Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
HELLP-syndromet
Senast recenserade: 29.06.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Bland de komplikationer som uppstår under graviditetens sista trimester finns det så kallade HELLP-syndromet, vilket kan vara farligt för både mor och barn. [ 1 ]
Epidemiologi
HELLP-syndrom förekommer i 0,5–0,9 % av graviditeterna, och incidensen ökar till 15 % hos gravida kvinnor med preeklampsi och 30–50 % vid eklampsi. I två tredjedelar av fallen uppstår syndromet under den prenatala perioden. [ 2 ]
Orsaker HELLP-syndrom.
Vid detta syndrom i slutet av graviditeten, och sällan inom två till tre dagar efter förlossningen, sker förstörelse av röda blodkroppar – hemolys, ökade nivåer av leverenzymer och ett signifikant minskat antal blodplättar i blodet (under 100 000/μL).
Hittills är de exakta orsakerna till HELLP-syndromet (förkortning för hemolys, förhöjda leverenzymer, lågt blodplättvärde) okända. - Hemolys, förhöjda leverenzymer, lågt blodplättvärde) är okänd, och enligt experter från yrkesorganisationen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) är det en komplikation eller en allvarlig form av havandeskapsförgiftning eller graviditetsnefropati - med en kombination av förhöjt blodtryck och proteinuri (höga proteinnivåer i urinen) med andra manifestationer.
Läs - havandeskapsförgiftning och högt blodtryck
Även om etiologin för trombocytreduktion - trombocytopeni under graviditet (som förekommer i 8-10% av fallen) har tillskrivits effekterna av hormoner, autoimmuna eller allergiska reaktioner, brist på folsyrasalter (folat) och vitamin B12-brist.
Och förstörelse av röda blodkroppar kan vara resultatet av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av autoimmun natur. [ 3 ]
Riskfaktorer
När etiologin inte är helt klarlagd för riskfaktorerna för utvecklingen av detta syndrom inkluderar experter:
Patogenes
Det finns versioner av patogenesen för både preeklampsi och HELLP-syndrom, inklusive uteroplacental ischemi, defekter i placentabildning, vaskulär ombyggnad och mekanismer på grund av immunsvar.
Huvudversionen anses vara otillräcklig penetration (invasion) av livmoderartärkärl i placentan, nedsatt perfusion av placentan och utveckling av dess ischemi med aktivering av hypoxi-transkriptionsfaktorn HIF-1, som modulerar det cellulära svaret på hypoxi.
Se även. - patogenes av placentainsufficiens
Dessutom kan nedsatt angiogenes och endotelfunktion (det inre lagret) i blodkärlen under graviditet vara associerad med brist på placentatillväxtfaktor (PIGF) och vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF), samt med aktivering av komplementsystemet i det perifera blodet, vilket skapar en koppling mellan medfött immunförsvar och adaptivt immunförsvar. Endoteldysfunktion leder till aggregation (ihopklistring) av blodplättar och ökade nivåer av tromboxan (vilket förtränger blodkärlen) som produceras av dem.
En annan version gäller sekundär trombotisk mikroangiopati: trombocytaggregation framkallar ocklusion (blockering) av leverns kapillärer och arterioler, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmunreaktion - bindning till erytrocyter av immunglobuliner IgG, IgM eller IgA producerade av lymfocytiska plasmocyter i immunsystemet - spelar också en viktig roll i dess förekomst.
Följande genmutationer anses vara involverade i utvecklingsmekanismerna för komplikationen av preeklampsi i form av detta syndrom: TLR4-genen associerad med medfödda immunitetsreaktioner; VEGF-genen - vaskulär endoteltillväxtfaktor; FAS-genen - receptor för programmerad cellapoptos; leukocytantigendifferentieringsklustergenen CD95; beta-globulin proaccelerin-genen - blodkoagulationsfaktor V, etc. [ 4 ]
Symtom HELLP-syndrom.
De första tecknen på HELLP-syndrom är allmän sjukdomskänsla och/eller ökad trötthet.
I de flesta fall noteras följande symtom:
- Högt blodtryck;
- Huvudvärk;
- Svullnad, särskilt i övre extremiteter och ansikte;
- Viktökning;
- Epigastrisk smärta på höger sida (i det högra subkostala området);
- Illamående och kräkningar;
- Dimsyn.
I syndromets avancerade stadium kan det förekomma kramper och förvirring.
