Whipples sjukdom - Behandling

Med införandet av antibiotikabehandling har Whipples sjukdom förändrats från ett obotligt, snabbt progredierande och dödligt tillstånd till ett behandlingsbart, åtminstone tillfälligt, tillstånd. Även vid svåra former av sjukdomen observeras en markant förbättring. Feber och ledsymtom försvinner ofta inom några dagars behandling, och diarré och malabsorption inom 2–4 veckor.

En ökning av kroppsvikt noteras, följt av en minskning av tumörens storlek, perifera lymfkörtlar och positiv dynamik i radiologiska och endoskopiska data.

Behandlingen utförs dock hittills empiriskt. Frågan om val av antibakteriella läkemedel har inte lösts, och det optimala behandlingsförloppet har inte utvecklats. Huvuddragen är att behandlingen bör vara långsiktig. I den initiala fasen (10–14 dagar) är parenteral administrering av antibiotika indicerad. En kombination av streptomycin (1 g) och penicillin (1 200 000 U) eller bredspektrumantibiotika - tetracyklin, ampicillin etc. är möjliga.

Med förbättring av det intestinala absorptionsförhållandet kan långtidsbehandling med tetracyklin (1–2 g/dag) förskrivas i upp till 5, till och med 9 månader, därefter intermittent behandling för att upprätthålla remission (1 g varannan dag eller 3 dagar i veckan med 4 dagars uppehåll i upp till 1–3 år), penicillin-V, etc. Vissa läkare anser att antibiotika bör användas kontinuerligt i 3 år.

Effekten av långtidsbehandling med Biseptol beskrivs. Under senare år har många nya aktiva antibakteriella medel (perfloxacin, intetrix, azitrocyklin etc.) med ett brett verkningsspektrum dykt upp, vilka kan visa sig lovande vid behandling av patienter med Whipples sjukdom.

I motsats till den snabba kliniska effekten minskar morfologiska förändringar i tunntarmen vanligtvis märkbart först efter flera månader. Whipples baciller försvinner relativt snabbt, medan PAS-positiva makrofager finns kvar i flera månader eller till och med år. Återkomsten av Whipples baciller i tarmslemhinnan månader före återfall, och deras kvarvarande under antibiotikabehandling, är ett tecken på resistens mot behandling.

Återfall av sjukdomen utvecklas ofta efter att antibiotikabehandlingen avslutats, även efter långvarig administrering. Därför rekommenderar vissa livslång behandling. Antibiotikabehandling av återkommande exacerbationer av sjukdomen är också effektiv om ett annat läkemedel förskrivs.

Vid malabsorption utförs symtomatisk ersättningsterapi som syftar till att korrigera patientens befintliga brist. Vätska, elektrolyter och proteinpreparat administreras enligt anvisningar. Vid anemi förskrivs järnpreparat och folsyra vid behov. Vitamin D och kalcium rekommenderas åtminstone tills diarrén försvinner. Vid tetani administreras kalciumpreparat parenteralt. Vid diarré används astringenter och höljesmedel (vit lera, kalciumkarbonat, dermatol etc.). Det kan vara användbart att förskriva smecta, ett aktivt adsorbent, ett slemhinneskyddande medel. Vid utveckling av binjurebarkinsufficiens är kortikosteroider indicerade.

Eftersom tetracyklinantibiotika bildar dåligt lösliga komplex med kalcium, magnesium, järn och andra metalljoner, ordineras andra antibiotika till patienter som behöver eliminera bristen på dessa element.

Kosten för Whipples sjukdom bör vara kaloririk, proteinrik med tillsats av terapeutiska doser vitaminer, men lättsmält.

Patienterna är föremål för dispensärövervakning. Tillsammans med klinisk undersökning är det nödvändigt att regelbundet genomföra en upprepad biopsi av tunntarmen: 2-4 månader efter behandlingsstart, sedan en gång om året efter avslutad kemoterapi.

Prognosen för Whipples sjukdom brukade vara helt ogynnsam. Patienterna dog månader till år efter diagnosen av utmattning eller infektion. För närvarande är prognosen gynnsam. Det finns rapporter om sådana patienter som överlevt i många år.

Tidig upptäckt av sjukdomen och dess återfall är avgörande för prognosen.