Symtom på juvenil ankyloserande spondylit

Eftersom juvenil ankyloserande spondylit fungerar som en prototyp för hela gruppen av juvenila spondyloartroser, förekommer dess karakteristiska kliniska manifestationer i alla sjukdomar i denna grupp i form av individuella symtom eller deras kombinationer.

60–70 % av barn utvecklar juvenil spondylit vid över 10 års ålder, men i sällsynta fall sker sjukdomen tidigt (före 7 år). Juvenil ankyloserande spondylit debuterar vid 2–3 års ålder. Sjukdomens debutålder avgör spektrumet av kliniska manifestationer vid debut av juvenil ankyloserande spondylit och dess fortsatta förlopp.

Det kliniska symtomkomplexet för juvenil ankyloserande spondylit består av fyra huvudsyndrom:

• perifer artrit (vanligtvis oligoartrit med övervägande skada på nedre extremiteterna, vanligtvis asymmetrisk);
• entesopatier - inflammatoriska förändringar vid fästpunkterna för senor och ligament till ben;
• extraartikulära manifestationer med typiska skador på ögon, hjärta, slemhinnor, hud och eventuell inblandning av inre organ i processen (till exempel IgA-associerad nefropati);
• skador på det axiella skelettet - leder, ligament och andra anatomiska strukturer i ryggraden och angränsande leder (sakroiliakulära, pubiska, sternoklavikulära, clavicular-akromiala, sternokostala, costovertebrala, manubrio-osternala).

Varianter av debut av juvenil ankyloserande spondylit Beroende på den primära lokaliseringen av den patologiska processen skiljer man konventionellt åt flera varianter av debuten:

• isolerad perifer artrit;
• kombination av artrit och entesit (SEA-syndrom);
• samtidig skada på perifera leder och axiellt skelett (hos 1/4 av patienterna);
• isolerad entesit;
• isolerad lesion av det axiella skelettet;
• isolerad ögonskada.

De tre första typerna av debut förekommer hos 90 % av patienterna, medan de tre sista förekommer i sällsynta observationer och endast hos barn över 10 år.

Inom ramen för barndomen och tonåren är förloppet av juvenil ankyloserande spondylit i allmänhet relativt godartat, mestadels återkommande. Långa remissioner är typiska, vars varaktighet ibland når 8-12 år. Men när barnet blir äldre får sjukdomen ett kroniskt, progressivt förlopp, särskilt på grund av ökade symtom på skador på axialskelettet och coxit; på lång sikt kännetecknas juvenil ankyloserande spondylit av en svårare prognos i jämförelse med ankyloserande artrit hos vuxna.

Perifer artrit

De viktigaste kliniska egenskaperna vid perifer artrit vid juvenil spondylartrit:

• oligoartikulär eller begränsad polyartikulär lesion,
• asymmetri;
• övervägande skador på lederna i nedre extremiteterna;
• kombination med entesit och andra senligamentsymtom;
• icke-destruktiv natur (förutom tarsit och coxit);
• relativt godartat förlopp med möjlighet till fullständig regression och en tendens att utveckla långsiktiga, inklusive fleråriga, remissioner.

Den vanligaste lokaliseringen av perifer artrit är knä- och fotledslederna. Om ledsyndromets asymmetriska natur är tydligt uttryckt, eller om artriten är mest ihållande i endast en led och i mycket mindre utsträckning i andra, leder irritation i epifysernas tillväxtzoner (oftast i knäleden) ofta till förlängning av den drabbade extremiteten. Denna mekanism för bildandet av längdskillnaden bör särskiljas från den relativa förkortningen av benet vid höftledsartrit, vilket kan uppstå av flera orsaker: flexions-adduktionskontraktur, subluxation eller destruktion av lårbenshuvudet. Koxit är den mest prognostiskt allvarliga manifestationen av perifer artrit, vilket kan leda till funktionsnedsättning hos patienter och orsaka behov av endoproteser på ganska kort tid.

Skada på fotlederna med bildandet av så kallad ankyloserande tarsit är ett typiskt kliniskt symptom på sjukdomar i cirkulärzonen vid juvenil spondylit hos barn, särskilt juvenil ankyloserande spondylit. Denna speciella skada på fotens led- och senligamentapparat manifesteras kliniskt av en uttalad defigurering av fotlederna, vanligtvis med en betydande smärtkomponent, en förändring i hudens färg på grund av inflammatoriska förändringar, vanligtvis i kombination med skada på periartikulära mjukvävnader (achillobursit, plantar fasciit, tenosynovit i området kring den yttre och inre malleolen), åtföljd av gångstörningar, ibland upp till förlust av förmågan att stödja lemmen. Röntgenbildad manifesteras tarsit av osteopeni, ofta uttalad, erosion av de artikulära ytorna på fotledsbenen, ibland i kombination med bentillväxt och periosteala lager, och med ett långvarigt förlopp - utveckling av ankylos i fotlederna. Förekomsten av sådan ledskada gör det nästan helt möjligt att utesluta diagnosen juvenil reumatoid artrit och att förutsäga utvecklingen av spondylartrit hos patienten.

