Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Whipples sjukdom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Whipples sjukdom är en sällsynt systemisk sjukdom som orsakas av bakterien Tropheryma whippelii. De viktigaste symptomen på Whipples sjukdom är artrit, viktminskning och diarré. Diagnos är etablerad av en tunn tjocktarms biopsi. Behandling av Whipples sjukdom består i att ta minst 1 år trimetoprim-sulfametoxazol.
Whipples sjukdom påverkar främst personer med vit hudfärg i åldern 30-60 år. Även om denna sjukdom drabbar många organ (t ex., Hjärta, lunga, hjärna, serösa kaviteter, leder, ögon, mag-tarmkanalen), nästan alltid i processen involverar slemhinnan i tunntarmen. Patienter kan ha svagt uttryckta cellulära immunitetsfel som predisponerar för infektion av T. Whippelii. Cirka 30% av patienterna har HLAB27.
Vad orsakar Whipples sjukdom
1992 bildades den bakteriella naturen hos Whipples sjukdom (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Som ett infektiöst medel identifierades Gram-positiva actinomycetes Tropheryna whippelii. Dessa små Gram-positiva bakterier finns i den aktiva fasen av sjukdomen i stora antal i slemhinna i tunntarmen och andra organ och försvinner efter intensiv antibakteriell behandling. Fördjupning till utvecklingen av sjukdomsfaktorn är ett brott mot immunsystemet av olika geneser.
Symptom på Whipples sjukdom
De kliniska symptomen på Whipples sjukdom varierar beroende på de drabbade organen och systemen. Vanligtvis är de första tecknen artrit och feber. Intestinala symptom på Whipples sjukdom (t.ex. Vattnig diarré, steatorrhea, buksmärta, anorexi, viktminskning) brukar manifesteras senare, ibland flera år efter de första klagomålen. Det kan finnas riklig eller latent tarmblödning. Allvarlig malabsorption kan uppträda och diagnostiseras hos patienter i de sista stadierna av den kliniska kursen. Andra resultat av undersökningen inkluderar ökad hudpigmentering, anemi, lymfadenopati, kronisk hosta, polyserosit, perifer ödem och tecken på CNS-skada.
Diagnos av Whipples sjukdom
Diagnosen kan verifieras hos patienter utan synliga symptom i matsmältningssystemet. Whipples sjukdom bör misstänks hos medelålders kaukasiska personer med artrit, buksmärta, diarré, viktminskning eller andra tecken på malabsorption. Sådana patienter behöver utföra endoskopi i övre matsmältningsorganet med en tunn tjocktarms biopsi; tarmen i tarmen är specifika och tillåter diagnos. De mest signifikanta och ihållande förändringarna påverkar tarmens proximala delar. Ljusmikroskopi gör att du kan visualisera PAS-positiva makrofager som deformerar skurken arkitektonics. Gram-positiv, negativ när färgad med sura färgämnebaciller (T. Whippelii) bestäms i sin egen platta och i makrofager. Elektronmikroskopi rekommenderas.
Whipples sjukdom bör differentieras med en tarminfektion orsakad av Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), som har liknande histologiska tecken. Emellertid fläckar MAI positivt när det behandlas med ett surt färgämne. En polymeraskedjereaktion kan vara användbar för att bekräfta diagnosen.
[Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av Whipples sjukdom
Utan behandling Whipples sjukdom utvecklas och kan vara dödlig. Olika antibiotika är effektiva (t ex tetracyklin, trimetoprim-sulfametoxazol, kloramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporiner). Ett av de system rekommenderas: ceftriaxon (2 g / tum dagligen) eller prokain (1,2 miljoner U / m 1 gånger om dagen) eller penicillin G (1,5-6 miljoner IE / i varje 6 timmar) tillsammans med streptomycin (1,0 g IM en gång dagligen i 10-14 dagar) och trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg oralt 2 gånger om dagen i 1 år). Patienter med allergi mot sulfonamider, dessa läkemedel kan ersättas med oral administrering av penicillin VK eller ampicillin. Klinisk förbättring sker snabbt, feber och ledsmärta löses efter några dagar. Intestinala symptom på Whipples sjukdom försvinner vanligtvis inom 1-4 veckor.
Vissa författare rekommenderar inte att upprepade biopsier av tunntarmen görs, eftersom man hävdar att makrofager kan bestå i flera år efter behandlingen. Andra författare rekommenderar dock en upprepad biopsi efter det första behandlingsåret. I det senare fallet är elektronmikroskopi nödvändig för att dokumentera förekomst av baciller (inte bara makrofager). Återfall av sjukdomen är möjlig även efter år. Om återfall misstänks är en liten tarmbiopsi (oavsett organ eller systemskada) nödvändig för att verifiera förekomst av fria baciller.