Funicular myelosis

Funicular myelosis, neuroanemic syndrome eller funicular myelosis syndrom kallas myelopatier, eftersom det är resultatet av en sådan patologisk process i centrala nervsystemet som förstörelsen av den skyddande myelinhöljet i ryggradsnervfibrerna, vilket leder till subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen.

Epidemiologi

Det finns inga data om förekomsten av kabelnätsmyelos, men det är känt att det vanligtvis drabbar människor över fyrtio år och att hos 95% av patienterna är den etiologiska faktorn för detta syndrom skadlig anemi, som är autoimmun till sin natur: närvaron av antikroppar mot parietala celler i magen och mot inre Castle-faktor, vilket säkerställer absorptionen av vitamin B12 i ileum.

Och enligt internationell statistik är 1-2% av alla rapporterade fall av anemi skadlig anemi.

I europeiska länder observeras vitamin B12-brist hos 5-46% av de äldre och i Latinamerika - hos 60% av den vuxna befolkningen. Dessutom lider 20-85% av vegetarianerna av kobalaminbrist.

Orsaker kabelnätmyelos

De viktigaste orsakerna till kabelnätmyelos - demyelinisering av nervfibrerna i funiculus eller ryggmärgspelarna - är  brist på vitamin B12  (kobalamin) i kroppen. [1]

Störningar i metabolismen av vitamin B12  (i synnerhet dess malabsorption) och megaloblastiska anemier associerade med brist på folsyra och kobalamin  kan leda till denna patologi  .

Hur är perniciös eller B12-brist anemi och kabelnätsmyelos relaterade? På grund av dess sammansättning spelar kobalamin en viktig roll i många biologiska processer och är nödvändig för transformation av fettsyror, vissa aminosyror och folsyra; för biosyntes av DNA, nukleotider och metionin; för mognad av röda blodkroppar och tillväxten av axoner i neuronala celler.

Detta vitamin bidrar till upprätthållandet av nervsystemets normala funktion, eftersom det är en kofaktor vid produktionen av nervfibermanteln - myelin av Schwann-celler och oligodendrocyter.

Riskfaktorer

Experter ser riskfaktorerna för utveckling av kabeln myelos vid kronisk kobalaminbrist i kroppen, vars sannolikhet i sin tur ökar med  låg magsyra . Hypoacid, atrofisk eller anacid gastrit med  achlorhydria , samt när en del av magen avlägsnas. Och detta beror på det faktum att vitamin B12 associerat med proteinet i maten frigörs i magen - under inverkan av saltsyra och proteaset som produceras av magcellerna - pepsinogen.

Faktorer som ökar risken för B12-brist vid utveckling av neurologiska symtom inkluderar kronisk leversjukdom (eftersom det är där som lagrar detta vitamin i form av transkobalamin I), liksom  Crohns sjukdom, Addisons sjukdom, hypoparathyroidism. Och bukspottkörtelinsufficiens,  Zollinger-Ellisons syndrom , celiaki, autoimmun systemisk sklerodermi med gastrointestinala skador, maligna tumörer (inklusive lymfom),  difyllobotriasis . [2]

Patogenes

Förklara patogenesen av degenerativa förändringar i  ryggmärgen , det bör noteras att neurologiska manifestationer i detta tillstånd beror på nederlaget hos den parade bakre (funiculus dorsalis) och laterala (funiculus lateralis) -kordarna i ryggmärgens vita substans, bestående av processer (axoner) av neuroner. Dessa sladdar är ledande associativa, stigande (afferenta) och fallande (efferenta) vägar längs vilka motsvarande impulser passerar mellan ryggmärgen och hjärnan. Det vill säga axoner påverkas både i stigande vägar i den bakre kolonnen och i de fallande pyramidvägarna. [3]

Demyelinisering av sladdarna med brist på vitamin B12 är associerad med aktivering av stress i endoplasmatiskt retikulum (retikulum) hos celler, vilket kan orsakas av en ökning av fosforylering av kinaser (IRE1α och PERK) och translationsinitieringsfaktor 2 ( EIF2), liksom uttrycket av aktiverande transkriptionsfaktor 6 (ATF6). Som ett resultat finns det en minskning av translationinitiering (proteinsyntes av ribosomen på budbärar-RNA) och hämning av total proteinsyntes, vilket leder till att cellcykeln stoppas och acceleration av apoptos av myelinceller. [4]

Dessutom är produktionen av onormalt förändrat melanin - med en lägre lipidhalt - möjlig på grund av ökningen av mitokondriell nivå av koenzymmetylmalonyl-CoA på grund av brist på kobalamin, vilket stör syntesen av fettsyror och orsakar ackumulering av metylmalonsyra, vilket leder till oxidativ stress i celler.

