synnerven (vanligtvis i kombination med svår vitrit). Hos vissa patienter är posterior uveit (vanligtvis ansluten till den främre) eller panuveit möjlig.

Aorta- och hjärtskador

Symtom på Bechterews sjukdom åtföljs ofta av tecken på aortit, aortaklaffinflammation och skador på hjärtats ledningssystem. Enligt ekokardiografi och EKG ökar frekvensen av dessa störningar långsamt med sjukdomslängden och når 50 % eller mer vid en sjukdomstid på 15–20 år. Under snittet upptäcks skador på aorta och aortaklaffar i 24–100 % av fallen. Förändringar i aorta och hjärta är vanligtvis inte associerade med andra kliniska symtom på Bechterews sjukdom, allmän sjukdomsaktivitet eller svårighetsgraden av skador på ryggrad och leder. Hjärt- och kärlsjukdomar manifesteras ofta inte kliniskt och diagnostiseras endast under en riktad undersökning, men hos vissa patienter är snabb (inom några månader) utveckling av kritiska konsekvenser möjlig (allvarlig aortainsufficiens med vänsterkammarsvikt eller bradykardi med attacker av medvetslöshet).

Vanligtvis påverkas aortabulben över ungefär de första 3 cm, med involvering av aortaklaffasens kuspar, Valsalvas bihålor och i vissa fall angränsande strukturer såsom den membranösa delen av interventrikulära septum och mitralisklaffens främre kusp. Som ett resultat av inflammation med efterföljande utveckling av fibros förtjockas aortabulbens väggar (främst på grund av adventitia och intima), särskilt bakom och omedelbart ovanför Valsalvas bihålor, och dilatation av aorta uppstår, ibland med relativ insufficiens av aortaklaffen.

Ekokardiografiskt undersökning visar förtjockning av aortaklumpen, ökad styvhet i aorta och dess utvidgning, förtjockning av aorta- och mitralisklaffspetsarna och bloduppstötningar genom klaffarna. Ett unikt ekokardiografiskt fenomen identifieras - lokal förtjockning (i form av en ås) av vänster kammarvägg i spåret mellan aortaklaffspetsarna och den basala delen av den främre mitraliskuspen, histologiskt representerad av fibrös vävnad.

Vid regelbunden EKG-registrering noteras olika ledningsstörningar hos cirka 35 % av patienterna. Fullständig atrioventrikulär blockad förekommer hos 19 % av patienterna. Enligt den elektrofysiologiska studien av hjärtat är patologin hos själva atrioventrikulära noden, snarare än de underliggande sektionerna, av primär betydelse för uppkomsten av dysfunktion i ledningssystemet. Inflammatoriska lesioner i de kärl som matar ledningssystemet har beskrivits. Bildandet av grenblock och atrioventrikulära ledningsstörningar kan också bero på spridningen av den patologiska processen från den membranösa delen av interventrikulära septum till dess muskulära del. Under daglig EKG-övervakning upptäcktes signifikant variation i QT-intervallet hos patienter, vilket kan tyda på hjärtmuskelskada.

Det finns bevis för förekomst av störningar (vanligtvis mindre) i vänster kammares diastoliska funktion hos cirka 50 % av patienterna i relativt tidiga stadier av sjukdomen. Myokardbiopsi utförd på dessa patienter har i enskilda fall visat en liten diffus ökning av interstitiell bindväv och frånvaro av inflammatoriska förändringar eller amyloidos.

Hos vissa patienter upptäcks en lätt förtjockning av perikardiet (vanligtvis med hjälp av ekokardiografi), vilket i regel inte har någon klinisk betydelse.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Njurskador

Ett karakteristiskt men inte vanligt symptom på Bechterews sjukdom anses vara IgA-nefropati - glomerulonefrit orsakad av immunkomplex innehållande IgA. Ljusmikroskopi avslöjar fokal eller diffus proliferation av mesangialceller, och immunhistokemisk undersökning avslöjar IgA-avlagringar i njurarnas glomeruli. IgA-nefropati manifesteras kliniskt av mikrohematuri och proteinuri. Mindre vanligt är makrohematuri (tefärgad urin), som kan kombineras med övre luftvägsinfektioner. Förloppet av IgA-nefropati varierar, men är oftare godartat, utan tecken på progression av njurpatologi och nedsatt funktion under en lång tidsperiod. Emellertid är gradvis utveckling av hypertoni, ökande proteinuri, försämrad njurfunktion och bildandet av njursvikt också möjliga.

Cirka 1 % av patienterna utvecklar kliniskt tydlig amyloidos med övervägande njurpåverkan, vilket avgör sjukdomsförloppet. Amyloidos anses vara ett sent symptom på Bechterews sjukdom. I seriebiopsier av olika vävnader (till exempel fettvävnad i den främre bukväggen) utförda på patienter med relativt kort sjukdomstid, upptäcktes amyloidavlagringar i cirka 7 % av fallen, men kliniska manifestationer av amyloidos noterades vid tidpunkten för morfologisk undersökning endast hos en liten andel av dessa patienter.

