Symptom på juvenil ankyloserande spondylit

Eftersom juvenil ankyloseringsspondylit är en prototyp för hela gruppen av juvenil spondyloarthritis, inträffar dess inneboende kliniska manifestationer med alla sjukdomar i denna grupp i form av separata symtom eller kombinationer.

60-70% av barnen sjuka spondylit juvenil äldre än 10 år, men i sällsynta fall uppträder tidig debut (före ålder 7), beskriven debuten av juvenil ankyloserande spondylit är 2-3 års ålder. Åldern för sjukdomsuppkomsten bestämmer spektret av kliniska manifestationer i början av juvenil ankyloserande spondylit och dess fortsatta mönster.

Det kliniska symptomkomplexet av juvenil ankyloserande spondylit består av fyra huvudsyndrom:

• perifer artrit (oftare oligoartrit med övervägande lesion i underbenen, vanligtvis asymmetrisk);
• enthesopatier - inflammatoriska förändringar på platserna för fastsättning av senor och ledband till ben
• extraartikulära manifestationer med en typisk ögonskada, hjärta, slemhinnor, hud, eventuellt involverande av interna organ (t.ex. IgA-associerad nefropati);
• nederlag av den axiella skelettet - leder, senor och andra anatomiska strukturer i ryggraden och de angränsande fogarna (SI, blygd, sternoclavicular, NYCKELBEN, acromioclavicular, sterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Varianter av debut av juvenil ankyloserande spondylit Beroende på den primära lokaliseringen av den patologiska processen skiljer sig flera varianter av debuten traditionellt:

• isolerad perifer artrit
• en kombination av artrit och enthesit (SEA-syndrom);
• samtidig skada av perifera leder och axialskelett (hos 1/4 patienter);
• isolerad entesit;
• isolerad lesion av det axiella skelettet;
• isolerad ögonskada.

De första tre alternativen för debut uppträder hos 90% av patienterna, medan de sista tre - i sällsynta fall och endast hos barn äldre än 10 år.

Inom barndomen och tonåren är juvenil ankyloserande spondylit i allmänhet relativt godartad, övervägande återfallande. Långfristiga remissioner är karakteristiska, vars varaktighet ibland når 8-12 år. Men när de blir äldre barnet sjukdomen blir kronisk, progressiv karaktär av flödet är särskilt på grund av ökningen av symptom av nederlag av den axiella skelett och coxitis, i det långa loppet juvenil ankyloserande spondylit säregna tyngre jämfört med vuxna med ankyloserande artrit prognos.

Perifer artrit

De viktigaste kliniska egenskaperna hos perifer artrit hos adolescent spondyloarthritis:

• oligoartikulär eller begränsad polyartikulär lesion,
• asymmetri;
• primär skada av lederna i underbenen;
• kombination med enthesit och andra tendon-ligamenta symtom;
• icke-destruktiv karaktär (med undantag för tarzit och koks)
• relativt godartad kurs med möjlighet till fullständig omvänd utveckling och en benägenhet att utveckla långsiktiga, inklusive långsiktiga remissioner.

Den vanligaste lokaliseringen av perifer artrit är knä och fotled. Om det är klart uttryckt asymmetrisk artikulär syndrom eller artrit inträffar mest ihärdigt i endast en led, och i mycket mindre utsträckning - i andra irritation av epifys tillväxtplattor zoner (oftast i knäleden) ofta leder till en förlängning av den drabbade extremiteten. Denna mekanism för bildandet av skillnaden i längd måste skiljas från den relativa förkortningen av benen vid höftleden artrit som kan uppstå på grund av flera skäl: flexor-adductor kontrakturer, subluxation eller förstörelse av lårbenshuvudet. Cox - prognostiskt allvarligaste manifestation av perifer artrit, vilket kan leda till funktionshinder av patienterna och leda till behovet av ledplastik på relativt kort tid.

Tarsala ledsjukdom med bildandet av den så kallade ankyloserande tarzita - typiska kliniska symtom på sjukdomar cirkel juvenil spondylartrit hos barn, särskilt juvenil ankyloserande spondylit. Denna typ av lesion av artikulära och senor och ligament i foten kliniskt uttryckt defiguratsiey tarsal område, vanligtvis med en betydande smärta komponent, missfärgning av huden på grund av inflammatoriska förändringar, vanligen i kombination med manipulations periartikulär mjuka vävnader (ahillobursitom, plantar fasciit, tenosynovit i den yttre och inre fotknölen), åtföljd av en störning av gång, och ibland till och med innan förlusten oporosposobnosti lem. Tarzi radiografiskt uppenbar osteopeni, ofta uttalas, erozirovaniem artikulär ytor vrist ben, ibland i kombination med ben utväxter och periosteala skikt, och i det långa kursen - utveckling av fixation i de vrist lederna. Närvaron av sådana artikulära lesioner tillåter praktiskt taget eliminerar diagnosen av juvenil reumatoid artrit och förutsäga utvecklingen av patientens spondylit.

