Icke-diabetes hos barn

Icke-diabetes mellitus - en sjukdom orsakad av absolut eller relativ brist på antiduyretiskt hormon, kännetecknas av polyuri och polydipsi.

Antidiuretiskt hormon stimulerar reabsorptionen av vatten i njurens samlingsrör och reglerar vattenmetabolism i kroppen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker diabetes insipidus

Diabetes insipidus hos barn hänvisar till de så kallade idiopatisk former som kan börja i alla åldrar i både män och kvinnor. Andra kliniska manifestationer av hypotalamiska och hypofys dysfunktion störningar eller senare anslutning av hypotalamus-hypofys störningar är bevis som beror på dysfunktion av hypotalamus-hypofys-axeln idiopatisk form av antidiuretiskt hormonbrist. Mest sannolikt finns det en medfödd biokemisk defekt i denna region, manifesterad kliniskt under påverkan av olika ogynnsamma yttre faktorer.

Posttraumatisk diabetes insipidus hos barn kan utvecklas som ett resultat av skada, lokaliserad ovanför hypofysen stjälken i trauma med skallfraktur i skallbasen och hypofysen stjälk paus eller efter neurokirurgiska ingrepp.

Ibland kan en permanent polyuria förekomma 1-2 år efter skadan. I sådana fall kan det vara nödvändigt att ompröva patienternas status under den senaste perioden med ett försök att belysa korta perioder av klinisk manifestation. Den senare kommer att göra en diagnos av posttraumatiskt ursprung tillförlitligt.

Det bör betonas att diabetes insipidus på grund av oavsiktliga skallskador är en extremt sällsynt sjukdom.

Orsaken till absolut deficiency av antiduyretiskt hormon (minskning av hormonsekretion) kan vara en lesion av neurohypofysen av vilken genes som helst:

• Tumörerna lokaliseras över den turkiska sadeln och i området för optisk nervkorsning;
• histiocytos (på grund av infiltration av hypotalamus och hypofys med histiocyter);
• infektion (encefalit, tuberkulos);
• trauma (fraktur av basen av skallen, kirurgisk ingrepp);
• ärftliga former (autosomalt dominant och recessiv, kopplad till X-kromosomen);
• Tungsten syndrom (kombination med diabetes, atrofi av optiska nerver och sensoro-neural dövhet).

Inte är möjligt att etablera sig i många fall den exakta orsaken till hormonet antiduireticheskogo absolut fel, och diabetes insipidus hos barn som identifierats som idiopatisk. Men innan det hänvisas till idiopatisk form måste upprepas omprövning av barnet eftersom hälften av patienterna är morfologiskt synliga förändringar i hypotalamus eller hypofysen på grund av utvecklingen av volymen av processen sker endast ett år efter debuten av sjukdomen, och 25% av patienterna, kan sådana förändringar detekteras efter 4 år.

En speciell form är diabetes insipidus hos barn, där resistens mot antiduyretiskt hormon observeras (relativ insufficiens av hormonet). Sjukdomen är inte associerad med otillräcklig utsöndring av vasopressin eller ökad förstöring, men uppstår genom den medfödda okänsligheten hos njurreceptorer till vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenes

Diabetes insipidus hos barn är associerad med otillräcklig utsöndring av vasopressin (ADH). I de flesta fall är detta resultatet av en brist på neurosekretoriska celler i supraoptisk och, i mindre utsträckning, paraventrikulära kärnor i hypotalamusen. Den resulterande bristen på kroppsutarmning av antidiuretiskt hormon gör att vatten ökar osmolariteten i plasma, vilket i sin tur stimulerar törstens mekanismer och orsakar polydipsi. På detta sätt återställs jämvikten mellan frisättning och vattenförbrukning, och osmolärtrycket i kroppens flytande medium stabiliseras på en ny, något förhöjd nivå. Polydipsi är emellertid inte bara en sekundär kompensatorisk manifestation av överskott av polyuri. Tillsammans med detta är det en dysfunktion av törstens centrala mekanismer. Så, enligt vissa författare, debut av sjukdomen kännetecknas av en tvångsmässig ökning i törst, till vilken polyuria med en låg relativ densitet av urin är bunden.

Icke-diabetes mellitus hos barn av neurogent ursprung är en sjukdom med patologin hos hypotalamus-neurohypofysaxeln.

Insufficiens av antiduyretiskt hormon leder till polyuri med låg relativ densitet av urin, ökad osmolalitet i plasma, polydipsi. Andra klagomål och symptom bestäms av arten av den primära patologiska processen.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symtom diabetes insipidus

Ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen är en signifikant ökning av utsläpp av utspädd urin. Hyppig och riklig urinering observeras både på dagtid och på natten. Diuresis når ibland 40 liter / dag, oftare varierar samma mängd dagligt urin från 3 till 10 liter. Relativ densitet av urin reduceras signifikant - i genomsnitt upp till 1005, patologiska element och socker i det är frånvarande. Oförmågan att bilda koncentrerad urin och polyuria, som regel, åtföljs av en stark törst både på dagtid och på natten. Deprivation patienter leder till ökad vätske hypovolemi och plasma hyperosmolaritet och därigenom utveckla allvarliga kliniska manifestationer - spänning, feber, hyperpnea, stupor, koma och även död är möjlig (uttorkning symptom).

