Idiopatisk fibroserande alveolit: symptom

Idiopatisk fibrosering alveolitis utvecklas oftast mellan 40 och 70 år, med män 1,7-1,9 gånger större sannolikhet än kvinnor.

Den mest typiska är en gradvis, subtil start, men hos 20% av patienterna börjar sjukdomen akut med en ökning av kroppstemperatur och uttalad dyspné, men senare blir kroppstemperaturen normal eller blir subfebril.

För idiopatisk fibrosering alveolitis är patienternas klagomål extremt karakteristiska och en noggrann analys av vilken gör att man kan misstänka denna sjukdom:

• andfåddhet är den främsta och permanenta manifestationen av sjukdomen. Först är andnöd mindre uttalad, men när sjukdomen fortskrider växer den och blir så uttalad att patienten inte kan gå, tjäna sig själv och ens prata. Ju svårare och långvarig sjukdomen är, desto mer uttalad dyspné. Patienter noterar den ständiga naturen hos dyspné, frånvaron av kvävningsattacker, men betonar ofta oförmågan att ta ett djupt andetag. På grund av progressiv dyspné minskar patienterna gradvis sin aktivitet och föredrar en passiv livsstil.
• hosta - en andra utmärkande drag av sjukdomen, klagar hosta ca 90% av patienterna, men det är inte det första symtomet, det kommer senare, vanligtvis under den svåra kliniska bilden av idiopatisk fibros alveolit. Hosten är oftast torr, men hos 10% av patienterna åtföljs det av separation av slemhinnan.
• smärta i bröstet - observeras hos hälften av patienterna, de lokaliseras oftast i den epigastriska regionen på båda sidor och som regel stärks med djup inspiration;
• Viktminskning är ett karakteristiskt särdrag hos idiopatisk fibrosering alveolitis och bekymrar patienter vanligtvis i en fas av progressiv sjukdom; graden av viktminskning beror på svårighetsgraden och varaktigheten av den patologiska processen i lungorna, eventuellt viktminskning av 10-12 kg i 4-5 månader;
• generell svaghet, snabb trötthet, nedsatt prestanda - klagomål som är karakteristiska för alla patienter, är särskilt uttalade i sjukdomsförloppet;
• smärta i lederna och morgonstyvhet i dem - sällsynta klagomål, men kan tydligt uttryckas i svår sjukdom;
• feber - uncharacteristic för idiopatisk fibros alveolit klagomål emellertid enligt M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 av patienterna har låggradig eller febril kroppstemperatur, oftast mellan 10 och 13 timmar . En feber indikerar en aktiv patologisk process i lungorna.

Målforskning avslöjar följande karakteristiska manifestationer av idiopatisk fibrosering alveolitis:

• dyspné och cyanos i huden och synliga slemhinnor - observerades initialt huvudsakligen under fysisk ansträngning, och när sjukdomen fortskrider blir de mycket starkare och blir permanenta; Dessa symptom är tidiga tecken i den akuta formen av idiopatisk fibrosering alveolitis; med svår andningsfel framträder en diffus cyanos av gråaska färg; Det särskiljande kännetecknet av andning är förkortningen av fas av inandning och utandning;
• förändringar i spik falanger (förtjockning av nagel falanger av "trumpinnar" och naglar - i form av "tidsfönster" - hippokratiska fingrar) - finns i 40-72% av patienterna, oftast hos män än hos kvinnor. Detta symptom är mer naturligt med en uttalad aktivitet och en lång tid av sjukdomen;
• förändringar i ljudet under lungans slagverk - kännetecknat av att det slagits över det drabbade området, huvudsakligen i lungens nedre delar;
• karakteristiska auskultatoriska fenomen - försvagning av vesikulär andning och kräpning. Försvagning av vesikulär andning åtföljs av en förkortning av faserna av inspiration och utgång. Kreppning är det viktigaste symptomet på idiopatisk fibrosering alveolitis. Det hörs från båda sidor, främst på bakre och mellersta axillära linjerna i interbladeområdet, hos vissa patienter (i sjukdomens mest allvarliga sjukdom) - över hela lungans yta. Crepitationen liknar "crackling of tselofan". Jämfört med crepitus med andra lungsjukdomar (lunginflammation, stagnation) crepitus idiopatisk fibros- alveolit mer "mild", en högre frekvens, mindre högt bäst auskulteras vid slutet av inspiration. När den patologiska processen fortskrider i lungorna, kan den "skonsamma" timbreen av crepitation ersättas med en mer sonorös och grov ton.

