Lägre spastisk parapares (paraplegi): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nedre spastisk parapares (paraplegi) utvecklas vid bilateral skada på de övre motorneuronerna (i området kring de paracentrala loberna i hjärnhalvorna) eller vid skada på den kortikospinala kanalen (pyramidal) i nivå med de subkortikala regionerna, hjärnstammen eller (oftare) ryggmärgen. Vid akuta processer under den initiala perioden av akut skada kan paraparesen vara slapp och senare ersättas av typisk spasticitet och andra manifestationer av pyramidalt syndrom.

[ 1 ], [ 2 ]

De främsta orsakerna till nedre spastisk parapares (paraplegi):

A. Kompressionsskador.

1. Extramedullära och intramedullära tumörer i ryggmärgen.
2. Sen traumatisk kompression av ryggmärgen.
3. Epidural abscess och andra peritekala processer i ryggmärgsområdet.
4. Bråck i bröstkorgen.
5. Andra sjukdomar i ryggraden.
6. Arnold-Chiari-missbildning.

B. Ärftliga sjukdomar.

1. Strumpells familjära spastiska paraplegi.
2. Spinocerebellära degenerationer.

C. Infektioner.

1. Spiroketinfektioner (neurosyfilis, borrelia).
2. Vakuolär myelopati (AIDS).
3. Tropisk spastisk parapares.
4. Transvers myelit (inklusive akut demyeliniserande, postvaccinerande, nekrotiserande).

D. Kärlsjukdomar.

1. Ocklusion av den främre spinalartären.
2. Epidural och subdural blödning.
3. Lakunärt tillstånd.
4. Cervikal myelopati.

E. Andra skäl.

1. Parasagittal tumör eller (sällan) kortikal atrofisk process.
2. Multipel skleros.
3. Syringomyeli.
4. Primär lateral skleros.
5. Strålningsmyelopati.
6. Shay-Dragers syndrom.
7. Vitamin B12-brist.
8. Latyrism.
9. Adrenoleukodystrofi.
10. Paraneoplastisk myelopati.
11. Autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom).
12. Heroin (eller annan toxisk) myelopati.
13. Myelopati av okänd etiologi.

Syndromisk spastisk parapares i nedre extremiteter måste ibland differentieras från dystoni i nedre extremiteterna. Till exempel, vid Segawas sjukdom ("levodopakänslig dystoni") kan dystoni i benen manifestera sig som dystonisk hypertoni i benens adduktorer, hyperreflexi i dem, och till och med ett dystoniskt pseudosymtom av Babinski; i detta fall kan dysbasi likna spastisk parapares. Analys av dystonins dynamik hjälper till vid diagnosen. Ett annat namn för Segawas sjukdom är "dystoni med uttalade dagliga fluktuationer".

A. Kompressionsskador.

Extramedullära och intramedullära tumörer i ryggmärgen. Lesioner i ryggmärgen ovanför ländryggen och nedanför halsryggen, särskilt intramedullära rymdupptagande processer, leder till spastisk nedre parapares. Symtom inkluderar smärta, bilaterala radikulära störningar, spastisk parapares med pyramidala tecken och urineringsstörningar. Sensoriska störningar i extramedullära processer är ibland begränsade till det första symtomet som nämns ovan; graden av sensoriska störningar uppträder senare. Sådana lesioner klargörs med lumbalpunktion och myelografi. De första orsakerna är tumörer som kan progrediera i månader eller år (vid meningiom eller neurinom) eller (vid metastaser) kan orsaka paraplegi i flera dagar eller veckor. Vid röntgenundersökning av ryggraden bör särskild uppmärksamhet ägnas åt vidgning av de interpedunkulära avstånden eller deformation av kotkropparnas bakre kontur, förstörelse av ryggvalven eller vidgning av ryggradskanalen.

