Lägre spastisk paraparesis (paraplegi): orsaker, symptom, diagnos, behandling

Lägre spastisk parapares (paraplegi) framkallad med bilaterala lesioner i de övre motoriska neuroner (i para lobulus hjärnhalvorna) eller i nederlag kortikospinala tarmkanalen (pyramidal) vid nivån för de subkortikala regioner, hjärnan eller (oftare) den dorsala hjärnstammen. I akuta processer i den inledande perioden av akut skada parapares kan vara trög, ersatt av ytterligare typiska manifestationer av spasticitet och andra pyramid syndrom.

[1], [2]

De främsta orsakerna till lägre spastisk paraparesis (paraplegi):

A. Kompressionstroppar.

1. Extramedullary och intramedullary tumörer i ryggmärgen.
2. Senast traumatisk komprimering av ryggmärgen.
3. Epidural abscess och andra närliggande skalprocesser i ryggmärgsregionen.
4. Herniated skiva av bröstkorgen.
5. Andra sjukdomar i ryggraden.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Ärftliga sjukdomar.

1. Familjspastisk paraplegi av Strumpel.
2. spinocerebellär degeneration.

C. Infektioner.

1. Spirochete-infektioner (neurosyphilis, Lyme-sjukdom).
2. Vaccinmyelopati (SPID).
3. Tropisk spastisk paraparesis.
4. Transversell myelit (inklusive akut demyeliniserande, postvaccinal, nekrotiserande).

D. Vaskulära sjukdomar.

1. Ocklusion av främre ryggmärgsartären.
2. Epidural och subdural blödning.
3. Lacunar-tillståndet.
4. Cervikal myelopati.

E. Övriga skäl.

1. Parasagital tumör eller (sällan) kortikal atrofisk process.
2. Multipel skleros.
3. Syringomyelia.
4. Primär lateral skleros.
5. Strålningsmyelopati.
6. Shaya-Dryger syndrom.
7. Insufficiens av vitamin B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastisk myelopati.
11. Autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom).
12. Heroin (eller annan giftig) myelopati.
13. Myelopati av okänd etiologi.

Syndromiskt måste den nedre spastiska paraparesisen ibland differentieras med nedre extremiteternas dystoni. Segawa sjukdom ( "känsliga dystoni levodopa"), t ex dystoni i benen kan manifesteras i dystonisk hypertonicitet ledande benmuskler, hyperreflexi i dem och även dystonisk psevdosimptomom Babinski; medan dysbasen kan likna spastisk paraparesis. Diagnosen hjälper till att analysera dynamiken i dystoni. Ett annat namn på Segawas sjukdom är "dystoni med uttalade dagliga fluktuationer."

A. Kompressionstroppar.

Extramedullary och intramedullary tumörer i ryggmärgen. Ryggmärgsskador ovanför ländryggen och nedre cervikal ryggrad, speciellt intramedullära volymetriska processer leder till spastisk lägre paraparesis. Symtom innefattar smärta, bilaterala radikala störningar, spastisk paraparesis med pyramidal tecken, sjukdomar i urinering. Störningar av känslighet vid extramedullära processer är ibland begränsade till det första av ovanstående symtom; Nivån av känsliga sjukdomar framträder senare. Sådana lesioner förädlas med ländryggspunktur och myelografi. Den första orsaken är tumörer som kan utvecklas i månader eller år (vid meningiom eller neurinom) eller (vid metastaser) kan orsaka paraplegi inom några dagar eller veckor. När röntgen av ryggraden, bör särskild uppmärksamhet ägnas åt expansionen interpedunkulyarnyh avstånd eller justerbar slinga kotkroppen deformation, förstörelse eller valv expandera ryggradskanalen.

Sent traumatisk ryggmärgskompression manifesteras genom olika manifestationer och svårighetsgraden (beroende på svårighetsgraden av skadan och egenskaperna hos den kirurgiska aggression) neurologiska syndrom, bland vilka ofta råder med lägre spastisk parapares känsliga och bäcken störningar. Trauman i anamnese lämnar ingen tvekan om diagnosen.

Annan anledning - epidural hematom, vilket kan inträffa även utan föregående skada, till exempel, under perioden av antikoagulationsterapi, vilket resulterar i snabbt progressiv parapares smärtsam. Kronisk, ibland cystisk araknoidit (adhesioner) kan orsaka en långsam ökning av svaghet i benen. Epidural abscess, ibland utvecklas efter minimal trauma eller furunkulos huden (eller annan infektion) inträffar inledningsvis endast feber och smärta i ryggen, som byts ut efter ett par dagar radikulär smärta följt paraparazom snabbt progredie paraplegi eller med trådar känsliga och bäcken störningar.

