HELLP syndrom

Bland de komplikationer som uppstår under graviditetens sista trimester finns det så kallade HELLP-syndromet, som kan vara farligt för både mor och barn. [1]

Epidemiologi

HELLP-syndrom förekommer i 0,5-0,9% av graviditeterna, och förekomsten ökar till 15% hos gravida kvinnor med havandeskapsförgiftning och 30-50% vid eklampsi. I två tredjedelar av fallen uppstår syndromet under förlossningen. [2]

Orsaker HELLP syndrom

Vid detta syndrom i slutet av graviditeten, och sällan inom två till tre dagar efter förlossningen, sker förstörelse av röda blodkroppar i blodet - hemolys, ökade nivåer av leverenzymer och avsevärt minskat antal blodplättar i blodet (under 100 000/μL).

Hittills är de exakta orsakerna till HELLP-syndrom (förkortning för Hemolysis, Elevated Leverenzym, Low Platelet) okända. - Hemolys, Elevated Leverenzym, Low Platelet) är okänt, och enligt experter från yrkesorganisationen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) är det en komplikation eller en allvarlig form av havandeskapsförgiftning ellernefropati vid graviditet - med en kombination av förhöjt blodtryck och proteinuri (höga nivåer av protein i urinen) med andra manifestationer.

Läs -Preeklampsi och högt blodtryck

Även om etiologin för blodplättsreduktion -trombocytopeni under graviditet (vilket förekommer i 8-10 % av fallen) har tillskrivits effekterna av hormoner, autoimmuna eller allergiska reaktioner, brist på folsyrasalter (folat) ochvitamin B12-brist.

Och förstörelse av blodröda blodkroppar kan vara resultatet av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av autoimmun natur. [3]

Riskfaktorer

När etiologin inte är helt klarlagd för riskfaktorerna för utvecklingen av detta syndrom inkluderar experter:

• Förekomsten av havandeskapsförgiftning (som förekommer i 12-25% av fallen) ellereklampsi.
• en andra graviditet;
• flerbördsgraviditeter;
• moderns ålder ˃ 35 år;
• diabetes;
• fetma;
• gestos och ogynnsamma graviditetsresultat i historien.

Patogenes

Det finns versioner av patogenesen av både havandeskapsförgiftning och HELLP-syndrom, inklusive uteroplacental ischemi, defekter i placentabildning, vaskulär ombyggnad och mekanismer på grund av immunsvar.

Huvudversionen anses vara otillräcklig penetration (invasion) av livmoderkärl i moderkakan, försämrad perfusion av placentan och utvecklingen av dess ischemi med aktivering av hypoxitranskriptionsfaktorn HIF-1, som modulerar det cellulära svaret på hypoxi.

Se också. -Patogenes av placentainsufficiens

Dessutom kan försämrad angiogenes och endotelial (inre skikt) funktion av blodkärlen under graviditet vara associerad med en brist på placenta tillväxtfaktor (PIGF) och vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF), såväl som med aktivering av komplementsystemet i det perifera blodet, vilket ger en länk mellanmedfödd immunitet och adaptiv immunitet. Endotelial dysfunktion leder till aggregation (klibbning) av blodplättar och ökade nivåer av tromboxan (som gör blodkärlen smalare) som produceras av dem.

En annan version gäller sekundärtrombotisk mikroangiopati: trombocytaggregation framkallar ocklusion (blockering) av kapillärer och arterioler i levern, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmun reaktion - bindning till erytrocyter av immunglobuliner IgG, IgM eller IgA producerade av lymfocytiska plasmocyter i immunsystemet - spelar också en viktig roll i dess förekomst.

Följande genmutationer anses vara involverade i mekanismerna för utveckling av komplikationen av preeklampsi i form av detta syndrom: TLR4-genen associerad med medfödda immunitetsreaktioner; VEGF-genen - vaskulär endoteltillväxtfaktor; FAS-gen - receptor för programmerad cellapoptos; leukocytantigendifferentieringsklustergen CD95; beta-globulin proacceleringen - blodkoagulationsfaktor V, etc. [4]

Symtom HELLP syndrom

De första tecknen på HELLP-syndrom är allmän sjukdomskänsla och/eller ökad trötthet.

I de flesta fall noteras följande symtom:

• högt blodtryck;
• huvudvärk;
• svullnad, särskilt i de övre extremiteterna och ansiktet;
• viktökning;
• Epigastrisk smärta på höger sida (i det högra subkostala området);
• illamående och kräkningar;
• suddig syn.