Sen traumatisk kompression av ryggmärgen manifesteras av neurologiska syndrom av varierande svårighetsgrad och manifestationer (beroende på skadans svårighetsgrad och egenskaperna hos kirurgisk aggression), bland vilka nedre spastisk parapares med sensoriska och bäckenbesvär oftast dominerar. Traumahistorien lämnar ingen tvekan om diagnosen.

En annan orsak är ett epiduralt hematom, vilket kan uppstå även utan tidigare trauma, till exempel under antikoagulantiabehandling, vilket leder till snabbt progredierande smärtsam parapares. Kronisk, ibland cystisk araknoidit (adhesiva processer) kan orsaka en långsamt ökande svaghet i benen. En epidural abscess, som ibland utvecklas efter minimalt trauma, eller furunkulos i huden (eller annan infektion), manifesterar sig initialt endast som feber och ryggsmärta, som efter några dagar ersätts av radikulär smärta följt av snabbt progredierande parapares eller paraplegi med konduktiva sensoriska och bäckenbesvär.

En hernierad thoraxdisk med ryggmärgskompression (särskilt vid spinalkanalstenos) resulterar i nedre spastisk paraplegi. CT eller MR bekräftar diagnosen. Utvecklas vanligtvis akut vid fysisk ansträngning. Differentialdiagnosen innebär oftast en ryggmärgstumör.

Andra sjukdomar i bröstryggraden (spondylit av olika etiologier, spondylos, osteomyelit, deformiteter, spinalkanalstenos, araknoidcysta, Pagets sjukdom, komplikationer av osteoporos) leder till lägre spastisk parapares på grund av övergången av processen till ryggmärgen eller dess mekaniska kompression.

Arnold-Chiari-missbildning delas in i fyra typer: typ I betecknar herniering i foramen magnum av endast lillhjärnsmandlarna; typ II - av lillhjärnan och de nedre delarna av hjärnstammen; typ III - en sällsynt variant av herniering av hjärnstammen i kombination med cervikal eller occipital encefalocele; typ IV - återspeglar uttalad cerebellär hypoplasi och kaudal förskjutning av innehållet i den bakre skallgropen. Missbildningen kan manifestera sig hos barn och vuxna i form av symtom på cerebellär dysfunktion, symtom på engagemang av cervikal ryggmärg, bulbär pares, paroxysmal intrakraniell hypertoni, spasticitet, nystagmus och andra manifestationer. Syringomyelik hålighet i cervikal ryggmärg, sömnapné hos vuxna (central typ), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, huvudvärk och cervikoccipital smärta (och trigeminusneuralgi), symtom på hydrocefalus upptäcks ofta.

Bilden av Arnold-Chiari syndrom kan också inkludera nedre spastisk parapares.

Differentialdiagnos inkluderar hjärntumör och kraniocervikal övergång, kronisk hjärnhinneinflammation, multipel skleros, cervikal myelopati, traumatisk syringomyeli.

B. Ärftliga sjukdomar.

Familjär spastisk paraplegi av Strumpell kan debutera i alla åldrar från barndomen till ålderdomen. Den kliniska bilden består av långsamt progredierande svaghet i benen och spasticitet med ökande dysbasi. Senreflexerna är förhöjda, Babinskis symptom uppträder. Vid sjukdomsdebut i barndomen kan pseudokontrakturer i gastrocnemiusmusklerna med gång "på stortårna" observeras. Knäna är ofta lätt böjda (ibland helt uträtade - genu recurvarum), benen är adducerade. Armarna är involverade i varierande grad. Sådana "plussymptom" som dysartri, nystagmus, optisk atrofi, pigmentdegeneration av näthinnan, förlamning av okulomotoriska nerver, ataxi (både cerebellär och sensorisk), sensorimotorisk polyneuropati, epilepsi och demens (i vissa familjer) är möjliga. Vid sen debut (40-60 år) är sensoriska och blåssjukdomar, såväl som kinetisk tremor, vanligare.