Hernierad skiva av bröstkorgsskelettet med komprimering av ryggmärgen (speciellt med stenos i ryggradsledningen) leder till lägre spastisk paraplegi. CT eller MR bekräftar diagnosen. Vanligtvis utvecklas kraftigt under träning. Differentiell diagnos utförs oftast med tumör i ryggmärgen.

Andra sjukdomar i bröstryggraden (annan etiologi spondylit, spondylos, osteomyelit, deformation, spinal stenos, Arachnoid cystor, Pagets sjukdom, benskörhet komplikationer) leder till lägre spastisk parapares övergång på grund av ryggmärgen eller mekanisk kompression.

Arnold Chiari missbildning delas in i fyra typer: typ I betecknar hernial utstick i foramen magnum endast cerebellära tonsiller; Typ II - cerebellum och nedre delar av hjärnstammen; typ III - en sällsynt variant av herniation i hjärnstammen i kombination med cervikal eller occipital encephalocele; Typ IV - återspeglar den uttryckta cerebellära hypoplasien och kaudalförskjutningen av innehållet i den bakre kranialfossan. Missbildning kan uppstå hos barn och vuxna i form av cerebellära dysfunktion symptom, symptom hals ryggmärgen, bulbär förlamning, paroxysmal intrakraniell hypertension, spasticitet, nystagmus och andra symptom. Ofta detekteras syringomyelic hålighet i den cervikala regionen av ryggmärgen, karotid apné hos vuxna (central typ), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, huvudvärk och cervikal-occipital smärta (och trigeminusneuralgi), hydrocephalus symptom.

Bilden av Arnold-Chiari syndromet kan innefatta den nedre spastiska paraparesisen.

Differentiell diagnos utförs med en hjärntumör och kraniocervikal korsning, kronisk meningit, multipel skleros, cervikal myelopati, traumatisk syringomyelia.

B. Ärftliga sjukdomar.

Familjspastisk paraplegi Stryumpel kan börja på alla åldrar från barndom till äldre. Den kliniska bilden består av långsamt fortskridande svaghet och spasticitet i benen med ökande disbaziey. Tendonreflexer ökar, Babinskys symptom avslöjas. Vid debuten av sjukdomen i barndomen kan inträffa psevdokontraktury vadmusklerna med promenader "på tummen". Knäna lätt böjda ofta (ibland helt utdragen - genu recurvarum) är fötterna ges. Händerna är inblandade i varierande grad. Möjliga sådana "plustecken" som dysartri, nystagmus, synnerven atrofi, retinitis pigmentosa, oculomotor nervförlamning, ataxi (såsom cerebellär och känslighet), sensorimotor polyneuropati, epilepsi och demens (i vissa familjer). Vid sen debut (40-60 år) är vanligare sensoriska och blåsrubbningar samt kinetisk tremor.

Den differentiella diagnosen av behandlade sjukdomar såsom ryggmärgs tumör eller foramen magnum, cervikal spondylos myelopati med multipel skleros, Chiari missbildning Arnold, primär lateral skleros och andra sjukdomar som involverar ryggmärgen.

Spinocerebellär degeneration - en stor grupp av ärftliga och sporadiska störningar som kombinerar deltagande i degenerativa processer i neuroner och ledarna cerebellum och ryggmärgen. Kardinal manifestationen är progressiv samordning av rörelser. Initiala tecken hos spädbarn består vanligen av hypotension och motorutvecklingsfördröjning. I en äldre ålder utvecklar barn lägre paraparesis, nystagmus, ataxi, spasticitet, Babinsky symtom och ofta en försening i mental utveckling. Tendonreflexer varierar från isflexi till hyperreflexi. Hos ungdomar och vuxna, det finns en kombination av vad varierar ataxi, demens, oftalmoplegi, retinit, dysartri, dövhet, symptom, lesion sidan eller baksidan av ryggmärgs poler, extrapyramidala symptom, och perifer neuropati.

Spinocerebellära degenerationer inkluderar: Friedreichs ataxi; ärftlig ataxi på grund av vitamin E-brist; autosomalt dominant spinocerebellär ataxi, vilka är baserade på den så kallade fenomenet med expansion av CAG upprepar på de olika mutanta kromosomer); Ataxi-telangiektasi, abetaliproteinemiya, vissa former av familjär spastisk förlamning, Olivo-ponto-cerebellär atrofi av flera typer, Machado-Josephs sjukdom, dentate-Rubra-pallido-Lewis atrofi, progressiv myoklonisk ataxi, adrenoleukodystrofi. Vissa forskare inkluderar spinn-cerebellär degeneration, och ett antal andra sjukdomar (episodisk ataxi, cerebellär hypoplasi medfödd, sporadiska former OPTSA).