Läkemedelsinducerad njurfunktionsnedsättning är möjlig, oftast orsakad av intag av NSAID-läkemedel. Enligt vissa data har patienter en ökad incidens av urolithiasis.

Även om Bechterews sjukdom ofta inte uppvisar neurologiska symtom, utvecklas i vissa fall (vanligtvis vid långvarigt sjukdomsförlopp) kompression av ryggmärgen på grund av subluxationer i mediana atlantoaxiala leden, samt som ett resultat av traumatiska frakturer i kotorna. Hos vissa patienter och i sena stadier av sjukdomen kan cauda equina syndrom uppstå. Detta orsakas av en specifik patologisk process - uppkomsten av övervägande dorsala divertiklar i ryggmärgens araknoidmembran, vilket komprimerar ryggmärgsrötterna. Eftersom betydande förstörelse av benen och plattorna i bågarna i de nedre ländkotorna vanligtvis detekteras samtidigt, antas det att den inflammatoriska processen kan spridas till membranen i den skenande hjärnan, vilket bidrar till bildandet av divertiklar. I detta fall noteras ett komplex av symtom som är karakteristiska för förträngning av ryggmärgskanalen på nedre ländryggsnivå: svaghet i urinblåsans sfinktrar (vars manifestation liknar symtomen på prostataadenom), impotens, minskad hudkänslighet i de nedre ländryggs- och sakraldermatomerna, svaghet i motsvarande muskler och minskad akillesreflex. Smärtsyndromet besvärar inte ofta patienter. Myelografi visar en typisk bild: en expanderad hålighet i dura mater ("duralsäcken") fylld med arachnoidala divertiklar.

Bechterews sjukdom: symtom på spondylit

Den inflammatoriska processen kan vara lokaliserad i de anatomiska strukturerna i olika segment av ryggraden, men börjar vanligtvis i ländryggen. Den så kallade inflammatoriska smärtan är karakteristisk: konstant värkande smärta, ökande i vila (ibland på natten) och åtföljd av morgonstelhet. Vid rörelse och intag av NSAID-läkemedel minskar smärtan och stelheten. Ischiasmärta är inte karakteristisk. Tillsammans med smärta utvecklas rörelsebegränsningar, och i flera plan. Svårighetsgraden av smärtsyndromet i ryggraden (särskilt på natten) motsvarar vanligtvis inflammationens aktivitet. Även om symtomen på Bechterews sjukdom i början av den patologiska processen kan vara instabila, spontant minska och till och med försvinna, är en gradvis tendens till smärta att sprida sig uppåt i ryggraden typisk.

Vid första undersökningen av patienten kan det inte finnas några förändringar, förutom smärta vid extrema rörelser i en eller annan del av ryggraden, utplattning av ländryggens lordos, rörelsebegränsningar i flera riktningar och hypotrofi av paravertebrala muskler. Smärta vid palpation av kotornas spinala processer och paravertebrala muskler noteras vanligtvis inte. Fixerade kontrakturer i ryggraden (cervikal kyfos och thorakal hyperkyfos), atrofi av ryggmusklerna utvecklas vanligtvis först i de sena stadierna av sjukdomen. Ryggradens skolios är inte typisk.

Med tiden (vanligtvis långsamt) sprider sig smärtan till bröstryggen och halsryggen, vilket orsakar begränsad rörlighet. Smärta i bröstryggen på grund av inflammation i costovertebrallederna kan stråla ut till bröstet och även öka vid hosta och nysningar.

Utvecklingen av ankyloserande ryggraden leder vanligtvis till minskad smärta. Men även med en röntgenbild av "bambuspinne" kan den inflammatoriska processen fortsätta. Dessutom kan smärtan i senare stadier av spondylit orsakas av komplikationer som kompressionsfrakturer i kotorna och deras kotvalv, vilka uppstår vid mindre skador (fall), och vanligtvis i de segment som är belägna mellan de ankyloserade kotorna. Bågsfrakturer är svåra att diagnostisera på konventionell röntgen, men de är tydligt synliga på tomografi.

En ytterligare källa till nacksmärta och rörelsebegränsningar i halsryggraden kan vara subluxationer i den mediala atlantoaxiala leden. De utvecklas som ett resultat av förstörelsen av leden mellan atlasbågen och den odontoidala axiala kotan samt den ligamentösa apparaten i detta område och kännetecknas av att axiala kotan förskjuts bakåt (sällan uppåt), vilket kan leda till kompression av ryggmärgen med uppkomsten av motsvarande neurologiska symtom.