Differentialdiagnos inkluderar sjukdomar som tumör i ryggmärgen eller foramen magnum, cervikal spondylos med myelopati, multipel skleros, Arnold-Chiari-missbildning, primär lateralskleros och andra sjukdomar som involverar ryggmärgen.

Spinocerebellär degeneration är en stor grupp av ärftliga och sporadiska sjukdomar som förenas genom att neuroner och ledare från lillhjärnan och ryggmärgen deltar i den degenerativa processen. Den viktigaste manifestationen är progressiv inkoordination av rörelser. De första symtomen hos spädbarn består vanligtvis av hypotoni och fördröjd motorisk utveckling. Hos äldre barn uppträder nedre parapares, nystagmus, ataxi, spasticitet, Babinskis tecken och ofta utvecklingsstörning. Senreflexerna varierar från areflexi till hyperreflexi. Hos ungdomar och vuxna observeras varierande kombinationer av ataxi, demens, oftalmoplegi, retinit, dysartri, dövhet, symtom på skador på ryggmärgens laterala eller bakre kolumner, extrapyramidala symtom och perifer neuropati.

Spinocerebellära degenerationer inkluderar: Friedreichs ataxi; ärftlig ataxi på grund av E-vitaminbrist; autosomalt dominanta spinocerebellära ataxier, som är baserade på det så kallade fenomenet expansion av CAG-upprepningar på olika mutanta kromosomer); ataxi-telangiektasi, abetalyproteinemi, vissa former av familjär spastisk paraplegi, olivo-ponto-cerebellära atrofier av flera typer, Machado-Josephs sjukdom, dentato-rubro-pallido-Lewis atrofi, progressiv myoklonisk ataxi, adrenoleukodystrofi. Vissa forskare inkluderar ett antal andra sjukdomar i spinocerebellära degenerationer (episodiska ataxier, kongenital cerebellär hypoplasi, sporadiska former av OPCA).

C. Infektioner.

1. Spinal neurosyfilis (förutom formen tabes dorsalis) manifesterar sig i ytterligare två former. Vi talar om syfilitisk meningomyelit (Erbs spastiska paraplegi) och spinal meningovaskulär syfilis. Den senare manifesteras ibland av syndromet i den främre spinalarterian. Gumma i ryggmärgsmembranen förekommer också, men ännu mer sällan. Syfilitisk hypertrofisk pakymeningit med radikulär smärta, amyotrofi i armarna och pyramidalt syndrom i benen (syfilitisk amyotrofi med spastisk-ataktisk parapares) har beskrivits.

En annan spiroketinfektion som kan påverka ryggmärgen och leda till utveckling av nedre parapares är borrelia.

Vakuolär myelopati (AIDS) kännetecknas av skador på ryggmärgens bakre och laterala kolumner i nivå med dess övre bröstregion och manifesteras av nedre spastisk parapares (paraplegi) och sensorisk ataxi. Serologiska tester för HIV-infektion är viktiga för diagnos av denna form.

Tropisk spastisk parapares orsakas av det humana T-lymfotropa viruset (HTLV-I) och kännetecknas av långsamt progressiv parapares med hyperreflexi, onormala fottecken och bäckendysfunktion. Vissa patienter har också symtom på polyneuropati. Cerebrospinalvätskan uppvisar en liten lymfocytisk pleocytos (10 till 50 celler), normala protein- och glukosnivåer och förhöjt IgG med antikroppar mot HTLV-I. Diagnosen bekräftas genom att antikroppar mot viruset detekteras i serum.

Transvers myelit orsakas av virus, bakterier, svampar, parasiter och icke-infektiösa inflammatoriska processer (postinfektiösa och postvaccinationsrelaterade, subakut nekrotiserande, idiopatisk). Dessa sjukdomar uppstår vanligtvis akut med feber och tecken på meningomyelit. Parestesi eller ryggsmärta i nivå med den myelitiska processen, svaghet i benen och sfinkterrubbningar är karakteristiska. Till en början är paresen ofta slapp, spasticitet utvecklas senare. Efter att sjukdomens topp nåtts är efterföljande återhämtning typisk. Förbättringen är mest uttalad under de första 3-6 månaderna.

