Medullär svampig njure

Medullär svampig njure tillhör gruppen av så kallade cystiska njursjukdomar; Det kännetecknas av ektasi och bildandet av cyster i segment av uppsamlingsrör som är lokaliserade inuti njurpyramiderna och papillorna.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker medullär svampig njure

Medullär svampig njure kallas medfödda sjukdomar. Avvikelsen bildas vid relativt tidiga stadier av ontogenes, eftersom under histologisk undersökning hittas platser av embryonisk renal vävnad.

Innebörden av genetiska faktorer i utvecklingen av medullär svampnjure inte är etablerad. Det finns fall där en kombination av märgsvampliknande knoppar med missbildningar av andra organ, inklusive ärftliga syndrom (Ehlers-Danlos syndrom, Marfans) samt  medfödd hjärtsjukdom  och Caroli sjukdom.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenes

Cyststorleken är 7,5 mm. En asymmetrisk typ av njurskada är möjlig.

[12], [13], [14], [15], [16]

Symtom medullär svampig njure

Symtom på medullär svampig njure är frånvarande. Frekventa komplikationer av den medullära svampiga njuren är nefrolitias och infektioner i urinvägarna.

Diagnostik medullär svampig njure

Laboratoriediagnos av medullär svampig njure

De flesta patienter med en medullär svampig njure har en mikrohematuri; episoder av makrohematuri är möjliga.

[17], [18], [19]

Instrumentell diagnos av medullär svampig njure

Metoden för valet för diagnos av medullära svampiga njurar är intravenös pyelografi. Däremot förvärvar de dilaterade sektionerna av uppsamlingsrören ett karakteristiskt utseende av ett "druvkluster" eller en "bukett blommor".

Behandling medullär svampig njure

Behandling av medullär svampig njure är inte utvecklad. Med irreversibel försämring av njurfunktionen används metoder för renal ersättningsterapi.

Prognos

Prognosen hos patienter med medulär svampig njure beror på frekvensen av makrohematuri, infektioner i urinvägarna och svårighetsgraden av nefrolitias. Med adekvat förebyggande och behandling av nefrolitias och infektioner i urinvägarna är den medullära svampiga njuren ett relativt godartat tillstånd.

[20], [21], [22]