C. Infektioner.

1. Neurosyphilis spinal (förutom formflikarna dorsalis) manifesteras av ytterligare två former. Det handlar om syfilitisk meningomyelit (spastisk paraplegi av Erba) och spinal meningovaskulär syfilis. Den senare manifesteras ibland av syndromet i den främre spinalartären. Gunma skal i ryggmärgen finns också, men ännu sällan. Beskriver syfilitisk hypertrofisk pachymeningitis med Radikulit, amyotrofi av händer och fötter i pyramidala syndrom (syfilitisk amyotrofi med spastisk-ataktisk parapares).

En annan spirocheteinfektion som kan påverka ryggmärgen och leda till utvecklingen av lägre paraparesis är Lyme-sjukdomen.

Vakuolär myelopati (AIDS) kännetecknas av lesioner av de bakre och laterala kolonner av ryggmärgen vid nivån för dess övre bröstkorg kortet och manifesterar lägre spastisk parapares (paraplegi) och sensorisk ataxi. För att diagnostisera denna form är serologiska tester för HIV-infektion viktiga.

Tropisk spastisk parapares orsakas av T-lymfotropt virus, humant (HTLV-I) och visar en långsamt progressiv parapares med hyperreflexi, patologiska jog tecken och störningar i bäckenorganen. Vissa patienter har samtidigt symptom på polyneuropati. CSF är märkt lymfocytiska pleocytos små (10 till 50 celler), den normala proteinhalt och glukos och en ökad mängd av IgG-antikroppar mot HTLV-I. Diagnosen bekräftas genom detektion av antikroppar mot viruset i serumet.

Transversell myelit, som orsakas av virus, bakterier, svampar, parasiter, såväl som icke-infektiösa inflammatoriska processer (post-infektiösa och efter vaccination, subakut nekrotiserande, idiopatisk). Uppkomsten av dessa sjukdomar är vanligtvis akut med feber och tecken på meningomyelit. Kännetecknad av parestesi eller smärta i ryggen på nivån för mieliticheskogo processen, svaghet i benen och sphincter störningar. Först blir pares ofta trög, spasticitet utvecklas senare. När man når toppen av sjukdomen, den typiska efterföljande återhämtningen. Förbättringen är mest uttalad under de första 3-6 månaderna.

Den differentiella diagnosen av transversell myelit utförs med en abscess i ryggmärgen, akut poliomyelit, ADEM, akut nekrotiserande hemorragisk leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofi, Behcets sjukdom, cervikal spondylos, heroin myelopati, Lyme sjukdom, multipel skleros, strålnings myelopati och andra sjukdomar.

D. Vaskulära sjukdomar.

Ocklusion av den främre spinalartären observeras sällan och manifesterar sig på olika sätt beroende på infarktets storlek. Typisk smärta i nacke och rygg, svaghet i benen, känsliga och bäckenstörningar. Symtom utvecklas direkt eller inom 1-2 timmar. Ibland finns det radikala smärtor på lårets övre nivå. Förlamning är vanligtvis bilateral, ibland ensidig och sällan fullständig.

Epidural eller subdural blödning vid ryggmärgsnivån är mycket mindre vanliga ischemiska hjärtattacker och uppenbarar sig plötsligt utvecklad kompression myelopati.

Lacunary tillstånd, utvecklats som en följd av cerebrala multipla lakunära infarkter i hypertension kan manifestera pseudobulbär syndrom, pyramidala symptom på båda sidor av kroppen, allmän svaghet (särskilt i benen), disbaziey ibland - demens. Brott mot walk-in lägre spastisk parapares och faller ibland blir maladaptiv viktigaste faktorn för denna form av vaskulär encefalopati.

Cervikal myelopati är en allvarlig komplikation av cervikal spondylos eller, sällan, bakre longitudinella ligamentet förkalkning på cervikal nivå, särskilt om de kombineras med medfödd förträngning av ryggradskanalen. Myelopati utvecklas hos cirka 5-10% av patienterna med cervikal spondylos. Eftersom detta påverkar främst de laterala och bakre pelare av ryggmärgen, är de typiska klagomål från patienter reduceras till domningar och klumpighet av händer, dåliga fina motoriska funktioner och den gradvisa försämringen av gångart.