Differentialdiagnos av transversell myelit utförs med ryggmärgsabcess, akut polio, akut disseminerad encefalomyelit, akut nekrotiserande hemorragisk leukoencefalit, adrenoleukodystrofi, Behcets sjukdom, cervikal spondylos, heroinmyelopati, Lyme-sjukdom, multipel skleros, strålningsmyelopati och andra sjukdomar.

D. Kärlsjukdomar.

Ocklusion av arteria spinalis främre är sällsynt och manifesterar sig olika beroende på infarktens storlek. Typiska symtom är nack- och ryggsmärtor, svaghet i benen, sensoriska och bäckenrelaterade störningar. Symtomen utvecklas omedelbart eller inom 1-2 timmar. Ibland uppträder radikulär smärta på den övre nivån av lesionen. Förlamningen är vanligtvis bilateral, ibland unilateral och är sällan fullständig.

Epidural eller subdural blödning i ryggmärgsnivå observeras mycket mindre ofta än ischemiska infarkter och manifesteras av plötsligt utvecklad kompressiv myelopati.

Lakunärt tillstånd, utvecklat till följd av multipla lakunära cerebrala infarkter vid hypertoni, kan manifestera sig som pseudobulbärt syndrom, pyramidala symtom på båda sidor av kroppen, allmän svaghet (främst i benen), dysbasi och ibland demens. Nedsatt gång på grund av spastisk parapares i nedre delen av kroppen och fall blir ibland den huvudsakliga maladaptiva faktorn för denna form av dyscirculatorisk encefalopati.

Cervikal myelopati är en allvarlig komplikation av cervikal spondylos eller, mer sällan, förkalkning av det bakre longitudinella ligamentet på cervikal nivå, särskilt om de kombineras med medfödd förträngning av ryggradskanalen. Myelopati utvecklas hos cirka 5–10 % av patienter med cervikal spondylos. Eftersom det huvudsakligen drabbar ryggmärgens laterala och bakre kolumner är typiska besvär hos dessa patienter domningar och klumpighet i händerna, försämrad finmotorik och gradvis försämring av gångförmågan.

I framtiden kan flera varianter av kliniska manifestationer utvecklas:

1. transversellt lesionssyndrom som involverar de kortikospinala, spinotalamiska kanalerna och ledarna i ryggmärgens bakre kolumner med svår spasticitet, sfinkterrubbningar och Lhermittes symtom;
2. syndrom med involvering av framhornen och pyramidvägarna med pares, svår spasticitet, men utan sensoriska störningar (amyotrofisk lateralskleros syndrom);
3. ryggmärgsskadesyndrom med svåra motoriska och sensoriska funktionsnedsättningar, främst kännetecknat av svaghet i armarna och spasticitet i benen;
4. Brown-Sequard syndrom med typisk kontralateral sensorisk deficit och ipsilateral motorisk deficit;
5. brachialgi med symtom på engagemang av nedre motorneuron (främre horn) i armarna.

Många patienter rapporterar även smärta i nackområdet. Bäckenproblem är i allmänhet ovanliga. Det första och därefter stadigt progredierande symtomet är ofta dysbasi.

Differentialdiagnos inkluderar multipel skleros, vakuolär myelopati vid AIDS, lupusmyelopati, abetalipoproteinemi, subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen, tumör, syringomyeli, Arnold-Chiari-missbildning, primär lateral skleros, kronisk vertebrobasil insufficiens och ibland Guillain-Barrés syndrom, polio och perifer neuropati. Funktionella röntgenbilder av halsryggraden, samt datortomografi och magnetisk resonanstomografi används för att klargöra diagnosen.

