Diabetes utan socker i njurarna

Nefrogen diabetes insipidus innebär polyuri, polydipsi och njurarnas oförmåga att koncentrera urin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker diabetes utan socker.

Njurdiabetes insipidus utvecklas på grund av bristande känslighet hos epitelcellerna i de distala tubuli för argininvasopressin (antidiuretiskt hormon), vilket huvudsakligen beror på en mutation i V1-receptorgenen för argininvasopressin (X-länkad form). Dessutom är orsaken en mutation i genen som kodar för vattenkanalen associerad med V2-receptorn - aquaporin-2 (autosomal recessiv arvsform).

Förvärvad njurdiabetes insipidus utvecklas med många sjukdomar.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symtom diabetes utan socker.

Primär renal diabetes insipidus diagnostiseras under den första levnadsveckan.

Symtomen är typiska: polyuri, upprepade kräkningar, kramper; svår uttorkning ochhyponatremi utvecklas ofta.

Hos äldre barn upptäcks polyuri, nokturi och polydipsi.

Formulär

Medfödd njurdiabetes insipidus

• Mutationer i generna för V1-receptorer för antidiuretiskt hormon.
• Mutation av aquaporin-2-genen.

Förvärvad njurdiabetes insipidus

• Mediciner:
  • litiumpreparat;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kronisk njursvikt (särskilt till följd av tubulointerstitiell nefrit och obstruktiv uropati).
• Sicklecellanemi.
• Amyloidos.
• Sjögrens sjukdom och syndrom.
• Sarkoidos.
• Hyperkalcemi.
• Cystinos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik diabetes utan socker.

Ökade koncentrationer av natrium, klorider och urea är karakteristiska. Hyposthenuri är typiskt: urinens relativa densitet överstiger inte 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differentiell diagnos

Diagnos ställs med hjälp av ett vasopressintest. Vid renal diabetes insipidus orsakar dess administrering, till skillnad från hypofysformen av sjukdomen, inte en ökning av urinens relativa densitet och en minskning av dess volym.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandling diabetes utan socker.

Behandlingen innefattar administrering av hydroklortiazid, kaliumtillskott och att dricka mycket vätska.

Begränsat natriumintag är också motiverat. Sekundär renal diabetes insipidus kan elimineras helt genom att behandla den underliggande sjukdomen.