I det avancerade stadiet av syndromet kan det förekomma anfall och förvirring.

Man bör komma ihåg att i vissa gravida kvinnor i den kliniska bilden av syndromet kanske inte har alla tecken, och då kallas det partiellt HELLP-syndrom. [5]

Komplikationer och konsekvenser

Hos modern kan HELLP-syndrom leda till komplikationer som:

• placentaavbrott;
• allvarlig blödning efter förlossningen;
• Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC);
• funktionsfel i lever och njurar;
• lungödem;
• Vuxen andnödssyndrom;
• hypoglykemi;
• Subkapsulärt hematom (ansamling av blod mellan leverparenkymet och den omgivande kapseln) och leverruptur;
• hjärnblödning.

Konsekvenserna för spädbarn är prematuritet, intrauterin utvecklingsförsening, neonatal respiratory distress syndrome och neonatal intraventrikulär hjärnblödning. [6]

Diagnostik HELLP syndrom

Kriterierna för klinisk diagnos av HELLP-syndrom är smärta i den epigastriska regionen, såväl som illamående och kräkningar, åtföljd av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni, förekomsten av förstörda erytrocyter i blodet och onormala leverfunktionsparametrar.

Diagnosen verifieras genom blodprov för trombocyt-, hemoglobin- och röda blodkroppar i plasma (hematokrit); perifert blodutstryk (för att upptäcka förstörda röda blodkroppar); totalt blodbilirubin;blodprov för leverprov. Urinanalys för proteiner och urobilinogen är nödvändig.

För att utesluta andra patologiska tillstånd utförs laboratorietester av croci-prover för protrombintid, närvaron av fibrinnedbrytningsfragment (D-dimer), antikroppar (immunoglobuliner IgG och IgM) mot beta-2-glykoprotein, glukos, fibrinogen, urea, ammoniak.

Instrumentell diagnostik inkluderar uterin ultraljud, CT eller MRI av levern, EKG,kardiotokografi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs med idiopatisk trombocytopen purpura, hemolytisk-uremiska och antifosfolipidsyndrom, SLE, akut kolecystit, hepatit och akut fet hepatos hos gravida kvinnor (Sheehans syndrom). [7]

Behandling HELLP syndrom

När diagnosen HELLP-syndrom väl har bekräftats kan behandlingen variera beroende på symtomens svårighetsgrad och förlossningens längd. Och det bästa sättet att förhindra komplikationer anses vara en accelererad förlossning (oftast med kejsarsnitt), eftersom de flesta symtom avtar och försvinner några dagar eller veckor efter förlossningen. Men i många fall föds barnet för tidigt.

Kortikosteroider kan användas för att behandla syndromet - om symtomen är milda eller om barnets graviditetsålder är mindre än 34 veckor (w/v injektion av Dexametason två gånger om dagen). Och för att kontrollera blodtrycket (om det är stabilt över 160/110 mmHg) - antihypertensiva läkemedel.

Gravida kvinnor med detta syndrom kräver sjukhusvistelse och noggrann observation av deras tillstånd och övervakning av nivåerna av röda blodkroppar, blodplättar och leverenzymer.

Allvarliga fall kan kräva ventilator ellerplasmaferes, och vid intensiv blödning - blodtransfusion (röda blodkroppar, blodplättar, plasma), så akutvård för HELLP-syndrom utförs på intensivvårdsavdelningen. [8]

Förebyggande

HELLP-syndrom kan inte förebyggas hos de flesta gravida kvinnor på grund av dess okänd etiologi. Men pregravidär förberedelse - undersökning före den planerade graviditeten, samt en hälsosam livsstil och rätt kost kan något minska risken för dess utveckling.

Prognos

Nyckeln till en bra prognos för HELLP-syndrom är tidig upptäckt. Om behandlingen påbörjas i ett tidigt skede återhämtar sig de flesta kvinnor helt. Emellertid är mödradödligheten fortfarande ganska hög (upp till 25% av fallen); och intrauterin fosterdöd vid sen termin och neonatal mortalitet under de första sju dagarna efter förlossningen uppskattas till 35-40 %.

Gravida kvinnor med hela "uppsättningen" av syndromet - hemolys, trombocytopeni och förhöjda leverenzymer - har sämre resultat än de med partiellt syndrom.

Patienter med HELLP-syndrom bör varnas för risken att utveckla det vid efterföljande graviditeter, som uppskattas till 19-27 %.