Det är sällsynt att ha diabetes insipidus hos barn utan svår törst. Samtidigt, om polyuria är svår och törst som kompenserar för vätskeförlusten är frånvarande, kan man förvänta sig spontan utveckling av dehydreringssymptom som beskrivits ovan.

Ofta förekommer diabetes insipidus utan kliniska manifestationer och finns i laboratorietester (överdriven diuress, låg relativ densitet i urinen). Den kliniska bilden kombineras vanligen med sådana neuro-endokrina störningar som menstruationsstörningar hos kvinnor, impotens och sexuell infantilism hos män. Sällan är det en minskning av aptit och kroppsvikt, särskilt med en mild törst. Symptom på diabetes insipidus kan detekteras inom ramen för panhypopituitarism, cerebrala former av fetma, akromegali. Med en sådan kombination av manifestationer är ofta sliten karaktär.

Psykopatologiska manifestationer är ganska frekventa och observeras i form av astheniska och ångest-depressiva syndrom.

Icke-diabetes mellitus hos barn har en lätt uttryckt autonom sjukdom. De är ofta permanenta, även om vegetativa paroxysmer med övervägande sympathoadrenal orientering också kan förekomma. Permanenta vegetativa sjukdomar uppträder huvudsakligen av avsaknad av svettning, torr hud och slemhinnor och brukar följa symptomen på diabetes insipidus. Förutom dem uppenbaras labilitet av artärtrycket ofta med viss tendens att öka den och en tendens till takykardi. Neurologisk undersökning avslöjar endast utspridda symtom på diabetes insipidus. På kraniogrammer är det ofta möjligt att se en planad form av basen av skallen med små dimensioner av den turkiska sadeln, vilket troligtvis hänför sig till tecken på den dysrafiska statusen. Störningar hos EEG är liknade andra neuro-metaboliska endokrina sjukdomar.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostik diabetes insipidus

• Polyuri och polydipsi med relativ densitet av urin 1001-1005.
• Ett prov med flytande uteslutning i 3 timmar: den relativa densiteten hos urinen är fortsatt låg, ökning av plasma-osmolaliteten. Ökningen i den relativa densiteten hos urin med normal osmolalitet hos plasman föreslår en psykogen polydipsi, som ofta uppstod i tidig barndom.
• Analys med vasopressin (5 lU s.c.) med en absolut brist antiduireticheskogo hormon (diabetes insipidus hypotalamus-hypofys ursprung) relativ densitet av urin ökar, när motstånd antiduireticheskomu hormon (diabetes insipidus) den relativa densiteten hos urin är fortfarande låg.

Instrumentell forskning

Visualisering av hypotalamus-hypofysområdet - CT, MR, röntgenstudie av skallen.

[30], [31], [32], [33],

Differentiell diagnos

Icke-diabetes mellitus hos barn är differentierad med överdriven vattenintag eller primär polydipsi, vilket är psykogent. Man bör komma ihåg om polydipsi, vilket observeras i ett antal fall hos patienter med schizofreni.

När psykogen polydipsi test med suhoedeniem minskar urinproduktion, ökad urintäthet jämfört med de som observerades hos friska människor (upp till 1020), utan försämring av patientens symptom och uttorkning. Nästa steg av differentialdiagnos bör vara eliminering av den nefrogena formen av sjukdomen, vilken kännetecknas av insensitiviteten hos njurtubulerna till vasopressin. Man bör tänka på följande former av nefrogen diabetes insipidus: den förvärvade formen som ett resultat av somatiska infektionssjukdomar och förgiftningar; familjeform med en ärftlig defekt vid utvecklingen av renal tubuler som är mottagliga för antidiuretiskt hormon.

Före diabetes kommer insipidus hos barn att skilja sig från andra patologiska förhållanden, en grundlig undersökning av genitourinärsystemet, njurfunktionens och blodsystemet, uppförandet av ovanstående prov är nödvändigt.

Behandling diabetes insipidus

Eliminering av orsaken som orsakade diabetes insipidus hos barn är det första steget i behandlingen av symptomatiska former. I detta fall används kirurgisk behandling av tumören eller strålterapin.

Substitutionsbehandling utförs med vasopressin. Desmopressin administreras 3 gånger om dagen. Dosen väljs individuellt från 100 till 600 μg per dag under kontroll av den relativa densiteten hos urinen. Patienterna bör undvika situationer där det finns svårigheter med att tillföra vatten, eftersom begränsning av vätskans intag kan leda till hyperosmolalitet och uttorkning av kroppen.

Prognos

Förutsatt ett gratis drickssystem utgör diabetes insipidus hos barn inte ett hot mot livet. Hormonersättningsterapi med antiduetetisk hormonmedicin bestämmer en gynnsam prognos för livs- och arbetsförmåga. Med volymutbildning i hypotalamus-hypofysområdet beror prognosen på dess placering och möjligheten till behandling.

[34], [35], [36],