Fördröjd kardiomyopati hos barn

Dilaterad kardiomyopati - en sjukdom i hjärtmuskeln, som kännetecknas av kraftiga expansions håligheter i hjärtat, minskad hjärtkontraktilitet, utveckling av hjärtsvikt, ofta refraktär till behandling och dålig prognos.

ICD-10-kod

142,0 Dilaterad kardiomyopati.

Epidemiologi

Fördröjd kardiomyopati hos barn är en av de vanligaste kliniska formerna för hjärt-myopati, den är uppfylld i de flesta länder i världen och i alla åldrar. Den verkliga frekvensen av dilaterad kardiomyopati hos barn är okänd i samband med bristen på enhetliga diagnostiska kriterier för sjukdomen. Enligt olika författare är förekomsten bland barn 5-10 fall per 100 000 invånare. Nästan alla studier noterar en övervägande av manliga patienter (62-88%).

Orsaker och patogenes av dilaterad kardiomyopati

Olika hypoteser av ursprunget till dilaterad kardiomyopati har framgått, men de senaste åren har åsikten om sjukdomens multifaktorala genese blivit alltmer uttryckt.

Ligger till grund för utvecklingen av dilaterad kardiomyopati är en kränkning av systolisk och diastolisk funktion infarkt med efterföljande utvidgning av hjärt hålrum, på grund av skador på hjärtmuskelceller och fibros bildning substitution under inverkan av olika faktorer (toxiner, patogena virus, inflammatoriska celler, autoantikroppar, etc.).

Orsaker och patogenes av dilaterad kardiomyopati

Symptom på dilaterad kardiomyopati

Den kliniska bilden av utvidgad kardiomyopati är variabel och beror huvudsakligen på svårighetsgraden av cirkulationsinsufficiens. I de tidiga skeden av sjukdomen är sjukdomen liten eller asymptomatisk, subjektiva manifestationer är ofta frånvarande, barn klagar inte. Kardiomegali, förändringar på EKG upptäcks ofta oavsiktligt under förebyggande undersökningar eller vid kontakt med en läkare av annan anledning. Detta förklarar den senare upptäckten av patologi.

Symptom på dilaterad kardiomyopati

Diagnos av dilatationskardiomyopatier

Diagnos av dilaterad kardiomyopati är svår eftersom sjukdomen inte har specifika kriterier. Den slutgiltiga diagnosen utvidgad kardiomyopati fastställs genom eliminering av alla sjukdomar som kan leda till ökad hjärthålighet och cirkulationsinsufficiens. Det viktigaste inslaget i den kliniska bilden hos patienter med dilaterad kardiomyopati är episoder av emboli, vilket ofta leder till dödsfall.

Undersökningsplanen är som följer.

• Samling av anamnese av liv, familjehistoria, anamnese av sjukdomen.
• Klinisk undersökning.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentstudier (Ekkokardiografi, EKG, Holter-övervakning, bröstradio, ultraljud av bukorganen och njurarna).

Diagnos av dilatationskardiomyopatier

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Tillsammans med innovationer i patogenesen av dilaterad kardiomyopati har det senaste årtiondet präglats av utseendet av nya åsikter om hennes terapi, men för närvarande är behandlingen fortfarande mestadels symptomatisk. Terapi är baserad på korrigering och förebyggande av sjukdoms huvudsakliga kliniska manifestationer och dess komplikationer: kroniskt hjärtsvikt, hjärtrytmstörningar och tromboembolism.

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Prognos för dilaterad kardiomyopati

Prognosen för sjukdomen är mycket allvarlig, även om det finns några rapporter om en signifikant förbättring av patientens kliniska tillstånd på grund av konventionell terapi.

Kriterierna för prognosen inkluderar sjukdomsperioden efter diagnos, kliniska symtom och svårighetsgrad av hjärtsvikt, närvaron av lågspänningstyp av elektrokardiogram. Ventrikulära arytmier av höga kvaliteter, graden av reduktion av kontraktile och pumpande funktioner i hjärtat. Den genomsnittliga livslängden hos patienter med utvidgad kardiomyopati är 3,5-5 år. De olika författarnas åsikter skiljer sig åt när man studerar resultatet av utvidgad kardiomyopati hos barn. Den högsta överlevnadshastigheten observerades hos små barn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]