Medullär svampig njure.

Medullär svampnjure tillhör gruppen så kallade cystiska njursjukdomar; den kännetecknas av ektasi och bildandet av cystor i segmenten av samlande tubuli som finns inuti njurpyramiderna och papillerna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker av en medullär spongiös njure.

Medullär svampnjure anses vara en medfödd sjukdom. Anomalin bildas i relativt tidiga stadier av ontogenesen, eftersom histologisk undersökning avslöjar områden av embryonal njurvävnad.

Betydelsen av ärftliga faktorer i utvecklingen av medullär svampnjure har inte fastställts. Fall av kombination av medullär svampnjure med utvecklingsanomalier i andra organ, inklusive ärftliga syndrom (Ehlers-Danlos, Marfan) samt medfödda hjärtfel och Caroli sjukdom har beskrivits.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenes

Cystorna kan bli 7,5 mm stora. En asymmetrisk typ av njurskada är möjlig.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom av en medullär spongiös njure.

Det finns inga symtom på medullär svampnjure. Vanliga komplikationer av medullär svampnjure är nefrolitiasis och urinvägsinfektioner.

Diagnostik av en medullär spongiös njure.

Laboratoriediagnostik av medullär svampnjure

De flesta patienter med medullär svampnjure har mikrohematuri; episoder av makrohematuri är möjliga.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentell diagnostik av medullär svampnjure

Den metod som föredras för att diagnostisera medullär svampig njure är intravenös pyelografi. I jämförelse får de vidgade delarna av samlingskanalerna ett karakteristiskt "druvklase" eller "blombukett"-utseende.

Behandling av en medullär spongiös njure.

Behandling av medullär svampnjure har inte utvecklats. Vid irreversibel försämring av njurfunktionen används metoder för njurersättningsterapi.

Prognos

Prognosen för patienter med medullär svampnjure beror på frekvensen av episoder av makrohematuri, urinvägsinfektioner och svårighetsgraden av nefrolitiasis. Med adekvat förebyggande och behandling av nefrolitiasis och urinvägsinfektioner är medullär svampnjure ett relativt godartat tillstånd.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]