E. Andra skäl.

En parasagittal tumör eller (i sällsynta fall) en kortikal atrofisk process kan vara orsaken till nedre spastisk parapares. Den kortikala atrofiska processen, huvudsakligen begränsad till den precentrala gyrus, kan manifestera sig som unilaterala (i tidiga stadier) eller bilaterala motoriska störningar av varierande svårighetsgrad från (para)pares till tetrapares, vilka långsamt fortskrider över åren. Hjärnatrofi kan detekteras med datortomografi (Mills pares).

Multipel skleros.

Den spinala formen av multipel skleros, som manifesteras av nedre spastisk parapares, kan vara svår att diagnostisera i avsaknad av tydliga ataxiska och synrubbningar. Det är viktigt att söka efter minst ytterligare en lesion, involvera MR, framkallade potentialer av olika modaliteter och bestämma oligoklonala IgG-grupper i cerebrospinalvätskan. Vi får dock inte glömma att multipel skleros primärt är en klinisk diagnos. Transvers myelit i det akuta stadiet manifesterar sig generellt med svårare kliniska symtom än den spinala formen av multipel skleros.

Syringomyeli är en kronisk degenerativ sjukdom i ryggmärgen, som kännetecknas av bildandet av hålrum huvudsakligen i den centrala delen av ryggmärgen, oftare i dess cervikala region, och manifesteras av amyotrofi (i armarna) och dissocierade segmentella känslighetsstörningar. Senreflexer i amyotrofizonen förloras. Ganska ofta utvecklas nedre spastisk parapares (inte särskilt allvarlig) med hyperreflexi. Möjligt engagemang av de bakre pelarna med ataxi. Cirka 90 % av syringomyelierna åtföljs av symtom på Arnold-Chiari-missbildning. Andra dysrafiska tecken upptäcks ofta. Smärtsyndrom förekommer hos ungefär hälften av patienterna. Syringomyeli kan vara idiopatisk eller kombinerad med andra sjukdomar i ryggmärgen (oftast tumörer och trauma). CT eller MR kan bekräfta diagnosen.

Primär lateralskleros är en sällsynt variant av motorneuronsjukdom som kännetecknas av övervägande engagemang av övre motorneuroner i avsaknad av kliniska tecken på engagemang av nedre motorneuroner, och manifesterar sig initialt som nedre spastisk parapares, sedan tetrapares med hyperreflexi och sedan med engagemang av orofaryngeala muskler. Sensorisk nedsättning saknas. Många forskare anser att det är en form av amyotrofisk lateralskleros.

Strålningsmyelopati är känd i två former: övergående och fördröjd progressiv strålningsmyelopati. Nedre spastisk parapares utvecklas endast i den andra formen. Sjukdomen uppträder 6 månader (vanligtvis 12-15 månader) efter strålbehandling i form av parestesier i fötter och händer. Senare utvecklas unilateral eller bilateral svaghet i benen. Ofta finns det i början en bild av Brown-Sequard syndrom, men senare bildas ett symtomkomplex av tvärgående ryggmärgsskada med spastisk paraplegi, konduktiva sensoriska och bäckenstörningar. En liten ökning av proteinhalten noteras i cerebrospinalvätskan. MR-undersökning hjälper till vid diagnosen.

Shy-Drager syndrom. Pyramidala tecken vid denna sjukdom tar sig ibland formen av en ganska uttalad övervägande nedre spastisk parapares. Samtidiga symtom på parkinsonism, cerebellär ataxi och progressiv vegetativ misslyckande gör diagnosen Shy-Drager syndrom inte särskilt svår.

Vitamin B12-brist manifesterar sig inte bara genom hematologisk (perniciös anemi), utan även genom neurologiska symtom i form av subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen (skada på ryggmärgens bakre och laterala kolumner). Den kliniska bilden består av parestesier i fötter och händer, gradvis åtföljda av svaghet och stelhet i benen, instabilitet vid stående och gång. I avsaknad av behandling utvecklas ataxisk paraplegi med varierande grad av spasticitet och kontraktur. Senreflexer i benen kan förändras både nedåt och uppåt. Kloniska och patologiska plantarreflexer är möjliga. Ibland förekommer neuropati i synnerven med minskad synskärpa och förändringar i mentalt tillstånd (affektiva och intellektuella störningar upp till reversibel demens). Endast snabb behandling leder till en omvänd utveckling av symtomen.

