Idiopatisk fibroserande alveolit - Översiktlig information

Interstitiella lungsjukdomar är en stor grupp sjukdomar av olika etiologier, som kännetecknas av inflammatoriska lesioner i alveolväggarna (alveolit) och den interstitiella vävnaden som omger dem. För närvarande omfattar denna grupp mer än 130 sjukdomar; infektiösa lungsjukdomar av känd etiologi och maligna tumörer (till exempel lymfogen karcinomatos), som kan orsaka liknande kliniska symtom, klassificeras dock inte som interstitiella lungsjukdomar.

Beroende på etiologin skiljer man mellan interstitiella lungsjukdomar med känd och okänd etiologi, och inom varje grupp urskiljs två undergrupper (närvaro eller frånvaro av granulom i den interstitiella vävnaden).

B.M. Korenev, E.A. Kogan och E.N. Popova (1996) föreslår att man klassificerar interstitiella lungsjukdomar med hänsyn till den morfologiska bilden av skador på lunginterstitiet. Interstitiella lungsjukdomar har ett antal gemensamma karaktäristiska drag:

• progressivt kliniskt förlopp;
• progressiv restriktiv andningssvikt;
• Röntgenbild av diffus skada på lungvävnad i form av ökat och deformerat lungmönster och liten eller medelstor fokal disseminering;
• immunmekanismernas ledande roll i patogenesen av de flesta nosologiska former.

Idiopatisk fibroserande alveolit är en disseminerad lungsjukdom som kännetecknas av inflammation och fibros i lunginterstitiet och luftrummen, desorganisation av parenkymets strukturella och funktionella enheter, vilket leder till utveckling av restriktiva förändringar i lungorna, nedsatt gasutbyte och progressiv andningssvikt.

Sjukdomen beskrevs först av Hamman och Rich år 1935.

Orsaker och patogenes av idiopatisk fibroserande alveolit

Orsakerna till idiopatisk fibroserande alveolit har inte slutgiltigt fastställts. Följande möjliga etiologiska faktorer diskuteras för närvarande:

• virusinfektion - de så kallade latenta, "långsamma" virusen, främst hepatit C-viruset och humant immunbristvirus. En möjlig roll för adenovirus, Epstein-Barr-virus, antas också (Egan, 1995). Det finns en synvinkel på virusens dubbla roll i utvecklingen av idiopatisk fibroserande alveolit - virus är de primära utlösarna för utveckling av lungvävnadsskador och dessutom sker virusreplikation i redan skadad vävnad, vilket naturligt bidrar till sjukdomsprogressionen. Det har också fastställts att virus interagerar med gener som reglerar celltillväxt och därmed stimulerar kollagenproduktion, fibroformation. Virus kan också intensifiera befintlig kronisk inflammation;
• miljömässiga och professionella faktorer - det finns bevis för ett samband mellan idiopatisk fibroserande alveolit och långvarig professionell kontakt med metall- och trädamm, mässing, bly, stål och vissa typer av oorganiskt damm - asbest, silikat. Den etiologiska rollen av aggressiva etiologiska faktorer är inte utesluten. Det bör dock betonas att de ovan nämnda professionella faktorerna orsakar pneumokonios, och i relation till idiopatisk fibroserande alveolit kan de troligen betraktas som utlösande faktorer;

Idiopatisk fibroserande alveolit - Orsaker och patogenes

Symtom på idiopatisk fibroserande alveolit

Idiopatisk fibroserande alveolit utvecklas oftast mellan 40 och 70 år, och hos män är den 1,7–1,9 gånger vanligare än hos kvinnor.

Det mest typiska är en gradvis, knappt märkbar debut, men hos 20% av patienterna börjar sjukdomen akut med en ökning av kroppstemperaturen och svår andnöd, men därefter normaliseras kroppstemperaturen eller blir subfebril.

För idiopatisk fibroserande alveolit är patienternas klagomål extremt karakteristiska, vars grundliga analys gör att vi kan misstänka denna sjukdom:

• Dyspné är den huvudsakliga och konstanta manifestationen av sjukdomen. Till en början är dyspnén mindre uttalad, men allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar den och blir så uttalad att patienten inte kan gå, ta hand om sig själv eller ens prata. Ju svårare och mer långvarig sjukdomen är, desto mer uttalad är dyspnén. Patienter noterar dyspnéns konstanta natur, avsaknaden av kvävningsattacker, men betonar ofta oförmågan att ta ett djupt andetag. På grund av progressiv dyspné minskar patienterna gradvis sin aktivitet och föredrar en passiv livsstil;

Idiopatisk fibroserande alveolit - Symtom

Diagnos av idiopatisk fibroserande alveolit

En viktig markör för aktiviteten hos idiopatisk fibroserande alveolit är en ökning av nivån av de surfaktanta glykoproteinerna A och D i blodserumet, vilket beror på en kraftig ökning av permeabiliteten hos det alveolärt-kapillära membranet.

Med utvecklingen av dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom är en måttlig ökning av blodnivåerna av bilirubin, alaninaminotransferas och gamma-glutamyltranspeptidas möjlig.

Immunologiskt blodprov - karakteristiskt en minskning av antalet T-suppressorlymfocyter och en ökning av T-hjälparproteiner, en ökning av den allmänna nivån av immunoglobuliner och kryoglobuliner, ökade titrar av reumatoid- och antinukleära faktorer, eventuell uppkomst av antipulmonella antikroppar, cirkulerande immunkomplex. De indikerade förändringarna återspeglar intensiteten av autoimmuna processer och inflammation i pulmonellt interstitium.

Idiopatisk fibroserande alveolit - Diagnos

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]