Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati grundas på familjehistoria (fall av plötsliga död hos släktingar i ung ålder), klagomål, resultat av fysisk undersökning. Informationen som erhållits genom den instrumentella undersökningen är mycket viktig för att etablera diagnosen. De mest värdefulla diagnostiska metoderna är EKG, som inte har förlorat sin betydelse vid denna tidpunkt och den tvådimensionella Doppler-ekkokardiografin. I komplexa fall är differentialdiagnos och förtydligande av diagnosen assisterad av MRT och positronemissionstomografi. Det är lämpligt att undersöka patientens anhöriga för att identifiera familjefall av sjukdomen.

Klinisk undersökning

Med icke-obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati kan det inte finnas några abnormiteter i undersökningen, men ibland bestäms en ökning av varaktigheten av den apikala impulsen och IV-hjärttonen.

När obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati visar tecken på hjärtsjukdom. Bland de viktigaste inkluderar förbättrad lång apikala impuls, som upptar hela systole tills II tonen (ett tecken på vänster ventrikulär hypertrofi), systoliskt tremor längs den vänstra sternala gränsen, pulsering av halspulsåder, den snabba "popping" puls palpation av halspulsåder, på grund av den snabba utdrivning av blod under första halvan av systole systoliskt blåsljud med lokalisering på spetsen av hjärtat och i den tredje eller fjärde interkostalrummet vid den vänstra kanten av bröstbenet. Buller på toppen av hjärtat för att förklara mitral regurgitation, i den tredje eller fjärde interkostalrummet - infundibulyarnym stenos i vänster kammare. De intensitetsbrusökningar i sittande, stående, vid utandning, med Valsalva-manövern, d.v.s. Medan förvärrar obstruktion av blod utdrivning grund av en minskning pre- och efterbelastning eller ökad kontraktilitet. I ton på toppen av hjärtat i de flesta fall normal Sonority och II ton på grundval av ett antal patienter försvagade avslöja IV ton. Bestäm ofta överträdelsen av hjärtfrekvensen.

Men hos vissa patienter är systoliskt murmur lokaliserad på basis av hjärtat, oavsiktligt och inte åtföljt av en minskning av sonoriteten hos den andra tonen. I det här fallet är erkännandet av sjukdomen möjligt med hjälp av ytterligare forskningsmetoder, särskilt EchoCG.

Instrumentala metoder

Elektrokardiografi och 24-timmars kardiogramövervakning

Tolkning av EKG-data hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati uppvisar ofta stora svårigheter, vilket är förknippat med förändringens polymorfism. Oftast avslöjas sådana förändringar:

• voltaiska tecken på myokardiell hypertrofi i vänster ventrikel och vänstra atrium;
• störningar i processen för repolarisation av ventriklerna - de mest karakteristiska tecknen som finns i både icke-obstruktiv och obstruktiv form av HCM manifesteras av förändringar i ST-T-intervallet; förändringar i amplituden hos T- vågn uppträder i olika grader av svårighetsgrad (från en måttlig minskning av amplituden, speciellt i de vänstra bruskledningarna, innan en djup negativ G-våg spelas in); ledningsstörning på vänstra benet i Hisnias bunt, i synnerhet är blockaden av dess främre gren mestadels uppfylld från alla hjärtblåsningar;
• det ventrikulära överexcitationssyndromet i form av förkortning av P-Q-intervallet eller Wolff-Parkinson-White-fenomenet registreras ofta;
• registrering av patologiska Q-vågor i vänstra pectoral och (sällan) standardledningar är en av de typiska elektrokardiografiska tecknen;
• hjärtrytmsjukdomar, som kan orsaka synkopiska tillstånd och plötslig död, lockar särskild uppmärksamhet hos läkare.

Daglig övervakning av EKG-data gör det möjligt att identifiera majoriteten av patienterna med ektopisk ventrikulär extrasystol, attacker av ventrikulär takykardi eller supraventrikulär arytmi. Hos barn är arytmier, särskilt ventrikelarytmier, mycket mindre vanliga, även om frekvensen av plötslig död är högre hos dem än hos vuxna.