I ett eller annat skede av sjukdomsutvecklingen kan vilka leder som helst vara involverade i den patologiska processen, även om det fortfarande finns en tendens att artrit i nedre extremiteterna dominerar och att leder av "brosk"-typ påverkas, vilka tillhör axialskelettets strukturer: sternoklavikulära, clavikulära-akromiala, costosternala, manubriosternala, pubiska artikulationer etc. Vissa patienter kan ha isolerade lesioner i pekfingrets leder, vilket vanligtvis inte besvärar barnet särskilt mycket, men detta avslöjas under en klinisk undersökning.

Formellt sett är perifer artrit sällan begränsad till gränserna för en verkligt oligoartikulär lesion och drabbar ofta mer än fem leder, men persistens av artrit förekommer endast i ett visst antal leder. Hos de flesta patienter är ledsyndromet instabilt och genomgår därefter en fullständig omvänd utveckling, ofta utan några kvarvarande förändringar. Slöt förlopp av artrit är typiskt för höft-, fotleds- och tarsallederna, i mindre utsträckning - knäet och första tån, och vanligtvis i de leder där lesionen debuterade.

Perifer artrit i andra leder är övervägande icke-erosiv, men destruktiv coxit kan utvecklas hos 10 % av patienterna, vars natur fundamentalt skiljer sig från destruktiv coxit vid "klassisk" juvenil reumatoid artrit. Till skillnad från aseptisk nekros i lårbenshuvudena, karakteristisk för juvenil reumatoid artrit, särskilt dess systemiska variant, utvecklas osteolys och fragmentering av huvudet nästan aldrig vid juvenil ankyloserande spondylit. Karakteristiska tecken på destruktiv coxit vid juvenil ankyloserande spondylit är en tendens till gradvis förträngning av höftledsutrymmet med utveckling av ankylos och benproliferation. Hos vissa patienter med juvenil spondylartrit kan enstaka erosioner uppstå i fötternas distala delar, vanligtvis lokaliserade vid ledkapselns fästställen, vilket i huvudsak representerar en variant av entesopatier.

Perifer artrit vid juvenil spondylartrit är ofta förknippad med skador på periartikulära vävnader i form av tenosynovit, tendinit, samt olika lokaliseringar av entesopatier, vilka fungerar som en ganska specifik manifestation av juvenil spondylartrit.

Entesopatier (extraartikulära muskuloskeletala symtom)

De flesta författare noterar att detta symptom upptäcks hos barn mycket oftare än vid ankyloserande spondylit hos vuxna, och prevalensen av entesopatier är 30–90 %, där cirka 1/4 av patienterna har dessa symtom redan vid debut. Detta symptom är möjligt i nästan vilket stadium som helst av sjukdomen, men det upptäcks extremt sällan hos patienter under 10 år.

Den mest föredragna lokaliseringen av entesopatier är området kring hälbenen. De kliniska manifestationerna av akillesbursit och hälbenbursit underlättar deras upptäckt, medan en grundlig fysisk undersökning är nödvändig för att upptäcka entesopatier på andra lokaliseringar. Palpationssmärta vid fästpunkterna för ligament och senor i muskler till ben, liksom tecken på tendinit, detekteras oftast i området kring tuberositeterna i skenbenet, knäskålen, yttre och inre malleolerna, mellanfotsbenen, större och mindre trochanter, höftkammar, sittbenstuberositeter, skulderblad och olecranonutskott. I praktiken kan man också observera senligamentsymtom av ovanlig natur, särskilt med lokalisering i området kring ljumskligamenten, vilket kan åtföljas av intensiv smärta och lokal muskelspänning i ljumskområdet, vilket simulerar akut kirurgisk patologi. I sällsynta fall kan ossifierande tendinit förekomma i området kring den occipital protuberansen.

Radiologiska tecken på entesopati är oftast osteofyter längs den nedre kanten av hälbenet eller benerosion på senfixeringsställen, vars första tecken kan detekteras med dator och magnetkameraundersökning. I enstaka fall är erosioner och periostit möjliga i området kring höftkamrarna, sittbenen, trochanter och andra entesitställen.

