Hypertrofisk kardiomyopati hos barn

Hypertrofisk kardiomyopati - myokardiell sjukdom kännetecknad av fokal eller diffus myokardiell hypertrofi av vänster och / eller höger ventrikel, ofta asymmetrisk, med medverkan av en hypertrofisk process för skiljeväggen mellan kamrarna, normal eller reducerad vänsterkammarvolym, tillsammans med normal eller ökad myokardial kontraktilitet med en betydande minskning av diastolisk funktion.

ICD-10-kod

• 142,1. Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.
• 142,2. Annan hypertrofisk kardiomyopati.

Epidemiologi

Hypertrofisk kardiomyopati är utbredd över hela världen, men dess exakta frekvens har inte fastställts, vilket är förknippat med ett betydande antal asymptomatiska fall. En prospektiv studie av BJ Maron et al. (1995) visade att förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati bland ungdomar (25-35 år) var 2 per 1000 och 6 av 7 patienter hade inga symptom. Hos män är denna sjukdom vanligare, både bland vuxna och bland barn. Hypertrofisk kardiomyopati hos barn finns i alla åldrar. Diagnos Den presenterar de största svårigheterna för barn i första levnadsåret, har de kliniska manifestationerna av hypertrofisk kardiomyopati, mild uttryckt, är de ofta felaktigt betraktas som symptom på en hjärtsjukdom genesis.

Klassificering av hypertrofisk kardiomyopati

Det finns flera klassificeringar av hypertrofisk kardiomyopati. Alla är baserade på den kliniska-anatomiska principen och tar hänsyn till följande parametrar:

• en tryckgradient mellan utflödeskanalen i vänster ventrikel och aorta;
• lokalisering av hypertrofi;
• hemodynamiska kriterier;
• svårighetsgrad av sjukdomsförloppet.

I vårt land föreslog den pediatriska klassificeringen av hypertrofisk kardiomyopati av I.V. Leontief 2002.

Arbetsklassificering av hypertrofisk kardiomyopati (Leontieva IV, 2002)

Typ av hypertrofi	Allvarlighet av obstruktivt syndrom	Gradient av tryck, grad	Kliniskt stadium
Asymmetrisk Symmetrisk	Obstruktiv form Icke-obstruktiv form	Jag graderar upp till 30 mm II grad - från 30 till 60 mm III grad - mer än 60 mm	Offset Subcompensation Dekompensatsyy

Orsaker till hypertrofisk kardiomyopati

I detta skede av vår kunskap ackumulerade tillräckligt med data ger anledning att tro att hypertrofisk kardiomyopati - en ärftlig sjukdom som överförs som en autosomalt dominant drag med olika penetrans och uttrycksfullhet. Fall av sjukdomen avslöjar hos 54-67% av föräldrarna och omedelbara släktingar till patienten. Den återstående delen av den så kallade sporadiska formen, i detta fall patienten inte har några släktingar som lider av hypertrofisk kardiomyopati eller hjärtförstoring. Man tror att majoriteten, om inte alla fall av sporadisk hypertrofisk kardiomyopati också har en genetisk orsak, d.v.s. Orsakas av slumpmässiga mutationer.

Orsaker och patogenes av hypertrofisk kardiomyopati

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

De kliniska manifestationerna av hypertrofisk kardiomyopati är polymorfa och icke-specifika, de sträcker sig från asymptomatiska former till allvarligt nedsatt funktionell status och plötslig död.

Hos barn i tidig ålder är detekteringen av hypertrofisk kardiomyopati ofta förknippad med tecken på hjärtsvikt, som utvecklas oftare än hos äldre barn och vuxna.

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati grundas på familjehistoria (fall av plötsliga död hos släktingar i ung ålder), klagomål, resultat av fysisk undersökning. Informationen som erhållits genom den instrumentella undersökningen är mycket viktig för att etablera diagnosen. De mest värdefulla diagnostiska metoderna är EKG, som inte har förlorat sin betydelse vid denna tidpunkt och den tvådimensionella Doppler-ekkokardiografin. I komplexa fall är differentialdiagnos och förtydligande av diagnosen assisterad av MRT och positronemissionstomografi. Det är lämpligt att undersöka patientens anhöriga för att identifiera familjefall av sjukdomen.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati under de senaste decennierna har inte genomgått signifikanta förändringar och är i huvudsak fortfarande i stort sett symptomatisk. Tillsammans med användningen av olika droger utförs kirurgisk korrigering av sjukdomen för närvarande. Med tanke på att de senaste åren idén om prognosen för hypertrofisk kardiomyopati förändrats, lämpligheten i de aggressiva taktik behandling i majoriteten av patienter med hypertrofisk kardiomyopati är osäker. När det är genomfört är utvärdering av faktorerna för plötslig död väldigt viktig.

Symtomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati syftar till att minska diastolisk dysfunktion, hyperdynamisk funktion i vänstra kammaren och eliminera hjärtrytmstörningar.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Utsikterna

Enligt en färsk undersökning, som bygger på en utbredd användning av ekokardiografi och (särskilt) genetiska studier av familjer patienter med hypertrofisk kardiomyopati, är klart mer fördelaktigt än man tidigare trott det kliniska förloppet av sjukdomen. Endast i enskilda fall fortskrider sjukdomen snabbt och slutar med ett dödligt utfall.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]