Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Whipples sjukdom
Senast recenserade: 12.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Whipples sjukdom är en sällsynt systemisk sjukdom orsakad av bakterien Tropheryma whippelii. De viktigaste symtomen på Whipples sjukdom är artrit, viktminskning och diarré. Diagnos ställs genom tunntarmsbiopsi. Behandling av Whipples sjukdom innebär att man tar trimetoprim-sulfametoxazol i minst ett år.
Whipples sjukdom drabbar främst vita individer i åldern 30–60 år. Även om flera organ påverkas (t.ex. hjärta, lunga, hjärna, serösa hålrum, leder, ögon, mag-tarmkanalen), är tunntarmsslemhinnan nästan alltid involverad. Patienter kan ha subtila defekter i cellmedierad immunitet som predisponerar för T. whippelii-infektion. Cirka 30 % av patienterna har HLAB27.
Vad orsakar Whipples sjukdom?
År 1992 fastställdes Whipples sjukdoms bakteriella natur (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Grampositiva aktinomyceter, Tropheryna whippelii, identifierades som smittämne. Dessa små grampositiva bakterier finns i stora mängder i slemhinnan i tunntarmen och andra organ under sjukdomens aktiva fas och försvinner efter intensiv antibakteriell behandling. En predisponerande faktor för sjukdomens utveckling är en dysfunktion i immunsystemet av olika ursprung.
Symtom på Whipples sjukdom
De kliniska symtomen på Whipples sjukdom varierar beroende på vilka organsystem som drabbas. Artrit och feber är vanligtvis de första tecknen. De intestinala symtomen på Whipples sjukdom (t.ex. vattnig diarré, steatorré, buksmärtor, anorexi, viktminskning) uppträder vanligtvis senare, ibland år efter de första besvären. Kraftig eller ockult tarmblödning kan förekomma. Allvarlig malabsorption kan uppstå och diagnostiseras hos patienter sent i det kliniska förloppet. Andra undersökningsfynd inkluderar ökad hudpigmentering, anemi, lymfadenopati, kronisk hosta, polyserosit, perifert ödem och CNS-symtom.
Diagnos av Whipples sjukdom
Diagnosen kan vara otillförlitlig hos patienter utan uppenbara gastrointestinala symtom. Whipples sjukdom bör misstänkas hos medelålders vita personer med artrit, buksmärtor, diarré, viktminskning eller andra tecken på malabsorption. Hos sådana patienter krävs endoskopi av övre gastrointestinalkanalen med tunntarmsbiopsi; tarmlesionerna är specifika och diagnostiska. De mest signifikanta och ihållande förändringarna påverkar den proximala tunntarmen. Ljusmikroskopi möjliggör visualisering av PAS-positiva makrofager, vilka förvränger den villösa arkitekturen. Grampositiva, syra-negativa baciller (T. whippelii) ses i lamina propria och makrofager. Bekräftelse med elektronmikroskopi rekommenderas.
Whipples sjukdom måste differentieras från Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), en tarminfektion som har liknande histologiska egenskaper. MAI-färgning är dock positiv med syrafärgning. Polymeraskedjereaktion (PCR) kan vara till hjälp för att bekräfta diagnosen.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av Whipples sjukdom
Utan behandling är Whipples sjukdom progressiv och kan vara dödlig. Olika antibiotika (t.ex. tetracyklin, trimetoprim-sulfametoxazol, kloramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporiner) är effektiva. En rekommenderad behandling är ceftriaxon (2 g intravenöst dagligen) eller prokain (1,2 miljoner U intravenöst en gång dagligen) eller penicillin G (1,5–6 miljoner U intravenöst var 6:e timme) tillsammans med streptomycin (1,0 g intravenöst en gång dagligen i 10–14 dagar) och trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg oralt två gånger dagligen i 1 år). Hos patienter med sulfonamidallergi kan dessa läkemedel ersättas med oralt penicillin VK eller ampicillin. Den kliniska förbättringen sker snabb, med feber och ledvärk som försvinner inom några dagar. De tarmsymtom som uppstår vid Whipples sjukdom försvinner vanligtvis inom 1 till 4 veckor.
Vissa författare rekommenderar inte upprepade tunntarmsbiopsier, med hänvisning till att makrofager kan finnas kvar i flera år efter behandling. Andra författare rekommenderar dock upprepad biopsi efter 1 års behandling. I det senare fallet är elektronmikroskopi nödvändigt för att dokumentera förekomsten av baciller (inte bara makrofager). Återfall av sjukdomen är möjliga även efter år. Vid misstanke om återfall är en tunntarmsbiopsi (oavsett vilket organ eller system som är involverat) nödvändig för att verifiera förekomsten av fria baciller.