Vid ett särskilt utvecklingsskede av sjukdomen möjlig inblandning i den patologiska processen i någon av lederna, även om det finns en tendens att övervikten av artrit i de nedre extremiteterna och nederlag "brosk" fogar sådana som hänför sig till strukturen av den axiella skelettet: grudinoklyuchichnyh. Klavikulära, acromioclavicular, rib-bröstbenet manubrio-sternala, symfysen och andra. Hos vissa patienter möjlighet att isolera den första nederlag i lederna i fingrarna, vilket är oftast lite orolig ett barn, men det upptäcktes av klinisk undersökning.

Formellt sällan perifer artrit är begränsad till förstörelse och oligoarticular sant ofta förekommer hos fler än fem lederna, men artrit uthållighet förekommer endast i ett visst antal skarvar. I de flesta patienter är artikelsyndromet instabilt och genomgår sedan en fullständig omvänd utveckling, ofta utan några kvarvarande förändringar. Torpid för artrit tenderar att höft, vrist och vrist leder, i mindre utsträckning - i knä och de första stoppfingrarna, med typiskt i dessa fogar, som gjorde sin debut med en manipulations sjukdom.

Perifer artrit i andra leder är övervägande icke-erosiv natur, dock 10% av patienterna kan få destruktiv koks, är fundamentalt annorlunda från den destruktiva coxitis under "klassiska" juvenil reumatoid artrit vars natur. Till skillnad från avaskulär nekros femurhuvuden, kännetecknande för juvenil reumatoid artrit, särskilt systemet variant ungdoms ankyloserande spondylit nästan aldrig utveckla osteolys och fragmentering huvudet. Karakteristiska tecken på destruktiv coxitis i juvenil ankyloserande spondylit - en tendens till en gradvis minskning av gapet med utvecklingen av höftleden ankylos, ben proliferation. Hos vissa patienter, kan juvenil spondylartrit visas isolerade erosioner i den distala stopp lokalisering, vanligtvis i platser för fästande av ledkapseln, som i huvudsak är en variant enthesopathies.

Perifer juvenil artrit spondylit förknippas ofta med en lesion vävnad i periartikulär formen tenosynovit, tendinit, och även olika lokaliserings enthesopathies tjänstgör tillräckligt SPONDE specifikt uttryck av juvenil artrit.

Enterospaties (extraartikulära muskuloskeletala symptom)

De flesta Författarna noterar att barn avslöja denna funktion mycket oftare än vuxna med ankyloserande spondylit och enthesopathies prevalensen är 30-90%, med ca 1/4 av patienterna har dessa symptom i öppningen. Attachment av detta symptom är möjligt i nästan varje stadium av sjukdomen, men det finns sällan hos patienter under 10 år.

Favorit lokaliserings enthesopathies - calcaneus. Uppenbara kliniska manifestationer och ahillobursita podpyatochnogo bursit gör dem lättare att identifiera, medan upptäckt enthesopathies andra platser kräver noggrann fysisk undersökning. Palpation smärta på platser för att fästa ligament och senor av muskler till ben, liksom tecken på tendinit oftast finns i området för tibial knöl, knäskålen, de yttre och inre vrister, cheferna för de mellanfotsbenen, stora och små spett, höftkammen, skinkor, borst blad , olecranon. I praktiken kan du titta på och senor och ligament symptom på en ovanlig karaktär, i synnerhet när det gäller lokalisering pupartovyh ligament, vilket kan åtföljas av intensiv smärta och lokal muskelspänningar i ljumskarna, som simulerar en akut kirurgisk patologi. I sällsynta fall kan det vara en manifestation av tendinit ossificans inom nackknölen.

Röntgen tecken enthesopathies presenteras ofta osteofyter längs den nedre kanten av hälbenet knölen, eller erozirovaniem ben på platser senan fixering, första tecknen som identifierar datorn och MRI. I isolerade fall är erosioner och periostit möjliga i området av iliac, ischiumben, spett och andra platser av enthesiter.