Daktylit, som uttrycks i "korvformad" defigurering av fingrarna på grund av samtidig inflammatorisk skada på led- och senligamentapparaten, vilken uppstår både på övre och nedre extremiteter, är en säregen manifestation av entesit. Daktylit är ett typiskt symptom på juvenil psoriasisartrit, men det kan även detekteras vid andra juvenila spondyloartriter. Vid ihållande daktylit kan en periosteal reaktion utvecklas, vilket kräver differentialdiagnos med icke-reumatiska tillstånd. Smärta i skinkorna, karakteristisk för juvenil spondyloartrit, är vanligtvis förknippad med inflammation i korsbenets leder, men det finns bevis som förklarar detta symptom genom involvering av periartikulära mjukvävnader och polyentesit i den patologiska processen.

Extraartikulära manifestationer

Ögonskada är ett av de mest betydande extraartikulära symtomen på juvenil ankyloserande spondylit, oftast representerad av akut främre uveit (iridocyklit), som förekommer hos 7–10 % av patienterna i barndomen och hos 20–30 % i tonåren och vuxen ålder. Ljusa kliniska symtom med plötslig rodnad i ögongloben, smärta och fotofobi är typiska, men vissa patienter kan ha ett svagt uveitförlopp. I enstaka fall drabbar den patologiska processen alla delar av åderhinnan (panuveit), inte begränsat till det främre segmentet av uvealtrakten. Med sällsynta undantag förekommer uveit hos bärare av HLA-B27-antigenet. Vissa patienter kan ha episklerit i form av kortvariga och godartade episoder.

Hjärtpåverkan är en sällsynt manifestation av juvenil ankyloserande spondylit och förekommer hos mindre än 3–5 % av patienter med juvenil ankyloserande spondylit. Det förekommer isolerat eller som en kombination av följande symtom:

• lesion av proximala aorta, diagnostiserad endast genom ekokardiografi;
• aortainsufficiens;
• atrioventrikulärt block av I-II grad.

Perikardit förekommer extremt sällan.

Njurskador hos patienter med juvenil ankyloserande spondylit kan bero på flera orsaker:

• sekundär amyloidos, en sällsynt komplikation av okontrollerad progression av processen hos patienter med ihållande hög sjukdomsaktivitet;
• IgA-associerad nefropati, observerad hos 5–12 % av patienterna:
  • manifesterar sig som isolerad hematuri eller i kombination med lätt proteinuri;
  • utvecklas mot bakgrund av hög sjukdomsaktivitet;
  • kännetecknas av höga nivåer av serum-IgA;
• biverkningar av läkemedel (LS) - NSAID eller sulfasalazin;
• ascenderande infektion vid urogenital reaktiv artrit.

Axial skelettsjukdom

Axiellt skelettengagemang är en patognomonisk manifestation av juvenil ankyloserande spondylit, vars huvudsakliga kännetecken, till skillnad från ankyloserande spondylit hos vuxna, är den fördröjda utvecklingen av axiella symtom. Juvenil ankyloserande spondylit kännetecknas av det så kallade presponsylolistesstadiet, vars varaktighet innan de första symtomen på ryggradsengagemang kan vara flera (ibland mer än 10-15) år. Ett kort presponsylolistesstadium är möjligt, och den kliniska bilden av spondylit uppträder samtidigt med andra manifestationer om barnet blev sjukt vid 12-16 års ålder. Hos små barn (upp till 5-6 år) kan fördröjningen mellan de första symtomen på sjukdomen och utvecklingen av den typiska kliniska bilden av juvenil ankyloserande spondylit vara 15 år eller mer. Detta identifierade mönster tyder på att de viktigaste patogenetiska mekanismerna för ankyloserande spondylitutveckling är i nära samspel med de fysiologiska mognadsprocesserna, främst neuroendokrina eller genetiska faktorer som bestämmer dem.

Det första kliniska tecknet på axiellt engagemang är vanligtvis smärta i sakroiliakaledernas och skinkans projektion, vilket manifesteras både genom aktiva besvär och vid fysisk undersökning. Ibland kombineras symtomen på sakroiliit med skador på ländryggen och nedre bröstryggen eller halsryggen. Intensiv, främst nattlig, ryggsmärta som är typisk för vuxna är inte typisk i barndomen. Oftast har barn intermittenta besvär med trötthet och spänningar i ryggmusklerna med en inflammatorisk rytm, dvs. uppträder tidigt på morgonen och avtar efter fysisk träning. Ibland upptäcks lokal ömhet, begränsat rörelseomfång, utjämning av ryggradens fysiologiska kurvor, särskilt ländryggslordos, och regional muskelhypotrofi. Hos vissa patienter minskar dessa symtom avsevärt eller försvinner helt efter adekvat behandling, och upprepade återfall kan inträffa först efter flera år.