Latyrism utvecklas vid förgiftning av en speciell typ av lins (ärta) och kännetecknas av övervägande skador på pyramidbanorna i ryggmärgens laterala kolumner. Den kliniska bilden består av subakut utvecklande spastisk paraplegi med dysfunktion i bäckenorganen. När ärtor utesluts från kosten observeras långsam återhämtning, ofta med kvarvarande paraperes utan atrofi och bäckenstörningar. Diagnosen är inte svår om de anamnestiska uppgifterna är kända. Epidemier av latyrism har beskrivits tidigare.

Adrenoleukodystrofi. Den vuxna ("spino-neuropatiska") formen av adrenoleukodystrofi manifesterar sig mellan 20 och 30 år och kallas adrenomyeloneuropati. Hos dessa patienter finns binjurebarksvikt från tidig barndom (kan vara subklinisk), men först under det tredje decenniet utvecklas progressiv spastisk parapares och relativt mild polyneuropati (ibland i kombination med hypogonadism hos män).

Differentialdiagnos av vuxenformen utförs vid kroniskt progressiv multipel skleros, familjär spastisk paraplegi, cervikal myelopati och ryggmärgstumör.

Paraneoplastisk subakut nekrotiserande myelopati uppträder i samband med bronkogent karcinom eller visceralt lymfom och presenterar sig med snabbt progressiv parapares med konduktiv sensorisk och bäckenfunktionsnedsättning.

Snabbt framskridande "oförklarlig" nedre spastisk parapares i "frånvaro" av uppenbara orsaker bör tjäna som skäl för en grundlig onkologisk undersökning av patienten.

Autoimmuna sjukdomar (Sjögrens sjukdom och särskilt systemisk lupus erythematosus) leder ibland till utveckling av inflammatorisk myelopati med en bild av nedre spastisk parapares.

Heroinmyelopati kännetecknas av plötslig utveckling av paraplegi med konduktiva sensoriska och bäckenrelaterade störningar. Utbredd nekrotiserande myelopati utvecklas på bröst- och ibland cervikal nivå.

Myelopati av okänd etiologi diagnostiseras ganska ofta (mer än 25 % av alla fall av myelopati), trots användningen av alla moderna diagnostiska metoder, inklusive myelografi, MR, undersökning av cerebrospinalvätska, framkallade potentialer från olika modaliteter och EMG.

Det är också bra att komma ihåg några sällsynta former av myelopati. I synnerhet kan myelopati med nedre parapares i kombination med periflebit och retinal blödning observeras vid Eales sjukdom (icke-inflammatorisk ocklusiv sjukdom främst i näthinnans artärer; engagemang av hjärnkärlen är sällsynt) och Vogt-Koyanagi-Gerada syndrom (uveit och hjärnhinneinflammation). Parapares har också beskrivits vid ektodermal dysplasi av Bloch-Sulzberger-typen (en kombination av pigmentdermatos med kongenitala anomalier), hyperglykemi, Sjögren-Larsons syndrom (ärftliga anomalier), hypertyreos (sällsynt).

Diagnostiska studier för nedre spastisk parapares

• MR av hjärnan, ryggraden och kraniovertebral övergång;
• Myelografi;
• Analys av cerebrospinalvätska;
• EMG;
• Framkallade potentialer hos olika modaliteter;
• Fullständig blodstatus;
• Blodbiokemi;
• Serologisk diagnostik av HIV-infektion och syfilis;
• Bestämning av nivån av B12 och folsyra i blodet;
• Genetisk konsultation;
• Oncosearch.

[ 3 ], [ 4 ]