Radiografi av bröstorganen

Röntgenfynd av hjärtat med hypertrofisk kardiomyopati är lite informativa. Hos vissa patienter noteras en liten ökning av vänster ventrikel och vänstra atriella bågar och avrundningen av hjärtans apex, eventuellt en ökning av det vaskulära mönstret associerat med överflödet av venös bädden. Hos unga barn med hypertrofisk kardiomyopati varierar det kardiotorakiska indexet från 0,50 till 0,76.

Ekokardiografi

Från icke-invasiva metoder för forskning är ekkokardiografi den mest informativa metoden för diagnos.

De huvudsakliga ekokardiografiska tecknen på hypertrofisk kardiomyopati är som följer.

• Hypertrofi av myokardiet i vänster ventrikel, prevalensen, lokaliseringen och svårighetsgraden är mycket olika. Emellertid visade att den vanligaste formen av hypertrofisk kardiomyopati - asymmetrisk hypertrofi av skiljeväggen mellan kamrarna, som upptar hela eller skiljeväggen mellan kamrarna (50%), eller det lokaliserar i basal tredje (25%) eller två tredjedelar (25%). Mindre vanliga symmetriska hypertrofi, samt andra utföringsformer av hypertrofisk kardiomyopati - apikala, mezoventrikulyarnuyu och postero-septala hypertrofi och / eller vänster ventrikulär laterala väggen.
• Minskning av kaviteten i vänster ventrikel, associerad med myokardium hypertrofi, både under diastol och i systol. Detta är ett viktigt morfologiskt tecken på sjukdomen och en av de faktorer som bidrar till brott mot hemodynamik på grund av otillräcklig fyllning av vänster ventrikel under diastolen.
• Utspädning av vänster förmakshålrum.

I den obstruktiva formen av HCMC avslöjar Doppler EchoCG tecken på obstruktion av vänstra ventrikulärsystemet:

• gradienten av det systoliska trycket mellan vänster ventrikel och aorta kan vara av olika grader och når ibland 100 mm Hg. Och mer;
• anteroposterior rörelse av mitralventilens främre ventil i mitten av systolen och kontakt med ventilerna med interventricular septum;
• mitt-systolisk aortaklafflock;
• mitral regurgitation.

Vid bedömningen av vänsterkammarfunktionen genom ekokardiografi i de flesta patienter med hypertrofisk kardiomyopati detekterades en ökning av ejektionsfraktion, dock anses vara en viktig kränkning av diastolisk funktion, som kännetecknas av en minskning i den hastighet och fullständighet av den aktiva diastoliska avkoppling.

Magnetic resonance imaging

Denna metod gör det möjligt att bedöma morfologiska förändringar mest exakt, bedöma förekomsten och svårighetsgraden av myokardiell hypertrofi. Särskilt värdefull metod för diagnos av sjukdomens apikala form och hypertrofi i den nedre delen av interventrikulär septum och höger kammare.

Positron Emission Tomography

Det tillåter att avslöja och uppskatta graden av kränkningar av regional perfusion och myokardiemetabolism.

Hjärtkateterisering

Kateterisering och angiokardiografi användes allmänt i de tidiga stadierna av studien av hypertrofisk kardiomyopati. För närvarande utförs de mycket mindre ofta: i samband med samtidig hjärtpatologi, särskilt medfödd hjärtsjukdom, och när man bestämmer sig för den kirurgiska behandlingen av sjukdomen.

Resultat invasiva undersökningsmetoder har visat att barn i motsats till elever och vuxna definierar ofta utflöde obstruktion är inte bara den vänstra, men även den högra kammaren. Å ena sidan tillskrivas det faktum att barn dör under de första månaderna och åren i livet som ett resultat av eldfast hjärtsvikt, å andra sidan - med försvinnandet av obstruktion av tillväxten av vänster kammares utflöde av barnet på grund av förändringar i förhållandet mellan hjärt strukturer.

Differentiell diagnostik

Vid diagnos är det nödvändigt att utesluta sjukdomar som har liknande kliniska manifestationer, först och främst förvärvade och medfödda hjärtfel (stenos av aorta), essentiell hypertoni. Dessutom är det nödvändigt att differentiera andra möjliga orsaker till hypertrofi i vänster ventrikel, i synnerhet "idrottarens hjärta".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]