Med en långt bortgjuten idiopatisk fibrosering alveolitis finns det ett ytterligare karakteristiskt drag - "blotting out", vilket i sin tur liknar ett ljud av friktion eller avstängning av pluggen. Fenomenet "kissa" lyssnas på genom inandning och huvudsakligen över de övre lungfälten och framför allt i uttalade pleuropneumosklerotiska processer.

Hos 5% av patienterna kan torra raler höras (vanligtvis med utveckling av samtidig bronkit).

Förloppet av idiopatisk fibrosering alveolitis

IFA är stadigt framåt och oundvikligen leder till utveckling av svår respiratorisk insufficiens (manifesterad uttalas konstant andnöd, cyanos, diffus grå hud och synliga slemhinnor), och kronisk pulmonell hjärt (kompenseras, då dekompenserad). Den akuta sjukdomen är observerad i 15% av fallen och uppenbaras av svår svaghet, andfåddhet, hög kroppstemperatur. I andra patienter är sjukdomsuppkomsten gradvis, kursen går långsamt.

De viktigaste komplikationerna vid idiopatisk fibrosering alveolit är kroniska lunghjärtor, svår andningsfel med utveckling av hypoxemisk koma i finalen. Mindre vanliga är pneumothorax (med en formad "bikakslunga"), tromboembolism i lungartären, exudativ pleurisy.

Eftersom diagnosen idiopatisk fibrosering alveolitis patienter lever cirka 3-5 år. De främsta orsakerna till döden är allvarliga hjärtsjukdomar och andningssvikt, PE, associerad lunginflammation, lungcancer. Risken att utveckla lungcancer hos patienter med miljökonsekvensbedömning är 14 gånger högre än hos den allmänna befolkningen i samma ålder, kön, rökningstid. Dessutom de rapporter om en eventuell återhämtning i sådana former av idiopatisk fibros alveolit som desquamative interstitiell, akut interstitiell och icke-specifik interstitiell pneumoni med hjälp av moderna metoder för terapi.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) särskiljer de tidiga och sena stadierna av idiopatisk fibrosering alveolitis.

Det tidiga skedet kännetecknas av andningsinsufficiens i den första graden, en otydligt uttalad immuno-inflammatorisk reaktion, diffus förbättring av det interstitiella mönstret utan uttalad deformitet. Patienter klagar över svettning, arthralgai, svaghet. Det finns ingen cyanos än. I lungorna hörs "mild" kräpitation, det finns ingen hypertrofisk osteoartropati (symtom på "trummor" och "klockglas"). Undersökning och exudativ-proliferativa processer i interstitium som dominerar i biopsiproverna av lungvävnad, tecken på desquamation av det alveolära epitelet, obstruktiv bronkitolit avslöjas.

Sent stadium manifesterar svår andningssvikt, symptomatisk dekompenserad kronisk pulmonell hjärtsjukdomar, diffus askgrå cyanos och Crocq sjukdom, hypertrofisk osteoartropati. Blodet visar en hög nivå av IgG, cirkulerande immunkomplex, kännetecknad av en hög aktivitet av lipidperoxidation och en minskning av aktiviteten hos antioxidationssystemet. I biopsier av lungvävnad avslöjade uttalad sklerotiska förändringar och omstruktureringar i ett "honeycombing" atypiska dysplasi, adenomatos och alveolär och bronkial epitel.

Isolera akuta och kroniska varianter av idiopatisk fibrosering alveolitis. Den akuta varianten är sällsynt och kännetecknas av en kraftigt ökad andningsinsufficiens med ett dödligt utfall inom 2-3 månader. I kronisk förlopp av idiopatisk fibrosering alveolitis isoleras aggressiva, ihållande, långsamt framträdande varianter. Den aggressiva varianten kännetecknas av snabb progressiv dyspné, utmattning, svår andningsfel, livslängd från 6 månader till 1 år. Den bestående varianten präglas av mindre livliga kliniska manifestationer, med en livslängd på upp till 4-5 år. Långsam progressiv version av idiopatisk fibrosering alveolitis kännetecknas av en långsam utveckling av fibros och respirationssvikt, med en livslängd på upp till 10 år.

[1], [2], [3], [4], [5]