Kliniska symtom på axial skelettskada bekräftas av radiografiska tecken på sakroiliit och de överliggande delarna av ryggraden. Vid juvenil ankyloserande spondylit, till skillnad från ankyloserande spondylit hos vuxna, uppträder syndesmofyter mycket mer sällan och i ett mycket senare skede, men det är möjligt att upptäcka kompaktering av det främre longitudinella ligamentet (särskilt dess laterala delar i nivå med ryggradens nedre bröstsegment), vilket blir alltmer tydligt allt eftersom skelettet växer och utvecklas, liksom progressionen av spondylit. Intervertebralleder påverkas med samma frekvens, både vid juvenil ankyloserande spondylit och vid ankyloserande spondylit hos vuxna, men som regel i senare skeden av sjukdomen. Ibland överstiger den radiografiska manifestationen av artrit i intervertebrallederna, till exempel vid ankylos i facettlederna i halsryggraden, de kliniska manifestationerna. Spondylodiscit kan också fungera som ett av de kliniska och radiografiska tecknen på ryggradsskada, karakteristiskt för juvenil ankyloserande spondylit.

Dynamiken i sjukdomsutvecklingen vid juvenil ankyloserande spondylit kännetecknas av ett tydligt åldersberoende i spektrumet av kliniska manifestationer med gradvis partiell regression av vissa symtom och manifestation av andra. Allt eftersom barnet växer och mognar finns det en tendens till en gradvis minskning av frekvensen och svårighetsgraden av återfall av perifer artrit och entesit och, omvänt, en större manifestation av skador på ögon och axialskelett. Åldersrelaterad utveckling av kliniska symtom på sjukdomen leder till en typisk klinisk bild av ankyloserande spondylit över 20 års ålder.

Juvenil psoriasisartrit intar en särskild plats bland juvenil ankyloserande spondylit. Hudpsoriasis är inte alltid ett obligatoriskt kriterium för diagnos av juvenil psoriasisartrit om patienten har specifika ledmanifestationer och det finns korrekt information om förekomsten av psoriasis hos släktingar i första graden. Uppkomsten av hudförändringar och/eller slemhinnelesioner typiska för psoriasis kan uppstå både samtidigt med ledsyndromet och flera år (upp till 10–15) efter artritens debut. Som regel observeras ingen parallellitet i tidpunkt och svårighetsgrad av perifer artrit och hudpsoriasis vid juvenil psoriasisartrit.

Juvenil psoriasisartrit kan förekomma i alla åldrar, vilket som regel avgör egenskaperna hos sjukdomens kliniska manifestationer.

• Barn under 7 år utvecklar ofta oligoartrit (som eventuellt drabbar både nedre och övre extremiteter) i kombination med daktylit.
• Hos barn över 7 år, med en generell övervikt av oligoartikulära varianter av ledsyndrom, förekommer ofta polyartrit, upp till destruktiv mutilerande artrit.
• Den spondyloartritiska varianten, som är relativt sällsynt hos barn, utvecklas nästan uteslutande hos ungdomar och kännetecknas av samma kliniska särdrag som hela gruppen av juvenila spondyloartritider.
• En sällsynt och allvarligast mutilerande variant av juvenil psoriasisartrit uppträder huvudsakligen vid tidig (upp till 5 års) sjukdomsdebut, med utveckling av multidirektionella subluxationer, dislokationer, multipla deformationer och kontrakturer, särskilt i extremiteternas distala delar. Karakteristiska ledmanifestationer vid juvenil psoriasisartrit:
  • artrit i den distala interfalangeala leden;
  • axiell lesion av tre leder på ett finger;
  • daktylit;
  • periostit;
  • intraartikulär osteolys av typen "penna i kopp" ("penna i kopp");
  • akral osteolys;
  • stympande artrit.

Extraartikulära manifestationer av juvenil psoriasisartrit skiljer sig inte från de vid andra spondyloartritider.

De kliniska egenskaperna vid ledskador vid enteropatisk artrit (associerad med Crohns sjukdom, ospecifik ulcerös kolit) är identiska med juvenil spondylit och skiljer sig inte åt i någon specificitet.

När det gäller perifer artrit finns det en viss likhet med juvenil spondylit i två sällsynta patologiska tillstånd associerade med hudmanifestationer och osteit - kronisk återkommande multifokal osteomyelit och SAPHO-syndrom (förkortning för "S" - synovit, "A" - aspe conglobata, rund djup akne, "P" - pustulos, "H" - hyperostos, "O" - osteit). Ett utmärkande drag för denna patologi är multipla benskador på extraartikulära platser, särskilt nyckelbenen, bäckenbenen, kotkropparna etc. I detta fall är osteomyeliten aseptisk till sin natur, och försök att isolera det patogena agenset från lesionen är vanligtvis misslyckade.

[ 1 ], [ 2 ]