Man bör komma ihåg att vissa gravida kvinnor i den kliniska bilden av syndromet kanske inte har alla tecken, och då kallas det partiellt HELLP-syndrom. [ 5 ]
Komplikationer och konsekvenser
Hos modern kan HELLP-syndrom leda till komplikationer som:
- Placentaavlossning;
- Svår blödning efter förlossningen;
- Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC);
- Funktionssvikt i lever och njurar;
- Lungödem;
- Andnödssyndrom hos vuxna;
- Hypoglykemi;
- Subkapsulärt hematom (ansamling av blod mellan leverparenkymet och den omgivande kapseln) och leverruptur;
- Hjärnblödning.
Konsekvenserna för spädbarn är prematuritet, intrauterin utvecklingsförsening, neonatalt andnödssyndrom och neonatal intraventrikulär hjärnblödning. [ 6 ]
Diagnostik HELLP-syndrom.
Kriterierna för klinisk diagnos av HELLP-syndrom är smärta i den epigastriska regionen, samt illamående och kräkningar, åtföljda av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni, förekomst av förstörda erytrocyter i blodet och onormala leverfunktionsparametrar.
Diagnosen verifieras med blodprov för trombocyter, hemoglobin och röda blodkroppar i plasma (hematokrit); perifert blodutstryk (för att detektera förstörda röda blodkroppar); totalt blodbilirubin; blodprov för levertester. Urinanalys för proteiner och urobilinogen är nödvändig.
För att utesluta andra patologiska tillstånd utförs laboratorietester av krokodilprover för protrombintid, förekomst av fibrinnedbrytningsfragment (D-dimer), antikroppar (immunoglobuliner IgG och IgM) mot beta-2-glykoprotein, glukos, fibrinogen, urea, ammoniak.
Instrumentell diagnostik inkluderar ultraljud av livmodern, datortomografi eller magnetresonanstomografi av levern, EKG, kardiotokografi.
Differentiell diagnos
Differentialdiagnos ställs vid idiopatisk trombocytopen purpura, hemolytiskt-uremiska och antifosfolipidsyndrom, SLE, akut kolecystit, hepatit och akut fettlever hos gravida kvinnor (Sheehans syndrom). [ 7 ]
Vem ska du kontakta?
Behandling HELLP-syndrom.
När diagnosen HELLP-syndrom väl är bekräftad kan behandlingen variera beroende på symtomens svårighetsgrad och förlossningens längd. Och det bästa sättet att förebygga komplikationer anses vara en påskyndad förlossning (oftast genom kejsarsnitt), eftersom de flesta symtom avtar och försvinner några dagar eller veckor efter förlossningen. Men i många fall föds barnet för tidigt.
Kortikosteroider kan användas för att behandla syndromet – om symtomen är milda eller barnets graviditetsålder är kortare än 34 veckor (w/v injektion av Dexametason två gånger dagligen). Och för att kontrollera blodtrycket (om det är stabilt över 160/110 mmHg) – blodtryckssänkande läkemedel.
Gravida kvinnor med detta syndrom kräver sjukhusvistelse och noggrann observation av deras tillstånd samt övervakning av nivåerna av röda blodkroppar, blodplättar och leverenzymer.
Svåra fall kan kräva ventilator eller plasmaferes, och vid kraftig blödning - blodtransfusion (röda blodkroppar, blodplättar, plasma), så akutvård vid HELLP-syndrom utförs på intensivvårdsavdelningen. [ 8 ]
Förebyggande
HELLP-syndrom kan inte förebyggas hos de flesta gravida kvinnor på grund av dess okänd etiologi. Men pregravidariell förberedelse – undersökning före den planerade graviditeten, samt en hälsosam livsstil och rätt kost kan något minska risken för dess utveckling.
Prognos
Nyckeln till en god prognos för HELLP-syndrom är tidig upptäckt. Om behandlingen påbörjas tidigt återhämtar sig de flesta kvinnor helt. Mödradödligheten är dock fortfarande ganska hög (upp till 25 % av fallen); och intrauterin fosterdöd vid sen förlossning och neonatal dödlighet under de första sju dagarna efter förlossningen uppskattas till 35–40 %.
Gravida kvinnor med hela "uppsättningen" av syndromet - hemolys, trombocytopeni och förhöjda leverenzymer - har sämre resultat än de med partiellt syndrom.
Patienter med HELLP-syndrom bör varnas för risken att utveckla det vid efterföljande graviditeter, vilken uppskattas till 19–27 %.