Av de säregna manifestationer av entesit inkluderar daktylit, uttryckt i "sosiskoobraznoy" defiguratsii fingrar på grund av den samtidiga förstörelsen av artikulär inflammation och senor och ligament, som uppträder både vid den övre och de nedre extremiteterna. Dactylit är ett typiskt symptom på juvenil psoriasisartrit, men den kan också hittas i andra juvenil spondyloarthritis. Med dactylitens ihållande karaktär är det möjligt att utveckla en periosteal reaktion som kräver differentialdiagnos med icke-reumatiska tillstånd. Typiskt för unga spondylit smärta i skinkorna är vanligtvis förknippas med inflammation i sacroiliacalederna, men det finns detaljer som förklarar detta symptom inblandning i den patologiska processen periarticular mjuka vävnader och polientezitom.

Extrarktikulära manifestationer

ögonsjukdom - en av de mest betydelsefulla extraartikulära symptom på ungdoms ankyloserande spondylit, ofta presenteras med akut främre uveit (iridocyklit), som förekommer i 7-10% av patienterna hos barn och 20-30% - i tonåren och vuxenlivet. Typiska ljusa kliniska symptom med plötslig rodnad av ögonlobben, smärta och fotofobi, men hos vissa patienter kan det vara en liten symptomkurs av uveit. I isolerade fall påverkar den patologiska processen alla delar av choroid (panoveit), inte begränsad till det främre segmentet av uvealtraktionen. Med sällsynta undantag förekommer uveit i bärare av HLA-B27-antigen. Hos vissa patienter är epiklerit möjlig i form av kortvariga och godartade episoder.

Hjärtskador är en sällsynt manifestation av juvenil ankyloserande spondylit, som förekommer hos mindre än 3-5% av patienterna med juvenil ankyloserande spondylit. Förekommer isolerat eller som en kombination av följande symtom:

• skada på proximal aorta, diagnostiserad endast med ekkokardiografi
• aorta insufficiens
• atrioventrikulär blockad av I-II-grad.

Mycket sällan förekommer perikardit.

Njurskador hos patienter med juvenil ankyloserande spondylit kan bero på flera anledningar:

• sekundär amyloidos, en sällsynt komplikation av okontrollerad processkurs hos patienter med långvarig hög sjukdomsaktivitet;
• IgA-associerad nefropati, observerad hos 5-12% av patienterna:
  • manifesteras av isolerad hematuri eller i kombination med liten proteinuri;
  • utvecklas mot bakgrund av hög sjukdomsaktivitet;
  • hög serum IgA;
• biverkningar av droger (LS) - NSAID eller sulfasalazin;
• stigande infektion med urogenitala reaktiva artrit.

Det axiella (axiella) skelettets nederlag

Besegra axial skeleton - patognomona manifestation juvenil ankyloserande spondylit, vars huvudsakliga funktion till skillnad från ankyloserande spondylit vuxna fördröjs axiell utveckling av symptom. Juvenil ankyloserande spondylit känne prespondilicheskaya sk steg, vilket varaktig tills de första symtomen på spinala lesioner kan vara multipla (ibland 10-15) år. Ett kort förebyggande stadium är möjligt, och den kliniska bilden av spondylit förekommer samtidigt med andra manifestationer om barnet blir sjuk vid 12-16 års ålder. Hos unga barn (upp till 5-6 år) kan förseningen mellan de första symtomen på sjukdomen och utvecklingen av en typisk klinisk bild av juvenil ankyloserande spondylit vara 15 år eller mer. Denna identifiering av mönster tyder på att de viktigaste patogena mekanismerna för utvecklingen av ankyloserande spondylit är i nära samverkan med den fysiologiska processen för mognad, speciellt neuroendokrin eller genetiska faktorer, bestämmer dem.

Det första kliniska tecknet på axiell inblandning är vanligtvis smärta vid projiceringen av de sacroiliaca lederna och skinkområdet, manifesterat som aktiva klagomål och i fysisk undersökning. Ibland kombineras symtomen på sakroileit i ländryggen och nedre bröstkorg eller livmoderhalscancer. Karaktäristisk för vuxna, intensiv, mestadels nattlig, ryggsmärta är inte typisk i barndomen. Oftast har barn skiftande klagomål om en känsla av trötthet och spänning i ryggmusklerna med en inflammatorisk rytm, d.v.s. Framväxten tidigt på morgonen och minskande efter träning. Ibland uppvisar lokal ömhet, begränsad rörelse, jämnhet i ryggradens fysiologiska kurvor, speciellt lumbar lordos, regional muskelundernäring. Hos vissa patienter minskar dessa symtom signifikant eller försvinner fullständigt efter adekvat behandling, och upprepade återfall kan inträffa först efter flera år.

