Diagnos av Wilms tumör

Omfattningen av nödvändiga studier vid misstänkt Wilms-tumör

Anamnes	Familjehistoria av cancer, medfödda defekter
Hälsoundersökning	Detektion av medfödda missbildningar (aniridi, hemihypertrofi, urogenitala missbildningar), mätning av blodtryck
Fullständig blodstatus	Närvaro eller frånvaro av polycytemi
Allmän urinanalys	Närvaro eller frånvaro av mikrohematuri
Biokemiskt blodprov	Aktivitet av serumurea, kreatinin, urinsyra, glutaminoxaloacetatkinas, glutamylpyruvatkinas, laktatdehydrogenas och alkaliskt fosfatas
Utvärdering av hemostas	Protrombintid, tromboplastintid, fibrinogenkoncentration, blödningstid (om förhöjd, bestäm koncentrationen av faktor VIII, von Willebrands faktorantigen)
Bedömning av hjärtaktivitet	Elektrokardiografi och ekokardiografi är indicerade för alla patienter som får antracykliner (ekokardiografi möjliggör även detektion av tumörtromber i höger förmak)
Ultraljudsundersökning av bukorganen	-
CT-skanning av bukorgan med riktad undersökning	Möjliggör att klargöra närvaron och funktionen av den kontralaterala njuren, utesluta bilateral njurskada, involvering av huvudkärlen och lymfkörtlarna i tumörprocessen och bestämma tumörinfiltration i levern.
Röntgen av bröstorganen (i tre projektioner)	-
CT-skanning av bröstorganen	Möjliggör detektion av små metastaser som kan döljas av revben eller diafragma och missas vid lungröntgenundersökning
Radioisotopstudie av skelettet	Studien är endast indicerad i fall av klarcelligt njursarkom, som kan metastasera till skelettet.
CT eller MRI av hjärnan	Studien är indicerad vid rabdoida tumörer, ofta associerade med tumörer i centrala njursystemet, och klarcelligt sarkom i njuren, vilket kan metastasera till hjärnan.
Kromosomanalys av perifera blodkroppar	Studien är indicerad för medfödda missbildningar (aniridi, Beckwith-Wiedemanns syndrom, hemihypertrofi)

I det preoperativa skedet är det nödvändigt att undersöka funktionen hos den opåverkade kontralaterala njuren, utesluta metastaser i lungorna och förekomsten av tumörtromber i vena cava inferior.

Stadieindelning av Wilms tumör

Klinikopatologisk stadieindelning av Wilms tumör

Etapp	Tumöregenskaper
Jag	Tumören är begränsad till njuren och helt borttagen, njurkapseln är intakt. Det finns ingen tumörruptur före operationen och under borttagningen. Tumören avlägsnas radikalt, marginellt tumörvävnad fastställs inte.
II	Tumören invaderar njurkapseln, men avlägsnas helt, regional tumörspridning detekteras (dvs. tumörtillväxt in i mjukvävnaderna som omger njuren). Uretrarna är inte involverade i tumörprocessen, det finns ingen invasion av njurbäckenet. Det finns inga tecken på tumör efter operationen.
III	Kvarvarande tumör begränsad till bukhålan utan hematogena metastaser, samt förekomst av någon av följande faktorer. A. Morfologiskt bekräftat engagemang av lymfkörtlar utanför den para-aorta zonen i tumörprocessen. B. Diffus peritoneal tumörcellskontaminering med ipsilateral disseminering före eller under operation eller med disseminering av tumörceller i hela peritoneum på grund av tumörruptur före eller under operation. B. Peritoneala tumörimplantat. G. Postoperativt bestäms kvarvarande tumör makroskopiskt eller mikroskopiskt. D. Tumören avlägsnas inte helt på grund av infiltration av vitala strukturer.
IV	Hematogena metastaser: metastaser till lungor, lever, ben, hjärna
V	Bilateral tumör vid diagnos: undersökning krävs på vardera sidan, enligt kriterierna för diagnos i det preoperativa skedet. Detta stadium är indelat i ett antal delstadier. A. Skada på en av polerna i båda njurarna. B. Lesion av en njure med involvering av organhilum i tumörprocessen (totalt eller delsumma) och en av polerna i den andra njuren. C. Lesion av båda njurarna med involvering av hilum (totalt eller delsumma)

Patomorfologiska egenskaper hos Wilms-tumören

Wilms tumör härstammar från primitiva metanefriska blastemaceller och kännetecknas av en mängd olika histologiska mönster. Den klassiska varianten av Wilms tumör representeras av blastemaceller och dysplastiska epiteliala tubuli, innehåller mesenkym eller stroma. Detektionen av epiteliala könsceller och stromala celler i tumörvävnad ledde till uppkomsten av termen "trefas histologiskt mönster" som kännetecknar den klassiska varianten av Wilms tumör. Varje typ av Wilms tumörceller kan differentiera i olika riktningar och upprepa stadierna av renal embryogenes. Förhållandet mellan celltyper i tumörvävnaden hos olika patienter kan variera avsevärt.

Det bör noteras att klarcelligt njursarkom och rabdoid njurtumör inte är varianter av Wilms tumör.

Anaplastisk Wilms tumör

Förekomsten av cellulär anaplasi i Wilms tumör är det enda kriteriet för en "ogynnsam" histologisk bild. Fokal anaplasi skiljer sig från diffus anaplasi genom graden av distribution i tumörvävnaden. I det första fallet är anaplastiska kärnor fokalt begränsade till ett eller flera områden utan anaplasi. För att fastställa en morfologisk diagnos av diffus anaplasi är det nödvändigt att ha anaplastiska celler i någon extrarenal lokalisering (uretrar, extrakapsulärt infiltrat, regionala eller avlägsna metastaser), anaplasi i tumörbiopsin (i mer än ett snitt).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]