I framtiden kan flera varianter av kliniska manifestationer utvecklas:

1. tvär lesion syndrom som involverar koritiko-spinal, spin-thalamic ledarbanorna och posteriora kolumner av ryggmärgen med svår spasticitet, sphincter störningar, och symptom Lhermittes;
2. syndrom av involvering av främre horn och pyramidala områden med pares, markerad spasticitet, men utan känsliga störningar (amyotrofisk lateralskleros syndrom);
3. syndrom i ryggmärgsskada med svår motorisk och sensorisk nedsättning, där det övervägande är svaghet i armarna och spasticiteten i benen;
4. Brown-Sekar syndrom med ett typiskt kontralateralt sensoriskt underskott och ipsilateralt-motor syndrom;
5. Brachialgia med symtom på involvering av den nedre motorneuronen (främre horn) på armarna.

Många patienter noterar också smärta i nacken. Pelvic störningar är vanligtvis inte vanliga. Det första och ytterligare stadigt framskridande symtomet är ofta dysbasi.

Differentialdiagnos utförs med multipel skleros, vakuolär myelopati, AIDS lupus myelopati, abetalipoproteinemi, subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen tumör, syringomyeli, missbildning Arnold-Chiari-syndrom, primär lateral skleros, kronisk vertebrobasilar insufficiens, ibland - med Guillain-Barrés syndrom, poliomyelit och perifer neuropati. Att klargöra diagnosen gripa funktionella röntgenbilder av den cervikala ryggraden, samt dator och magnetisk resonans-tomografi.

E. Övriga skäl.

En parasagital tumör eller (sällan) en kortikal atrofisk process kan orsaka lägre spastisk paraparesis. Kortikala atrofisk process fördel begränsade precentral gyrus kan manifestera unilateral (det första steget) eller bilaterala motoriska störningar av olika svårighetsgrad (p) och tetrapares pares, vilka framsteg långsamt under åren. Hjärnatrofi kan detekteras med beräknad tomografi (Mills-förlamning).

Multipel skleros.

Spinalformen av multipel skleros, som manifesteras av den nedre spastiska paraparesisen, i frånvaro av tydliga ataktiska och visuella störningar kan vara svår att diagnostisera. Det är viktigt att söka efter minst en ytterligare lesion, för att locka till MR, de framkallade potentialerna i olika modaliteter och för att bestämma de oligoklonala IgG-grupperna i CSF. Men vi får inte glömma att multipel skleros är primärt en klinisk diagnos. Transversell myelit i det akuta skedet som helhet uppenbaras av en mer allvarlig klinisk symptomatologi än spinalformen av multipel skleros.

Syringomyelia - en kronisk degenerativ sjukdom i ryggmärgen, främst kännetecknas av bildandet av håligheter i den centrala delen av ryggmärgen, ofta i den cervikala hans avdelning och manifesterar amyotrofi (MS) och dissocierade störningar känslighets segmentell typ. Tendonreflexer i amyotrofiska zonen faller ut. Framkallar ofta lägre spastisk paraparesis (inte särskilt grovt uttryckt) med hyperreflexi. Kanske involvering av de bakre kolumnerna med ataxi. Cirka 90% av syringomyelia åtföljs av symtom på missbildningar av Arnold-Chiari. Andra dysrafiska tecken identifieras ofta. Smärtsamt syndrom uppträder hos ungefär hälften av patienterna. Syringomyelia kan vara idiopatisk eller kombinerad med andra ryggradssjukdomar (oftast tumörer och trauma). CT eller MR kan bekräfta diagnosen.

Primär lateralskleros är sällsynt för denna motorisk nervsjukdom, som kännetecknas av en primär lesion av den övre motor neuron i frånvaro av kliniska tecken på lägre motoriska neuron lesioner, och manifesteras första undre spastisk parapares, och sedan - tetrapares med hyperreflexi och vidare - involverar svalg muskler. Sensoriska störningar är frånvarande. Många forskare anser att det är en form av amyotrofisk lateralskleros.

Strålningsmyelopati är känd i två former: övergående och fördröjd progressiv strålningsmyelopati. Lägre spastisk paraparesis utvecklas endast i den andra formen. Sjukdomen uppträder efter 6 månader (oftare inom 12-15 månader) efter strålbehandling i form av parestesi i fötter och händer. I framtiden utvecklas ensidig eller bilateral svaghet i benen. Ofta i början finns en bild av Brown-Sekar syndrom, men senare bildas ett symptomkomplex av tvärgående ryggmärgsskada med spastisk paraplegi, ledande sensoriska och bäckenstörningar. I sprit finns en liten ökning av proteininnehållet. Diagnos assisteras av en MR-studie.

