Dilaterad kardiomyopati hos barn

Dilaterad kardiomyopati är en hjärtsjukdom som kännetecknas av en kraftig expansion av hjärthålorna, en minskning av myokardiets kontraktila funktion, utveckling av hjärtsvikt, ofta behandlingsresistent, och en dålig prognos.

ICD-10-kod

142.0 Dilaterad kardiomyopati.

Epidemiologi

Dilaterad kardiomyopati hos barn är en av de vanligaste kliniska formerna av kardiomyopati och förekommer i de flesta länder i världen och i alla åldrar. Den verkliga frekvensen av dilaterad kardiomyopati hos barn är okänd på grund av bristen på enhetliga diagnostiska kriterier för sjukdomen. Enligt olika författare är incidensen bland barn 5–10 fall per 100 000 invånare. Nästan alla studier noterar en övervikt av manliga patienter (62–88 %).

Orsaker och patogenes för dilaterad kardiomyopati

Olika hypoteser har framförts angående ursprunget till dilaterad kardiomyopati; men på senare år har åsikten i allt högre grad uttryckts om sjukdomens multifaktoriella uppkomst.

Utvecklingen av dilaterad kardiomyopati baseras på störningar i myokardiets systoliska och diastoliska funktioner med efterföljande utvidgning av hjärthåligheterna, orsakade av skador på kardiomyocyter och bildandet av ersättningsfibros under påverkan av olika faktorer (giftiga ämnen, patogena virus, inflammatoriska celler, autoantikroppar, etc.).

Orsaker och patogenes för dilaterad kardiomyopati

Symtom på dilaterad kardiomyopati

Den kliniska bilden av dilaterad kardiomyopati är varierande och beror huvudsakligen på svårighetsgraden av cirkulationssvikten. I de tidiga stadierna är sjukdomen asymptomatisk eller asymptomatisk, subjektiva manifestationer saknas ofta, barn klagar inte. Kardiomegali, förändringar i EKG upptäcks ofta av misstag under förebyggande undersökningar eller vid läkarbesök av annan anledning. Detta förklarar den sena upptäckten av patologin.

Symtom på dilaterad kardiomyopati

Diagnos av dilaterad kardiomyopati

Diagnos av dilaterad kardiomyopati är svår, eftersom sjukdomen inte har några specifika kriterier. Den slutliga diagnosen av dilaterad kardiomyopati ställs genom att utesluta alla sjukdomar som kan leda till förstoring av hjärthålorna och cirkulationssvikt. Den viktigaste delen av den kliniska bilden hos patienter med dilaterad kardiomyopati är episoder av emboli, vilket mycket ofta leder till patienternas död.

Undersökningsplanen är följande.

• Samling av livshistoria, familjehistoria och sjukdomshistoria.
• Klinisk undersökning.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentella studier (ekokardiografi, EKG, Holtermonitorering, lungröntgen, ultraljudsundersökning av bukorganen och njurarna).

Diagnos av dilaterad kardiomyopati

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Tillsammans med innovationer inom patogenesen av dilaterad kardiomyopati har det senaste decenniet präglats av framväxten av nya synsätt på dess behandling, men hittills är behandlingen huvudsakligen symptomatisk. Terapin baseras på korrigering och förebyggande av de viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen och dess komplikationer: kronisk hjärtsvikt, hjärtarytmier och tromboembolism.

Behandling av dilaterad kardiomyopati

Prognos för dilaterad kardiomyopati

Prognosen för sjukdomen är mycket allvarlig, även om det finns enstaka rapporter om signifikant förbättring av patienters kliniska tillstånd med konventionell behandling.

Prognoskriterierna inkluderar sjukdomens varaktighet efter diagnos, kliniska symtom och svårighetsgraden av hjärtsvikt, förekomst av lågspännings-EKG, höggradiga ventrikulära arytmier, graden av minskning av hjärtats kontraktila och pumpande funktioner. Den genomsnittliga förväntade livslängden för patienter med dilaterad kardiomyopati är 3,5–5 år. Olika författares åsikter skiljer sig åt när de studerar resultatet av dilaterad kardiomyopati hos barn. Den högsta överlevnadsgraden noteras bland små barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]