Endemisk nefropati på Balkan

Endemisk Balkannefropati är en kronisk icke-inflammatorisk sjukdom i njurens tubulointerstitium.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Sjukdomen endemisk balkannefropati observeras endast i Donaus avrinningsområde i Serbien, Rumänien, Bosnien och Hercegovina, Kroatien och Bulgarien. Endemisk balkannefropati är familjär.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker av endemisk nefropati på Balkan.

Orsakerna och riskfaktorerna för endemisk Balkannefropati har inte fastställts. Alla patienter arbetar vanligtvis inom jordbruket. Sjukdomen observeras oftare hos personer som bor i regniga områden med hög luftfuktighet.

Även om alla fall av endemisk Balkannefropati är familjära, är dess ärftliga natur tveksam. Hos familjemedlemmar som lämnat sin hemort i tidig ålder utvecklas endemisk Balkannefropati mycket mer sällan.

Hos personer vars släktingar, födda utanför Donaubäckenet, lidit av denna sjukdom, när de flyttar till en permanent bostad i denna region, förekommer däremot endemisk Balkannefropati mycket ofta. I detta avseende har det gjorts upprepade försök att leta efter miljöfaktorer (förgiftning med bly, kisel, kadmium, selen, virus, svamp- eller växtgifter) som är ansvariga för utvecklingen av denna tubulointerstitiella nefropati, men deras resultat är fortfarande inte övertygande.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom av endemisk nefropati på Balkan.

Endemisk Balkannefropati debuterar vid 30-50 års ålder med övervägande tubulära sjukdomar. Senare tillkommer nedsatt njurkoncentrationsfunktion och progressiv njursvikt. Arteriell hypertoni är inte typisk.

Den genomsnittliga progressionsperioden för endemisk Balkannefropati är 20 år. Sjukdomen predisponerar för utveckling av urinvägskarcinom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik av endemisk nefropati på Balkan.

Diagnos av endemisk Balkannefropati baseras på användning av kliniska referenskriterier:

• symmetriskt reducerade njurar utan förkalkningar;
• patienten bor i ett landsbygdsområde och en endemisk region;
• fall av sjukdomen i familjehistorien.

Laboratoriediagnostik av endemisk Balkannefropati

Laboratoriekriterier för endemisk Balkannefropati:

• lätt tubulär proteinuri;
• hypostenuri;
• normokrom normocytisk anemi (observeras ofta vid sjukdomsdebut).

I de tidiga stadierna av endemisk Balkannefropati detekteras tubulär proteinuri (ökad utsöndring av beta2 mikroglobulin), såväl som glukosuri och aminoaciduri.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentell diagnostik av endemisk Balkannefropati

Morfologiska tecken på endemisk Balkannefropati är tubulär atrofi, interstitiellt ödem och isolerade makrofager. Ödem i endotelet i interstitiella kapillärer detekteras också. Allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar tubulointerstitiell fibros. Njurstorleken minskar symmetriskt.

Behandling av endemisk nefropati på Balkan.

Behandling av endemisk Balkannefropati har inte utvecklats. Vid irreversibel försämring av njurfunktionen används metoder för njurersättningsterapi.