Läs också -  Patogenes av vitamin B12-brist

Symtom kabelnätmyelos

Det finns sådana typer eller former av funkulär myelos: bakre kolumnerisk sensorisk ataxi eller funkulär myelos med skador på ryggmärgs bakre ledningar; pyramidal funicular myelosis - med skada på funiculus lateralis, såväl som blandad (med skador på de bakre och laterala sladdarna). [5]

Det finns också tre steg eller perioder i utvecklingen av patologi. De första tecknen på den prodromala perioden av subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen är känslor av domningar och stickningar (parestesi) i tåspetsarna, ibland i tår och händer; minskad känslighet. Med tiden sprids dessa känslor till fötter och händer. Patienter klagar över muskelsvaghet, frekvent förlust av balans och gångförändringar.[6]

När progressionen fortskrider - i det andra steget - symtom som ataxi (nedsatt rörelsekoordination), förändringar i hållningskänslighet, en minskning av vissa senreflexer, förlust av djup känslighet, stelhet i rörelser i nedre extremiteterna på grund av spastisk pares svårigheter att gå och patientens rörlighet observeras. Synen kan försämras (på grund av pupillrubbningar). [7]

I det tredje steget kan en störning av urinering (i form av retention eller inkontinens av urin) och avföring (manifesterad av förstoppning) läggas till de existerande symtomen. Uttalade förändringar från psyken är inte ovanliga.

Se även -  Symtom på ryggmärgsskada

Komplikationer och konsekvenser

De mest betydelsefulla konsekvenserna och komplikationerna av kabeln myelos: neurologiska störningar, utvecklas till lägre spastisk parapares (paraplegi) och mentala förändringar - upp till partiell kognitiv dysfunktion.

I svåra fall är skador på grå substans och axoner i ryggmärgs främre horn och hjärnans kortikala delar möjliga. [8]

Diagnostik kabelnätmyelos

Rutindiagnos börjar med att registrera de befintliga symtomen, undersöka historiken, undersöka patienten och  undersöka reflexer .

Blodprov tas: allmänt, för nivån av vitamin B12 och folater, homocystein och metylmalonsyra, för närvaron av antikroppar mot inneboende faktor (AIFAB) och parietala celler i magslemhinnan (APCAB), etc.

Instrumental diagnostik innefattar  elektrononeuromyografi  och MR av motsvarande delar av ryggraden. [9]

Differentiell diagnos

För att utesluta strålning eller herpesmyelit, amyotrofisk lateral och multipel skleros, polyneurit, spondylogen myelopati, HIV-vakuolär myelopati, sen form av neurosyphilis (tabes dorsum), sarkoidos, ärftliga syndrom och olika motorsensoriska polyneuropatier, astrocytom, diagnostik.

Behandling kabelnätmyelos

Behandlingen syftar till att stoppa anemi och processen för demyelinisering av axoner genom intramuskulära injektioner av vitamin B12 (cyanokobalamin) tillsammans med andra B-vitaminer. Mer information i artikeln -  Behandling av vitamin B12-brist [10]

Förebyggande

Långvarig vitamin B12-brist leder till irreversibel skada på nervsystemet, därför bör kosten ha tillräckligt med livsmedel som innehåller kobalamin. Vilka livsmedel innehåller det, i detalj i publikationen -  Vitamin B12 .

Om möjligt bör också orsakerna till vitamin B12-brist elimineras  , även om predispositionen för skadlig anemi ärvs på ett autosomalt dominerande sätt.

Prognos

Vad avgör prognosen för kabelnätmyelos? Från stadium av syndromet vid tidpunkten för att gå till läkare, svårighetsgraden av symtomen och effektiviteten av behandlingen. Utan behandling försämras patienternas tillstånd, men terapi kan lindra parestesi och ataxi. Men i hälften av fallen i det sena skedet är   det nästan omöjligt att klara av spastisk paraplegi .