Shaya-Dryger syndrom. De pyramidala tecknen i denna sjukdom har ibland form av en ganska uttalad lägre spastisk paraparesis. De medföljande symtomen på parkinsonism, cerebellär ataxi och progressiv autonom insufficiens gör diagnosen Shay-Dryger syndrom inte särskilt svår.

Brist på vitamin B12 visar sig inte bara hematologiska (perniciös anemi), men också neurologiska symptom som subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen (skadan sido- och bakre stolparna i ryggmärgen). Den kliniska bilden består av parestesi i fötter och händer, som gradvis sammanfogas av svaghet och styvhet i benen, instabilitet när de står och går. I frånvaro av behandling utvecklas ataktisk paraplegi med en varierande grad av spasticitet och kontraktur. Tendonreflexer på benen kan ändras både nedåt och uppåt. Kloner och patologiska stoppreflexer är möjliga. Ibland observeras neuropati hos den optiska nerven med en minskning av synskärpa och förändringar i mentala tillstånd (affectiva och intellektuella störningar upp till reversibel demens). Att vända utvecklingen av symtom leder endast till snabb behandling.

Latirism utvecklas med förgiftning av en speciell typ av linser (rank) och kännetecknas av en övervägande lesion av pyramidala kanaler i ryggmärgets laterala kolonner. Den kliniska bilden består av subakut utveckling av spastisk paraplegi med nedsatta funktioner i bäckenorganen. Med undantag av rangen från mat observeras en långsam återhämtning, ofta med återstående pares av sjukdomen utan atrofi och bäckenstörningar. Diagnosen orsakar inte svårigheter om anamnesdata är kända. I det förflutna beskrivs lathyismens epidemier.

Adrenoleukodystrofi. Vuxen ("ryggrad-neuropatisk") form av adrenoleukodystrofi manifesteras mellan 20 och 30 år och kallas adrenomyelonuropati. Dessa patienter presenteras med binjurebarksvikt tidig barndom (kanske subklinisk), men bara i den tredje decennium att utveckla progressiv spastisk parapares och relativt svagt uttryckt polyneuropati (ibland i kombination med hypogonadism hos män).

Den differentiella diagnosen av vuxna form utförs med en kronisk progressiv form av multipel skleros, familjär spastisk paraplegi, cervikal myelopati och ryggmärgstumörer.

Paraneoplastisk subakut nekrotiserande myelopati uppträder i bronkogent karcinom eller lymfom, visceral och uppenbart snabbt progredieparapares med trådar känsliga och bäcken störningar.

Den snabbt framväxande "oförklarliga" nedre spastiska paraparasisen i "frånvaro" av uppenbara orsaker borde fungera som förevändning för en grundlig onkologisk undersökning av patienten.

Autoimmuna sjukdomar (Sjogrens sjukdom och särskilt systemisk lupus erythematosus) leder ibland till utvecklingen av inflammatorisk myelopati med en bild av den nedre spastiska paraparesisen.

Heroinmyelopati kännetecknas av plötslig utveckling av paraplegi med ledande sensoriska och bäckenstörningar. En omfattande nekrotiserande myelopati utvecklas på bröstkorg och ibland cervikal nivå.

Myelopati okänd etiologi diagnostiserades ganska ofta (mer än 25% av alla fall av myelopati), trots användningen av moderna diagnostiska metoder, inklusive myelografi, MRI, CSF forskning, framkallade potentialer av olika former och EMG.

Det är också användbart att komma ihåg några sällsynta former av myelopati. I synnerhet, med den lägre myelopati parapares i kombination med periflebita och retinal blödning kan inträffa när sjukdomen Eales (icke-inflammatorisk ocklusiv sjukdom primärt av retinala artärer, är sällsynt cerebral kärlkomplikation) syndrom och Vogt-Koyanagi-Gerada (uveit och meningit). Parapares beskrivs också med ektodermal dysplasi Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombination med medfödda missbildningar), hyperglykemi, Sjögren-Larssons syndrom (ärftliga avvikelser), hypertyreoidism (sällsynt).

Diagnos med lägre spastisk parapaperes

• MR i hjärnan, ryggrad och kraniovertebral korsning;
• myelografi;
• Undersökning av cerebrospinalvätska;
• Hälsoavdelningen;
• De framkallade potentialerna i olika modaliteter;
• Allmänt blodprov;
• Biokemiskt blodprov;
• Serologisk diagnos av HIV-infektion och syfilis;
• Bestämning av B12- och folsyrahalter i blodet;
• Konsultation av en genetiker
• Oncop-sökning.

[3], [4]