Idiopatisk fibroserande alveolit: En översyn av information

Interstitiella lungsjukdomar är en stor grupp av sjukdomar av olika etiologier som kännetecknas av inflammatoriska lesioner av väggarna i alveolerna (alveolitis) och omgivande interstitiell vävnad. För närvarande omfattar denna grupp mer än 130 sjukdomar; men interstitiella lungsjukdomar är inte hänförliga till smittsamma lungsjukdomar av känd etiologi och maligna tumörer (t.ex. Lymfogen karcinomatos), där en liknande klinisk symptomatologi kan uppstå.

Beroende på etiologin skiljer sig interstitiella lungsjukdomar mellan känd och okänd etiologi, och inom varje grupp utmärks två subgrupper (närvaron eller frånvaron av granulom i den interstitiella vävnaden).

BM Korenev, EA Kogan och EN Popova (1996) föreslår att klassificera interstitiella lungsjukdomar, med hänsyn till de morfologiska egenskaperna hos lunginterstitiella lesioner. Interstitiella lungsjukdomar har ett antal gemensamma egenskaper:

• progressiv klinisk kurs
• ökning av andningsinsufficiens av restriktiv typ;
• Röntgenbild av diffus lesion av lungvävnad i form av amplifiering och deformation av lungmönstret och små- eller mediumfokusdisponering;
• den främsta rollen av immunmekanismer i patogenesen av de flesta nosologiska former.

Akut interstitiell pneumonit - disseminerad lungsjukdom som kännetecknas av inflammation och fibros och pulmonella interstitiala utrymmen pneumatisk störningar av strukturella och funktionella enheter av parenkymet, vilket leder till utveckling av restriktiva lungförändringar, gas utbytes avvikelser, progressiv andningsinsufficiens.

Sjukdomen beskrevs först av Hamman och Rich 1935.

Orsaker och patogenes av idiopatisk fibrosering alveolitis

Orsakerna till idiopatisk fibrosering alveolitis har inte blivit fullständigt etablerade. Följande möjliga etiologiska faktorer diskuteras för närvarande:

• virusinfektion - de så kallade latenta, "långsamma" virusen, främst hepatit C-viruset och det humana immunbristviruset. Den möjliga rollen av adenovirus, Epstein-Barr-viruset (Egan, 1995) antas också. Det finns en synpunkt om den dubbla rollen av virus i utvecklingen av idiopatisk fibros alveolit - virus är de främsta triggers av lungvävnadsskada och dessutom finns det en virusreplikation i den redan skadad vävnad, vilket naturligtvis bidrar till utvecklingen av sjukdomen. Det är också etablerat att virusen interagerar med generna som reglerar celltillväxten och därigenom stimulerar kollagenproduktion, fibro-oocytbildning. Virus kan också öka den redan existerande kroniska inflammationen;
• miljömässiga och arbetsfaktorer - det finns bevis för kommunikation idiopatisk fibros alveolit med långvarig yrkesmässig exponering för trädamm och metall, mässing, bly, stål, vissa typer av oorganiskt damm - asbest, silikat. Den etiologiska rollen av aggressiva etiologiska faktorer utesluts inte. Det bör dock understrykas att de ovan nämnda professionella faktorer orsakar dammlunga, och i förhållande till akut interstitiell pneumonit kan förmodligen ses som en utgångspunkt (trigger) faktorer;

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Orsaker och patogenes

Symtom på idiopatisk fibrosering alveolitis

Idiopatisk fibrosering alveolitis utvecklas oftast mellan 40 och 70 år, med män 1,7-1,9 gånger större sannolikhet än kvinnor.

Den mest typiska är en gradvis, subtil start, men hos 20% av patienterna börjar sjukdomen akut med en ökning av kroppstemperatur och uttalad dyspné, men senare blir kroppstemperaturen normal eller blir subfebril.

För idiopatisk fibrosering alveolitis är patienternas klagomål extremt karakteristiska och en noggrann analys av vilken gör att man kan misstänka denna sjukdom:

• andfåddhet är den främsta och permanenta manifestationen av sjukdomen. Först är andnöd mindre uttalad, men när sjukdomen fortskrider växer den och blir så uttalad att patienten inte kan gå, tjäna sig själv och ens prata. Ju svårare och långvarig sjukdomen är, desto mer uttalad dyspné. Patienter noterar den ständiga naturen hos dyspné, frånvaron av kvävningsattacker, men betonar ofta oförmågan att ta ett djupt andetag. På grund av progressiv dyspné minskar patienterna gradvis sin aktivitet och föredrar en passiv livsstil.

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Symptom

Diagnos av idiopatisk fibrosering alveolitis

En viktig markör aktivitet idiopatisk fibros alveolit är ökningen av serumnivån av glykoproteiner surfakganga A och D, på grund av en kraftig ökning av permeabiliteten hos den alveolära-kapillära membranet.

Med utvecklingen av dekompenserat pulmonalt hjärta är en måttlig ökning av innehållet i bilirubin, alaninaminotransferas, gamma-glutamyltranspeptidas i blodet möjligt.

Immunoanalys blod - som kännetecknas av en minskning av antalet T-lymfocyter och suppressor-T-hjälpare ökning, öka den totala nivån av immunoglobuliner och cryoglobulins, ökade titrar av reumatoid faktor och antinukleär kan protivolegochnyh uppkomsten av antikroppar, cirkulerande immunkomplex. Dessa förändringar återspeglar intensiteten av autoimmuna processer och inflammation i lungens interstitium.

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Diagnos

[1], [2], [3], [4]