[ 10 ]

Bechterews sjukdom: symtom på sakroiliit

Sakroiliit utvecklas nödvändigtvis vid Bechterews sjukdom (endast enstaka undantag beskrivs) och är asymptomatisk hos de flesta patienter. Cirka 20–43 % av vuxna patienter besväras av säregna förnimmelser av denna lesion, alternerande (rörelse från ena sidan till den andra under en eller flera dagar) smärta i skinkorna, ibland svår, vilket leder till hälta. Dessa symtom på Bechterews sjukdom varar vanligtvis inte länge (veckor, sällan månader) och försvinner av sig själva. Vid undersökning kan lokal smärta i sakroiliakaledernas utskjutande del upptäckas, men detta fysiska tecken, liksom olika tester som tidigare föreslagits för klinisk diagnos av sakroiliit (Kushelevsky-tester och andra), är otillförlitliga.

Konventionell röntgenundersökning är av avgörande betydelse vid diagnosen sakroiliit. Det är att föredra att ta en översiktsbild av bäckenet, eftersom det i detta fall är möjligt att samtidigt bedöma tillståndet i höftlederna, symfysen och andra anatomiska strukturer, vars förändringar kan bidra till upptäckt och differentialdiagnos av sjukdomen.

[ 11 ]

Bechterews sjukdom: artritsymptom

Perifer artrit observeras genom hela sjukdomen hos mer än 50 % av patienterna. Hos cirka 20 % av patienterna (särskilt hos barn) kan den börja med perifer artrit.

Vilket som helst antal leder kan påverkas, men monoartrit eller asymmetrisk oligoartrit i nedre extremiteterna, främst knä-, höft- och fotled, upptäcks oftast. Mer sällan noteras en inflammatorisk process i käkleden, sternoklavikulärleden, sternokostalen, costovertebralleden, metatarsofalangealen och axelleden, men dessa symtom på Bechterews sjukdom anses också vara karakteristiska för sjukdomen. Ett kännetecken för sjukdomen (och andra seronegativa spondyloartritider) är att broskleder (symfyser) är involverade i den patologiska processen. Skada på blygdsymfysen, vilket är kliniskt sällsynt (även om det ibland är mycket uttalat), diagnostiseras vanligtvis endast genom röntgenundersökning.

Symtom på artrit vid Bechterews sjukdom, som inte har karakteristiska morfologiska drag (inklusive från cerebrospinalvätskan), kan börja akut och likna reaktiv artrit. Kroniskt, ihållande förlopp av artrit noteras oftare, men spontana remissioner är också kända. Generellt sett kännetecknas artrit hos patienter av en lägre progressionstakt, utveckling av destruktion och funktionella störningar än till exempel vid RA.

Emellertid kan perifer artrit oavsett lokalisering bli ett allvarligt problem för patienten på grund av svår smärta, förstörelse av ledytor och dysfunktion. Koxit, ofta bilateral, anses vara den mest prognostiskt ogynnsamma. Den utvecklas ofta hos barn. Till en början är lättsymtomfri och till och med asymptomatisk skada på denna led möjlig. Enligt ultraljudsdata förekommer effusion i höftlederna hos patienter oftare än kliniska manifestationer av koxit. Det finns radiologiska drag vid koxit: sällsynt förekomst av periartikulär osteoporos och marginella erosioner, utveckling av marginella osteofyter i huvudet, som uppträder både i kombination med förträngning av ledutrymmet och cystor i lårbenshuvudet och/eller acetabulum, och isolerat. Bildning av benankylos är möjlig, vilket sällan förekommer vid koxit av andra etiologier.

Perifer artrit är ofta förknippad med entesit. Detta gäller särskilt för axelleden, där symtom på entesit vid rotatorkuffmusklernas fästpunkter vid humerus tuberositas (med utveckling av marginala erosioner och benproliferation) kan överväga symtomen på artrit i axelleden.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterews sjukdom: symtom på entesit

Symtom på inflammation i enteserna vid sjukdomen är naturliga. Lokaliseringen av entesit kan variera. Kliniskt manifesterar sig entesit vanligtvis tydligt i området kring hälar, armbågar, knän, axlar och höftleder. Det underliggande benet (ostit) med utveckling av erosioner och efterföljande ossifikation och benproliferation kan vara involverat i den inflammatoriska processen, eller det kan spridas till senor (till exempel tendinit i akillessenan) och deras mantlar (tenosynovit i fingrarnas flexorer med uppkomsten av en klinisk bild av daktylit), aponeuros (plantaraponeuros), ledkapsel (kapsulit) eller angränsande synovialsäckar (bursit, till exempel i området kring lårbenets större trochanter). Ett subkliniskt förlopp av entesopatier är också möjligt, vilket är typiskt för skador på enteserna i ryggradens interspinala ligament, senor i musklerna som är fästa vid höftbenens vingar.

En kronisk patologisk process i entesområdet, åtföljd av förstörelse av den underliggande benvävnaden och därefter överdriven benbildning, är grunden för uppkomsten av sådana säregna radiografiska förändringar som är karakteristiska för sjukdomen (och andra seronegativa spondyloartritider), såsom extraartikulär benerosion, subkondral osteoskleros, benproliferation ("sporrar") och periostit.

När sjukdomen uppstår observeras skador på andra organ och system, bland vilka de vanligaste är uveit, förändringar i aorta och hjärta.

[ 14 ], [ 15 ]