Kliniska symptom på nederlag axiella skelettet bekräftar radiologiska bevis på sacroiliitis och ligger över ryggraden. I juvenil ankyloserande spondylit, till skillnad ankyloserande spondylit vuxna mycket mindre ofta, och till ett mycket senare datum finns sindesmofity, men det är möjligt att identifiera tätningen den främre längsgående ligamentet (särskilt sidan av dess avdelningar vid nivån för de nedre bröstryggraden segment), blir mer och mer den manifesteras som tillväxt och skelettutveckling såväl som framskridandet av spondylit. De intervertebrala fogar slog med samma frekvens som i juvenil ankyloserande spondylit, liksom i ankyloserande spondylit hos vuxna, men är vanligtvis i de senare stadierna av sjukdomen. Ibland radiografisk svårighetsgrad av artrit intervertebral leder, exempelvis vid dugootroschatyh ankylos i lederna i halsryggen överstiger kliniska manifestationer. Spondylodiscitis kan också fungera som en av de kliniska och radiografiska tecken på spinal skada utmärkande för unga ankyloserande spondylit.

För dynamiken i sjukdomsutvecklingen med juvenil ankyloserande spondylit kännetecknas av ett distinkt beroende av ålder av spektret av kliniska manifestationer med en gradvis partiell regression av vissa symtom och manifestationen av andra. Med tillväxten och mognaden av barnet tenderar att gradvis minska frekvensen och svårighetsgraden av skov perifer artrit och entesit och, omvänt, större manifestation ögonskada och axiell skelett. Den åldersrelaterade utvecklingen av de kliniska symtomen på sjukdomen leder till en typisk klinisk bild av ankyloserande spondylit vid en ålder av över 20 år.

En speciell plats bland juvenil ankyloserande spondylit är juvenil psoriasisartrit. Kutan psoriasis är inte alltid obligatoriskt kriterium för diagnos av juvenil artrit psoriatricheskogo om patienten spåra specifika artikulära manifestationer och har korrekt information om förekomsten av psoriasis i första graden släktingar. Utseendet typiska förändringar psoriasis hud och / eller slemhinna lesioner kan förekomma samtidigt med artikulära syndrom och inom några år (10-15) efter uppkomsten av artrit. I regel finns det ingen parallellitet i tidpunkten och svårighetsgraden av perifer artrit och hudpsoriasis vid juvenil psoriasisartrit.

Juvenil psoriasisartrit kan förekomma vid vilken som helst ålder, vilken i regel bestämmer egenskaperna hos kliniska manifestationer av sjukdomen.

• Hos barn under 7 år är oligoartrit mer sannolikt (både nedre och övre extremiteterna påverkas) i kombination med dactylit.
• Hos barn äldre än 7 år med en allmän övervägande av oligoartikulära varianter av det gemensamma syndromet uppträder polyartrit upp till den destruktiva mutilerande artriten.
• Relativt sällsynt för barn utvecklas spondyloarthritic varianten nästan uteslutande hos ungdomar, den kännetecknas av samma kliniska egenskaper som för hela gruppen av juvenil spondyloarthritis.
• Sällsynt tunga och mest mutiliruyuschy utförande psoriatricheskogo juvenil artrit sker huvudsakligen vid tidigt (upp till 5 år) sjukdomsdebut, utveckla raznenapravlennye subluxation, dislokation, flertal deformation och kontraktion, i synnerhet i de distala extremitetema. Karakteristiska articular manifestationer av juvenil psoriasisartrit:
  • artrit av distal interphalangeal joint;
  • axiell lesion av tre leder på ett finger;
  • daktylit;
  • BENHINNEINFLAMMATION;
  • intraartikulär osteolys som "pensik-i-kopp" ("penna i ett glas");
  • Akustisk osteolys;
  • mutilerande artrit.

De extraartikulära manifestationerna av juvenil psoriasisartrit skiljer inte sig från andra spondyloarthritis.

Kliniska egenskaper hos ledskador med enteropatisk artrit (associerad med Crohns sjukdom, ulcerös kolit) är identiska med juvenil spondyloarthritis och skiljer sig inte åt i någon specificitet.

Med avseende på perifer artrit det finns en viss likhet till juvenil spondiloartritompri två sällsynta patologiska tillstånd associerade med kutana manifestationer och osteit, - kronisk återkommande multifokal osteomyelit syndrom och Sapho (förkortning «S» - synovit, "A" - Aspe åtföljs globata, runda djupa akne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostos, "O" - osteit). Kännetecknande för denna sjukdom - multipel extraartikulär benlesion lokalisering, i synnerhet nyckelbenet, bäckenet, kotor, etc. I detta fall är aseptisk osteomyelit karaktär, i alla fall, försök att identifiera patogen av lesionen är oftast misslyckas ..

[1], [2]